Код мкб тапеторетинальная абиотрофия
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
Названия
Тапеторетинальные дистрофии сетчатки.
Описание
Тапеторетинальные дистрофии (лат. Tapete ковер, покрывало + позднелат. Retina сетчатая оболочка; синоним: тапеторетинальные дегенерации, тапеторетинальные абиотрофии) — наследственные заболевания сетчатки, общим признаком которых является патологическое изменение ее пигментного эпителия; характеризуются прогрессирующим снижением зрительной функции вплоть до слепоты.
В зависимости от локализации патологического процесса в периферическом или центральном отделе сетчатки различают периферические и центральные Т. К периферическим относят пигментную дистрофию сетчатки — наиболее распространенную форму из всех Т. А также белоточечную дистрофию сетчатки (в т. Белоточечное глазное дно), желтопятнистое глазное дно, конгенитальную стационарную ночную слепоту. Центральные тапеторетинальные дистрофии включают макулярные дистрофии — дистрофию Штаргардта, дистрофию Вера и дистрофию Беста.
Симптомы
Периферические тапеторетинальные дистрофии.
Наиболее ранним изменением в сетчатке является деструкция клеток нейроэпителия, и в первую очередь палочек, вплоть до их исчезновения. Изменения, возникающие сначала в периферическом отделе сетчатки, распространяются затем в центральный отдел. В редких случаях поражается преимущественно центральный отдел сетчатки (центральная форма пигментной дистрофии сетчатки) или ограниченный секторообразный участок сетчатки (секторальная форма). На фоне исчезновения клеток нейроэпителия увеличивается количество глиальных клеток и волокон, которые заполняют освободившееся пространство. В клетках пигментного эпителия исчезают фагосомы. Пигментные клетки мигрируют во внутренние слои сетчатки. В связи с пролиферацией глиальной ткани и миграцией пигментных клеток нарушается кровообращение в капиллярной сети.
Как правило, поражаются оба глаза. Первый симптом пигментной дистрофии сетчатки — понижение зрения в темноте (гемералопия), позже появляются дефекты поля зрения, снижается острота зрения, изменяется глазное дно. Характерным дефектом поля зрения является кольцевидная скотома, которая при прогрессировании заболевания распространяется как к центру, так и к периферии и приводит к концентрическому сужению поля зрения (трубчатое поле зрения). При этом, несмотря на относительно высокое центральное зрение, которое может сохраняться много лет, резкое нарушение ориентации приводит к инвалидизации. При центральной и секторальной форме пигментной дистрофии сетчатки выявляют соответственно центральную и секторальную скотому.
На глазном дне обычно обнаруживают пигментные отложения, сужение артериол сетчатки, восковидную атрофию диска зрительного нерва Пигментные (отложения располагаются, как правило, на периферии сетчатки (часто вокруг вен) и имеют вид типичных пигментных очагов (так называемые костные тельца) или глыбок, мозаики, пятен. При центральной форме пигментной дистрофии они локализуются преимущественно в центральном отделе сетчатки, при секторальной форме отмечается секторообразное расположение пигмента на глазном дне. В редких случаях пигментные отложения в сетчатке могут отсутствовать (пигментный ретинит без пигмента). В поздней стадии заболевания выявляются зоны атрофии хориокапиллярного слоя собственно сосудистой оболочки глазного яблока. В ряде случаев пигментная дистрофия сетчатки сопровождается развитием осложненной задней кортикальной катаракты, глаукомы, близорукости. Заболевание медленно прогрессирует, завершаясь в большинстве случаев слепотой.
Желтопятнистое глазное дно — заболевание с неустановленным типом наследования, проявляется в возрасте 10—25 лет. В глубоких слоях сетчатки в области заднего полюса глазного яблока образуются желтые или желтовато-белые пятна, обнаруживаемые, как правило, случайно при исследовании глазного дна. Зрительные функции обычно не нарушаются, за исключением случаев поражения макулярной области сетчатки, когда снижается острота зрения ЭРГ не изменена. Лечение такое же, как при пигментной дистрофии сетчатки.
Конгенитальная стационарная ночная слепота наследуется по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному типу, может быть сцепленной с полом. Часто сочетается с близорукостью. Основным симптомом является нарушение ориентировки в темноте. Острота зрения остается в норме или понижается (0,7—0,4). Поле зрения чаще не изменено, в некоторых случаях слегка сужено. Глазное дно, как правило, без патологии, лишь при сочетании с близорукостью отсутствует фовеолярный рефлекс и отмечается небольшая депигментация сетчатки. Лечение такое же, как при пигментной дистрофии сетчатки.
Центральные тапеторетинальные дистрофии характеризуются патологическими изменениями в центральной части глазного дна ( 2), прогрессирующим снижением остроты зрения, в поздней стадии появлением центральной скотомы. При дистрофии Беста острота зрения, несмотря на грубые изменения в макулярной области, может длительное время оставаться высокой и снижается лишь при образовании атрофического очага в области желтого пятна. Центральные Т. Приводят к снижению центрального зрения. Периферическое зрение и темновая адаптация при центральных Т. Не нарушаются. Лечение такое же, как при периферических тапеторетинальных дистрофиях.
Причины
Периферические тапеторетинальные дистрофии. Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит, пигментная дегенерация сетчатки, пигментная абиотрофия сетчатки, палочкоколбочковая дистрофия) наследуется по аутосомно-рецессивному, может наследоваться по аутосомно-доминантному, в ряде случаев сцепленному с полом, типу.
Может быть как самостоятельным заболеванием, так и одним из проявлений других наследственных болезней — амавротической идиотии, Лоренса — Муна — Барде — Бидля синдрома, а также синдрома, описанного Ашером (С. Н. Usher), характеризующегося сочетанием пигментной дистрофии сетчатки с понижением слуха, что обусловлено одновременным поражением пигментного эпителия сетчатки и эпителия кортиевого органа, имеющих общее происхождение.
Белоточечная дистрофия сетчатки наследуется обычно по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется в юношеском возрасте гемералопией, прогрессирующим сужением поля зрения, аномалией цветоощущения. На глазном дне выявляют множественные белые пятна и в ряде случаев пигментные отложения, сужение артерий, побледнение диска зрительного нерва, ЭРГ обычно не изменена. Заболевание с возрастом прогрессирует. Лечение такое же, как при пигментной дистрофии сетчатки.
Лечение
Периферические тапеторетинальные дистрофии. При лечении назначают внутримышечно рибофлавин-мононуклеотид или АТФ, длительно — сосудорасширяющие средства, а также препараты в состав которых входят рибонуклеотиды.
Источник
Последняя актуализация описания производителем 01.05.2020
01.05.2020
Действующее вещество:
Полипептиды сетчатки глаз скота (Retinal polypeptides of cattle eyes)
АТХ
S01XA Препараты для лечения заболеваний глаз другие
Фармакологическая группа
- Офтальмологические средства
Нозологическая классификация (МКБ-10)
- H35.3 Дегенерация макулы и заднего полюса
- H35.5 Наследственные ретинальные дистрофии
- H36.0 Диабетическая ретинопатия (E10-E14+ с общим четвертым знаком .3)
- H40.1 Первичная открытоугольная глаукома
- H52.1 Миопия
- S05 Травма глаза и глазницы
3D-изображения
Состав
| Лиофилизат для приготовления раствора для внутримышечного и парабульбарного введения | 1 фл. |
| активное вещество: | |
| ретиналамин (комплекс водорастворимых полипептидных фракций) | 5 мг |
| вспомогательное вещество: глицин (стабилизатор) — 17 мг |
Способ применения и дозы
В/м, парабульбарно.
Взрослые
При диабетической ретинопатии, центральной дистрофии сетчатки воспалительного и травматического генеза, центральной и периферической тапеторетинальной абиотрофии — по 5–10 мг/сут. Курс лечения — 5–10 дней; при необходимости повторяют через 3–6 мес.
При компенсированной первичной открытоугольной глаукоме — по 5 мг/сут.
В реабилитационном послеоперационном периоде регматогенной и травматической отслойки сетчатки — парабульбарно по 5 мг/сут. Курс лечения — 10 дней.
При миопической болезни — парабульбарно по 5 мг/сут. Курс лечения — 10 дней. Рекомендуется в сочетании с ангиопротекторными средствами и витаминами группы B.
Препарат растворяют в 1–2 мл воды для инъекций, 0,9% раствора натрия хлорида или 0,5% раствора прокаина (новокаина), направляя иглу к стенке флакона во избежание пенообразования.
Дети 1–5 лет
При центральной дистрофии сетчатки воспалительного и травматического генеза, центральной и периферической тапеторетинальной абиотрофии — по 2,5 мг/сут.
Дети 6–18 лет
При центральной дистрофии сетчатки воспалительного и травматического генеза, центральной и периферической тапеторетинальной абиотрофии — по 2,5–5 мг/сут.
Препарат растворяют в 1–2 мл 0,9% раствора натрия хлорида, направляя иглу к стенке флакона во избежание пенообразования. Курс лечения — 10 дней; при необходимости повторяют через 3–6 мес.
Форма выпуска
Лиофилизат для приготовления раствора для внутримышечного и парабульбарного введения, 5 мг. По 22 мг лиофилизата во флаконы вместимостью 5 мл. По 5 фл. помещают в контурную ячейковую упаковку из пленки ПВХ или ПЭТ и фольги алюминиевой. По 2 контурные ячейковые упаковки помещают в пачку из картона.
Производитель
ООО «ГЕРОФАРМ», Россия.
Адрес производителя/места производства:
1. 196158, Россия, Санкт-Петербург, Московское ш., 13, лит. ВИ, лит. ВЛ;
2. 142279, Россия, Московская обл., гор. округ Серпухов, р.п. Оболенск, территория «Квартал 5А», стр. №5.
Организация, принимающая претензии: ООО «ГЕРОФАРМ». 191144, РФ, Санкт-Петербург, Дегтярный пер., 11, лит. Б.
Тел.: (812) 703-79-75 (многоканальный); факс: (812) 703-79-76.
Тел. горячей линии: 8-800-333-4376 (звонок по России бесплатный).
www.retinalamin.ru, www.geropharm.ru
Информацию о нежелательных реакциях направлять на электронный адрес farmakonadzor@geropharm.com или по контактам ООО «ГЕРОФАРМ», указанным выше.
Условия отпуска из аптек
По рецепту.
Условия хранения препарата Ретиналамин®
В защищенном от света месте, при температуре не выше 25 °C.
Хранить в недоступном для детей месте.
Срок годности препарата Ретиналамин®
3 года.
Не применять по истечении срока годности, указанного на упаковке.
Синонимы нозологических групп
| Рубрика МКБ-10 | Синонимы заболеваний по МКБ-10 |
|---|---|
| H35.3 Дегенерация макулы и заднего полюса | Ангиосклеротическая макулодистрофия |
| Болезнь Штаргардта | |
| Возрастная макулодистрофия | |
| Дегенеративные изменения желтого пятна | |
| Дегенеративные процессы в желтом пятне | |
| Дегенерация возрастная макулярная | |
| Дегенерация желтого пятна | |
| Деградация сетчатки | |
| Дистрофия сетчатки | |
| Дистрофия сетчатой оболочки | |
| Макулярная дегенерация | |
| Макулярная дегенерация возрастная (старческая) | |
| Наследственная пигментная дегенерация сетчатки | |
| Наследственные тапеторетинальные дегенерации | |
| Нетранссудативные формы макулярных дегенераций | |
| Пигментная дегенерация сетчатки | |
| Старческая дегенерация желтого пятна | |
| H35.5 Наследственные ретинальные дистрофии | Врожденная дистрофия сетчатки |
| Дегенерация тапеторетинальная | |
| Наследственная тапеторетинальная абиотрофия | |
| Пигментный ретинит | |
| Ретинит пигментный | |
| Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки | |
| Тапеторетинальные дистрофии сетчатки | |
| Центральная и периферическая наследственная тапеторетинальная абиотрофия | |
| H36.0 Диабетическая ретинопатия (E10-E14+ с общим четвертым знаком .3) | Геморрагическая диабетическая ретинопатия |
| Диабетическая ретинопатия | |
| Дистрофия сетчатки у больных сахарным диабетом | |
| H40.1 Первичная открытоугольная глаукома | Глаукома открытоугольная |
| Открытоугольная глаукома | |
| Первичная глаукома | |
| Повышенное ВГД | |
| Псевдоэксфолиативная глаукома | |
| H52.1 Миопия | Близорукость |
| Миопический хориоретинит | |
| Миопия | |
| Осложненная миопия | |
| Осложненная миопия высокой степени | |
| Прогрессирующая близорукость | |
| S05 Травма глаза и глазницы | Непроникающее ранение глазного яблока |
| Поверхностная травма роговицы | |
| Посттравматическая кератопатия | |
| Посттравматическая центральная дистрофия сетчатки | |
| Проникающее ранение роговицы | |
| Проникающие ранения роговицы | |
| Ранения глаза проникающие | |
| Состояние после травм глаза | |
| Состояние после травм глазного яблока | |
| Состояние после травмы глазного яблока | |
| Травмы переднего отдела глаза | |
| Травмы роговицы | |
| Травмы тканей глаз | |
| Травмы тканей глаза |
Источник
Абиотрофия сетчатки – это обширная группа наследственных заболеваний, для которых характерно медленное снижение остроты зрения. Согласно статистическим данным, от патологии страдает около 0,5% населения земного шара. Болезнь встречается преимущественно у людей старше 40-50 лет, реже проявляется в детском или подростковом возрасте. Человек с пигментной абиотрофией сетчатки обращается к врачу из-за прогрессирующего ухудшения зрения. Нередко наблюдается сужение его полей, из-за чего больной начинает плохо видеть по периферии.
При абиотрофии поражаются фоторецепторы (палочки и/или колбочки) и пигментный эпителий сетчатки. Из-за этого патологию также называют пигментным ретинитом. Позже были введены и другие названия болезни: пигментная абиотрофия сетчатки, тапеторетинальная дегенерация, дистрофия сетчатки, палочко-колбочковая дистрофия, первичная пигментная дегенерация. В Международной Классификации Болезней (МКБ-10) патологии присвоен код H35.5.
Причины развития болезни
Пигментный ретинит – это генетически обусловленное заболевание, которое развивается из-за дефекта в определенных генах. Указанные гены кодируют специфические белки, которые участвуют в жизнедеятельности сетчатки. Из-за генных дефектов нарушается нормальный синтез белков, что негативно сказывается на состоянии сетчатой оболочки. На сегодня известно более 150 вариантов мутаций в нескольких десятках разных генов, приводящих к развитию болезни.
Генные дефекты передаются человеку по наследству от родителей. Заболевание может иметь аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный или сцепленный с полом механизм передачи.
Для большинства абиотрофий характерно поражение палочек – светочувствительных элементов, расположенных на периферии сетчатки. Гораздо реже страдают колбочки – центральные рецепторы, отвечающие за остроту зрения и восприятие цветов.
При пигментных ретинитах наблюдается нарушение утилизации отмерших палочек. Они остаются на прежнем месте, выделяют вредные токсины и мешают росту новых фоторецепторов. Поскольку в норме палочки отвечают за периферическое зрение и ночное видение, при их поражении сужаются поля зрения и развивается гемералопия (ночная слепота). В случае вовлечения в патологический процесс макулярной зоны (области, где расположены колбочки) у больных падает острота зрения и возникает приобретенный дальтонизм. Подробнее о зрении и качестве жизни при дальтонизме →
Классификация абиотрофий
В зависимости от расположения очагов дегенерации выделяют центральные, периферические и генерализованные абиотрофии сетчатки. Для первых характерно вовлечение в патологический процесс периферической зоны сетчатой оболочки. Со временем очаги дистрофии появляются ближе к центру. У некоторых больных может страдать макулярная область, что проводит к существенному ухудшению зрения.
При центральных абиотрофиях (болезнь Беста, болезнь Штаргардта) поражается макула с расположенными в ней колбочками. Это приводит к нарушению цветовосприятия и снижению остроты зрения. У лиц с генерализованными дистрофиями (врожденный амавроз Лебера) патологический процесс распространяется на всю сетчатую оболочку.
В зависимости от типа наследования и времени проявления выделяю следующие типы абиотрофий:
- Ранняя аутосомно-рецесивная. Развивается в том случае, если ребенок наследует дефектные гены сразу от обоих родителей. Отец и мать могут быть носителями заболевания, но при этом не болеть им. Болезнь проявляется в раннем детском или подростковом возрасте, быстро прогрессирует и часто осложняется. У лиц с данной патологией нередко развивается макулярная дегенерация и катаракта.
- Поздняя аутосомно-рецесивная. Болезнь обычно дает о себе знать после 30 лет. Сначала человек отмечает незначительное снижение остроты зрения, а со временем начинает видеть все хуже и хуже. Поздняя абиотрофия развивается довольно медленно, однако может приводить к слепоте.
- Аутосомно-доминантная. Передается ребенку от одного из родителей. Прогрессирует медленно и гораздо реже приводит к развитию осложнений, чем ранняя аутосомно-рецесивная форма.
- Сцепленная с полом. Дефектный ген располагается в Х-хромосоме и передается ребенку от матери. Абиотрофии, которые наследуются подобным образом, быстро прогрессируют и протекают крайне тяжело.
Симптомы
Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки проявляется различными дефектами зрения. Характер нарушений напрямую зависит от локализации патологического процесса. Для периферических дистрофий характерно ухудшение периферического зрения и темновой адаптации, для центральных – снижение остроты зрения и нарушение цветоощущения.
Возможные симптомы дистрофий сетчатки:
- тоннельное зрение – сильное сужение полей зрения, при котором человек видит окружающих мир будто сквозь трубу;
- гемералопия или никталопия – заметные трудности при рассмотрении предметов в сумерках или полная неспособность видеть в условиях плохой освещенности;
- ухудшение дневного зрения – человек плохо видит днем, однако в сумерках хорошо различает очертания предметов;
- снижение остроты зрения – проявляется ухудшением зрения как вдаль, так и на близких расстояниях;
- дефекты в поле зрения (скотомы) – больной описывает их как черные, белые или цветные пятна перед глазами.
У человека с пигментным ретинитом может появляться один или сразу несколько из перечисленных симптомов. Примечательно, что у разных людей болезнь протекает по-разному. Например, у одного больного может наблюдаться центральная скотома и снижение остроты зрения, а у другого – только незначительное ухудшение периферического зрения, которое он сам долгое время не замечает.
К какому врачу обратиться при абиотрофии?
Лечением тапеторетинальных абиотрофий сетчатки занимается врач-офтальмолог. Именно к этому специалисту следует обращаться при появлении тревожных симптомов. В случае подтверждения диагноза больной подлежит диспансеризации.
Это значит, что ему понадобится регулярно навещать офтальмолога для периодических осмотров. При необходимости окулист может отправить человека на консультацию к терапевту или другим специалистам.
Методы диагностики
Заподозрить пигментную абиотрофию сетчатки врач может на основании жалоб пациента и характерных симптомов болезни. Однако для подтверждения диагноза требуется полноценное обследование. Для начала больному проверяют остроту зрения и измеряют внутриглазное давление. С целью определения полей зрения и выявления скотом проводится периметрия. Затем офтальмолог осматривает глаза пациента в щелевой лампе.
Обязательным исследованием, которое проводится всем лицам с абиотрофией, является офтальмоскопия – осмотр глазного дна с помощью прямого или непрямого офтальмоскопа. Для лучшей визуализации пациенту предварительно закапывают капли, расширяющие зрачок (например, Цикломед). Это позволяет хорошо осмотреть все, даже наиболее периферические участки сетчатки. Наряду с офтальмоскопией может проводиться офтальмобиомикроскопия – исследования глазного дна в щелевой лампе с помощью высокодиоптрийной линзы.
Офтальмоскопические признаки абиотрофий:
- отложения пигмента по периферии или в центральной зоне сетчатки (в виде костных телец, белых или желтоватых очагов);
- сужение артериол глазного дна, на поздних стадиях – атрофия капилляров сетчатой оболочки;
- выраженное побледнение диска зрительного нерва (ДЗН), нередко указывающее на его восковидную атрофию.
Дополнительно больным с абиотрофией необходимо сдать общий анализ крови и мочи, кровь на уровень глюкозы и RW. Также пациентам могут выполнять флуоресцентную ангиографию сетчатки. Для оценки функционального состояния сетчатой оболочки проводятся электрофизиологические исследования.
Лечение
На сегодняшний день не существует эффективного метода лечения пигментной абиотрофии сетчатки. Медикаментозная терапия помогает лишь замедлить развитие болезни, но не избавляет от нее. К сожалению, консервативное лечение далеко не всегда приносит ожидаемые результаты.
Больным с пигментным ретинитом назначаются витамины (C, A, группы B), комплексы витаминов и минералов, сосудорасширяющие средства, тканевая терапия. Хороший эффект оказывает Эмоксипин, Ретиналамин, АТФ, Унитиол, нуклеинат натрия, Кортекс, Энкад и некоторые другие лекарства.
Все препараты назначаются врачом-офтальмологом после тщательного обследования пациента и подтверждения диагноза.
Осложнения
Наиболее тяжелым осложнением абиотрофии является полная слепота. У некоторых людей с данной патологией развивается макулярная дегенерация, глаукома, катаракта или другие заболевания.
Профилактика
Поскольку абиотрофия является наследственным заболеванием, предупредить ее развитие невозможно. В настоящее время проводятся научные исследования в области генной терапии. Ученые надеются найти способы восстанавливать поврежденные гены, приводящие к развитию болезни.
Абиотрофия сетчатой оболочки – наследственное заболевание, приводящее к постепенному ухудшению и даже потере зрения. Сегодня не существует эффективных методов лечения данной патологии, однако некоторые лекарственные препараты помогают замедлить развитие болезни и сохранить зрение человека.
Автор: Алина Лопушняк, врач-офтальмолог,
специально для Okulist.pro
Полезное видео о причинах и лечении тапеторетинальной абиотрофии сетчатки
Источник