Эписпадия код по мкб
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Список литературы
Другие названия и синонимы
Монгольская складка, Эпикант.
Названия
Название: Эпикантус.
Эпикантус
Синонимы диагноза
Монгольская складка, Эпикант.
Описание
Это вертикальная складка, расположенная между верхним и нижним веками, которая частично покрывает внутренний угол трещины век. Помимо косметического дефекта, наблюдается сужение поля зрения, ощущение «песка» или инородного тела под веками, реже — зуд и жжение. Диагностика включает в себя объективное обследование и измерение морфометрических параметров. Пациентам показаны биомикроскопия, УЗИ и периметрия. Хирургическая коррекция зависит от клинических особенностей патологии и сводится к выполнению классической эпикантопластики, микроэпикантопластики или резекции связок эпикантуса.
Эпикантус
Дополнительные факты
Эпикант (epicanthus, монгольская складка) — полулунное образование кожи, которое изменяет разрез глазной щели. Это состояние чаще всего выявляется среди жителей Центральной, Восточной и Северной Азии. В определенных этнических группах его распространенность достигает 90%. Среди представителей кавказской расы частота встречаемости составляет 2-5%. Физиологический эпикантус приходится на 55,74% случаев, обратный внутренний — 24,6%, прямой внутренний патологический — 19,62%.
Причины
Физиологическая монгольская складка является фенотипической характеристикой жителей Азии. Он передается по аутосомно-доминантному типу. Этиология патологической и обратной формы не до конца понятна. В таких случаях ученые видят этот эпицентт как клеймо диземриогенеза. Его формирование также может быть вызвано следующими факторами:
• Нарушение развития черепной кости. В детстве, когда кости черепа лица еще не закончились, происходит вывих. Обычно самостоятельно укорачивается до 10-12 лет. При гипоплазии носа это образование не исчезает и не уменьшается со временем.
• Аномалии хромосом. Эпикант является одним из клинических проявлений синдромов Нунана, Смита-Лемли-Опица, Рубинштейна-Тейби. Посттравматические повреждения, сопровождающиеся дефектом ткани века, вызывают затруднения на этапе первичного хирургического лечения. Процесс рубцевания может вызвать образование серповидного «лоскута».
Патогенез
Подобные характеристики строения век являются адаптивной характеристикой жизни в холодную погоду. Вертикальная складка защищает глаза от воздействия пыли, ветра и яркого солнца, что объясняет развитие физиологической формы. Патологические и обратные эпиканты возникают из-за мышечной гипертрофии и формирования дополнительной кривой кожи. Морфологические изменения представлены уменьшением эпителиальных слоев и, следовательно, истончением эпидермиса.
Вследствие активной пролиферации базальных слоев образуются глубокие остистые и папилломатозные образования. У детей преобладают пролиферативные процессы эпидермиса, в более старшем возрасте возникают явления дискератоза и активного роста придатков кожи. Эти изменения более выражены в патологической версии эпикантуса.
Классификация
В зависимости от структурных особенностей эпителиальной складки различают следующие варианты: над ресничным, веко, сплетением и обратным. При вышеуказанном цилиарном типе сгибание проходит от бровей к слезному мешку и ноздрю, по типу века оно течет от верхнего века к нижнему краю глазницы. При сгибании киля он переходит во внутреннюю трещину, напротив — от нижнего века к медиальной трещине. С клинической точки зрения выделяются следующие формы эпителия:
• Прямая внутренняя физиологическая. Эта форма обычно считается этническим признаком, наиболее распространенным среди представителей азиатской группы. В сочетании со структурными особенностями верхнего века он создает восточную часть глаз.
• Внутренняя часть (век в сборе). Сопутствующими симптомами являются блефароптоз и блефарофимоз. Встречается у людей разных национальностей с хромосомными расстройствами. Проявляется с рождения. Он не уменьшается с возрастом, требует одновременной хирургической коррекции наряду с другими патологиями век.
• Прямая внутренняя патология. Не сопровождается другими изменениями век. С возрастом косметический дефект становится менее заметным, но не исчезает полностью. Длина и ширина эпикантуса больше, чем у других форм.
Симптомы
Врожденная монгольская складка симметрично расположена с обеих сторон. Он имеет вид вертикального лоскута, закрывающего средний угол трещины век. Ширина его колеблется в широких пределах и может достигать 4-5 Длина кривой определяется формой патологии. В то же время веки выглядят несколько утолщенными и выпячиваются спереди. У большинства пациентов нет других клинических симптомов.
Жалобы на ощущение инородного тела возникают только при чрезмерной гипертрофии. Пациенты вынуждены чаще моргать. Раздражение орбитальной конъюнктивы сопровождается разрывом и зудом. Особенности течения заболевания зависят от времени развития патологического процесса. Если эпикантус становится очевидным с момента рождения, возможна его постепенная, но не полная регрессия. При формировании у взрослых эта динамика не прослеживается.
Возможные осложнения
Физиологический эпикантус не приводит к развитию осложнений. Обратная и патологическая формы могут сопровождаться энтропией. Постоянное раздражение конъюнктивы и роговицы ресницами становится причиной воспаления (конъюнктивит, кератит). Если эпикант приводит к нарушению закрытия век, пациенты часто страдают от дисфункции мейбомиевых желез и синдрома сухого глаза. При большом образовании риск развития амблиопии возрастает.
Диагностика
Во время объективного осмотра офтальмолог исследует и оценивает симметрию складок эпидермиса с обеих сторон. Используя линейку, измерьте длину и ширину зазора век. Толщина и ширина пласта фиксируются медицинским штангенциркулем. Врач осматривает степень подвижности верхних век. Основные методы исследования включают в себя: На поверхности эпителия, в отличие от окружающей кожи, определяются изменения в эпителии и дерме в виде акантоза и папилломы. Тяжесть гипер- и паракератоза не зависит от клинической картины заболевания.
• Ультразвуковое исследование. Лунная складка представлена равномерным нормоэхогенным образованием. Существенных отличий в его структуре в различных формах не указано. У пожилых людей могут появляться единичные гиперэхогенные толщины. Анатомические факторы обычно влияют на пределы поля зрения. Это включает положение глаз на орбите, опосредование контуров бровей, глазного края и носа. В эпикантусе наблюдается сужение полей зрения с верхней стороны храма.
Лечение
Единственное лечение — хирургическое вмешательство (эпикантопластика). Показаниями к операции являются обратная внутренняя форма, сужение полей зрения, энтропия, амблиопия. Часто монгольские складки удаляются из-за выраженного косметического дефекта. Оптимальным временем для хирургического лечения является возраст от 1 года до 14 лет, что обусловлено высокими регенеративными возможностями кожи. Различают следующие виды коррекции:
• Классическая эпикантопластика. Хирургическое вмешательство выполняется с восточной частью глаза, когда эпикантус начинается с носовой стороны трещины век и проходит в толщину века, частично покрывая слезную плоть. Во время операции производится вывих лунной складки.
• Микроэпикантопластика. Это выполнено с округлой формой формирования, которая полностью покрывает слезную плоть. Преимуществом методики является отсутствие множества угловатых порезов кожи и полное устранение дефекта. Медиальный угол становится открытым и заостренным.
• Резекция эпикантальной связки. Он вырабатывается при половинном перекрытии слезного мяса у лиц с обратным внутренним типом заболевания. Часто хирургическая техника сочетается с пластической операцией на носовой части спины с помощью силиконового имплантата.
Список литературы
1. Хирургическая коррекция изменений медиального угла глазной щели с учетом возрастных и морфологических особенностей эпикантуса/ Канюков В. Н. , Корнееев Г. И. , Корнеева Е. А. // Вестник Оренбургского государственного университета – 2008 — №12.
2. Хирургическая коррекция монголоидных век/ Кононец О. А. , Катаев М. Г. // Экспериментальная и клиническая дерматокосметология – 2011 — №4.
3. Морфофункциональная характеристика врожденного внутреннего эпикантуса с оценкой возрастных изменений и обоснование оптимальных сроков его хирургического лечения. Автореферат диссертации/ Корнеева Е. А. — 2011.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Причины
- Классификация
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Эпилепсия у детей.
Эпилепсия у детей
Описание
Эпилепсия у детей. Хроническое церебральное расстройство, характеризующееся повторяющимися, стереотипными припадками, возникающими без явных провоцирующих факторов. Ведущими проявлениями эпилепсии у детей служат эпилептические припадки, которые могут протекать в виде тонико-клонических судорог, абсансов, миоклонических судорог с нарушением сознания или без его нарушения. Инструментальная и лабораторная диагностика эпилепсии у детей включает проведение ЭЭГ, рентгенографии черепа, КТ, МРТ и ПЭТ головного мозга, биохимического анализа крови и спинномозговой жидкости. Общие принципы лечения эпилепсии у детей предполагают соблюдение охранительного режима, терапию антиконвульсантами, психотерапию; при необходимости – нейрохирургическое лечение.
Дополнительные факты
Эпилепсия у детей – хроническая патология головного мозга, протекающая с периодически повторяющимися неспровоцированными судорогами или их вегетативными, психическими, сенсорными эквивалентами, обусловленными гиперсинхронной электрической активностью нейронов мозга. Согласно имеющейся в педиатрии статистике, эпилепсия встречается у 1-5% детей. У 75% взрослых, страдающих эпилепсией, дебют заболевания приходится на детский или подростковый возраст.
У детей, наряду с доброкачественными формами эпилепсии, встречаются злокачественные (прогрессирующие и резистентные к проводимой терапии) формы. Нередко эпилептические припадки у детей протекают атипично, стерто, а клиническая картина не всегда соответствует изменениям на электроэнцефалограмме. Изучением эпилепсии у детей занимается детская неврология и ее специализированный раздел – эпилептология.
Эпилепсия у детей
Симптомы
Потливость. Раздражительность. Судороги. Тонические судороги. Тошнота.
Причины
Фактором эпилептогенеза в детском возрасте выступает незрелость мозга, характеризующаяся преобладанием процессов возбуждения, необходимых для формирования функциональных межнейронных связей. Кроме этого, эпилептизации нейронов способствуют преморбидные органические поражения мозга (генетические или приобретенные), вызывающие повышенную судорожную готовность. В этиологии и патогенезе эпилепсии у детей немалую роль играют наследственная или приобретенная предрасположенность к заболеванию.
Развитие идиопатических форм эпилепсии у детей в большинстве случаев связано с генетически обусловленной нестабильностью мембран нейронов и нарушением нейромедиаторного баланса. Известно, что при наличии идиопатической эпилепсии у одного из родителей, риск развития эпилепсии у ребенка составляет около 10%. Эпилепсия у детей может быть ассоциирована с наследственными дефектами обмена веществ (фенилкетонурией, лейцинозом, гиперглицинемией, митохондриальными энцефаломиопатиями), хромосомными синдромами (болезнью Дауна), наследственными нейрокожными синдромами (нейрофиброматозом, туберозным склерозом) и тд.
Чаще в структуре эпилепсии у детей встречаются симптоматические формы заболевания, развивающиеся вследствие пренатального или постнатального поражения головного мозга. Среди пренатальных факторов ведущую роль играют токсикозы беременности, гипоксия плода, внутриутробные инфекции, фетальный алкогольный синдром, внутричерепные родовые травмы, тяжелая желтуха новорожденных. Раннее органическое поражение мозга, приводящее к манифестации эпилепсии у детей, может быть связано с врожденными аномалиями мозга, перенесенными ребенком нейроинфекциями (менингитами, энцефалитами, арахноидитами), ЧМТ; осложнениями общих инфекционных заболеваний (гриппа, пневмонии, сепсиса и тд ), поствакцинальными осложнениями и пр. У детей с ДЦП эпилепсия выявляется в 20-33% случаев.
Криптогенные формы эпилепсии у детей имеют предположительно симптоматическое происхождение, однако их достоверные причины так и остаются невыясненными даже при использовании современных методов нейровизуализации.
Классификация
В зависимости от характера эпилептических припадков, выделяют:
1. Фокальную эпилепсию у детей, протекающую с фокальными (локальными, парциальными) приступами:
• простыми (с двигательными, вегетативными, соматосенсорными, психическими компонентами).
• сложными (с нарушением сознания).
• с вторичной генерализацией (переходящими в генерализованные тонико-клонические приступы).
2. Генерализованную эпилепсию у детей, протекающую с первично-генерализованными приступами:
• абсансами (типичными, атипичными).
• клоническими припадками.
• тонико-клоническими припадками.
• миоклоническими припадками.
• атоническими припадками.
3. Эпилепсию у детей, протекающую с неклассифицируемыми припадками (повторными, случайными, рефлекторными, эпилептический статус и пр. ).
Локализационно-обусловленные и генерализованные формы эпилепсии у детей с учетом этиологии подразделяются на идиопатические, симптоматические и криптогенные. Среди идиопатических фокальных форм заболевания у детей чаще всего встречается доброкачественная роландическая эпилепсия, эпилепсия с затылочными пароксизмами, эпилепсия чтения; среди генерализованных идиопатических форм – доброкачественные судороги новорожденных, миоклоническая и абсансная эпилепсия детского и юношеского возраста и тд.
Диагностика
Современный подход к диагностике эпилепсии у детей основывается на тщательном изучении анамнеза, оценке неврологического статуса, проведении инструментальных и лабораторные исследований. Детскому неврологу или эпилептологу необходимо знать частоту, продолжительность, время возникновения приступов, наличие и характер ауры, особенности течения припадка, постприступного и межприступного периодов. Особое внимание обращается на наличие перинатальной патологии, раннего органического поражения мозга у детей, эпилепсии у родственников.
С целью определения участка повышенной возбудимости в головном мозге и формы эпилепсии проводится электроэнцефалография. Типичным для эпилепсии у детей служит наличие ЭЭГ-знаков: пиков, острых волн, комплексов «пик-волна», пароксизмальных ритмов. Поскольку эпилептические феномены не всегда обнаруживаются в покое, нередко возникает необходимость записи ЭЭГ с функциональными пробами (световой стимуляцией, гипервентиляцией, депривацией сна, фармакологическими пробами ) ночного ЭЭГ-мониторинга или длительного ЭЭГ-видеомониторинга, увеличивающих вероятность выявления патологических изменений.
Для определения морфологического субстрата эпилепсии у детей проводится рентгенография черепа, КТ, МРТ, ПЭТ головного мозга; консультация детского окулиста, офтальмоскопия. С целью исключения пароксизмов кардиогенного происхождения выполняется электрокардиография и суточное мониторирование ЭКГ ребенку. Для выяснения этиологического характера эпилепсии у детей может потребоваться исследование биохимических и иммунологических маркеров крови, проведение люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости, определение хромосомного кариотипа.
Эпилепсию необходимо дифференцировать с судорожным синдромом у детей, спазмофилией, фебрильными судорогами и другими эпилептиформными приступами.
Лечение
При организации режима ребенка, больного эпилепсией, следует избегать перегрузок, волнений, в отдельных случаях – длительной инсоляции, просмотра телевизора или работы за компьютером.
Детям, страдающим эпилепсией, необходима длительная (иногда пожизненная) терапия индивидуально подобранными противосудорожными препаратами. Антиконвульсанты назначаются в режиме монотерапии с постепенным наращиванием дозы до достижения контроля над приступами. Традиционно для лечения эпилепсии у детей используются различные производные вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, бензодиазепины (диазепам), а также антиконвульсанты нового поколения (ламотриджин, топирамат, окскарбазепин, леветирацетам и тд ). При неэффективности монотерапии по назначению врача подбирается дополнительный противоэпилептический препарат.
Из немедикаментозных методов лечения эпилепсии у детей может применяться психотерапия, БОС-терапия. Положительно зарекомендовали себя при эпилепсии у детей, резистентной к противосудорожным препаратам, такие альтернативные методы, как гормональная терапия (АКТГ), кетогенная диета, иммунотерапия.
Нейрохирургические методы лечения эпилепсии у детей пока не нашли широкого применения. Тем не менее, имеются сведения об успешном хирургическом лечении резистентных к терапии форм эпилепсии у детей посредством гемисферэктомии, передней темпоральной лобэктомии, экстратемпоральной неокортикальной резекции, ограниченной темпоральной резекции, стимуляции блуждающего нерва с помощью имплантируемых устройств. Отбор пациентов для оперативного лечения проводится коллегиально с участием нейрохирургов, детских неврологов, психологов с тщательной оценкой возможных рисков и предполагаемой эффективности вмешательства.
Родители детей, страдающих эпилепсией, должны уметь оказать ребенку неотложную помощь при эпилептическом припадке. При возникновении предвестников приступа следует уложить ребенка на спину, освободив от тесной одежды и обеспечив свободный доступ воздуха. Во избежание западания языка и аспирации слюны голову ребенка необходимо повернуть набок. С целью купирования длительных судорог возможно ректальное введение диазепама (в виде суппозиториев, раствора).
Прогноз
Успехи современной фармакотерапии эпилепсии позволяют добиться полного контроля над приступами у большинства детей. При регулярном приеме противоэпилептических препаратов дети и подростки с эпилепсией могут вести обычный образ жизни. При достижении полной ремиссии (отсутствии приступов и нормализации ЭЭГ) через 3-4 года врач может постепенно полностью отменить прием антиэпилептических препаратов. После отмены у 60% пациентов приступы в дальнейшем не возобновляются.
Менее благоприятный прогноз имеет эпилепсия у детей, характеризующаяся ранним дебютом приступов, эпилептическими статусами, снижением интеллекта, отсутствием эффекта от приема базовых лекарственных препаратов.
Профилактика
Профилактика эпилепсии у детей должна начинаться еще во время планирования беременности и продолжаться после рождения ребенка. В случае развития заболевания необходимо раннее начало лечения, соблюдении схемы терапии и рекомендованного образа жизни, наблюдение ребенка у эпилептолога. Педагоги, работающие с детьми, страдающими эпилепсией, должны быть информированы о заболевании ребенка и о мерах оказания первой помощи при эпилептических приступах.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник