Ганглиоглиома код по мкб
Ганглиоглиомы – редкие опухоли ЦНС, обычно низкой степени злокачественности. Их главным клиническим проявлением является эпилепсия, типичной локализацией являются височные доли, хотя описаны случаи их расположения по всей ЦНС.
Признаки ганглиоглиом при визуализации очень вариабельны: от частично кистозного образования с муральным узлом (45%), усиливающемся при контрастном усилении, до солидной опухоли, захватывающей надлежащие извилины.
Эпидемиология
Наиболее часто выявляются у детей и молодых детей, нет половой предрасположенности. Ганглиоглиомы составляют примерно 2% от всех первичных интракраниальных опухолей и около 10% от всех первичных детских церебральных опухолей.
Клиническое представление
Чаще всего пациенты страдают височнодолевой эпилепсией, поскольку это преимущественная локализация ганглиоглиом.
Патология
Ганглиоглиомы – это опухоли I степени злокачественности по ВОЗ, преимущественно локализующиеся в височной доле (до 70% случаев), но потенциально способные возникать в любом отделе ЦНС.
В меньшинстве случаев (5%) эти опухоли агрессивные; в этом случае их принято называть анапластическими ганглиоглиомами (III степень злокачественности по ВОЗ). Для ганглиоглиом II степени злокачественности на данный момент нет определенных критериев.
Микроскопические признаки
Как следует из названия, данные опухоли состоят из двух клеточных популяций:
1. Ганглиозные клетки (крупные зрелые нейрональные элементы – «ганглио-»);
2. Неопластический глиальный элемент – «-глиомы». Прежде всего астроцитарный компонент, хотя также могут быть компоненты олигодендроглиальной или пилоцитарной астроцитом.
Пропорция между этими популяциями широко варьируют; количество глиального компонента определяет поведение опухоли.
Иногда происходит дифференцировка в опухоли высокой степени злокачественности (обычно из-за глиального компонента, например, в глиобластому). Достаточно редко главную роль в озлокачествлении играет нейрональный компонент (в этом случае происходит дифференцировка в нейробластому).
Данный тип опухоли очень тесно связан с ганглиоцитомами (которые содержат только зрелый нейрональный ганглионарный компонент) и ганглионейроцитомами (имеющие в своем составе малые неопластические зрелые нейроны).
Иммунофенотип
Нейрональное происхождение опухоли делает ее положительной при иммунофенотипировании на маркеры нейронов:
— синаптофизин: положительные;
— протеин нейрофиламентов: положительные;
— МАР2: положительные;
— хромогранин-А: положительные (отрицательный у нормальных нейронов);
— CD34: положительные в 70-80% случаев.
Глиальный компонент может быть положителен на GFAP (в цитоплазме).
Генетика
Мутации BRAF V600E обнаруживаются в 20-60% случаев.
IDH (изоцитратдегидрогеназа): отрицательна (в случае положительного результата опухоль наиболее вероятно является диффузной глиомой).
Радиографические признаки
Визуализационные находки отражают различные закономерности роста, которые демонстрирует данная опухоль. Частично кистозное образование с муральным узлом, усиливающемся при контрастном усилении, наблюдается в 45% случаев. Также они могут быть в виде солидного образования, распространяющееся на вышележащие извилины. Инфильтрация несвойственна, при наличии отражает высокую степень злокачественности.
КТ
Часто неспецифические признаки объемного образования. Среди общих можно выделить:
- изо- или гиподенсное;
- кальцификация в 35%;
- ремоделирование кости или ее истончение может указывать на медленный рост опухоли;
- контрастное усиление в 50% случаев (вовлекается и солидный некальцифицированный компонент).
МРТ
- Т1: солидный компонент, изо- или гипоинтенсивный;
- Т1 С+: контрастное усиление солидного компонента варьирует;
- Т2:
- гиперинтенсивный солидный компонент;
- вариабельный сигнал кистозного компонента в зависимости от содержания белков и продуктов крови;
- перитуморальный отек на Т2/FLAIR не свойственен;
- Т2*(GE/SWI): кальцифицированные участки демонстрируют выпадение сигнала.
Лечение и прогноз
Локальная резекция – метод выбора, который определяет прогноз. При удалении достаточного объема опухоли прогноз благоприятный – отсутствие рецидива в 97% случаев при сроке наблюдения 7,5 лет.
Напротив, в спинном мозге, где полная резекция часто невозможна, локальный рецидив очень распространен.
Если возможна только неполная резекция или происходит рецидив опухоли, лучевая терапия может принести определенную пользу.
Дифференциальный диагноз
Ганглиоглиомы необходимо дифференцировать от других кортикальных опухолей:
- дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли;
- плеоморфная ксантоастроцитома;
- олигодендроглиома;
- десмопластическая инфантильная астроцитома и ганглиоглиома;
При локализации в спинном мозге:
- астроцитома;
- эпендимома;
Источник
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
ганглиома, ганглионарная неврома, ганглиоцитома.
Названия
Название: Ганглионеврома.
Ганглионеврома средостения на рентгенограмме
Синонимы диагноза
Ганглиома, ганглионарная неврома, ганглиоцитома.
Описание
Ганглионеврома (ганглиома, ганглионарная неврома, ганглиоцитома) — доброкачественная опухоль, сформированная из элементов симпатических нервных узлов (ганглиев). Ганглионеврома может иметь самую разную локализацию. Наиболее часто она связана с различными отделами позвоночника, может располагаться в головном мозге, реже — в надпочечниках, желудочно-кишечном тракте, коже, стенке мочевого пузыря. Клинические симптомы, которыми проявляется ганглионеврома, не имеют специфики и зависят от расположения опухоли. Диагностика осуществляется в основном методами компьютерной и магнитно-резонансной томографии, а также путем гистологического исследования биопсийного образца тканей опухоли. Лечение ганглионевромы возможно только хирургическим путем.
Дополнительные факты
Ганглионеврома представляет собой плотно-эластический узел, не имеющий отчетливо выраженной капсулы. Форма узла может быть неправильной или округлой. На разрезе ганглионеврома имеет дольчатое или волокнистое строение; характерна белесовато-серая окраска опухоли. Микроскопически ганглионеврома состоит из нервных волокон, ганглиозных клеток и волокон соединительной ткани. Соотношение структурных элементов ганглионевромы может быть весьма разным. Так, ганглиозные клетки могут быть единичными в препарате, а могут присутствовать в большом количестве; количество соединительнотканных волокон бывает и значительным, и минимальным; нервные волокна чаще безмякотного типа, но встречаются ганглионевромы, в состав которых входят миелиновые нервные волокна.
Причины
В современной неврологии на первый план выходит мнение, что ганглионеврома возникает в результате нарушений, происходящих во внутриутробном периоде при закладке симпатической нервной системы. Это предположение подтверждается частым наличием у пациентов с ганглионевромой других врожденных пороков (аномалий развития позвоночника, волчьей пасти, заячьей губы, врожденной базилярной импрессии, ассимиляции атланта, аномалии Кимерли и тд ).
Вероятно факторами, способствующими образованию ганглионевромы, являются неблагоприятные воздействия на организм матери и плода. Это не только радиоактивное облучение, но и различные инфекции (краснуха, цитомегаловирус, корь, сифилис, хламидиоз и пр. ), интоксикации (алкоголем, наркотическими веществами, химикатами), хронические заболевания матери, приводящие к гипоксии плода.
Классификация
В зависимости от локализации процесса выделяют следующие виды опухолей: ганглионевромы головного мозга, ганглионевромы симпатического нервного ствола, ганглионевромы надпочечников и ганглионевромы прочей локализации (кожа, мочевой пузырь, стенка желудка или кишечника). Существенное клиническое значение имеет деление ганглионевром на зрелые и созревающие, из которых первые имеют более благоприятный прогноз.
Симптомы
Более, чем в 50% случаев ганглионеврома обнаруживается у лиц моложе 20 лет. По некоторым данным эта опухоль чаще поражает лиц женского пола. Клинические проявления ганглионевромы зависят от ее местонахождения, размеров и распространения в соседствующие с ней анатомические структуры.
Наиболее часто ганглионевромы берут свое начало из клеток симпатического ствола на уровне различных отделов позвоночника. При этом в зависимости от уровня расположения опухоль распространяется в позвоночный канал и кзади — в заднее средостение, забрюшинное пространство или клетчатку малого таза. Реже встречаются опухоли шейного отдела. Ганглионеврома, прорастающая в позвоночник, имеет вид песочных часов, поскольку она состоит из двух узлов, один из которых расположен паравертебрально, а второй — в позвоночном канале. Клинически такая опухоль проявляется симптомами сдавления спинного мозга, а при прорастании в него — неспецифической клиникой опухоли спинного мозга. Ганглионеврома отличается медленным ростом, что при локализации в забрюшинном пространстве позволяет ей достигать огромных размеров, не вызывая никаких клинических симптомов.
Ганглионеврома головного мозга чаще носит название ганглиоцитома. На ее долю приходится от 0,1 до 0,4 % всех опухолей внутричерепной локализации. Опухоль может локализоваться в любом отделе головного мозга, но наиболее часто встречаются ганглионевромы дна III желудочка, гипоталамуса, подкорковых структур, височной и лобной долей, а также диффузная ганглионеврома коры мозжечка. Как правило, ганглиоцитома имеет размер не более 3-4 см, характеризуется медленным ростом и полным отсутствием капсулы. Такая опухоль может в виде выростов распространяться в ткань мозга и прорастать мозговые оболочки. Ганглионеврома головного мозга не имеет специфических симптомов. Как и другие внутримозговые опухоли ганглионеврома проявляется общемозговыми и очаговыми симптомами, соответствующими ее расположению. Внутримозговая ганглионеврома может претерпевать бластоматозную трансформацию, перерождаясь в злокачественную нейробластому (ганглионейробластому).
Боль в шейном отделе позвоночника.
Диагностика
Характерный медленный рост приводит к длительному бессимптомному развитию ганглионевромы и затрудняет ее своевременную диагностику. В некоторых случаях она является случайной находкой при обследовании пациента. Так, при рентгенографии позвоночника или органов грудной клетки ганглионеврома может визуализироваться как примыкающее к позвоночнику однородное затемнение округлой формы. В случае опухоли большого размера может наблюдаться симптом «раздвигания ребер» и появления на них «узур» (вдавлений), обусловленных постоянным давлением опухоли. При озлокачествлении ганглионевромы рентгенологически определяются деструктивные изменения расположенных рядом с ней позвонков и ребер.
Широкий диапазон локализации ганглионевромы способствует тому, что с ней в своей практике сталкиваются не только неврологи, но и вертебрологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, урологи и тд специалисты. Клинически заподозрить опухоль невролог может по результатам неврологического обследования пациента. Для подтверждения диагноза в зависимости от расположения опухоли необходимо проведение МРТ или КТ позвоночника, КТ грудной клетки и средостения, МРТ головного мозга. Подтвердить диагноз опухолевого образования и верифицировать его как ганглионеврому возможно только при гистологическом исследовании образца ткани, который получают в ходе пункционной биопсии позвонка или стереотаксической биопсии головного мозга.
Лечение
В отношении ганглионевромы возможно только хирургическое лечение. Оно проводится в соответствии с принципами операций на позвоночнике и оперативных вмешательств при опухолях головного мозга. Сложность радикального удаления опухоли заключается в том, что она зачастую имеет значительные размеры и располагается в жизненно важных структурах ЦНС, оперативное вмешательство на которых сопряжено с опасностью для жизни оперируемого. Возможность проведения операции и ее объем рассматривается нейрохирургом индивидуально в каждом конкретном случае.
Полное удаление опухоли типа «песочных часов» зачастую требует двух хирургических доступов: ламинэктомии и вскрытия грудной или брюшной полости. Подобная операция может потребовать участия не только нейрохирургов, но и торакальных хирургов. Радикальное удаление интрамедуллярной опухоли часто не представляется возможным. В таких случаях ганглионеврома удаляется частично, производится декомпрессия спинного мозга и восстановление ликвороциркуляции.
Удаление ганглионевромы головного мозга часто представляет собой паллиативное вмешательство с частичным удалением опухоли из-за ее больших размеров и значительного распространения в мозговой ткани. При невозможности полного удаления вентрикулярных опухолей хирургическое вмешательство дополняют шунтирующей операцией — вентрикулоперитонеальным шунтированием или наружным вентрикулярным дренированием. После удаления ганглионевромы проводится обязательное гистологическое исследование опухоли для исключения ее трансформации в ганглионейробластому.
Прогноз
Зрелые ганглионевромы небольших размеров, успешно удаляемые хирургическим путем, имеют благоприятный прогноз, хотя в некоторых случаях наблюдается их рецидивирование. Опухоли больших размеров и созревающие ганглионевромы прогностически менее благоприятны. Худший прогноз как для выздоровления, так и для жизни, имеют опухоли с бластоматозным перерождением.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Латинское слово «ганглий» переводится как «нервное сплетение» или «скопление нервных клеток». Суффикс «-oma» означает опухоль, доброкачественную или злокачественную. Соответственно, слово «ганглиома» − опухоль, состоящая из нервных клеток. Иногда в опухоль включаются не только нервные клетки, но и структурные элементы других тканей, находящихся по соседству.
Почему развивается опухоль?
Исследование этого вопроса продолжается, становятся известными все новые факторы. Современные неврологи склоняются к тому, что основная причина – нарушение эмбриогенеза симпатической нервной системы. Предполагается, что нарушения возникают из-за вредностей, которые переносит беременная женщина. Неясно только, почему у одних женщин экологические проблемы, курение или нерациональное питание нарушают развитие плода, а у других – нет.
Подтверждает эту теорию тот факт, что у тех, у кого обнаруживается ганглиома, находят и другие пороки развития – аномалии позвоночника, добавочное костное кольцо вокруг позвоночной артерии, или аномалию Кимерли, сращивание атланта или первого шейного позвонка с затылочной костью и другое.
Наибольшую повреждающую силу имеют инфекции: цитомегаловирус, краснуха, корь, хламидиоз. Плохие условия для развития плода всегда возникают при гипоксии или кислородном голодании плода, которое чаще всего бывает при хронических болезнях матери.
Виды
Существует 3 типа классификаций: по гистологическому строению, по локализации и по степени зрелости.
По клеточному или гистологическому строению выделяют такие опухоли:
- ганглионеврома, которую называют еще истинной невромой, состоит только из элементов нервной ткани – собственно нейронов и элементов глии, или опорной нервной ткани;
- ганглиоглиома – в опухоли преобладают вспомогательные глиальные клетки, отличается медленным ростом, обязательно имеются признаки неопластического (ракового) процесса;
- ганглиоцитома – чаще доброкачественная, которая после образования практически не растет, состоит преимущественно из элементов центральных аксонов, типичное расположение – височная доля мозга и дно III желудочка.
По локализации выделяют опухоли головного и спинного мозга, надпочечников и остальных органов, а также сухожилий, кожи.
По завершенности роста выделяют зрелые ганглиоглиомы и незрелые. Те, которые завершили рост, если они не давят на важные для жизни структуры, – безопасны, чаще всего обнаруживаются случайно и требуют только наблюдения. Незрелые ганглиомы обычно требуют хирургического лечения, а после удаления – лучевой терапии, хотя рост их преимущественно доброкачественный.
Ганглиомы головного мозга
Самые опасные из всех, потому что увеличивают внутричерепной объем, а мозг расположен в замкнутом костном шаре, без возможности увеличения объема. Появляются общемозговые симптомы в виде головной боли, тошноты и рвоты на высоте боли, головокружения. Самая частая форма – ганглиоцитома. Типичная локализация – дно III желудочка, подкорковые образования, гипоталамус, кора мозжечка, лобная и височная доли. Эта опухоль не имеет капсулы, прорастает в мозговые участки очень медленно и редко бывает больше 4 см.
Опасна глиома тем, что длительное время никак себя не проявляет. Незаметно развиваются нарушения памяти, которые на первых порах никто не связывает с возможной опухолью. Могут нарастать изменения личности в виде немотивированной раздражительности, агрессивности. Такие пациенты могут даже изначально обращаться за психиатрической помощью, и до начала необходимого обследования упускается бесценное время, когда удалять образование уже бессмысленно.
Растущее сдавливание головного мозга утяжеляет симптомы раздражения, и в конце концов пациент попадает к нейрохирургу.
Опухоль спинного мозга
Наиболее распространенная локализация, обнаруживается чаще у молодых женщин до 20 лет.
В типичном случае разрастаются клетки симпатического ствола, которые расположены в позвоночном канале. Из спинномозговой полости берут начало глиомы забрюшинного пространства, заднего средостения, тазовых органов. Реже всего образуются глиомы в шейном отделе.
Неврома спинного мозга имеет характерный вид – похожа на песочные часы. Это обусловлено тем, что оболочка спинного мозга очень плотная. Одна часть опухоли располагается на околопозвоночной (паравертебральной) линии, другая прорастает внутрь позвоночного канала.
Проявления болезни зависят от того, на каком уровне сдавливается головной мозг. Это нарушение движений и чувствительности, мочеиспускания и дефекации, боли в спине на разном уровне.
Особого внимания заслуживают глиомы забрюшинного пространства. Ганглиоциты, организовавшись в опухоль, беспрепятственно растут, поскольку места там много. Возможно поражение всех органов забрюшинного пространства: почки, надпочечники, мочеточники, петли кишечника, поджелудочная железа. Там же проходят крупные сосуды – аорта и нижняя полая вена. В этом месте расположены симпатический нервный ствол, нервные сплетения, проходит подвздошно-подчревный, запирательный, бедренный и седалищный нервы. Давление на любую из этих структур рано или поздно приводит к определенной симптоматике.
Диагностика
При современном уровне особых затруднений не вызывает. Используют такие методы:
- рентгенодиагностика, особенно с применением контраста;
- исследование сосудов или ангиография;
- КТ – лучше всего видны образования позвоночника, забрюшинного пространства, грудной полости;
- МРТ – обнаруживаются преимущественно опухоли головного мозга и спинномозговые;
- биопсия – наиболее точное исследование, которое устанавливает клеточный состав образования.
Обычно, в зависимости от оснащения лечебного учреждения, одной-двух недель хватает для того, чтобы выяснить, какая именно опухоль образовалась.
Лечение
Требуется в том случае, если глиома сдавливает какие-либо структуры. При случайном обнаружении достаточно только наблюдения, чтобы не пропустить начало роста.
Лечение хирургическое с использованием компьютерной нейронавигации, робототехники и микрохирургии. Оперативное лечение – это «высший пилотаж», поскольку глиомы часто располагаются вблизи жизненно важных структур. Оперативные вмешательства на головном и спинном мозге выполняются только в крупных центрах, имеющих как высокотехнологичное оборудование, так и первоклассных специалистов.
Иногда удалить опухоль невозможно. Противопоказания для удаления – глубинное расположение, когда вмешательство имеет более тяжелые последствия, чем рост опухоли. В этих случаях делают паллиативную операцию.
При необходимости хирургическое лечение дополняют лучевым, которое используют преимущественно при озлокачествлении.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Метастазов глиомы не дают, после удаления наступает выздоровление.
Лучшая профилактика – своевременное обследование при первых признаках нездоровья либо превентивная диагностика по желанию пациента.
Оцените эту статью:
- 4.18
- 1
- 2
- 3
- 4
- 5
Всего голосов: 84
Источник