Клинические проявления синдрома портальной гипертензии

Портальная
гипертензия характеризуется стойким
повышением кровяного давления в воротной
вене.

Причины
возникновения:В зависимости от
локализации процесса в портальной
системе выделяют три основных типа
портального блока:

1) надпеченочный
блок– чаще всего встречается при
констриктивном перикардите и кардиомегалиях
(сдавление нижней полой вены и нарушение
оттока крови из печени), болезни Бада-Киари
(флебит печеночных вен);

2) внутрипеченочный
блок– при циррозах печени, реже при
обширных опухолях;

3) подпеченочный
блок– связан с поражением воротной
вены или ее ветвей (тромбоз воротной
вены, стеноз воротной и селезеночной
вен, сдавленгие вены увеличенными
лимфоузлами в воротах печени при раке
желудка и др.).

Наиболее частой
причиной портальной гипертензии является
внутрипеченочный блок, обусловленный
циррозом печени. Надпеченочный блок
составляет 0,9%, внутрипеченочный –
85-96,2%, подпеченочный – 2,9% всех случаев
портальной гипертензии.

Клиническая картина

В выраженных
случаях портальной гипертензии больные
жалуются на чувство тяжести в правом
подреберье, вздутие живота, увеличение
размеров живота.

Объективно:расширение вен передней брюшной стенки
(«голова медузы»), расширение вен пищевода
и кардиального отдела желудка, расширение
геморроидальных вен, кровотечения из
расширенных вен желудочно-кишечного
тракта, асцит, спленомегалия. Увеличение
селезенки связано с застоем крови и
развитием фиброза.

Наряду с общими
признаками, каждый вид блока имеет свои
клинические особенности. При надпеченочном
блоке основным симптомом заболевания
является стойкий асцит, плохо поддающийся
лечению диуретиками. Желтуха отсутствует,
внепеченочных знаков нет, увеличение
печени и слезенки умеренное. При
внутрипеченочном блоке часто отмечается
желтуха и внутрипеченочные знаки
(«сосудистые звездочки», «печеночные
ладони», гинекомастия, малиновый язык),
гепатомегалия с выраженным нарушением
функциональных проб печени, но менее
выражена спленомегалия. При подпеченочном
блоке наиболее постоянным симптомом
является значительная спленомегалия
в сочетании с небольшим увеличением
печени, расширение вен пищевода и желудка
с повторными кровотечениями. Асцит
непостоянен и возникает обычно после
кровотечений. Отсутствует желтуха и
признаки печеночной недостаточности.
Могут наблюдаться лихорадка и боли в
области селезенки (за счет периспленита).

Кроме клинических
признаков, в диагностике портальной
гипертонии большое значение имеют
специальные методы исследования:
рентгенологическое исследование и
эзофагогастроскопия для выявления
расширенных вен пищевода, спленоманометрия,
позволяющая определить степень портальной
гипертензии. В норме портальное давление
равно 50-150 мм водного столба, а при
портальной гипертензии оно может
достигать 300-500 мм водного столба и более.
Наиболее высокие цифры портального
давления наблюдаются при подпеченочном
блоке. Одним из наиболее ценных методов
исследования портальной гипертонии
является спленопортография, позволяющая
судить о состоянии спленопортального
русла. Важное значение в диагностике
портальной гипертонии имеют сканирование
печени, а для оценки внутрипеченочного
кровообращения – реогепатография и
радиоизотопные методы исследования
(внутривенная радиогепатография и
радиоспленопортография).

В
зависимости от распространенности зоны
повышенного кровяного давления в
портальном русле различают тотальную
(охватывающую всю сосудистую сеть
портальной системы) и сегментарную
портальную гипертензию (ограниченную
нарушением кровотока по селезеночной
вене с сохранением нормального кровотока
и давления в воротной и брыжеечных
венах).

По
локализации венозного блока выделяют
предпеченочную, внутрипеченочную,
постпеченочную и смешанную портальную
гипертензию. Различные формы портальной
гипертензии имеют свои причины
возникновения.

В
структуре внутрипеченочной портальной
гипертензии (85-90 %) различают
пресинусоидальный, синусоидальный и
постсинусоидальный блок. В первом случае
препятствие на пути внутрипеченочного
кровотока возникает перед
капиллярами-синусоидами (встречается
при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе,
циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой
трансформации печени); во втором – в
самих печеночных синусоидах (причины
— опухоли, гепатиты, цирроз печени); в
третьем – за пределами печеночных
синусоидов (развивается при алкогольной
болезни печени,
фиброзе, циррозе, веноокклюзионной
болезни печени).

Постпеченочная
портальная гипертензия (10-12%) бывает
обусловлена синдромом Бадда-Киари,
констриктивным перикардитом, тромбозом
и сдавлением нижней полой вены и др.
причинами.

При
смешанной форме портальной гипертензии
имеет место нарушение кровотока, как
во внепеченочных венах, так и в самой
печени, например, при циррозе печени и
тромбозе воротной вены.

Основными
патогенетическими механизмами портальной
гипертензии выступают наличие препятствия
для оттока портальной крови, увеличение
объема портального кровотока, повышенное
сопротивление ветвей воротной и
печеночных вен, отток портальной крови
через систему коллатералей (потртокавальных
анастомозов) в центральные вены.

В
клиническом течении портальной
гипертензии может быть выделено 4 стадии:

• начальная
  (функциональная)

• умеренная
  (компенсированная) – умеренная
  спленомегалия, незначительное расширение
  вен пищевода, асцит отсутствует

• выраженная
  (декомпенсированная) – выраженные
  геморрагический, отечно-асцитический
  синдромы, спленомегалия

• портальная
  гипертензия, осложненная кровотечением
  из варикозно-расширенных вен пищевода,
  желудка, прямой кишки,
  спонтанным перитонитом, печеночной
  недостаточностью.

96. Методы диагностики портальной гипертензии

Выявить
портальную гипертензию позволяет
тщательное изучение анамнеза и клинической
картины, а также проведение совокупности
инструментальных исследований.

При
осмотре больного обращают внимание на
наличие признаков коллатерального
кровообращения: расширения вен брюшной
стенки, наличия извитых сосудов около
пупка, асцита, геморроя,
околопупочной грыжи и др.

Объем
лабораторной диагностики при портальной
гипертензии включает исследование
клинического анализа крови и
мочи,коагулограммы, биохимических
показателей,
АТ к вирусам гепатита, сывороточных
иммуноглобулинов (IgA
, IgM , IgG).

В
комплексе рентгеновской диагностики
используется кавография,
портография, ангиография
мезентериальных сосудов,
спленопортография, целиакография.
Данные исследования позволяют выявить
уровень блокировки портального кровотока,
оценить возможности наложения сосудистых
анастомозов. Состояние печеночного
кровотока может быть оценено в ходе
статическойсцинтиграфии
печени.

УЗИ
брюшной полости необходимо
для выявления спленомегалии, гепатомегалии,
асцита. С помощью допплерометрии
сосудов печенипроизводится
оценка размеров воротной, селезеночной
и верхней брыжеечной вен, расширение
которых позволяет судить о наличии
портальной гипертензии. С целью
регистрации давления в портальной
системе прибегают к проведению чрескожной
спленоманометрии. При портальной
гипертензии давление в селезеночной
вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда
как в норме оно составляет не более 120
мм вод. ст.

Обследование
пациентов с портальной гипертензией
предусматривает обязательное
проведение эзофагоскопии, ФГДС,ректороманоскопии,
позволяющих обнаружить варикозное
расширение вен ЖКТ. Иногда вместо
эндоскопии проводитсярентгенография
пищевода и желудка.

К биопсии
печени и диагностической
лапароскопии прибегают
в случае необходимости получения
морфологических результатов, подтверждающих
заболевание, приведшее к портальной
гипертензии.

Рентгенологическое
исследование обычно представляет
ключевые признаки наличия портальной
гипертензии. Обзорная рентгенограмма
живота внешне может напоминать матовое
стекло из-за асцита и увеличенной
селезенки. УЗИ брюшной полости помогает
выявить асцит, патологическую плотность
и структуру печени, а иногда расширенные
портальные вены и коллатерали, если они
большие. С помощью допплеровского УЗИ
можно определить кровоток, проходимость
и калибр воротной вены.

Радиоизотопное
сканирование печени часто выявляет
неоднородное «пятнистое» поглощение
изотопов печенью в сочетании с увеличенным
поглощением их костным мозгом и
селезенкой. С помощью КТ-сканирования
живота можно идентифицировать расширение
воротной вены и часто коллатеральных
сосудов (например, непарной вены).
Венография, будь то непрямая (венозная
фаза целиакографии, особенно при
использовании методик цифрового
вычитания) или прямая (селезеночная
венография или транспеченочная
портография), позволяет непосредственно
визуализировать воротную систему и тем
самым идентифицировать венозную окклюзию
и коллатеральный кровоток.

Для
измерения давления
в системе воротной вены пользуются
несколькими методами. Можно ввести
тонкую иглу через кожу прямо в печеночную
паренхиму. Для измерения давления в
селезеночной пульпе, которое точно
отражает давление в селезеночных венах,
тонкую иглу вводят чрескожно в селезенку.
Последний метод обладает некоторым
преимуществом, давая возможность ввести
контрастный материал в венозную систему
селезенки с целью получения
спленопортограммы. При использовании
другого способа тонкая игла (Chiba) под
рентгенологическим контролем вводится
чрескожно и затем чреспеченочно в ветвь
воротной вены. С другой стороны, можно
чрескожно или при лапаратомии ввести
малокалиберную канюлю в пупочную вену
и, следовательно, в пупочно-брыжеечную
вену, поскольку эти сосуды становятся
выраженными при портальной гипертензии.

Общим
недостатком всех этих методов является
отсутствие четкого нулевого уровня,
так как нулевое значение давления
оценивается по уровню правого предсердия.
Кроме того, прокалывание паренхимы
печени или селезенки влечет за собой
небольшой, но все же значимый риск
кровотечения (1-3%).

Вероятно,
лучшими методами являются те, при которых
катетеризация печеночной вены
осуществляется с использованием подхода
либо через яремную, либо через бедренную
вены. Заклинивание катетера в небольшой
ветви печеночной вены дает возможность
измерить давление, которое в большинстве
случаев при поражении печени практически
равно давлению в воротной вене. Когда
кончик катетера лежит в печеночной вене
свободно, измеряемое при этом свободное
давление в норме должно быть на 1-4 мм
рт.ст. меньше, чем давление заклинивания
в печеночной вене. Разница между давлением
заклинивания и свободным давлением в
печеночной вене, известная так же как
градиент печеночного венозного давления,
портогепатической градиент, или
скорректированное синусоидальное
давление, представляет вклад печеночных
синусоидов в величину давления в воротной
вене.