Геморрагическая болезнь новорожденных код мкб

P50 Кровопотеря у плода

P50.0 Потеря крови плодом из предлежащего сосуда
P50.1 Потеря крови плодом из разорванной пуповины
P50.2 Потеря крови плодом из плаценты
P50.3 Кровотечение у плода другого однояйцового близнеца
P50.4 Кровотечение у плода в кровеносное русло матери
P50.5 Потеря крови у плода из перерезанного конца пуповины при однояйцовой двойне
P50.8 Другая форма кровопотери у плода
P50.9 Кровопотеря у плода неуточненная

P51 Кровотечение из пуповины у новорожденного

P51.0 Массивное кровотечение из пуповины у новорожденного
P51.8 Другое кровотечение из пуповины у новорожденного
P51.9 Кровотечение из пуповины у новорожденного неуточненное

P52 Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного

P52.0 Внутрижелудочковое кровоизлияние нетравматическое 1-й степени у плода и новорожденного
P52.1 Внутрижелудочковое нетравматическое кровоизлияние 2-й степени у плода и новорожденного
P52.2 Внутрижелудочковое нетравматическое кровоизлияние 3-й степени у плода и новорожденного
P52.3 Неуточненное внутрижелудочковое нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного
P52.4 Кровоизлияние в мозг нетравматическое у плода и новорожденного
P52.5 Субарахноидальное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного
P52.6 Кровоизлияние в мозжечок и заднюю черепную ямку нетравматическое у плода и новорожденного
P52.8 Другие внутричерепные нетравматические кровоизлияния у плода и новорожденного
P52.9 Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного неуточненное

P53 Геморрагическая болезнь плода и новорожденного

P54 Другие неонатальные кровотечения

P54.0 Гематемезис новорожденных
P54.1 Мелена новорожденного
P54.2 Кровотечение из прямой кишки у новорожденного
P54.3 Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного
P54.4 Кровоизлияние в надпочечник у новорожденных
P54.5 Кровоизлияние в кожу у новорожденного
P54.6 Кровотечение из влагалища у новорожденного
P54.8 Другие уточненные кровотечения у новорожденного
P54.9 Неонатальное кровотечение неуточненное

P55 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

P55.0 Резус-изоиммунизация плода и новорожденного
P55.1 АВО-изоиммунизация плода и новорожденного
P55.8 Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного
P55.9 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная

P56 Водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью

P56.0 Водянка плода, обусловленная изоиммунизацией
P56.9 Водянка плода, обусловленная другой и неуточненной гемолитической болезнью

P57 Ядерная желтуха

P57.0 Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией
P57.8 Другие уточненные формы ядерной желтухи
P57.9 Ядерная желтуха неуточненная

P58 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом

P58.0 Неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками
P58.1 Неонатальная желтуха, обусловленная кровотечением
P58.2 Неонатальная желтуха, обусловленная инфекцией
P58.3 Неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией
P58.4 Неонатальная желтуха, обусловленная лекарственными средствами или токсинами, перешедшими из организма матери или введенными новорожденному
P58.5 Неонатальная желтуха, обусловленная заглатыванием материнской крови
P58.8 Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными формами чрезмерного гемолиза
P58.9 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом, неуточненная

P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточненными причинами

P59.0 Неонатальная желтуха, связанная с преждевременным родоразрешением
P59.1 Синдром сгущения желчи
P59.2 Неонатальная желтуха вследствие других и неуточненных повреждений клеток печени
P59.3 Неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию
P59.8 Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами
P59.9 Неонатальная желтуха неуточненная

P60 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови у плода и новорожденного

P61 Другие перинатальные гематологические нарушения

P61.0 Преходящая неонатальная тромбоцитопения
P61.1 Полицитемия новорожденного
P61.2 Анемия недоношенных
P61.3 Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода
P61.4 Другие врожденные анемии, не классифицированные в других рубриках
P61.5 Преходящая неонатальная нейтропения
P61.6 Другие преходящие неонатальные расстройства коагуляции
P61.8 Другие уточненные перинатальные гематологические нарушения
P61.9 Перинатальное гематологическое нарушение неуточненное

Источник

Рубрика МКБ-10: P53

МКБ-10 / P00-P96 КЛАСС XVI Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде / P50-P61 Геморрагические и гематологические нарушения у плода и новорожденного

Определение и общие сведения[править]

Геморрагическая болезнь новорожденных

Синонимы: витамин-К-зависимый геморрагический синдром, Hemorrhagic disease of the newborn

Геморрагическая болезнь новорожденных — заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от витамина К.

Эпидемиология

Частота выявления геморрагической болезни новорожденных составляет 0,25-1,5%.

Этиология и патогенез[править]

Факторы риска развития геморрагической болезни новорожденного

а) Антенатальные:

• антикоагулянты непрямого действия, противосудорожные препараты, антибиотики широкого спектра действия во время беременности;

• гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов;

• гепатопатии и энтеропатии во время беременности.

б) Интранатальные:

• гипоксия и асфиксия плода;

• родоразрешение путем кесарева сечения;

• родовая травма.

в) Неонатальные:

• недоношенность;

• отсутствие грудного вскармливания;

• проведение парентерального питания;

• антибактериальная терапия.

Биологическая роль витамина К

В витамин К-зависимой реакции происходит активирование факторов свертывания крови II, VII, IX и X. Указанные факторы нарушают функционирование цикла витамина К, подавляя активность витамина К-эпоксидредуктазы. При этом не происходит образования активной формы витамина К и в итоге уменьшается синтез всех четырех зависимых от витамина К факторов свертывания.

Клинические проявления[править]

Ранняя форма геморрагической болезни новорожденных:

• появление кровоточивости в первые 24 ч жизни;

• гематемезис;

• мелена;

• легочное кровотечение;

• кровоизлияния в органы брюшной полости;

• кефалогематома;

• кожные геморрагии.

Классическая форма геморрагической болезни новорожденных:

• кровоточивость на 2-5-е сутки жизни;

• кровотечения при отпадении остатка пуповины;

• мелена;

• гематемезис;

• внутричерепные кровоизлияния (случаи тяжелой гипоксии);

• легочные кровотечения.

Поздняя форма геморрагической болезни новорожденных:

• кровоточивость в возрасте 2-12 нед жизни (на фоне основного заболевания);

• внутричерепные кровоизлияния (более 50% случаев);

• обширные экхимозы;

• кровотечения из мест инъекций.

Геморрагическая болезнь плода и новорожденного: Диагностика[править]

Лабораторные исследования

• Время свертывания (удлинение).

• Время кровотечения (нормальное).

• Количество тромбоцитов (норма/повышено).

• Количество эритроцитов.

• Уровень гемоглобина.

• Показатель гематокрита.

• Коагулограмма:

— Протромбиновое время (ПТВ) удлинено.

— Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) удлинено.

— Тромбиновое время (ТВ) — норма.

• При наличии мелены тест Апта-Даунера, исключить хирургическую патологию (аноректальные травмы, папилломы, ангиоматоз кишечника).

Инструментальные исследования

• Нейросонография.

• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Дифференциальный диагноз[править]

• Наследственные коагулопатии.

• Тромбоцитопеническая пурпура.

• ДВС-синдром.

Геморрагическая болезнь плода и новорожденного: Лечение[править]

• Введение свежезамороженной плазмы 10-15 мл/кг.

• Концентрированный препарат протромбинового комплекса 15-30 Ед/кг в/в болюсно однократно (только в случае развития жизнеугрожающих состояний).

• Раствор менадиона натрия бисульфит 1% в/м 0,1 мл/кг/сут в течение 3 дней (допустимо подкожное введение с целью предупреждения развития постинъекционной гематомы).

• При развитии гиповолемического шока — восполнение объема циркулирующей крови (ОЦК) (свежезамороженная плазма в дозе 20 мл/кг) с последующим проведением гемотрансфузии (эритроцитная масса) из расчета 10 мл/кг.

• Формы витамина К для перорального применения — эффективность не доказана в рандомизированных исследованиях.

Профилактика[править]

• Профилактику проводят только новорожденным из группы риска.

• 1% раствор менадиона натрия бисульфит в/м однократно из расчета 0,1 мл/кг в течение первых 24 ч жизни.

Прочее[править]

Благоприятный в большинстве случаев.

Источники (ссылки)[править]

Клинические рекомендации. Детская гематология [Электронный ресурс] / под ред. А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://old.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970434758.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Менадиона натрия бисульфит

Источник

Республиканский центр развития здравоохранения

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Категории МКБ:
Гематемезис новорожденных (P54.0), Геморрагическая болезнь плода и новорожденного (P53), Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного (P54.3), Кровотечение из прямой кишки у новорожденного (P54.2), Мелена новорожденного (P54.1)

Разделы медицины:
Неонатология, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Утверждено на Экспертной комиссии

по вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

протокол №1 от 21 января 2014 года

Геморрагическая болезнь новорожденного – заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие неполноценной активности витамин К-зависимых факторов свертывания крови.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Геморрагическая болезнь новорожденных

Код протокола

Р53 Геморрагическая болезнь плода и новорожденного.

Р54.0 Гематомезис новорожденного.

Р54.1 Мелена новорожденного.

Р54.2 Кровотечение из прямой кишки у новорожденного

Р54.3 Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного

Сокращения, используемые в протоколе:

ГрБ – геморрагическая болезнь.

ВЖК – внутрижелудочковое кровоизлияние

АЧТВ – активированное частичное тромбиновое время

ПТВ – протромбиновое время

СЗП – свежезамороженная плазма

ПДФ — продукты деградации фибриногена и фибрина

Дата разработки протокола: 2013 год.

Категория пациентов: новорожденные дети.

Пользователи протокола: неонатологи родовспомогательных организаций и педиатры стационаров и ПМСП.

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Клиническая классификация

Ранняя геморрагическая болезнь плода и новорожденного: проявляется в первые сутки после рождения, что обусловлено низким уровнем витамина К у плода (не более 50% уровня взрослого).

Классическая геморрагическая болезнь новорожденного: проявляется на первой неделе после рождения вследствие незначительного поступления витамина К с грудным молоком и отсутствием должной кишечной микрофлоры, участвующей в синтезе витамина К.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных – проявляется между 2 и 12 неделей жизни и обусловлена вторичным нарушением синтеза полипептидных предшественников факторов свертывания крови вследствие заболевания печени (гепатит, атрезия желчных ходов, длительное парентеральное питание или синдром мальабсорбции и др.).

Диагностика

II МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

А. Анализ факторов риска:

• Прием матерью во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина)

• Недоношенность

• Отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания

• Длительное применение антибиотиков широкого спектра действия

• Длительное парентеральное питание

• Заболевания печени

Б. Клинические проявления:

• При ранней форме ГрБ характерно появление кровоточивости в первые часы или сутки после рождения в виде кожных геморрагий, внутричерепных кровоизлияний, кефалогематомы.

• Классическая форма ГрБ новорожденных проявляется кровоточивостью на 2-5 день жизни. Характерно появление мелены, гематомезис, кожные геморрагии (экхимозы, петехии), носовые кровотечения и др. У детей с тяжелой родовой травмой, гипоксией высок риск кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом и др.

• Поздняя форма ГрБ новорожденных реализуется на фоне переносимых заболеваний.

Диагностические критерии

Данные анамнеза, позволяющие еще до рождения выявить новорожденных, у которых возможно появление признаков кровоточивости представлены в пункте 11 А (А. Анализ факторов риска).

Физикальное обследование:

Полный осмотр новорожденного проводится через 2 часа после рождения, при котором можно выявить уже в первые часы или сутки кожные геморрагии, внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы при адекватно проведенных родах.

Лабораторные исследования

Техника забора крови для исследования гемостаза:

• Убедитесь, что при заборе кровь выделяется свободно, без затруднения.

• Необходимо использовать центрифужную пробирку из холодильника.

• Полностью заполнить пробирку кровью до указанной метки (обычно не более 1,5 мл).

• Если при заборе кровь свернулась, то необходимо взять другую пробирку.

• При отсутствии доступа или невозможности забора крови из вены, ее можно взять из артериального катетера в необходимом количестве (1 мл).

Объем исследования:

• Время свертывания крови

• Протромбиновое время

• Активированное частичное тромбопластиновое время

• Фибриноген

• При признаках ДВС синдрома дополнительно исследуют следующие параметры: продукты деградации фибриногена (ПДФ), D-димер.

• Проведение дополнительных исследований зависит от результатов предыдущих исследований и рекомендации консультанта гематолога.

Границы нормы

Параметры	Недоношенный	Доношенный
Протромбиновое время (сек)	11-22	10-16
Активированное частичное тромбопластиновое время (сек)	28-101	31-55
Фибриноген (г/л)	1,5-3,7	1,7-4,0

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится между следующими заболеваниями: наследственные геморрагические заболевания вследствие дефицита факторов свертывания, болезнями печени, ДВС синдромом.

Лечение

Цель лечения:

• Остановка кровотечения;

• Стабилизация состояния (гемодинамики, газообмена)

Медикаментозное лечение:

Неотложная помощь

• Всем новорожденным с нарушением гемостаза, которые не получили витамин К на момент рождения, необходимо ввести витамин К из расчета 100 мкг/кг внутримышечно.

• Если протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время находятся за пределами верхней границы нормы, необходимо ввести СЗП внутривенно в течение 30 минут из расчета 10-15 мл/кг.

• Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений – повторить прежнюю дозу СЗП.

• Если отсутствует эффект после введения СЗП, применяют криопреципитат из расчета 5 мл/кг в течение 30 минут.

• Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений – ввести криопреципитат в той же дозе.

Мониторинг

• При сохранении показаний необходимо повторять исследование на свертываемость крови каждые 12 часов.

• Необходимо выявлять и лечить причину коагулопатии: сепсис, шок, гипотермия, гипоксия и т.д.

• При сохраняющейся коагулопатии более 24 часов необходима консультация специалиста гематолога.

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство: нет.

Профилактические мероприятия:

Для профилактики геморрагической болезни новорожденного после рождения необходимо ввести витамина К в/м 1 мг однократно (возможно пероральное применение препарата согласно инструкции).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Нормализация показателей свертываемости крови.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Витамин K (Vitamin K )

Криопреципитат

Плазма свежезамороженная

Госпитализация

Показания для госпитализации:

родовспомогательная организация любого уровня, МО педиатрического профиля.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
1. 1) Bandyopadhyay PK. Eight. In: Vitamins and Hormones. Vol 78. Elsevier Inc; 2008:157-84. [Full Text].
  2) Clarke P, Shearer MJ. Vitamin K deficiency bleeding: the readiness is all. Arch Dis Child. Sep 2007;92(9):741-3. [Medline].
  3) Pichler E, Pichler L. The neonatal coagulation system and the vitamin K deficiency bleeding — a mini review. Wien Med Wochenschr. 2008;158(13-14):385-95. [Medline].
  4) Oldenburg J, Marinova M, Müller-Reible C, Watzka M. The vitamin K cycle. VitamHorm. 2008;78:35-62. [Medline].
  5) Paiva SA, Sepe TE, Booth SL, et al. Interaction between vitamin K nutriture and bacterial overgrowth in hypochlorhydria induced by omeprazole. Am J ClinNutr. Sep 1998;68(3):699-704. [Medline].
  6) Greer FR. Vitamin K status of lactating mothers and their infants. ActaPaediatr Suppl. Aug 1999;88(430):95-103. [Medline].
  7) vonKries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U. Des-gamma-carboxyprothrombin (PIVKA II) and plasma vitamin K1 in newborns and their mothers. ThrombHaemost. Oct 5 1992;68(4):383-7. [Medline].
  8) Booth SL, Suttie JW. Dietary intake and adequacy of vitamin K. J Nutr. May 1998;128(5):785-8. [Medline].
  9) Greer FR, Mummah-Schendel LL, Marshall S, Suttie JW. Vitamin K1 (phylloquinone) and vitamin K2 (menaquinone) status in newborns during the first week of life. Pediatrics. Jan 1988;81(1):137-40. [Medline].
  10) Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T. Late-type vitamin K deficiency bleeding: experience from 120 patients. Childs Nerv Syst. Feb 2012;28(2):247-51. [Medline].
  11) Takahashi D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. Vitamin K prophylaxis and late vitamin K deficiency bleeding in infants: fifth nationwide survey in Japan. Pediatr Int. Dec 2011;53(6):897-901. [Medline].
  12) Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. New Zealand surveillance of neonatal vitamin K deficiency bleeding (VKDB): 1998-2008. J Paediatr Child Health. Jul 2011;47(7):460-4. [Medline].
  13) Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. Intracranial Hemorrhage Associated With Vitamin K-deficiency Bleeding in Patients With Biliary Atresia: Focus on Long-term Outcomes. J PediatrGastroenterolNutr. Apr 2012;54(4):552-7. [Medline].
  14) [Guideline] American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Controversies concerning vitamin K and the newborn. Pediatrics. Jul 2003;112(1 Pt 1):191-2. [Medline].
  15) American Academy of Pediatrics, Committee on Nutrition. Nutrional Needs of Preterm Infants. In: Ronald E. Kleinman, MD. Nutritional needs of preterm infants. In: Pediatrics Nutrition Handbook. 5th. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 1998:23-46.
  16) Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. Improving the vitamin K status of breastfeeding infants with maternal vitamin K supplements. Pediatrics. Jan 1997;99(1):88-92. [Medline].
  17) Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Vitamin K, an update for the paediatrician. Eur J Pediatr. Feb 2009;168(2):127-34. [Medline].
  18) Young TE, Mangum B. Vitamins and Minerals. In: NEOFAX 2008. edition. Montavale, NJ: Thomson Reuters; 2008:288-9.

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Чувакова Тамара Курмангалиевна, д.м.н., АО «Медицинский университет Астана», профессор, заведующая курсом неонатологии при кафедре акушерства и гинекологии факультета непрерывного профессионального развития и дополнительного образования.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Павловец Лариса Павловна – главный врач ГКП «Городская детская больница №1», главный внештатный неонатолог г. Астаны.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник