Код по мкб декстрокардия

Декстрокардия (от лат. dexter — правый и др.-греч. καρδία — сердце) — аномалия развития (дистопия), при которой большая часть сердца расположена в грудной клетке вправо от средней линии тела симметрично нормальному положению[1][2][3]. Данное состояние сопровождается «зеркальным» расположением всех кровеносных сосудов, исходящих и входящих в сердце.

Обычно сочетается с зеркальным расположением всех непарных внутренних органов — транспозиция органов. Впервые декстрокардию описал Марко Аурелио Северино в 1643 году.

От декстракардии отличается декстропозиция сердца, при которой сердце человека механически перемещается в правую половину грудной клетки под влиянием каких-либо внесердечных факторов (правосторонний ателектаз, пневмофиброз, левосторонний плевральный выпот и т. д.)[2][4].

Классификация[править | править код]

Различают неизолированную декстрокардию — в случае полного обратного расположения внутренних органов — situs viscerum inversus totalis (транспозиция органов) и изолированную декстрокардию. Последняя отличается анатомически нормальным расположением непарных органов брюшной полости (желудка, печени, селезёнки). Среди изолированной декстрокардии выделяется форма с инверсией предсердий и желудочков и без инверсии полостей сердца (синонимы: декстроверсия, декстроторзия, декстроротация сердца, осевая декстрокардия)[2][4].

В случае зеркальной декстрокардии отклонения в состоянии здоровья человека обычно отсутствуют, могут встречаться врождённые пороки сердца, в отличие от декстроверсии (лишь немного чаще, чем при обычном расположении сердца). В случае отсутствия сопутствующих пороков сердца обе формы декстрокардии не сопровождаются существенными нарушениями общей гемодинамики (кровообращения)[2].

Характеристика[править | править код]

Формируется обычно в первые недели внутриутробного развития. Причины возникновения декстрокардии всё ещё неизвестны[2].

Изолированная форма встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955) — в 12 случаях из 1000. По данным Bohun et al. (2007) частота декстрокардии составляет 1 случай на 12 тысяч[5].

При зеркальной форме полые вены располагаются слева и несут кровь в правое предсердие, также расположенное слева и несколько кпереди от левого предсердия (обозначение отделов сердца терминами «правый» и «левый» при декстропозиции условно). Правый желудочек с исходящим из него легочным стволом находится при этом спереди[2].

Декстроверсия сердца встречается чаще чем другие формы. Взаимное расположение камер сердца и магистральных сосудов при этом нормальное, но в большинстве случаев декстроверсия сочетается с врождёнными пороками сердца (отсутствие либо дефекты перегородок, транспозиция аорты и легочного ствола, стеноз легочного ствола или атрезия его клапанного аппарата и т. п.) и весьма часто с сопутствующими пороками развития селезёнки. Верхушечный толчок при этом определяется справа у основания мечевидного отростка грудины (если верхушка сердца не прикрыта грудиной)[2].

Примечания[править | править код]

↑ М. К. Недзьведь и др. Перинатальная патология. Минск: Вышэйшая школа 2012—575 c.
↑ 1 2 3 4 5 6 7 Большая медицинская энциклопедия / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М.: Советская энциклопедия, 1988. — 150 000 экз.
↑ Stephenson, Susan (2012). Diagnostic Medical Sonography Obstetrics and Gynecology. 351 West Camden Street Baltimore, MD 21201: Lippincott Williams & Wilkins. p. 582.
↑ 1 2 M. E. Abbott & J. C. Meakins (1915). «On the differentiation of two forms of congenital dextrocardia». Bulletin of the International Association of Medical Museums (5): 134—138
↑ Bohun C.M., Potts J.E., Casey B.M., Sandor G.G. (July 2007). «A population-based study of cardiac malformations and outcomes associated with dextrocardia». Am. J. Cardiol. 100 (2): 305-9. doi:10.1016/j.amjcard.2007.02.095. PMID 17631088

Источник

Декстрокардия

Декстрокардия — это аномалия внутриутробного развития, при которой большая часть сердца расположена с правой стороны грудной клетки. Изолированная форма патологии протекает бессимптомно и выявляется во время профосмотров. При сочетании декстрокардии с другими пороками отмечаются цианоз или бледность кожи, слабость, судороги. Диагностика включает физикальный осмотр, ЭКГ, эхокардиографию, рентгенографию грудной клетки. При необходимости проводят инвазивные исследования — ангиокардиографию, катетеризацию сердца. Лечение неосложненной декстрокардии не требуется. При наличии угрожающих жизни аномалий назначают их оперативную коррекцию с последующей реабилитацией больных.

Общие сведения

Термин «декстрокардия» образован из двух слов: латинского «dexter» (правый) и греческого «kardia» (сердце). Относится к редким аномалиям: частота встречаемости в разных регионах колеблется от 1:8000 до 1:25000 новорожденных. В России распространенность декстрокардии составляет 3,3% от всех аномалий положения органа. Декстрокардию следует отличать от декстрапозиции сердца — приобретенного патологического состояния, которое возникает при смещении органа (вследствие левостороннего гидроторакса, опухоли, правостороннего ателектаза).

Декстрокардия

Причины декстрокардии

Развитие заболевания связывают с генетическим дефектом, проявляющимся на этапе внутриутробного формирования органов плода. У страдающих декстрокардией выявлены специфические мутации генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Наибольшее признание получила теория аутосомно-рецессивного наследования порока: аномальное положение сердца носит семейный характер, повторяется через 1-2 поколения.

Помимо семейной предрасположенности, в процессе мутаций генетического материала доказано участие тератогенных факторов. Экзогенные тератогены подразделяются на 3 основных группы по характеру воздействия:

физические (ионизирующее излучение);
химические (алкоголь, лекарственные препараты);
биологические (бактериальные и вирусные инфекции).

Эндогенные причины включают гинекологические и экстрагенитальные заболевания беременной, тяжелые токсикозы.

Патогенез

В основе декстрокардии лежит нарушение процессов эмбриогенеза на ранних стадиях внутриутробного развития. В норме на 1-2 месяце беременности формирующаяся сердечная трубка начинает изгибаться влево. При наличии типичных для декстрокардии мутаций происходит аномальное искривление этой трубки в правую сторону. При этом нарушается дальнейшее формирование эмбриона, может изменяться позиция других висцеральных органов, чаще всего печени и селезенки.

Классификация

С учетом особенностей закладки органа в эмбриональном периоде выделяют 3 варианта аномалии:

правосформированное праворасположенное сердце (изолированная декстрокардия);
левосформированное праворасположенное («зеркальная» форма);
неопределенно сформированное праворасположенное.

Врачи-кардиологи при изучении вопроса аномалии положения сердца используют классификацию, которая учитывает локализацию других органов. Варианты декстрокардии:

Простая инверсия сердца. Форма аномалии, при которой наблюдается зеркальное расположение сердца, однако анатомия других органов грудной и брюшной полостей не изменена. Встречается крайне редко.
Частичная инверсия внутренних органов. При таком варианте декстрокардии аномально расположены сердце и ряд внутренних органов. Чаще вправо перемещены селезенка, печень.
Тотальня инверсия внутренних органов. Декстрокардия, которая сопровождается обратным расположением всех органов грудной клетки и живота. Редкая аномалия, которая выявляется с частотой 1 случай на 15-20 тысяч населения.

Симптомы декстрокардии

Изолированная форма, которая не сочетается с другими сердечными аномалиями, не имеет клинических проявлений. Специфические жалобы обычно отсутствуют. Состояние обнаруживается в детском или взрослом возрасте при проведении профилактических осмотров, обращении за врачебной помощью по другой причине. Люди с декстрокардией чаще других страдают болезнями нижних дыхательных путей: трахеитами, бронхитами.

Клинические симптомы возникают при наличии других аномалий висцеральных органов или возникновении на фоне декстрокардии кардиальной патологии. Пациенты ощущают постоянную слабость и повышенную утомляемость, не проходящую после сна. Их периодически беспокоят приступы учащенного сердцебиения, головокружения. Кожные покровы становятся бледными, иногда возникает синеватый оттенок кожи вокруг рта, на пальцах рук.

Сочетание декстрокардии и врожденных сердечных пороков проявляется яркой клинической картиной уже в раннем детском возрасте. Для «белых» пороков характерна постоянная бледность кожи, при «синих» формах наблюдаются акроцианоз или тотальный цианоз. Появляются одышечно-цианотические приступы: ребенок становится беспокойным, кожа холодная, дыхание хриплое и прерывистое.

Осложнения

Неосложненная сердечными пороками декстрокардия не представляет серьезной опасности для жизни и здоровья. При присоединении синдрома Картагенера развивается прогрессирующая дыхательная недостаточность, формируются обширные гнойно-воспалительные очаги в легочной паренхиме. Сложности возникают при оказании неотложной реанимационной или хирургической помощи больным, поскольку зеркальная анатомия затрудняет постановку диагноза.

Если декстрокардия комбинируется с аномалиями формирования сердечных структур или магистральных сосудов, возможны серьезные осложнения. Гемодинамические нарушения при «синих» пороках быстро прогрессируют в течение первых месяцев жизни ребенка. Хроническая гипоксия чревата необратимым повреждением мозга, снижением интеллекта, инвалидностью. При отсутствии квалифицированной кардиохирургической помощи высок риск летального исхода.

Диагностика

Опытный терапевт-кардиолог может заподозрить декстрокардию уже на первичном приеме при физикальном исследовании. В ходе пальпации предсердечной области верхушечный толчок обнаруживается справа от грудины. Перкуторно врач отмечает смещение границ сердечной тупости вправо, при аускультации выслушиваются изменения сердечных тонов. При подозрении на декстрокардию назначают полное обследование, в которое включены следующие методы:

ЭКГ. Электрокардиография является наиболее простым и информативным исследованием для подтверждения декстрокардии. На кардиограмме отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, отрицательные зубцы Р и Т, высокоамплитудные зубцы R в правых грудных отведениях.
Рентгенография ОГК. На рентгенограмме визуализируется смещение сердечной тени вправо, при комбинированных аномалиях изменяются контуры магистральных сосудов. Чтобы подтвердить транспозицию проводится рентгенография органов брюшной полости.
УЗИ сердца и сосудов. Эхокардиография выполняется для оценки функциональной способности аномально расположенного сердца. На ЭхоКГ видна структура сердечной стенки, скорость кровотока, фракция выброса.
Дополнительные исследования. В качестве подготовки к хирургической коррекции пороков развития показаны ангиокардиография или катетеризация сердечных полостей. Для выявления сопутствующих патологий зеркально расположенных внутренних органов рекомендуют КТ брюшной полости.

Рентгенография ОГП. Декстрокардия: дуга аорты (черная стрелка), правый желудочек (красная стрелка).

Лечение

Консервативная терапия

Аномальное расположение сердца без дополнительных заболеваний не сопровождается расстройствами гемодинамики и не требует лечения. При развитии сердечно-сосудистых заболеваний терапию проводят так же, как и для больных с отсутствием декстрокардии. При сочетании аномалии с синдромом Картагенера назначается симптоматическая терапия, предполагающая прием ингаляционных и топических назальных кортикостероидов, бета-адреномиметиков.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано при сочетанных пороках развития сердца, транспозиции магистральных сосудов. Срок выполнения операции устанавливают с учетом вида порока и тяжести нарушений гемодинамики. Если угрожающие жизни состояния отсутствуют, хирургическую коррекцию откладывают до 3-6-летнего возраста ребенка. Когда декстрокардия сочетается с тяжелыми пороками (например, тетрадой Фалло), вмешательство проводят в максимально ранние сроки.

Реабилитация

В современной кардиологии применяют трехэтапную реабилитационную программу для пациентов, которые перенесли операцию по коррекции аномалий сердечно-сосудистой системы. Медицинский этап занимает первые дни-недели после хирургического вмешательства. Затем приступают к физической и психофизиологической реабилитации, которая включает массаж, ЛФК, физиотерапию. Заключительный этап — социально-трудовая реабилитация взрослых больных.

Прогноз и профилактика

Изолированные формы декстрокардии не влияют на качество жизни, не повышают риск развития других заболеваний. Прогноз благоприятный. Комбинированные пороки протекают более тяжело, но при проведении своевременного и комплексного лечения удается добиться полной медицинской и социальной реабилитации пациентов. Профилактические мероприятия направлены на устранение тератогенных факторов, медико-генетическое консультирование беременных.

Источник

Включен: острый перикардиальный выпот

Исключен: ревматический перикардит (острый) (I01.0)

Исключены:

некоторые текущие осложнения острого инфаркта миокарда (I23.-)
посткардиотонический синдром (I97.0)
травма сердца (S26.-)
болезни, уточненные как ревматические (I09.2)

Исключен:

острый ревматический эндокардит (I01.1)
эндокардит БДУ (I38)

Исключены: митральная (клапанная):

болезнь (I05.9)
недостаточность (I05.8)
стеноз (I05.0)

при неустановленной причине, но с упоминанием ее

болезни аортального клапана (I08.0)
митральном стенозе или обструкции (I05.0)

поражения, уточненные как врожденные (Q23.2-Q23.9)

поражения, уточненные как ревматические (I05.-)

последние изменения: январь 2015

Исключены:

гипертрофический субаортальный стеноз (I42.1)
при неустановленной причине, но с упоминанием о болезни митрального клапана (I08.0)
поражения, уточненные как врожденные (Q23.0, Q23.1, Q23.4-Q23.9)
поражения, уточненные как ревматические (I06.-)

последние изменения: январь 2015

Исключенs:

без уточнения причины (I07.-)
поражения, уточненные как врожденные (Q22.4, Q22.8, Q22.9)
уточненные как ревматические (I07.-)

последние изменения: январь 2005

Исключены:

поражения, уточненные как врожденные (Q22.1, Q22.2, Q22.3)
нарушения, уточненные как ревматические (I09.8)

последние изменения: январь 2005

I38

Эндокардит, клапан не уточнен

Включены:

Эндокардит (хронический) БДУ

Клапанная(ый):

неполноценность неуточненного клапана
недостаточность неуточненного клапана
регургитация неуточненного клапана
стеноз неуточненного клапана

Вульвит (хронический) неуточненного клапана

БДУ или уточненной причины, кроме ревматической или врожденной

Исключены:

эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)
случаи, уточненные как ревматические (I09.1)
врожденная недостаточность клапанов аорты БДУ (Q24.8)
врожденный стеноз аортального клапана БДУ (Q24.8)

последние изменения: январь 2005

Включены: поражение эндокарда при:

кандидозной инфекции (B37.6†)
гонококковой инфекции (A54.8†)
болезни Либмана-Сакса (M32.1†)
менингококковой инфекции (A39.5†)
ревматоидном артрите (M05.3†)
сифилисе (A52.0†)
туберкулезе (A18.8†)
брюшном тифе (A01.0†)

Исключены:

кардиомиопатия, осложняющая:
- беременность (O99.4)
- послеродовой период (O90.3)
ишемическая кардиомиопатия (I25.5)

Исключены:

кардиогенный шок (R57.0)
осложняющая:
- аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)
- акушерские хирургические вмешательства и процедуры (O75.4)

Исключен:

осложняющая:
- аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)
- акушерские хирургические вмешательства и процедуры (O75.4)
тахикардия:
- БДУ (R00.0)
- синоаурикулярная БДУ (R00.0)
- синусовая БДУ (R00.0)

последние изменения: январь 2006

последние изменения: январь 2013

Исключены:

брадикардия:
- БДУ (R00.1)
- синоатриальная (sinoatrial) (R00.1)
- синусовая (sinus) (R00.1)
- вагальная (vagal) (R00.1)
состояния, осложняющие:
- аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)
- акушерские хирургические вмешательства и процедуры (O75.4)
нарушение ритма сердца у новорожденного (P29.1)

последние изменения: январь 2006

Исключены:

состояния, осложняющие:
- аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)
- акушерские хирургические вмешательства и процедуры (O75.4)
состояния, обусловленные гипертензией (I11.0)
- заболеванием почек (I13.-)
последствия операции на сердце или при наличии сердечного протеза (I97.1)
сердечная недостаточность у новорожденного (P29.0)

Исключены:

любые состояния, указанные в рубриках I51.4-I51.9, обусловленные гипертензией (I11.-)
любые состояния, указанные в рубриках I51.4-I51.9, обусловленные гипертензией
- с заболеванием почек (I13.-)
осложнения, сопровождающие острый инфаркт (I23.-)
уточненные как ревматические (I00-I09)

Исключены: сердечно-сосудистые нарушения БДУ при болезнях, классифицированных в других рубриках (I98*)

Источник