Хроническая прогрессирующая или синдром кожевникова
Судорожный синдром Кожевникова-Расмуссена – прогрессирующее заболевание мозга человека, точная природа (этиология) которого неизвестна, предполагается, что оно может оказаться хронической вирусной инфекцией, аномальным иммунным ответом на вирусную инфекцию или аутоиммунным заболеванием, никак не связанным с инфекцией.
Судорожный синдром Кожевникова-Расмуссена, причины развития
Этим синдромом заболевают редко, в среднем – один человек в год. Синдром дебютирует, как правило, в возрасте с 1 года до 10 лет, пик приходится на 5-6 лет.
Каких-либо предпочтений по половому признаку нет. У заболевших синдромом Кожевникова-Расмуссена – нормальный психический и неврологический статус.
Болезнь проходит 3 стадии развития:
- Сначала у пациента наблюдаются простые фокальные моторные или соматосенсорные приступы, СКР также может сопровождаться комплексными фокальными приступами без автоматизмов или вторично-генерализованными тонико-клоническими приступами. С каждой неделей приступы становятся всё тяжелее.
- Вторая стадия наступает в промежутке между 3 месяцами – 10 годами после заболевания синдромом Кожевникова-Расмуссена. Приступы становятся длительнее, происходят чаще, захватывают новые части тела. Эта стадия сопровождается неврологическим и психическим дефицитом: гемипарезом, гемигипестезией, гемианопсией, интеллектуальными и речевыми нарушениями.
- Нейрокогнитивный дефицит со стабилизациейтяжести приступов.
Диагностирование судорожного синдрома Кожевникова-Расмуссена
Специфических диагностических процедур для больных синдромом Кожевникова-Расмуссена нет.
Во время дебюта все структурные и функциональные тесты не всегда полезны. С прогрессией болезни проявляются изменения.
Примерно у половины заболевших проявляются неспецифические нарушения цереброспинальной жидкости, у некоторых обнаруживаются моноклональные или олигоклональные антитела.
Компьютерная томография и МРТ в динамике показывают прогрессирующую гемиатрофию, начинающуюся, как правило, с височно-инсулярной области головного мозга.
На магнитно-резонансной спектроскопии видно, что относительная интенсивность сигнала N-ацетиласпартата над пораженным полушарием мозга снижена.
На функциональной визуализации мозга, однофотонной эмиссионной компьютерной томографии и позитронно-эмиссионной томографии наблюдается интериктальная гипоперфузия и гипометаболизм на пораженной стороне мозга, которые ухудшаются с прогрессом и развитием синдрома. Эти нарушения могут обнаружиться даже раньше, чем при прохождении МРТ.
При заболевании иктально – региональной гиперперфузией интериктальная электроэнцефалограмма головного мозга сначала находится в норме, однако постепенно ухудшается, наблюдаются грубые унилатеральные изменения (сопровождаемые медленными волнами, «обеднением» физиологических ритмов). Практически все пациенты переносят острые волны и интериктальные мультифокальные спайки.
Иктальная электроэнцефалограмма мозга выявляет иную картину заболевания: она характеризуется мультифокальным началом.
Моторные фокальные приступы, не имеющие видимого ЭЭГ-коррелята, а также противоположные им иктальные ЭЭГ-паттерны в некоторых случаях не имеют клинических проявлений.
Синдром Кожевникова-Расмуссена известен тем, что в нём отсутствует прямая электро-клиническая корреляция.
Прогноз по Epilepsiapartialiscontinua крайне неблагоприятен, происходят некупируемые приступы, наблюдается стойкий неврологический дефицит.
На дифференциальной диагностике первая стадия заболевания дифференцируется с фокальными приступами, характерными для иных болезней, далее дифференцируется с заболеванием энцефалитом.
Лечение судорожного симптома Кожевникова-Расмуссена
При лечении синдрома Кожевникова-Расмуссена важно учитывать, что приступы этого синдрома резистентные к антиэпилептическим препаратам и терапии.
Часто пациентам назначают внутривенное применение стероидов, иммуноглобулина и плазмафереза, однако данный опыт не всегда благоприятен и приводит к нужным результатам.
Судорожный синдром Кожевникова-Расмуссена также поддаётся лечению функциональной гемисферэктомией.
Зачастую единственный реальный метод помочь больному синдромом Кожевникова-Расмуссена– это вмешательство нейрохирурга. Желательно как можно раньше выполнить функциональную гемисферотомию. После операции у 20-50% пациентов наблюдается стойкая ремиссия.
Если же её не провести вовремя, СКР будет прогрессировать и в итоге человек может остаться инвалидом, может даже наступить летальный исход (в течение 2-15 лет (в среднем– 3 года) с момента дебюта синдрома Кожевникова-Расмуссена). Впрочем, известны и пациенты, у которых заболевание спонтанно стабилизировалось.
Источник
Эпилепсия Кожевникова была выделена в особый вариант болезни русским врачом — невропатологом А.Я. Кожевниковым в конце XX века.
Доктор дал характеристику патологии, при которой у больного наблюдаются частые эпилептические припадки и постоянный гиперкинез (неконтролируемые движения).
Что это такое
Кожевниковская эпилепсия (постоянная парциальная) — это особый тип заболевания, возникающий вследствие органического поражения моторного отдела коры головного мозга.
Также патологию называют «кортикально ограниченной эпилепсией». Моторный отдел отвечает за движения, поэтому у пациента отмечаются непроизвольные судороги, обычно локализованные в одной из верхних конечностей.
Больной постоянно придерживает здоровой рукой больную, чтобы сдержать движения. В больной руке мышцы слабее, чем в здоровой, часто наблюдается частичная мышечная атрофия.
Помимо гиперкинеза, эпилептик страдает от генерализованных эпилептических припадков. Частота приступов зависит от тяжести поражения мозга. Припадки могут возникать раз в год или даже ежедневно.
У пациента в эпилепсией Кожевникова наблюдается сочетание следующих патологий:
- клонические сокращения какой-либо группы мышц;
- генерализованные судорожные припадки;
- очаговые поражения центральной нервной системы.
По МКБ 10 заболевание имеет код G 40.1. Обычно болезнь поражает детей и молодых людей в возрасте 15-20 лет.
Почему возникает
Главная причина развития болезни — органическое поражение головного мозга вследствие перенесенного инфекционного заболевания.
Наиболее частым провоцирующим фактором является клещевой энцефалит.
Первые симптомы могут возникнуть уже в острый период энцефалита, но обычно эпилепсия развивается спустя 6 месяцев после инфекции.
Также патология может быть спровоцирована такими болезнями, как:
- менингит;
- полиомиелит;
- туберкулез;
- сифилис в запущенной стадии.
Инфекции поражают участок коры мозга, вызывая гибель нейронов. В этой области формируется очаг постоянной активности. Известны случаи развития эпилепсии у взрослых в результате абсцесса или опухоли головного мозга, сахарного диабета, инсульта.
Клинические признаки и симптомы
Главными клиническими признаками Кожевниковской эпилепсии являются перманентные клонические мышечные сокращения.
Они не проходят даже во сне, лишь немного ослабевают.
Судороги локализуются в одной области руки или лица или сразу в нескольких. Например, у пациента могут одновременно подергиваться лицевые мышцы и мышцы кисти.
Наряду с гиперкинезом, у эпилептика диагностируется парез мышц рук или ног на стороне, противоположной очагу поражения.
Судороги периодически переходят в генерализованные эпилептические припадки. Спровоцировать их может стресс, физическое напряжение, внезапные прикосновения.
Больной обычно чувствует приближение приступа: сокращения мышц становятся сильнее, возникает необоснованное чувство тревоги, страха.
Припадки и гиперкинез сопровождаются поражением психо-эмоциональной сферы, выраженном в депрессии, фобии, приступах агрессии.
Таким образом, можно выделить основные клинические признаки данной болезни:
- постоянные асимметричные сокращения мышц какой-либо области тела;
- периодические генерализованные эпиприступы;
- мышечные парезы и атрофия;
- сниженная чувствительность конечностей;
- плохая координация движений;
- нарушение интеллекта;
- психо-эмоциональные расстройства (галлюцинации, фобии, агрессия).
У маленьких детей часто наблюдается повышенное слюноотделение, постоянные глотательные или сосательные движения. У детей школьного возраста диагностируется снижение интеллекта, нарушение речи. У взрослых после припадков нередко происходит кратковременная потеря памяти.
Диагностика
Диагностикой эпилепсии занимаются неврологи и эпилептологи.
Для точной постановки диагноза важно установить причину.
Поэтому врач собирает эпидемиологический анамнез, в частности, данные о перенесенных энцефалите или менингите. Затем назначают дополнительные обследования.
Основные методы:
- Эхоэнцефалография позволяет определить локализацию очага поражения, характер приступов. Для этого больному перед или во время исследования проводят фотостимуляцию, гипервентилляцию.
Запись мозговой активности ведут во время сна, в период пробуждения. Иногда практикуют метод депривации (лишения сна).
- КТ, МРТ назначают с целью исключить или подтвердить опухоль мозга.
- Если причина эпилепсии не выявлена, исследуют сахар крови, делают биохимический анализ крови. Невролог исследует рефлексы, координацию движений, мышечную силу.
При выраженных расстройствах психики требуется консультация психиатра.
Лечение болезни Кожевникова
Терапия Кожевниковской эпилепсии включает два этапа:
- Лечение заболевания, явившегося первопричиной.
- Купирование судорожного синдрома.
Если причиной стала инфекция, то подбирают препараты в соответствии с ее типом. Для устранения опухоли мозга обычно требуется операция.
Для ослабления судорожного синдрома применяются следующие методы:
- медикаментозная терапия;
- хирургическое лечение.
Эпилепсия Кожевникова отличается от других типов эпилепсий тем, что плохо поддается терапии противосудорожными препаратами.
Кроме того, у больных часто возникают побочные эффекты от этих лекарств. Поэтому врач старается подобрать строго индивидуальную схему лечения. Обычно используют: Вальпроат, Кармабазепин, Клоназепам.
Оперативное лечение показано в тяжелых ситуациях, когда болезнь существенно ухудшает качество жизни пациента и он не в состоянии себя обслуживать.
Существует два типа операций:
- таламотомия — точечное повреждение таламуса (отдела мозга, ответственного за передачу двигательной информации);
- операция по Хорсли (удаляют эпилептический очаг на самой мозговой коре).
Особенности терапии у детей
Для терапии эпилепсии Кожевникова в детском возрасте не применяют операцию. Это связано с высоким риском поражения других отделов мозга и серьезными осложнениями.
Также не все препараты разрешены к применению у детей. Задача врача — подобрать индивидуальное сочетание и адекватную дозу разрешенных лекарств.
Первая помощь
Первая помощь при генерализованном эпилептическом приступе направлена на предотвращение травмы или удушья. Для этого больного следует уложить на горизонтальную поверхность, подложить под голову что-то мягкое.
Затем ослабить шарф, воротник, расстегнуть верхнюю одежду. Чтобы пациент не захлебнулся рвотными массами, голову нужно повернуть набок.
Нельзя переносить больного во время приступа, удерживать его, пытаться разжать зубы. Если приступ продолжается долго, следует вызывать скорую.
Прогноз и профилактика
К сожалению, в 80% случаев прогноз неблагоприятный. Полностью излечиться от болезни невозможно. С помощью адекватной терапии удается сократить частоту приступов.
В большинстве случаев заболевание прогрессирует и приводит к серьезным осложнениям. Одним из таких осложнений является эпилептический статус. Это состояние, при котором у больного случаются продолжительные приступы (более 30 минут).
Они следуют один за другим, больной не может прийти в сознание.
Часто статус возникает вследствие прекращения приема противоэпилептических препаратов.
Такое состояние больного приводит к остановке сердца, отеку легких, коме, летальному исходу.
Также у больных, даже принимающих препараты, со временем усугубляются неврологические отклонения, нарастает гиперкинез, прогрессируют психические расстройства.
Мерой профилактики является предотвращение заражения инфекциями (энцефалитом, менингитом). Главная защита от этих заболеваний — вакцинация.
Для предотвращения развития генерализованного припадка у больного, ему следует:
- соблюдать режим дня;
- полноценно питаться;
- не употреблять алкоголь и тонизирующие напитки (чай, кофе);
- не переохлаждаться и не перегреваться;
- избегать нервного и физического напряжения.
Таким пациентам запрещено водить транспорт, подниматься на большую высоту, работать с движущимися механизмами, долго находиться на солнце.
Эпилепсия Кожевникова — серьезное неизлечимое заболевание. Оно возникает на фоне инфекций или опухолей мозга. Особенно болезни подвержены дети.
Поэтому задача родителей — обеспечить эффективную защиту ребенка от вирусов, поражающих нервную систему.
Источник
Кожевниковская эпилепсия — отдельная клиническая форма эпилепсии, характеризующаяся возникновением простых парциальных эпиприступов на фоне постоянных локальных клонических судорог (миоклоний). Наиболее часто встречается при клещевом энцефалите. В клинической картине, кроме судорожного синдрома, наблюдается гемипарез и эмоционально-психические нарушения. Диагностический поиск осуществляется по данным клинической симптоматики, анамнеза, ЭЭГ, ПЭТ, КТ или МРТ головного мозга. Лечение направлено на устранение причинной патологии и борьбу с эпилепсией.
Общие сведения
Кожевниковская эпилепсия представляет собой отдельный клинический вариант эпилепсии, отличающийся сочетанием постоянных фокальных клонических мышечных сокращений и простых (не сопровождающихся утратой сознания) фокальных эпилептических пароксизмов, периодически переходящих во вторично-генерализованный эпиприступ. Впервые данная форма эпилепсии была описана А. Я. Кожевниковым в 1894 г. Кроме эпонимического названия, в клинической неврологии используется термин «постоянная парциальная эпилепсия». По своему типу кожевниковская эпилепсия является кортикальной, характер ее приступов свидетельствует о поражении моторной (двигательной) зоны коры мозга. В связи с этим, в отношении нее применяется также термин «кортикальная ограниченная эпилепсия». Кожевниковская эпилепсия не является отдельной нозологией, а выступает клиническим симптомокомплексом различных по своей этиологии поражений ЦНС. Наиболее часто встречается в детском возрасте и у подростков. По некоторым данным около 66% случаев заболевания приходится на возрастной период до 20 лет. Кожевниковская эпилепсия у лиц старше 40-летнего возраста относится к казуистическим случаям.
Кожевниковская эпилепсия
Причины кожевниковской эпилепсии
Морфологическим субстратом эпилепсии Кожевникова выступают изменения 3-5 слоев церебральной коры прецентральной извилины, ответственной за генерацию двигательных импульсов, затем поступающих к мотонейронам спинного мозга и от них по периферическим нервным стволам — к мышцам. Клинические проявления связаны с повышением возбудимости нейронов определенного участка коры прецентральной извилины и формированием очага постоянной эпилептогенной активности. Предполагают наличие структурно-функциональных изменений не только в коре, но также в соответствующих подкорковых структурах и спинальных мотонейронах, с образованием регионарной эпилептогенной системы.
Факторами, вызывающими указанные изменения, могут выступать различные патологические процессы. Наиболее часто кожевниковская эпилепсия встречается при клещевом энцефалите и энцефалите Расмуссена. Она может наблюдаться при других инфекционных поражениях мозга (например, при церебральном цистицеркозе, нейросифилисе, туберкулезном менингоэнцефалите), фокальной корковой дисплазии, опухолях головного мозга, артериовенозных мальформациях, инсульте, дисметаболических нарушениях (например, при сахарном диабете) и пр. В ряде случаев кожевниковская эпилепсия является следствием перенесенной черепно-мозговой травмы.
Симптомы кожевниковской эпилепсии
У некоторых пациентов кожевниковская эпилепсия наблюдается в остром периоде клещевого энцефалита, но чаще она развивается спустя 1-6 месяцев от времени его дебюта. При энцефалите Расмуссена миоклонический компонент редко проявляется в продромальной стадии, чаще развернутая картина эпилепсии Кожевникова наблюдается в активном периоде (спустя 1-2,5 года от манифестации энцефалита).
Простые фокальные двигательные эпиприступы, как правило, протекают в виде клонических сокращений мышц одной половины лица или одной руки (чаще только кисти). Может наблюдаться одновременное вовлечение руки и лица. Реже встречаются пароксизмы с клоническими судорогами в ноге, еще реже — с вовлечением всей половины тела (гемиконвульсивные приступы). Судороги возникают в противоположной эпилептогенному очагу половине тела, т. е. контрлатерально. Зачастую перед их появлением пациенты ощущают жжение, онемение или покалывание в подверженной судорогам области.
Начавшийся локально эпиприступ может иметь вторичную генерализацию, когда судороги распространяются на все мышечные группы и сопровождаются утратой сознания. Однако в большинстве случаев такие вторично-генерализованные пароксизмы наблюдаются достаточно редко. В отдельных случаях наряду с указанными типами эпиприступов имеют место психосенсорные или психомоторные пароксизмы, протекающие на фоне нарушенного сознания.
Перманентные клонические сокращения, которыми сопровождается кожевниковская эпилепсия, зарубежными авторами относятся к миоклоническим феноменам. Однако они отличаются от сокращений при миоклонус-эпилепсии большей амплитудой, приводящей к возникновению насильственных двигательных актов клонического типа. Несмотря на свой асинхронный характер, по причине постоянной локализации в одних и тех же группах мышц, такие миоклонические/клонические сокращения обуславливают стереотипность возникающего гиперкинеза. Они могут быть локального или многоочагового типа, т. е. затрагивать мышцы одной анатомической области (лица, кисти, стопы) или сразу нескольких (одновременно и лица, и руки). Клонические мышечные сокращения постоянно присутствуют у пациента, не проходят даже в период сна.
Помимо эпилептических пароксизмов и постоянных клонических феноменов, кожевниковская эпилепсия сопровождается очаговым неврологическим дефицитом в виде пареза мышц конечностей, противоположных очагу церебрального поражения. Парез носит центральный характер и сопровождается сухожильной гиперрефлексией. Зачастую после эпилептического пароксизма выраженность пареза временно усиливается. Часто наблюдаются интеллектуальное снижение и нарушения психоэмоциональной сферы (депрессия, фобические расстройства, агрессивность), может отмечаться психопатическая симптоматика.
Диагностика кожевниковской эпилепсии
Диагноз базируется на типичном клиническом симптомокомплексе, включающем простые парциальные двигательные пароксизмы, перманентные фокальные миоклонии и гемипарез. Важное значение имеет сбор анамнеза с целью выявления причины заболевания, особенно данных о перенесенном в последние полгода клещевом энцефалите. Электроэнцефалография регистрирует эпилептиформные разряды, локализующиеся в контрлатеральной судорогам области центральной борозды мозга.
Дополнительные обследования пациента направлены на диагностику причинного заболевания и могут включать биохимический анализ крови, определение сахара крови, исследование цереброспинальной жидкости, RPR-тест и др. С целью исключения интракраниального объемного образования обязательно проведение КТ, МСКТ или МРТ головного мозга. Последняя предпочтительнее у детей, поскольку не несет лучевой нагрузки. Локализация зоны поражения возможна также при помощи позитронно-эмиссионной томографии.
Лечение и прогноз кожевниковской эпилепсии
Терапия состоит из лечения основного заболевания и купирования судорожного синдрома. Она осуществляется неврологом в тесном взаимодействии с эпилептологом и по необходимости — с психиатром. При выявлении клещевого энцефалита, туберкулезного процесса, сифилиса и т. п. проводится соответствующая этиотропная терапия. Диагностирование опухоли является поводом для консультации нейрохирурга с целью решения вопроса о ее хирургическом удалении. При энцефалите Расмуссена осуществляется терапия иммуноглобулинами и глюкокортикостероидами.
Отличительной особенностью эпилепсии Кожевникова является ее резистентность к противосудорожному лечению. В связи с этим после стартовой монотерапии вальпроатами, леветирацетамом, топираматом или клоназепамом, как правило, назначают политерапию с индивидуальным подбором различных сочетаний указанных препаратов. Возможно также назначение карбамазепина в комбинации с вальпроатами. В тяжелых случаях показано оперативное лечение эпилепсии: фокальная резекция зоны эпилептогенной импульсации, таламотомия.
Наиболее часто наблюдается стабильное течение эпилепсии. Возможно прогрессирующее течение с нарастанием частоты эпиприступов, увеличением распространенности миоклоний, усугублением неврологического и когнитивного дефицита; ремиттирующее течение с наличием различных по длительности периодов относительной ремиссии. Обратное развитие симптоматики маловероятно. Некоторое улучшение на фоне проводимой терапии отмечается не более чем у четверти пациентов.
Источник