История болезни синдром двигательных нарушений

Эволюция двигательных нарушений связана с этапами онтогенеза двигательной коры: пик миелинизации кортико–спинального тракта приходится на 4–6 месяцы постнатального развития, что создает условия клинической манифестации спастического синдрома к первому полугодию жизни.
В настоящее время отсутствуют стандарты клинической и лабораторно–инструментальной диагностики двигательных расстройств (ДР) у детей грудного возраста, поэтому в данной статье мы попытались систематизировать собственные и литературные данные, касающиеся этой проблемы.
Клиническая диагностика
Особенностью ДР детей грудного возраста являются гипотонические синдромы при центральных парезах. Ранним клиническим симптомом ДР у большинства больных является задержка психомоторного развития, в связи с чем хронология моторных навыков и редукции врожденных рефлексов, а также тщательный анализ анамнестических и соматических сведений играют важную роль в клинической диагностике. В первую очередь собирается перинатальный анамнез, связанный с гипоксией, инфекцией, токсико–метаболическими нарушениями, для решения вопроса об этиологии ДР, в том числе будет важна информация о проводимой терапии и эффективности реабилитации. Из анамнестических сведений особое внимание обращают на те, которые характерны для неонатальной гипоксической энцефалопатии, последствиями которой являются ДР: оценка по шкале Апгар менее 5 баллов, ИВЛ в остром периоде более 2–х суток, pО2 менее 40 мм рт.ст., неонатальный шок, судороги в остром периоде, включая угнетение, кому. А также на некоторые соматические симптомы – краниофациальные аномалии (микроцефалия, макро–гидроцефалия), более 3 стигм, плато росто–весовых показателей, рвоты, летаргия, пигментные аномалии, ангиоматозы, необычные запахи.
Отсутствие ответа на проводимое лечение позволяет заподозрить дизгинезию мозга, генный или хромосомный синдром, прогрессирование ДР направляет диагностику в сторону нейрометаболических заболеваний.
При осмотре ребенка обращают внимание на следующие неврологические нарушения:
– ограничение объема движений конечностей, нарушения мышечного тонуса, изменения рефлекторной сферы – первичные неврологические критерии;
– нарушения саккадических движений глаз, фиксации взора, нистагм; задержка или отсутствие редукции врожденных шейно–тонических и лабиринтно–тонических рефлексов к 2–3 месяцу у доношенных; задержка программы вертикализации, цепных рефлексов на голову, туловище и конечности – вторичные неврологические критерии.
Двигательные нарушения могут быть представлены следующими синдромами:
• гипотонический – чаще встречается у недоношенных, при мультинфарктном поражении головного мозга. Трансформируется в спастический к 3–6 месяцам. Другой вариант трансформации – в атонически–астатический синдром (значительное симметричное ограничение обьема движений во всех конечностях, низкий мышечный тонус, низкие рефлексы, минимальные моторные навыки, сочетание с тяжелой формой нарушения психомоторного развития);
• спастический – снижение объема движений, мышечной силы, повышение мышечного тонуса, гиперрефлексия, клонус стоп, контрактуры, синкинезии, часто сочетается с дистонией;
• дистонический – повышение тонуса связано с изменением положения тела, в основном смена горизонтального на вертикальное, что связано с паттерном шейных и лабиринтных тонических рефлексов; сочетается с проявлением спастического синдрома;
• гиперкинетический – атетоз и дистонии, которые дебютируют в 3–5 месяцев, что связано, вероятно, с миелинизацией стриарной системы к первому полугодию жизни. У больных синдромом «двойной атетоз» гиперкинезы дебютируют на первом месяце жизни;
• восковая ригидность – мышечный тонус повышен по пластическому типу, активные движения замедлены, при пассивных движениях сопротивление равномерное, возврат во флексорную позу замедленный, наблюдаются застывания в неестественной позе. Встречается у больных с тяжелой степенью НГИЭ, декортикации;
• опистотонус – повышение мышечного тонуса по спастическому типу, проявляющееся в резком разгибании спины и шеи;
• шейный радикулярный синдром – характерный симптом цервикальной родовой травмы, проявляющийся ригидностью затылочных мышц иногда с приподниманием плечевого пояса;
• синдром «гибкого ребенка», «вялого ребенка» – наблюдается у больных спинальной амиотрофией, родовой травме, органических ацидуриях, аплазии мозжечка. Ноги полностью разведены, руки разогнуты, отсутствует флексорная реакция на тракцию за руки, при вертикальном и горизонтальном подвешивании голова и конечности ребенка свисают вниз;
• доброкачественные моторные феномены – дистоническая реакция стоп на опору при вертикализации длительностью до 1–3 минут с последующим выведением стопы, флексорный гипертонус в сгибателях локтевых и коленных суставов до 3–4 месяцев у доношенных, доброкачественная пароксизмальная дистония (тортиколис головы или туловища).
Оценку психомоторного развития предлагается проводить по календарю критических сроков (соответствует балльной оценке психомоторного развития (ПМР) Л.Т. Журба, Е.А. Мастюкова, 1985) в 1, 3, 6, 9 и 12–й месяцы. Календарный метод состоит в определении соответствия хронологического возраста ребенка (возраст на данный момент обследования) к возрастному стандарту психомоторных навыков.
При отклонении хронологического возраста от календарного не более 3 месяцев диагностируется легкая степень нарушений ПМР или задержка ПМР, или «темповая» задержка (встречается у недоношенных, при рахите; исходом, как правило, является полное восстановление моторных и психических функций, если отсутствуют признаки повреждения мозга по данным нейровизуализации).
Отставание от календарного возраста от 3 до 6 месяцев признается как нарушение ПМР средней степени, что определяет тактику детального обследования для поиска причины заболевания. Средняя степень ПМР встречается у больных НГИЭ с лейкомаляцией, ПВК II ст., перенесших менингит, при эпилепсиях, генных синдромах, дизгенезии мозга. Тяжелая степень нарушения ПМР – отставание в развитии от календарного более 6 месяцев из–за пороков развития головного мозга (аплазия лобных долей, мозжечка), ГИЭ и ПВК III степени, нарушения обмена амино– и органических кислот, некротической энцефалопатии, лейкодистрофии, туберозном склерозе, хромосомных и генных аномалиях, внутриутробных энцефалитах, врожденном гипотиреозе.
В приведенном календаре (табл. 1) представлена хронология редукции шейных и лабиринтных тонических рефлексов, с одной стороны, и программа вертикализации цепных установочных рефлексов на голову и туловище с другой. Календарь построен с акцентом на важные этапы двигательного и психического развития. В левой части таблицы помещены нормативы окружности головы и веса ребенка, что позволяет врачу не упускать информацию и своевременно проводить скриннинг у маловесных детей с микроцефалией на хромосомные и генетические синдромы, при рвотах исключать нейрометаболические заболевания: аминацидопатии, органические ацидурии, митохондриальные и пероксикомные болезни.
Инструментально–
лабораторная диагностика
1. Нейрофизиологические методы:
– электро–энцефалография с топографическим картированием (ЭЭГТК) позволяет проследить формирование возрастных ЭЭГ ритмов. С 2 месяцев должны появиться сонные веретена и исчезнуть дельта–активность;
– слуховые вызванные потенциалы (СВП) необходимы для определения слуха у ребенка на основе анализа проведения звукового сигнала от периферии до коры височной доли;
– зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) помогают оценить состояние зрительного анализатора от зрительного нерва до коры;
– электромиография и электронейромиография (ЭМГ) позволяют обнаружить снижение скорости проведения по нервам верхних конечностей (в норме до 6–месячного возраста скорость на руках выше, чем на ногах), снижение амплитуды осцилляций у больных атонически–астатическим синдромом и грубой спастикой [И.А. Скворцов, 2000].
2. Нейровизуализация – нейросонография (НСГ) определяет перивентрикулярную лейкомаляцию (ПВЛ), субкортикальный некроз, спиномозговую грыжу. Компьютерная томография, магнитно–резонансная томография необходимы для диагностики аномалий развития лобных, височных долей, мозжечка, мозолистого тела, ликворной системы.
3. Лабораторная диагностика проводится больным с нарушением психомоторного развития (отставание от календаря на 3 и более месяца):
– уремический аминокислотный тест: на гипераланинемию, гистидинемию, фенилкетоннурию, гомоцистинурию, глицинемию, органические кислоты, лактат–пируват и др.;
– анализы на внутриутробные инфекции, тиреоидные гормоны, тесты на лейкодистрофии, мукополисахаридозы;
– цитогенетическое исследование, показаниями к которому являются дисморфии (3–5), отставание умственного развития неясной этиологии, микроцефалия при отсутствии перинатального поражения, повторные мертворождения или смерти новорожденных.
Терапия двигательных расстройств
и нарушений психомоторного развития
Наиболее часто используются физиотерапевтические и медикаментозные методы лечения. Из физиотерапевтических хорошо себя зарекомендовала кинезотерапия. Согласно методике Войта у больных с гемипарезом ежедневно по 6 ч в течение 21 дня воспроизводят движения в паретичных конечностях (методика разработана в Университете штата Алабама, Taub E., Ramey S.L., DeLuca S., Echols K., 2004). Также могут быть рекомендованы массаж, лечебная гимнастика, лазеротерапия (пунктурная методика для плексопатий), «сухой» бассейн.
Из медикаментозных средств используются пиритинол (с 3 дня жизни дозу повышают еженедельно на 1 мл или 20 мг до 5 мл или 100 мг 2–3 месяца), церебролизин 1,0–2,0 мл в/м с 4 недели N 20, актовегин 0,5–1,0 мл в/м N 20.
Сочетание леводопа + карбидопа 0,05–0,1 мг/кг 2–кратный прием 2–3 месяца, толперизон 5 мг/кг 2–кратный прием, тизанидин у детей старше 6 месяцев 1–2 мг/сут. 2–кратный прием, тепловые процедуры используют при наличии ригидности и спастичности.
Прием Кальция гопантената в дозе 125–500 мг/сут. через 15 минут после еды в течение 1–4 месяцев с повторным курсом через 3–6 месяцев рекомендуется в том числе при наличии атетоидных движений. Препарат хорошо проникает в течение часа через гематоэнцефалический барьер, оказывает положительное влияние на обменные процессы и кровообращение головного мозга. Сочетает стимулирующую активность в отношении различных проявлений церебральной недостаточности экзогенно–органического генеза с противосудорожными свойствами. Препарат приводит к уменьшению моторной возбудимости, оказывает активизирующее влияние на работоспособность и умственную активность. Кальция гопантенат также используют в лечении нарушений развития речи, при клоническом заикании, нарушении мочеиспускания. Препарат малотоксичен и обычно хорошо переносится, не подвергается метаболизму и выводится в неизмененном виде. Не рекомендуется одновременное применение других ноотропных средств.
3–кратный прием клоназепама в дозе до 0,005–0,01 мг/кг рекомендован в случаях атетоза и дистонии.
Для терапии опистотонуса назначают дифенин до 5 мг/кг в сутки.
Терапия органических ацидурий подразумевает также постоянное соблюдение низкобелковой диеты, прием карнитина 100 мг на кг ежедневно.
Заключение
Двигательные нарушения, наблюдаемые в восстановительном периоде более 2–3 месяцев, целесообразно рассматривать как стойкие. Современные методы исследования позволяют сократить сроки клинического наблюдения до постановки диагноза церебрального паралича. Для этого целесообразно внедрить шкалы психомоторного развития на уровне нормативных документов МЗ РФ СР и организовать современные диагностические центры двигательных расстройств грудного и раннего возраста на базе поликлиник из расчета 1 центр на 1 млн. населения.

Литература
1. Бондаренко Е.С., Зыков В.П. РМЖ, Перинатальная гипоксическая энцефалопатия,1999, №4
2. Зыков В.П., Ширеторова, Д.Ч., Шадрин В.Н.,и др. Лечение болезней нервной системы у детей. М.2003. 286 стр.
3. Зыков В.П., Ширеторова, Д.Ч., Шадрин В.Н.,и др. Методы исследования в детской неврологии. М.2004, 127 стр.
4. Пальчик А.Б. Эволюционная неврология.С.–Петербург., 2002, .383 стр.
5. Регистр лекарственных средств в России. М.2005,1440 стр.
6. Скворцов И.А. Развитие нервной системы у детей.М.2000,200 стр.
7. Таскаева Т.В.. Михнович В.И., Дутова Н.Я. Лечение детского церебрального паралича препаратами L–дофа.
Вопросы современной педиатрии.приложение №3,2004,стр.90
8. Pediatria. Taub E, Ramey SL,DeLuca S, Echols K 2004 ; 113 (2):305–12.
9. L.–W. Wang, K.–M. Xu», H. Cai», C. Qian, J.–X. Wu», C.–H. Zhang, I. Matsumoto . Diagnoses and treatment of methylmalonic aciduria (MMA) J. Br & Dev, 2003.