Код мкб артериовенозная мальформация

Рубрика МКБ-10: Q25.7

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q25 Врожденные аномалии пороки развития крупных артерий

Определение и общие сведения[править]

Артериовенозная мальформация легких

Артериовенозная мальформация легких — это анатомическое сообщение между легочной артерией и легочной веной, ведущее к правостороннему внесердечному шунту, которое может быть бессимптомным или может приводить к различным проявлениям, таким как одышка, кровохарканье и неврологические симптомы.

Распространенность артериовенозной мальформации легких оценивается примерно в 1/2600. Отмечается незначительное преобладание женщин.

Этиология и патогенез[править]

Точный патогенез артериовенозной мальформации легких до сих пор не известен. Хотя обычно патология наблюдается в контексте наследственной геморрагической телеангиэктазии, артериовенозная мальформация легких также может быть идиопатической. Более редко заболевание может быть вызвано кавапульмональной хирургической коррекцией цианотичного порока сердца, гестационной трофобластной болезнью и травматической артериовенозной фистулой.

Клинические проявления[править]

Клинические картина широко варьируются, но в большинстве случаев артериовенозная мальформация легких бессимптомна за счет компенсаторной полицитемии и увеличенного сердечного выброса. Средний возраст манифестации — старше 50 лет. Одышка, утомляемость и непереносимость физической нагрузки чаще отмечаются у пациентов с сопутствующей патологией, такими как анемия, кардиологические и/или респираторные заболевания. Кровохарканье встречается редко, но является наиболее частой причиной материнской смерти во время беременности.

Неврологические проявления, включая мигрень, ишемические инсульты/транзиторные ишемические атаки и абсцессы головного мозга приписываются развитию парадоксальной эмболии при артериовенозной мальформации легких. Тахиаритмия и стенокардия могут присутствовать при постановке диагноза, хотя обычно они отражают наличие дефицита железа и/или артериовенозных мальформаций внутренних органов из-за лежащей в их основе наследственной геморрагической телеангиэктазии. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия присутствует в большинстве случаев артериовенозной мальформации легких (> 90% по некоторым данным).

Другие врожденные аномалии легочной артерии: Диагностика[править]

Диагноз основан на методах визуализации, выявляющих наличие одной или нескольких артериовенозных мальформаций, обычно расположенных в нижних долях легких. Хотя некоторые артериовенозные мальформации легких могут быть четко видны при рентгенографии грудной клетки, многие из них остаются не видны даже при наличии четкой клиники заболевания. Компьютерная томография (КТ) считается золотым стандартном для диагностики артериовенозной мальформации легких. Артериовенозные мальформации могут быть изолированными или множественными, односторонними или двусторонними. «Простые» поражения состоят из аневризматического венозного мешка, сообщающегося с расширенной питающей артерией и дренирующей веной. Другие артериовенозные мальформации легких представляют собой сложные плексиформные массы с многочисленными афферентными и эфферентными сосудами. Диффузные артериовенозные мальформации — это несколько небольших мальформаций, затрагивающих один сегмент или каждый сегмент одной или нескольких долей легких. Показатели артериального парциального давления кислорода (PaO2) и насыщения кислородом (SaO2) часто низки и обратно пропорциональны размеру шунта справа налево. Приблизительно 1/3 пациентов демонстрируют ортодеоксию, но платипноэ встречается редко.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз включает аневризмы легочной артерии, легочные варикоз, бронхоцеле и сосудистые опухоли.

Другие врожденные аномалии легочной артерии: Лечение[править]

Чрескожная транскатетерная эмболизация легочной артерии, питающей артериовенозные мальформации, является методом выбора, независимо от респираторных симптомов. Дополнительные рекомендации включают гигиену зубов, антибиотикопрофилактику перед стоматологическими и хирургическими процедурами, оптимизацию уровня железа, а также рекомендации, касающиеся беременности.

Прогноз

При надлежащем лечении, прогноз, как правило, благоприятный, многие пациенты достигают прклонного возраста. Однако во время беременности материнская смертность составляет 1%. Трудности возникают у пациентов, которые имеют неврологические осложнения или когда артериовенозные мальформации имеют системное артериальное питание, увеличивая риск кровохарканья.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Слинг легочной артерии

Определение и общие сведения

Петля (слинг) легочной артерии — сосудистая аномалия, при которой левая легочная артерия отходит от правой и вызывает стеноз в области бифуркации трахеи. Слинг легочной артерии охватывает правый главный бронх и дистальную часть трахеи и проходит между трахеей и пищеводом до ворот правого легкого.

Нередко этот порок сочетается с наличием полных хрящевых колец трахеи. Протяженность сужения (маляции) трахеи в большинстве случаев распространяется за пределы аномальной петли легочной артерии.

Диагностика

В последнее время для диагностики слинга легочной артерии используют спиральную КТ с трехмерной реконструкцией.

Лечение

Лечение хирургическое, заключается в реимплантации левой легочной артерии в легочный ствол.

Отсутствие легочной артерии

Одностороннее отсутствие легочной артерии является редкой врожденной аномалией больших сосудов, которая обычно проявляется одышкой, частыми инфекциями дыхательных путей, кровохарканьем и высотным отеком легких.

Одностороннее отсутствие легочной артерии часто ассоциируется с врожденными пороками развития сердца. При отсутствии сопутствующей сердечной мальформации — заболевание может протекать бессимптомно вплоть до взрослого возраста.

Источники (ссылки)[править]

Детская хирургия [Электронный ресурс] : учебник / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ю. Разумовского; отв. ред. А. Ф. Дронов. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015.

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Артериовенозная мальформация (АВМ) — патологическая связь между венами и артериями, обычно врождённая. Эта патология широко известна из-за её возникновения в центральной нервной системе, но она может сформироваться в любом месте организма, например, между лёгочным стволом и аортой (открытый артериальный проток).

Генетические предрасположенность к АВМ и факты передачи её по наследству неизвестны. Считается, что АВМ — не наследственное заболевание.

В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:

• Разрыв патологически изменённых сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
• Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
• Синдром прорыва нормального перфузионного давления.

Артериовенозные мальформации центральной нервной системы

Артериовенозные мальформации (АВМ) головного и спинного мозга являются относительно нечасто встречающейся нозологической формой, способной, однако, вызывать тяжелые неврологические расстройства и смерть. Хотя в большинстве случаев заболевание проявляется внутричерепным или спинальным кровоизлиянием, эпилептическими припадками, прогрессирующие миелопатией, совершенствование методов диагностики приводит к возрастанию частоты диагностики АВМ центральной нервной системы на доклинической стадии. В последнее десятилетие существенное усовершенствование претерпели методы хирургического лечения больных АВМ, возможности внутрисосудистой окклюзии мальформаций, доступность радиохирургии. Существуют рекомендации по диагностике и лечению АВМ, построенные на анализе опубликованных в открытой печати исследований по проблемам лечения больных АВМ[1].

Клиника артериовенозных мальформаций головного мозга

1. Геморрагический тип течения заболевания — в 50 — 70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальной гипертензии, небольшой размер узла мальформации, дренаж её в глубокие вены, а также АВМ задней черепной ямки.
2. Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией её в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии.

Геморрагический тип:

В 50 % случаев является первым симптомом проявления АВМ, что обусловливает летальный исход у 10 −15 % (при аневризмах до 50 %) и инвалидизацию 20 — 30 % больных[2].

Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5 — 3 %. В течение первого года после кровоизлияния риск повторного — 6 % и увеличивается с возрастом[3].

В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34 % больных, выживших после первого, а среди перенёсших второе (летальность до 29 %) — 36 % страдают от третьего[4].

Кровотечение из АВМ является причиной 5 −12 % всей материнской смертности, 23 % всех внутричерепных кровоизлияний у беременных[5].

Картина субарахноидального кровоизлияния наблюдается у 52 % больных[6].

У 47 % пациентов возникают осложненные формы кровоизлияния: с формированием внутримозговых (38 %), субдуральных (2 %) и смешанных (13 %) гематом, гемотампонада желудочков развивается у 47 %.

Торпидный тип:

Судорожный синдром (у 26 — 67 % больных с АВМ)

Кластерные головные боли.

Прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.

Диагностика АВМ

Для диагностики такого заболевания сосудов, как артериовенозная мальформация, применяют различные способы диагностики.

• Ангиография
• КТ-ангиография
• МР-ангиография

• В основном поддаётся лечению методами эндоваскулярной хирургии.

  Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.

  1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трёх основных вариантов лечения — хирургического, эмболизации, радиохирургического.
  2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
  3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
  4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

  Степень радикальности различных методов лечения АВМ

  • Хирургическое лечение — технически осуществима радикальная экстирпация АВМ объёмом до 100 мл.
  • Эмболизация — радикальное выключение АВМ из кровотока возможно у 10-40 % больных, в остальных случаях — облитерация АВМ происходит на 15 — 75 %.
  • Радиохирургическое лечение — возможна полная облитерация СМ диаметром менее 3 см у 85 % больных (на протяжении 2 лет).

  В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация + хирургия и/или радиохирургия и др. комбинации). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.

  Примечания

  Ссылки