Гемосидероз код по мкб

Рубрика МКБ-10: L81.7

МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L80-L99 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки / L81 Другие нарушения пигментации

Определение и общие сведения[править]

Пурпура кольцевидная телеангиэктатическая Майокки (Majocchi, 1896)

Хронический геморрагический пигментный дерматоз с рецидивирующим течением. Входит в группу ангиитов кожи, в основе которых лежит повреждающее действие на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Мелкие геморрагические пятна без отека (петехии) располагаются у волосяных фолликулов симметрично, преимущественно на нижних конечностях, чаще у мужчин. Мелкие пятна темно-розового цвета не исчезают при диаскопии и группируются в круглые очаги до 3 см в диаметре, иногда кольцевидные, с телеангиэктазиями в центре, превращаясь со временем в стойкие отложения гемосидерина в виде пигментных пятен разных размеров и очертаний.

Пигментированный красный дерматоз: Диагностика[править]

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальную диагностику проводят с пурпурой Шенлейна-Геноха (пальпируемая пурпура), псевдосаркомой Капоши (признаки венозной недостаточности или наличия артериовенозных шунтов).

Пигментированный красный дерматоз: Лечение[править]

Хлорохин по 0,25 г в сутки или гидроксихлорохин по 0,2 г в сутки, эпсилон-аминокапроновая кислота по 2 г 3 раза в сутки, аскорутин по 1 таблетке 3 раза в сутки. Наружно — кортикостероидные мази, троксевазин гель.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Пурпура пигментная прогрессирующая Шамберга

Синонимы: болезнь Шамберга, прогрессивная пигментная пурпура

Болезнь Шамберга — хронический дермальный капиллярит, в основе которого лежит поражение сосочковых капилляров иммунными комплексами. Некоторые авторитетные авторы считают нецелесообразным рассматривать прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга, кольцевидную пурпуру Майокки и лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма в качестве самостоятельных нозологических форм и предлагают применять к ним термин «прогрессивная пигментная пурпура».

Клинические проявления

В большинстве случаев дерматоз локализуется только на коже нижних конечностей, симметрично. Преимущественно болеют мужчины. У волосяных фолликулов видны точечные петехиальные элементы со склонностью к группировке в мелкие пятна диаметром до 1 см без признаков отека или атрофии. На некоторых пятнах в центральной зоне можно заметить расширенные мелкие кровеносные сосуды. Цвет элементов желтовато-розовый или буроватый, при диаскопии они не исчезают. Субъективных ощущений нет. Заболевание имеет хроническое течение, активная фаза болезни завершается гемосидерозом.

Патогистология

В эпидермисе — гидропическая дистрофия базального слоя, спонгиоз, экзоцитоз лимфоцитоз. В дерме — выход эритроцитов во внеклеточное пространство, нагруженные гемосидерином макрофаги (особенно при охряном дерматите). В сетчатом слое выявляются периваскулярные и интерстициальные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов. При охряном дерматите Фавра и Шэ и болезни Гужеро-Блюма инфильтрат более плотный.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с пурпурой Шенлейна-Геноха (пальпируемая пурпура), другими близкими по патогенезу и клиническим проявлениям дермальными ангиитами: экзематоидной пурпурой Дукаса и Капетанакиса (наряду с петехиями и гемосидерозом имеются признаки экзематизации в виде эритемы, отека, папуловезикул и зуда) и ангидермитом Фавра и Шэ (охряно-желтая окраска пятен и варикозное расширение вен нижних конечностей). Все эти заболевания так близки друг к другу, что отличить их клинически или гистологически часто не представляется возможным.

Лечение

Аскорутин по 1 таблетке 3 раза в сутки. Наружно — кортикостероидные мази, троксевазин гель. На активной стадии процесса — антималярийные препараты (хлорохин по 0,25 г в сутки или гидроксихлорохин по 0,2 г в сутки), антигистаминные препараты, эпсилон-аминокапроновая кислота по 2 г 3 раза в сутки. Есть сообщения о благоприятном эффекте ПУВА-терапии.

Эритема дисхромическая

Это хроническое прогрессирующее заболевание характеризуется голубоватой или пепельно-серой гиперпигментацией, локализуется чаще на туловище, верхних конечностях, лице в виде очагов с четкими границами и размерами от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Пятна могут сливаться, образуя полициклическую конфигурацию, иногда с эритематозным бордюром и инфильтрацией по периферии очага.

Меланоз Риля и эритроз Брока

Это очаговая меланодермия, локализующаяся на лице и обусловленная повышенной фоточувствительностью и развитием воспаления. Провоцирующий фактор — косметические препараты. Обычно сочетается с телеангиэктазиями и себореей.

Источники (ссылки)[править]

Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней [Электронный ресурс] / Н. Н. Потекаев, В. Г. Акимов. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970435557.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Гемосидероз

Гемосидероз – заболевание группы пигментных дистрофий, характеризующееся избыточным накоплением железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма. Различают местные формы заболевания (кожный и легочный гемосидероз) и общие (с отложением гемосидерина в клетках печени, селезенки, почек, костного мозга, слюнных и потовых желез). Диагностика гемосидероза основывается на определении содержания железа в плазме крови, общей железосвязывающей способности крови, а также содержания пигмента в биоптатах тканей и органов. В зависимости от клинической картины лечение гемосидероза включает медикаментозную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики, ангиопротекторы, витамин С), в некоторых случаях плазмаферез, местную PUVA-терапию.

Гемосидероз

Гемосидероз

Гемосидероз – нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина. Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений. В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза. Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов. Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи). Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза – внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях. В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

• гемосидероз кожи (болезнь Шамберга, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
• идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)

В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе. Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология, пульмонология, гематология и другие дисциплины.

Причины гемосидероза

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсис, бруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче­скими ядами (сульфаниламидами, сви­нцом, хинином и др.).

Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр.).

Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии.

В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

Гемосидероз кожи

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки «ржавого» цвета.

Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

Диагностика гемосидероза

В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом, пульмонологом, инфекционистом, гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные биопсии тканей (кожи, печени, легкого, костного мозга), при гистологическом исследовании которых обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста применяется десфераловая проба – определение количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина. При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При гемосидерозе легких дополнительно проводится рентгенография грудной клетки, КТ, перфузионная сцинтиграфия легких, микроскопическое исследование мокроты, спирометрия. Проведение бронхоскопии с взятием промывных вод позволяет обнаружить сидерофаги и эритроциты в лаважной жидкости.

Лечение гемосидероза

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом. Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина.

Прогноз и профилактика гемосидероза

Идиопатический легочный гемосидероз – трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом. Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии. Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.