Канцероматоз код мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Классификация
- Диагностика
- Лечение
Названия
Название: Канцероматоз брюшины.
Канцероматоз брюшины
Описание
Канцероматоз брюшины. Вторичное злокачественное поражение брюшины, являющееся следствием диссеминации эпителиальных опухолей желудочно — кишечного тракта, репродуктивной системы, реже — первичных перитонеальных новообразований. Признаками канцероматоза брюшины являются асцитический синдром, прогрессирующее снижение веса, тошнота, слабость. Диагностика основана на визуализации очагов поражения при проведении МСКТ, УЗИ органов брюшной полости, лапароскопии, цитологическом анализе асцитической жидкости. Лечение включает хирургическое удаление первичного очага с метастазами по брюшине и химиотерапию. Прогноз неблагоприятный.
Дополнительные факты
Канцероматоз брюшины – наиболее часто встречающийся вариант метастазирования онкологических заболеваний различной локализации. Согласно имплантационной теории развития данной патологии, источником поражения являются опухолевые клетки, которые отделились от первичного очага и попали в брюшную полость с серозной жидкостью. Основным пусковым механизмом данного процесса является утрата клетками опухоли факторов межклеточной адгезии. Согласно данным статистики, канцероматоз брюшины встречается у 20-35% пациентов с онкопатологией: в 40% случаев данное осложнение формируется при опухолях желудочно-кишечного тракта, в 30% — при раке яичников (причем на момент верификации диагноза рака яичников у подавляющего большинства пациенток уже имеет место поражение брюшины). Канцероматоз брюшины является неблагоприятным прогностическим фактором; данная форма прогрессирующего опухолевого поражения практически не поддается хирургическому лечению, а химиотерапия улучшает состояние лишь на некоторое время.
Канцероматоз брюшины
Причины
Канцероматоз брюшины является вторичным опухолевым поражением, результатом прогрессирования рака различной локализации. Наиболее часто поражением брюшины осложняется рак желудка, тонкого кишечника, поджелудочной железы, злокачественные опухоли яичников, матки, маточных труб, печеночноклеточный рак, реже — первичные опухоли брюшины (перитонеальная мезотелиома). В ряде случаев первичный очаг остается неустановленным.
Развитие канцероматоза брюшины является поэтапным процессом. Первый этап – распространение опухолевых клеток из первичного очага поражения. Это связано с нарушением межклеточного взаимодействия и приобретением клетками опухоли подвижности. При этом эпителиальные клетки меняют фенотип на мезенхимальный, происходит деградация межклеточного матрикса. Распространение опухолевых клеток может происходить в ходе оперативного вмешательства. Их механическое отделение возможно при повреждении лимфатических или кровеносных сосудов. Попавшие в брюшную полость клетки опухоли мигрируют под действием силы тяжести, сокращений внутренних органов, имплантируются в местах повышенной резорбции: большом сальнике, в области слепой кишки, дугласовых карманах.
На втором этапе опухолевые клетки взаимодействуют с мезотелием брюшины. Механизмы адгезии определяются природой клеток, особенностями морфологии брюшины, а также наличием участков ее повреждения. Далее клетки закрепляются в мезотелии, происходит их горизонтальное распространение по поверхности перитонеума, а затем инвазивный рост – прорастание в базальную мембрану, соединительную ткань. Следующим этапом является стимуляция неоангиогенеза – обязательного фактора развития опухоли. Морфопатогенетические механизмы формирования канцероматоза брюшины еще недостаточно изучены, в связи с чем отсутствуют радикальные методы лечения.
Частота развития канцероматоза брюшины зависит не только от первичной локализации опухоли, но и от ее размеров, глубины инвазии, гистотипа, степени дифференцировки (недифференцированный рак желудка осложняется поражением брюшины в 60% случаев, ограниченный – в 15%).
Симптомы
Канцероматоз брюшины является вторичным поражением, поэтому его клиническая картина во многом определяется проявлениями первичной опухоли. Характерным признаком является обильный выпот в брюшную полость – формирование асцита. Зачастую асцитический синдром, развивающийся вследствие обструкции лимфатического дренажа, является единственным признаком заболевания, и пациенты могут поступать в отделение гастроэнтерологии или терапии для диагностики причин асцита. Состояние больных тяжелое, характерна значительная потеря веса. Неспецифическими признаками являются тошнота, рвота, выраженная слабость, утомляемость. При наличии крупных метастазов возможно их прощупывание через брюшную стенку.
Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Лейкоцитоз. Ломота в мышцах. Нарушение терморегуляции. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Рвота. Слабость. Тошнота.
Классификация
Единая классификация данного заболевания отсутствует, поскольку характеристики первичных опухолей, приводящих к поражению брюшины, весьма разнообразны. Наиболее распространена классификация канцероматоза брюшины в зависимости от числа, локализации метастазов, которая предусматривает три степени:
Р1. Локальное поражение брюшины;
Р2. Несколько областей канцероматоза, разделенных здоровыми участками брюшины;
Р3. Многочисленные очаги поражения.
Диагностика
Канцероматоз брюшины имеет неспецифическую клиническую картину, однако консультация гастроэнтеролога или онколога позволяет предположить данное заболевание на основании симптомов и физикальных данных. Лабораторные анализы не выявляют специфических изменений: определяется лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Диагностическая программа обязательно должна включать УЗИ органов брюшной полости и малого таза, позволяющее обнаружить распространенное поражение, а также МСКТ брюшной полости с контрастированием. Обязательно проводится цитологическое исследование асцитической жидкости, полученной при лапароцентезе, которое дает возможность впервые установить или подтвердить диагноз, а также определить гистогенез клеток опухоли.
Информативным методом диагностики канцероматоза брюшины является лапароскопия с осмотром перитонеума, дугласова пространства, диафрагмы, сопровождающаяся биопсией. Высокой специфичностью обладает обратнотранскриптазная полимеразная цепная реакция (ОТ-ПЦР), которая позволяет определить источник диссеминации даже при малом количестве опухолевых клеток.
Сложности диагностики возникают при наличии канцероматоза брюшины без выявленного первичного очага. Данная форма заболевания, встречающаяся в 3-5 % случаев, проявляется клинически только при уже сформировавшемся поражении брюшины. При этом первичный очаг может иметь настолько малые размеры, что его прижизненное обнаружение невозможно.
В качестве дополнительных методов может использоваться определение онкомаркеров (кислой фосфатазы, раково-эмбрионального антигена, альфа-фетопротеина, бета-субъединицы ХГЧ). Такая диагностика не обладает высокой специфичностью, но применяется для оценки прогноза, раннего выявления диссеминации, рецидивов, а также для контроля эффективности лечения.
Лечение
Хирургическое лечение канцероматоза включает удаление первичной опухоли с регионарными метастазами и отсевами по брюшине. Циторедуктивная операция выполняется в объеме перитонэктомии, может сочетаться с удалением матки и придатков, сигмовидной кишки, желчного пузыря. После проведения операции оценивается индекс полноты циторедукции: СС-0: после проведения хирургического лечения очаги поражения визуально не определяются; СС-1: имеются неудаленные очаги диаметром до 2,5 мм; СС-2: очаги диаметром 2,5 мм – 2,5 см; СС-3: очаги поражения более 2,5 см в диаметре. Однако даже при определении индекса СС-0 нельзя полностью исключить возможность диссеминации, поэтому обязательно проводится химиотерапия.
Системная химиотерапия при канцероматозе брюшины имеет определенные недостатки. На сегодняшний день эффективным методом лечения является интраперитонеальная химиотерапия. При местном введении цитостатических препаратов есть возможность применения высоких дозировок, которые при системной терапии слишком токсичны. Использование гипертермии усиливает поступление активных веществ в опухолевые клетки. Существенным преимуществом является длительное нахождение препарата в брюшной полости. Гипертермическая внутрибрюшная химиотерапия проводится в ходе операции или после ее завершения; химиотерапевтический агент (чаще препараты платины) вводится подогретым до температуры 40-43 градуса. Время циркуляции раствора составляет 30-90 минут.
Альтернативным методом лечения канцероматоза брюшины является фотодинамическая терапия с локальным или системным введением фотосенсибилизатора. Данная методика основана на интраоперационном световом воздействии с применением лазера, которое приводит к прямому повреждению мембран опухолевых клеток. Но такое лечение не устраняет процессы ангиогенеза, поэтому его эффективность недостаточно высока.
Ни один из существующих на сегодняшний день методов лечения канцероматоза брюшины не вызывает полную регрессию опухолевых диссеминантов, а также не предупреждает рецидивирование заболевания, поэтому разработка оптимального лечения продолжается. Исследуется таргетная терапия, целью которой являются молекулярные мишени. Низкая эффективность противоопухолевой терапии обусловлена отсутствием достаточного понимания морфологии и патогенеза заболевания, унифицированной классификации, разнородностью первичных опухолей.
Источник
Рубрика МКБ-10: C78.6
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C76-C80 Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточненных локализаций / C78 Вторичное злокачественное новообразование органов дыхания и пищеварения
Определение и общие сведения[править]
Злокачественный асцит
Злокачественный (опухолевый) асцит — это патологическое накопление жидкости в брюшной полости, развивающееся вследствие опухолевого процесса.
Эпидемиология
Злокачественный асцит составляет около 10% всех случаев асцита. Наиболее часто встречается при карциноматозе брюшины (более 50%), гепатоцеллюлярном раке (10-15%), массивных метастазах в печень (10-15%). Около 7% случаев составляет злокачественный хилезный асцит. В 10-20% случаев первичную локализацию рака установить не удается. Наличие асцита обычно указывает на неблагоприятный ближайший прогноз (1-4 мес), за исключением пациенток с раком яичника.
Классификация
Клиническая классификация асцита The International Ascites Club (2003):
• 1-я степень: небольшой асцит, определяемый только при УЗИ;
• 2-я степень: умеренный асцит, проявляющийся только умеренным симметричным увеличением живота;
• 3-я степень: значительный асцит с выраженным увеличением и растяжением живота.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Вторичное злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины: Диагностика[править]
При сборе жалоб и анамнеза обращается внимание на увеличение веса, окружность талии, появление отеков на лодыжках. Пациенты нередко жалуются на снижение аппетита, тошноту, раннее насыщение, ощущение тяжести, дискомфорта или боли в животе, затруднение дыхания. Методы непосредственного исследования больного оказываются информативными только при достаточно большом количестве жидкости (около 1,5 л). УЗИ или КТ позволяют выявить небольшое количество жидкости. При впервые выявленном асците необходимо проведение диагностического лапароцентеза с исследованием клеточного состава асцитической жидкости, содержанием в ней альбумина и общего белка, а также цитологического исследования и посева.
У пациентов с карциноматозом брюшины, как правило, низкий градиент концентрации альбумин крови /альбумин асцитической жидкости (<1,1). При асците, связанном с множественными метастазами в печень, этот показатель высокий (≥1,1).
Дифференциальный диагноз[править]
Вторичное злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины: Лечение[править]
При напряженном асците с клиническими проявлениями, связанными с высоким внутрибрюшным давлением, наиболее часто производят лапароцентез. Не рекомендуется эвакуировать более 5 л жидкости однократно. Пациентам с артериальной гипотензией, дегидратацией или нарушением функции почек при проведении парацентеза необходимо проводить внутривенную гидратацию. Несмотря на широкое распространение метода, его выполнение часто болезненно для пациента, сопряжено с риском повреждения внутренних органов, увеличивающимся с каждой последующей процедурой. Альтернативой лапароцентезу у пациентов с короткой ожидаемой продолжительностью жизни (около 1 мес) является установка постоянных катетеров и подкожных портов, позволяющих, с одной стороны, эвакуировать асцитическую жидкость по мере ее накопления, а с другой — предотвратить необходимость повторных проколов. При более благоприятном прогнозе целесообразно проведение перитонеовенозного шунтирования.
Внутрибрюшинная химиотерапия имеет ограниченное значение в лечении асцита и эффективна только у пациентов с химиочувствительными опухолями (лимфомы, рак яичников, молочной железы).
Всем пациентам, независимо от механизма асцита, показано назначение диуретиков. Препаратом выбора является спиронолактон,
который назначается в начальной дозе 100 мг/сут 1 раз в день с постепенным увеличением дозы до 400 мг/сут. Для усиления диуретического эффекта целесообразно добавить фуросемид в начальной дозе 40 мг/сут с постепенным увеличением до 160 мг/сут. Эффективность мочегонной терапии оценивается по уменьшению веса на 0,5-1 кг/ сут.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Канцероматоз брюшины
Синонимы: карциноматоз брюшины, диссеминация злокачественной опухоли по брюшине
Эпидемиология
Оценка общей распространенности злокачественных новообразований с диссеминацией процесса по брюшине, с наличием специфического асцита или без такового, затруднена в связи с отсутствием в большинстве национальных канцер-регистров (в странах Европы и США) отдельной рубрики, которая суммировала бы число случаев установленного диагноза канцероматоза брюшины без учета локализации первичного очага; в некоторых базах данных нет расшифровки характера генерализации процесса. Однако, ссылаясь на оценку экспертов ВОЗ, можно привести данные о распространенности злокачественных новообразований с диссеминацией процесса по брюшине на уровне 9-12% от всех выявляемых солидных злокачественных новообразований.
Этиология и патогенез
Как уже было отмечено, все солидные злокачественные новообразования могут давать диссеминацию по брюшине.
Патогенетические механизмы развития канцероматоза брюшины включают все возможные механизмы метастазирования злокачественных новообразований (гематогенный, лимфогенный, имплантационный), ведущая роль из которых приписывается имплантационному и гематогенному.
Для объяснения высокой частоты возникновения у пациентов перитонеальной диссеминации при злокачественных опухолях органов брюшной полости и малого таза после хирургического лечения и без такового — Sugarbacker с соавторами предложили гипотетическую теорию, включающую в себя следующие возможные механизмы:
• наличие свободных опухолевых клеток в брюшной полости как результат прорастания опухолью всех слоев стенки полого органа; диссеминация опухолевых клеток с поверхности пророщенных серозных оболочек под воздействием механического фактора;
• проникновение опухолевых клеток в брюшную полость из пересеченных в ходе операции лимфатических путей;
• диссеминация опухолевых клеток как результат хирургической травматизации;
• жизнеспособные опухолевые клетки и эмболы могут содержать кровяные сгустки в брюшной полости и в полости таза ;
• свободные опухолевые клетки и эмболы на травмированной перитонеальной поверхности могут захватываться фибриновыми наслоениями и сгустками;
• стимуляция «захваченных» опухолевых клеток может осуществляться факторами роста, выделяющимися в процессах заживления послеоперационных раневых поверхностей.
Клиническая картина
В течении канцероматоза брюшины можно условно выделить три стадии: раннюю стадию, стадию опухолевой прогрессии и терминальную стадию.
а) Жалобы на ранней стадии встречаются редко и чаще носят неспецифический характер:
• Общая слабость.
• Похудание.
• Боли в животе без определенной локализации, периодические.
• Ощущение распирания, тяжести в животе.
• Вздутие живота.
б) Жалобы на стадии опухолевой прогрессии:
• Общая слабость.
• Увеличение живота в размерах (при асцитных формах канцероматоза).
• Боли в животе без четкой локализации или локализованные (верхние, боковые, нижние отделы).
• Дизурические явления.
• Жалобы, обусловленные нарушениями функций ЖКТ.
в) Жалобы (терминальная стадия):
• Резкая общая слабость.
• Одышка.
• Нарушения сердечного ритма.
• Гипотония.
• Субфебрильная температура.
• Резкое увеличение живота в размерах и напряжение мышц брюшной стенки в ответ на их растяжение («напряженный асцит»).
• Отеки нижних конечностей.
• Варикозная трансформация вен брюшной стенки и нижних конечностей.
Диагностика
а) Анамнез
При сборе анамнеза необходимо уточнить:
• Сроки возникновения заболевания
• Характер ранее проведенного лечения, его эффективность
• Перенесенные заболевания, операции, травмы
• Наличие сопутствующих заболеваний и проводимое лечение
• Акушерско-гинекологический анамнез (у женщин)
• Наличие лекарственной непереносимости
• Трудовой анамнез и профессиональные вредности
• Наследственный анамнез
б) Физикальное исследование
Всем больным проводят стандартное физикальное исследование, включающее ректальный и вагинальный осмотр.
При осмотре выявляется ряд клинических симптомов, часть из которых являются общими для заболевания злокачественным новообразованием, часть — достаточно специфическими именно для наличия канцероматоза брюшины, сопровождаемого специфическим асцитом.
• Увеличение живота в объеме. Симптом притупления перкуторного звука.
• Рефлексодинамический синдром. Проявляется ирритативной симптоматикой со стороны органов брюшной полости (может включать в себя диспепсические и дизурические явления), и, при развитии напряженного асцита и выраженных метаболических нарушений, — со стороны органов грудной полости (нарушение дыхательной экскурсии грудной клетки, одышка, нарушения сердечного ритма).
• Синдром интоксикации. Явления астении в возможном сочетании с анемией — общая слабость, бледность кожных покровов, снижение или отсутствие аппетита, вплоть до отвращения к определенным видам пищи, немотивированная потеря массы тела, возможные периодические повышения температуры тела до субфебрильных цифр. Могут встречаться тошнота и рвота, как в периодичеком режиме, без видимой связи с какими-либо факторами (физическая нагрузка, прием пищи), так и с тенденцией к определенным связям (по утрам, натощак или после приема пищи).
• Болевой синдром. Боли в животе редко бывают четко локализованными. Боли могут быть периодическими, схваткообразными, или имеют волнообразный или постоянный характер.
• Локус-симптомы. Определяются при пальпации живота. Возможно определение «симптома перитонизма»: наличие положительного «симптома отдачи» — появления или усиления болей при резком отнятии руки пальпирующего от передней брюшной стенки при отсутствии симптома напряжения мышц брюшной стенки («симптома мышечной защиты»). Специфическим локус-симптомом также является «симптом хруста снега» (аналог симптома крепитации): при пальпации брюшной стенки относительное смещение и трение листков брюшины, пораженных опухолью, вызывает специфические ощущения у пальпирующего, похожие на хруст снега на морозе.
Лабораторные исследования
Результаты лабораторных исследований не позволяют выделить каких-либо патогномоничных для данной патологии изменений. Характерными изменениями в клиническом анализе крови могут быть: снижение уровня гемоглобина и эритроцитов с анизоцитозом и/или анизохромией, относительное увеличение числа тромбоцитов или тромбоцитопения, умеренный лейкоцитоз или лейкопения, появление токсической зернистости лейкоцитов. В биохимическом анализе крови часто встречается гипопротеинемия и гипоальбуминемия, увеличение маркеров эндогенной токсемии — С-реактивного белка и других белков острой фазы, средних молекул. В терминальных стадиях заболевания отмечается рост уровня мочевины и креатинина, нарушения водно-электролитного балланса. В общем анализе мочи может определяться протеинурия и цилиндрурия.
Специфического молекулярного маркера поражения брюшины в настоящее время нет. При исследовании онкомаркеров как правило определяются повышенные уровни высокомолекулярного гликопротеинового антигена СА-125, источником которого может являться как опухолевая ткань, так и сам мезотелий. По этой причине уровень СА-125 может быть повышен при выпотах в брюшную и плевральную полости любой этиологии.
Инструментальные исследования
а) Методы лучевой диагностики
Основными неинвазивными методами инструментальной диагностики перитонеального канцероматоза являются ультразвуковое исследование, рентгеновская компьютерная томография, магнитно-резонансная томография органов брюшной полости. Целью неинвазивных методов является не только установление предварительного диагноза, но и оценка возможности полной циторедукции (дифференциация резектабельного и нерезектабельного канцероматоза брюшины).
б) Дополнительные методы уточняющей диагностики
Основным методом уточняющей диагностики канцероматоза брюшины является диагностическая лапароскопия с флуоресцентным исследованием.
Наконец, окончательным диагностическим этапом при канцероматозе брюшины является определение индекса полноты циторедукции в ходе циторедуктивной операции. Если в процессе ревизии брюшной полости становится очевидным, что хирургическая циторедукция в полном объеме не выполнима, хирург может принять решение о паллиативном удалении основной массы опухоли с целью уменьшения или купирования симптомов, связанных с распространенностью процесса.
в) Инструментальные методы функциональной диагностики.
В плане функционального обследования больным выполняют электрокардиографию (ЭКГ), при необходимости — с функциональными или фармакологическими пробами; оценивают функцию внешнего дыхания (спирометрия). При наличии хронической сердечно-сосудистой патологии по показаниям выполняют эхокардиографию (ЭхоКГ), Холтеровское мониторирование.
Лечение
а) Хирургическое лечение
Циторедуктивная перитонэктомия
Перитонэктомия производится в тех местах, где визуально, или в процессе флуоресцентной диагностики определяются опухолевые очаги. Целью хирурга является максимально полное удаление всех определяемых опухолевых очагов. Чем меньше остается опухолевой ткани, тем лучшими могут быть результаты лечения.
б) Медикаментозное лечение (химиотерапия)
Интраперитонеальная химиотерапия
Использование интраперитонеальной химиотерапии позволяет улучшить результаты лечения канцероматоза брюшины (по сравнению с проведением системной химиотерапии), так как перитонеально-плазменный барьер способствует применению высоких доз химиопрепаратов в отсутствие выраженной общей токсичности. Химиопрепараты с высоким молекулярным весом находятся в брюшной полости длительный период времени, следовательно контакт поверхности брюшины с фармакологически активными веществами может быть значительно увеличен при их интраперитонеальном использовании в отличие от системного внутривенного введения.
С целью предотвращения имплантации опухолевых клеток по перитонеальнной поверхности брюшная полость может быть промыта большими объемами растворов с химиопрепаратами до операции (индукционная химиотерапия), во время операции (интраоперационная интраперитонеальная гипертермческая химиотерапия) и в послеоперационном периоде (ранняя послеоперационная интраперитонеальная химиотерапия). Некоторым пациентам с неблагоприятным прогнозом может быть рекомендована адъювантная системная химиотерапия. Эти методы могут использоваться как в лечении пациентов с перитонеальным канцероматозом, так и при его профилактике у пациентов с повышенным риском перитонеальной диссеминации.
Интраоперационная интраперитонеальная термохимиотерапия
После окончания циторедуктивной операции Т-катетер и трубки вакуум-дренажей проводятся в брюшную полость через брюшную стенку и фиксируются к коже для достижения водонепроницаемости кисетным швом. Термодатчики фиксируются к краям кожного разреза. Пластиковая пленка фиксируется непрерывным монофиламентным швом к краям операционной раны и составным частям раневого ретрактора для создания терморезервуара. Разрез в пленке позволяет хирургу двумя руками манипулировать в брюшной полости и тем самым равномерно распределять температурное воздействие и раствор с химиопрепаратом. При помощи насосов раствор с химиопрепаратом постоянно подается в брюшную полость через Т-катетер и удаляется через дренажные трубки. При помощи термогенератора темпратура раствора с химиопрепаратом до введения в брюшную полость достигает 44-460С, что создает температуру раствора в брюшной полости в пределах 42-430С. Воздушный отсос используется для эвакуации воздуха из под пластиковой пленки резервуара через угольный фильтр для предотвращения загрязнения воздуха операционной аэрозолями химиопрепаратов. В течение 90 мин. термохимиотерапевтической перфузии хирург активно смещает органы брюшной полости во избежание формирования спаечного процесса. После окончания интраоперационной перфузии брюшная полость тщательно осушается отсосом и марлевыми салфетками. Производятся реконструктивные этапы операции.
Профилактика
Профилактические мероприятия сводятся к своевременному выявлению и лечению предраковых заболеваний, диспансерное наблюдение за пациентами, относящимися к группам риска по заболеванию раком желудка, колоректальным раком, раком яичников и т.д.; к исключению влияния вредных факторов внешней среды, диеты и образа жизни, способствующим развитию злокачественных новообразований.
Прогноз
Несмотря на определенные успехи в лечении пациентов с диссеминацией злокачественных опухолей по брюшине, прогноз для жизни в целом остается неблагоприятным. Медиана выживаемости по данным зарубежных авторов составляет в среднем от 13 до 18 месяцев.
Псевдомиксома брюшины
Синонимы: аденомуциноз, желатинозный асцит, псевдомуцинозный асцит
Псевдомиксома брюшной полости характеризуется наличием вкрапленных внутрибрюшинных муцинозных опухолей и муцинозного асцита в брюшной полости и полости таза.
Эпидемиология
Ежегодная заболеваемость оценивается в 1/1000000. Женщины болеют чаще.
Этиология
В 90% случаев первичное поражение локализируется в аппендиксе, муцинозные опухоли яичников были зарегистрированы в 7% случаев и еще реже встречаются муцинозные опухоли толстой кишки, желудка, поджелудочной железы и мочевых путей.
Клиническое описание
Болезнь обычно диагностируется в возрасте после 40 лет (от 30 до 50% случаев), пациенты обнаруживают прогрессирующее вздутие живота (желеобразный живот). Другие менее распространенные симптомы включают в себя боль в животе, потерю веса, симптомы со сторны мочевыводящей системы, запор, рвоту, одышку.
Диагностические методы
Диагноз основывается на КТ брюшной полости и органов малого таза. Опухолевые маркеры (онкоантигены и CA19-9) являются относительно неспецифичными.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз включает вторичный канцероматоз брюшины и другие редкие опухоли брюшины.
Лечение
В настоящее время нет обоснованных рекомендаций по клиническому ведению псевдомиксомы брюшины, цитостатики имеют разрешение на использование по данному показанию. В настоящее время предложено включать в лечение сочетание циторедуктивной хирургии (висцеральная резекция и перитонэктомия) и гипертермической внутрибрюшинной химиотерапии (HIPEC) иногда с последующим внутривенной химиотерапией, которую можно использовать только у молодых пациентов с хорошим общим статусом.
Прогноз
Псевдомиксома брюшной полости является медленно прогрессирующей опухолью, но может произойти рецидив после полного удаления опухоли. Послепроведениея комбинированного лечения (полная циторедуктивная хирургия и HIPEC) — 20-летняя выживаемость достигает 70% для неагрессивной перитонеальной псевдомиксомы у пациентов, получавших лечение в специализированном центре.
Источники (ссылки)[править]
1. Контроль симптомов в паллиативной медицине [Электронный ресурс] / Под ред. Г.А. Новикова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423677.html
2. Онкология [Электронный ресурс] / Под ред. Чиссова В.И., Давыдова М.И. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423684.html
3. «Клиническая лабораторная диагностика. В 2 томах. Том 1. [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. В.В. Долгова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012. — (Серия «Национальные руководства»).» — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970421291.html
4. https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник