Геморрагический синдром у новорожденных мкб
P50 Кровопотеря у плода
- P50.0 Потеря крови плодом из предлежащего сосуда
- P50.1 Потеря крови плодом из разорванной пуповины
- P50.2 Потеря крови плодом из плаценты
- P50.3 Кровотечение у плода другого однояйцового близнеца
- P50.4 Кровотечение у плода в кровеносное русло матери
- P50.5 Потеря крови у плода из перерезанного конца пуповины при однояйцовой двойне
- P50.8 Другая форма кровопотери у плода
- P50.9 Кровопотеря у плода неуточненная
P51 Кровотечение из пуповины у новорожденного
- P51.0 Массивное кровотечение из пуповины у новорожденного
- P51.8 Другое кровотечение из пуповины у новорожденного
- P51.9 Кровотечение из пуповины у новорожденного неуточненное
P52 Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного
- P52.0 Внутрижелудочковое кровоизлияние нетравматическое 1-й степени у плода и новорожденного
- P52.1 Внутрижелудочковое нетравматическое кровоизлияние 2-й степени у плода и новорожденного
- P52.2 Внутрижелудочковое нетравматическое кровоизлияние 3-й степени у плода и новорожденного
- P52.3 Неуточненное внутрижелудочковое нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного
- P52.4 Кровоизлияние в мозг нетравматическое у плода и новорожденного
- P52.5 Субарахноидальное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного
- P52.6 Кровоизлияние в мозжечок и заднюю черепную ямку нетравматическое у плода и новорожденного
- P52.8 Другие внутричерепные нетравматические кровоизлияния у плода и новорожденного
- P52.9 Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного неуточненное
P53 Геморрагическая болезнь плода и новорожденного
P54 Другие неонатальные кровотечения
- P54.0 Гематемезис новорожденных
- P54.1 Мелена новорожденного
- P54.2 Кровотечение из прямой кишки у новорожденного
- P54.3 Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного
- P54.4 Кровоизлияние в надпочечник у новорожденных
- P54.5 Кровоизлияние в кожу у новорожденного
- P54.6 Кровотечение из влагалища у новорожденного
- P54.8 Другие уточненные кровотечения у новорожденного
- P54.9 Неонатальное кровотечение неуточненное
P55 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
- P55.0 Резус-изоиммунизация плода и новорожденного
- P55.1 АВО-изоиммунизация плода и новорожденного
- P55.8 Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного
- P55.9 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная
P56 Водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью
- P56.0 Водянка плода, обусловленная изоиммунизацией
- P56.9 Водянка плода, обусловленная другой и неуточненной гемолитической болезнью
P57 Ядерная желтуха
- P57.0 Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией
- P57.8 Другие уточненные формы ядерной желтухи
- P57.9 Ядерная желтуха неуточненная
P58 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом
- P58.0 Неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками
- P58.1 Неонатальная желтуха, обусловленная кровотечением
- P58.2 Неонатальная желтуха, обусловленная инфекцией
- P58.3 Неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией
- P58.4 Неонатальная желтуха, обусловленная лекарственными средствами или токсинами, перешедшими из организма матери или введенными новорожденному
- P58.5 Неонатальная желтуха, обусловленная заглатыванием материнской крови
- P58.8 Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными формами чрезмерного гемолиза
- P58.9 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом, неуточненная
P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточненными причинами
- P59.0 Неонатальная желтуха, связанная с преждевременным родоразрешением
- P59.1 Синдром сгущения желчи
- P59.2 Неонатальная желтуха вследствие других и неуточненных повреждений клеток печени
- P59.3 Неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию
- P59.8 Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами
- P59.9 Неонатальная желтуха неуточненная
P60 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови у плода и новорожденного
P61 Другие перинатальные гематологические нарушения
- P61.0 Преходящая неонатальная тромбоцитопения
- P61.1 Полицитемия новорожденного
- P61.2 Анемия недоношенных
- P61.3 Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода
- P61.4 Другие врожденные анемии, не классифицированные в других рубриках
- P61.5 Преходящая неонатальная нейтропения
- P61.6 Другие преходящие неонатальные расстройства коагуляции
- P61.8 Другие уточненные перинатальные гематологические нарушения
- P61.9 Перинатальное гематологическое нарушение неуточненное
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Геморрагическая болезнь новорожденных.
Геморрагическая болезнь новорожденных
Описание
Геморрагическая болезнь новорожденных. Патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями. Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии. Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.
Дополнительные факты
Геморрагическая болезнь новорожденных – геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%. Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.
Геморрагическая болезнь новорожденных
Причины
Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К. При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca++, а затем и с фосфатидилхолином. В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.
Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка. Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды, заболевания печени, энтеропатии, эклампсия, дисбактериоз, нерациональное питание.
Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка. Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции, антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.
• Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
• Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.
Симптомы
Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис). Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких). В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.
Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы. При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы, подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния. При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока. Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».
Мелена. Рвота. Рвота с кровью.
Диагностика
Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.
Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена. Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии. УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.
Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда. В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.
Лечение
Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов. При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту. Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).
При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.
Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска. В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных, больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Рубрика МКБ-10: P53
МКБ-10 / P00-P96 КЛАСС XVI Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде / P50-P61 Геморрагические и гематологические нарушения у плода и новорожденного
Определение и общие сведения[править]
Геморрагическая болезнь новорожденных
Синонимы: витамин-К-зависимый геморрагический синдром, Hemorrhagic disease of the newborn
Геморрагическая болезнь новорожденных — заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от витамина К.
Эпидемиология
Частота выявления геморрагической болезни новорожденных составляет 0,25-1,5%.
Этиология и патогенез[править]
Факторы риска развития геморрагической болезни новорожденного
а) Антенатальные:
• антикоагулянты непрямого действия, противосудорожные препараты, антибиотики широкого спектра действия во время беременности;
• гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов;
• гепатопатии и энтеропатии во время беременности.
б) Интранатальные:
• гипоксия и асфиксия плода;
• родоразрешение путем кесарева сечения;
• родовая травма.
в) Неонатальные:
• недоношенность;
• отсутствие грудного вскармливания;
• проведение парентерального питания;
• антибактериальная терапия.
Биологическая роль витамина К
В витамин К-зависимой реакции происходит активирование факторов свертывания крови II, VII, IX и X. Указанные факторы нарушают функционирование цикла витамина К, подавляя активность витамина К-эпоксидредуктазы. При этом не происходит образования активной формы витамина К и в итоге уменьшается синтез всех четырех зависимых от витамина К факторов свертывания.
Клинические проявления[править]
Ранняя форма геморрагической болезни новорожденных:
• появление кровоточивости в первые 24 ч жизни;
• гематемезис;
• мелена;
• легочное кровотечение;
• кровоизлияния в органы брюшной полости;
• кефалогематома;
• кожные геморрагии.
Классическая форма геморрагической болезни новорожденных:
• кровоточивость на 2-5-е сутки жизни;
• кровотечения при отпадении остатка пуповины;
• мелена;
• гематемезис;
• внутричерепные кровоизлияния (случаи тяжелой гипоксии);
• легочные кровотечения.
Поздняя форма геморрагической болезни новорожденных:
• кровоточивость в возрасте 2-12 нед жизни (на фоне основного заболевания);
• внутричерепные кровоизлияния (более 50% случаев);
• обширные экхимозы;
• кровотечения из мест инъекций.
Геморрагическая болезнь плода и новорожденного: Диагностика[править]
Лабораторные исследования
• Время свертывания (удлинение).
• Время кровотечения (нормальное).
• Количество тромбоцитов (норма/повышено).
• Количество эритроцитов.
• Уровень гемоглобина.
• Показатель гематокрита.
• Коагулограмма:
— Протромбиновое время (ПТВ) удлинено.
— Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) удлинено.
— Тромбиновое время (ТВ) — норма.
• При наличии мелены тест Апта-Даунера, исключить хирургическую патологию (аноректальные травмы, папилломы, ангиоматоз кишечника).
Инструментальные исследования
• Нейросонография.
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
Дифференциальный диагноз[править]
• Наследственные коагулопатии.
• Тромбоцитопеническая пурпура.
• ДВС-синдром.
Геморрагическая болезнь плода и новорожденного: Лечение[править]
• Введение свежезамороженной плазмы 10-15 мл/кг.
• Концентрированный препарат протромбинового комплекса 15-30 Ед/кг в/в болюсно однократно (только в случае развития жизнеугрожающих состояний).
• Раствор менадиона натрия бисульфит 1% в/м 0,1 мл/кг/сут в течение 3 дней (допустимо подкожное введение с целью предупреждения развития постинъекционной гематомы).
• При развитии гиповолемического шока — восполнение объема циркулирующей крови (ОЦК) (свежезамороженная плазма в дозе 20 мл/кг) с последующим проведением гемотрансфузии (эритроцитная масса) из расчета 10 мл/кг.
• Формы витамина К для перорального применения — эффективность не доказана в рандомизированных исследованиях.
Профилактика[править]
• Профилактику проводят только новорожденным из группы риска.
• 1% раствор менадиона натрия бисульфит в/м однократно из расчета 0,1 мл/кг в течение первых 24 ч жизни.
Прочее[править]
Благоприятный в большинстве случаев.
Источники (ссылки)[править]
Клинические рекомендации. Детская гематология [Электронный ресурс] / под ред. А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://old.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970434758.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Менадиона натрия бисульфит
Источник