Хронический моноцитарный лейкоз код по мкб

Содержание

1. Описание
2. Симптомы
3. Причины
4. Лечение
5. Основные медицинские услуги
6. Клиники для лечения

Названия

 Название: C93,1 Хронический моноцитарный лейкоз.

Описание

 Хронический моноцитарный лейкоз — это опухолевый процесс со значительным увеличением содержания моноцитарных клеток при нормальном или невысоком лейкоцитозе.
 Чаще всего им заболевают люди пожилого возраста, как правило, старше 50 лет, крайне редки случаи заболевания детей первых лет жизни.

Симптомы

 Хронический моноцитарный лейкоз отличается медленным прогрессированием в течение многих месяцев и даже лет. Особенностями его являются моноцитоз периферической крови, увеличение содержания моноцитов в костном мозге, отсутствие поражения других ростков кроветворения.
 Характерны положительные реакции на неспецифическую эстеразу и нафтиламиназу, слабоположительная реакция с суданом черным, повышение (в десятки раз по сравнению с нормой) количества лизоцима в сыворотке крови и в моче. На поздних стадиях заболевания присоединяются анемия и тромбоцитопения, в гемограмме могут выявляться единичные эритро- и нормобласты, промоноциты и монобласты. Нормо- или гиперхромная анемия иногда длительное время — единственный признак болезни. В костном мозге отмечается подавление эритро- и мегакариоцитопоэза наряду с моноцитозом, увеличением количества промоноцитов и монобластов. У большинства пациентов значительно повышена СОЭ. Может наблюдаться увеличение количества плазматических клеток и иммуноглобулинов, описаны случаи с моноклоновой гипергаммаглобулинемией. Встречается гиперплазия селезенки, гепатомегалия, увеличение периферических лимфатических узлов менее характерно. В терминальной стадии заболевания иногда обнаруживают молодые формы — промоноциты и монобласты; на фоне глубокой тромбоцитопении часто развивается геморрагический синдром. Редко отмечается лихорадка, склонность к инфекциям.

Причины

 У многих больных долго нет подавления эритроцитарного и тромбоцитарного ростка кроветворения, но иногда рано проявляется и не поддается никакой терапии анемия, которая может в течение многих лет оставаться единственным проявлением болезни. Так значительное увеличение моноцитов в крови может сопровождать многие другие болезни ( например, туберкулез, макроглобуленемии Вальденстрема, некоторых видов рака), для диагностики хронического моноцитарного лейкоза требуется более или менее длительное наблюдение за картиной крови для исключения иных соматических заболеваний.

Лечение

 Доброкачественная стадия хронического моноцитарного лейкоза не требует никакого специального лечения. Больные с анемией нуждаются в повторных переливаниях эритроцитарной массы. При нарастании цитопений или появления геморрагического синдрома обычно назначают небольшие дозы глюкокортикоидов. Т. Е. Лечение является симптоматическим, а не этиотропным (направленным на причину заболевания). Т.
 Лечение хронического моноцитарного лейкоза в развернутой стадии не требует специального лечения, только при глубокой анемии необходимо периодическое переливание эритроцитной массы. При нарастании тромбоцитопении и появлении геморрагического синдрома целесообразно назначение небольших доз кортикостероидных гормонов.
 Терминальная стадия при хроническом моноцитарном и при хроническом миелолейкозе требует использования комбинации цитостатических препаратов, применяемых обычно при лечении острых лейкозов: винкристина и преднизолона, ВАМПа, цитозара и рубомицина.
 Средняя продолжительность жизни больных хроническим моноцитарным лейкозом составляет 5-10 лет и более.

Источник

Источник

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Причины
4. Классификация
5. Симптомы
6. Диагностика
7. Лечение
8. Прогноз
9. Основные медицинские услуги
10. Клиники для лечения

Названия

 Название: Хронический лейкоз.

Хронический лейкоз

Описание

 Хронический лейкоз. Первичное опухолевое заболевание системы кроветворения, субстратом которого выступают зрелые и созревающие клетки миелоидного или лимфоидного ряда. Различные формы хронического лейкоза протекают с преобладанием интоксикационного (слабость, артралгии, оссалгии, анорексия, похудание), тромбогеморрагического (кровоточивость, тромбозы различной локализации), лимфопролиферативного синдромов (увеличение лимфоузов, спленомегалия и тд ). Решающее значение в диагностике хронического лейкоза принадлежит исследованию ОАК, биоптатов костного мозга и лимфоузлов. Лечение хронических лейкозов проводится методами химиотерапии, лучевой терапии, иммунотерапии, возможна трансплантация костного мозга.

Дополнительные факты

 Хронический лейкоз – хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке. В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками. Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.
 Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще. На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза — 20% всех форм лейкемии. Хронический лимфолейкоз в гематологии диагностируется в 2 раза чаще, чем хронический миелолейкоз. Лейкозы у детей протекают в хроническом варианте крайне редко — в 1-2% случаев.

Хронический лейкоз

Причины

 Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов. Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых – вирус Эбштейна-Барр, ретровирусы и тд ) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление. Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер. Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.
 Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм высоких доз радиации, рентгеновского облучения, производственных химических вредностей (лаков, красок и тд ), лекарственных препаратов (солей золота, антибиотиков, цитостатиков), длительный стаж курения. Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза – при радиационном облучении.
 В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

Классификация

 В зависимости от происхождения и клеточного субстрата опухоли хронические лейкозы делятся на лимфоцитарные, миелоцитарные (гранулоцитарные) и моноцитарные. К группе хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения относятся: хронический лимфолейкоз, болезнь Сезари (лимфоматоз кожи), волосатоклеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни легких цепей, болезни тяжелых цепей).
 Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения включают следующие формы: хронический миелолейкоз, эритремию, истинную полицитемию, хронический эритромиелоз и тд К хроническим лейкозам моноцитарного происхождения относятся: хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.
 В своем развитии опухолевый процесс при хроническом лейкозе проходит две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Течение хронического лейкоза условно подразделяется на 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

Симптомы

 В начальном периоде хронического миелолейкоза клинические проявления отсутствуют или неспецифичны, гематологические изменения выявляются случайно при исследовании крови. В доклиническом периоде возможно нарастание слабости, адинамии, потливости, субфебрилитета, болей в левом подреберье.
 Переход хронического миелоидного лейкоза в развернутую стадию знаменуется прогрессирующей гиперплазией селезенки и печени, анорексией, похуданием, выраженными болями в костях и артралгиями. Характерно образование лейкемических инфильтратов на коже, слизистых полости рта (лейкемический периодонтит), ЖКТ. Геморрагический синдром проявляется гематурией, меноррагией, метроррагией, кровотечениями после экстракции зубов, кровавыми поносами. В случае присоединения вторичной инфекции (пневмонии, туберкулеза, сепсиса и тд ) температурная кривая приобретает гектический характер.
 Терминальная стадия хронического миелоидного лейкоза протекает с резким обострением всех симптомов и выраженной интоксикацией. В этот период может развиваться плохо поддающееся терапии и угрожающее жизни состояние – бластный криз, когда из-за резкого увеличения количества бластных клеток течение заболевания становится похожим на острый лейкоз. Для бластного криза характерна агрессивная симптоматика: лейкемиды кожи, тяжелые кровотечения, вторичные инфекции, высокая температура, возможен разрыв селезенки.
 Долгое время единственным признаком хронического лимфолейкоза может быть лимфоцитоз до 40-50%, незначительное увеличение одной-двух групп лимфоузлов. В развернутый период лимфаденит принимает генерализованную форму: увеличиваются не только периферические, но и медиастинальные, мезентериальные, забрюшинные узлы. Возникает сплено- и гепатомегалия; возможно сдавление холедоха увеличенными лимфатическими узлами с развитием желтухи, а также верхней полой вены с развитием отеков шеи, лица, рук (синдром ВПВ). Беспокоят упорные оссалгии, кожный зуд, рецидивирующие инфекции.
 Тяжесть общего состояния больных хроническим лимфоидным лейкозом обусловлена прогрессированием интоксикации (слабость, потливость, лихорадка, анорексия) и анемического синдрома (головокружение, одышка, сердцебиение, обморочные состояния).
 Терминальная стадия хронического лимфоидного лейкоза характеризуется присоединением геморрагического и иммунодефицитного синдромов. В этот период развивается тяжелая интоксикация, возникают кровоизлияния под кожу и слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения. Иммунодефицит, обусловленный неспособностью функционально незрелых лейкоцитов выполнять свои защитные функции, проявляется синдромом инфекционных осложнений. У больных хроническим лимфолейкозом часты легочные инфекции (бронхиты, бактериальные пневмонии, туберкулезные плевриты), грибковые поражения кожи и слизистых, абсцессы и флегмоны мягких тканей, пиелонефриты, герпетическая инфекция, сепсис.
 Высокая температура тела. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Лейкоцитоз. Лимфоцитоз. Ломота в суставах. Нарушение терморегуляции. Ночная потливость у женщин. Общая потливость. Одышка. Понос (диарея). Потеря веса. Потливость. Слабость. Увеличение СОЭ. Увеличение лимфоузлов. Холодный пот.

Диагностика

 Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к гематологу. Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки. В период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%. При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.
 С целью определения морфологии опухолевого субстрата показано выполнение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов. В пунктате костного мозга при хроническом миелолейкозе увеличено количество миелокариоцитов за счет незрелых клеток гранулоцитарного ряда. В трепанобиоптате определяется замещение жировой ткани миелоидной. При хроническом лимфоидном лейкозе миелограмма характеризуется резким усилением лимфоцитарной метаплазии.
 Для оценки выраженности лимфопролиферативного синдрома применяются инструментальные исследования: УЗИ лимфатических узлов, селезенки, рентгенография грудной клетки, лимфосцинтиграфия, МСКТ брюшной полости и ряд других.

Лечение

 На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.
 В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и тд ), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки. Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза. В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга.
 При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия. В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях – 10-15 лет.

Прогноз

 При хроническом лимфолейкозе также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов, селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия. Применяется трансплантация стволовых клеток, однако ее эффективность еще требует подтверждения. Продолжительность жизни больных хроническим лимфоидным лейкозом может составлять от 2-3 лет (при тяжелых, неуклонно прогрессирующих формах) до 20-25 лет (при относительно благоприятном течении).