Фиброзная дисплазия бедра код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Фиброзная дисплазия.
Фиброзная дисплазия костей черепа
Описание
Фиброзная дисплазия. Поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул. Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность. Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое.
Дополнительные факты
Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.
Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения. В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова.
Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:
• Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
• Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
• Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
• Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
• Фиброзно. Хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.
• Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.
Симптомы
Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.
Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».
Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 тд.
При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.
Диагностика
Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.
Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога, терапевта, кардиолога, эндокринолога и других специалистов.
Лечение
Лечение преимущественно хирургическое – полная сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов. Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
M85,0 Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости).
Фиброзная дисплазия костей черепа
Синонимы диагноза
Фиброзная дисплазия, фиброзная дисплазия избирательная, фиброзная дисплазия одной кости, фиброзная дисплазия, фиброзная остеодисплазия, эндохондральные нарушения окостенения.
Описание
Фиброзная дисплазия — заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости. Выделяют монооссальную (около 85% случаев), мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса) и полиоссальную (около 5% случаев) формы. Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с внескелетными расстройствами: 1) полиоссальная форма поражения сочетается с преждевременным половым созреванием и пигментными пятнами на коже в виде кофейных пятен (Albright’s syndrome); 2) сочетание фиброзной дисплазии с миксомами мягких тканей (Mazabraud’s syndrome). Встречается в любом возрасте, наиболее часто в первые 3 десятилетия жизни (70% больных). Монооссальная форма несколько чаще встречается у лиц мужского пола, при полиоссальной форме соотношение лиц мужского и женского пола 2 : 1. Поражается любая кость, наиболее частая локализация: проксимальная часть бедренной кости, большеберцовая и плечевая кости, рёбра, кости черепа, шейного отдела позвоночника. Поражение костей позвоночника только в 2,5% случаев.
Симптомы
Боли различной интенсивности, искривление и деформация костей, патологические переломы.
Рентгенологически — литическое поражение с чёткими контурами и склерозированными краями; может быть вздутие кости, патологический перелом.
Патоморфология.
Макроскопически — плотная ткань бело-серого цвета с мелкими включениями костной плотности; патологическая ткань почти всегда располагается только внутри костномозгового канала.
Микроскопия. Соединительнотканная строма с костными трабекулами примитивного строения, миксоидными изменениями, иногда формируются структуры типа цементом, очаги хондроидной ткани, кисты. Костные трабекулы лишь иногда ограничены остеобластами. Цитологическая атипия и митозы не характерны. В очень редких случаях может наблюдаться атипизм клеток, связанный с дегенеративными или регрессивными изменениями.
Причины
Фиброзная дисплазия является аномалией развития костной системы.
Лечение
Краевая резекция кости с последующей пластикой дефекта. При выраженных деформациях костей, краевая резекция должна сочетаться с корригирующими остеотомиями с накостным или внутрикостным остеосинтезом.
Исход благоприятный; озлокачествление фиброзной дисплазии наблюдается в 0,4% случаев, при Albright’s syndrome — в 4% случаев, чаще в возрасте 30–40 лет. В основном озлокачествляется фиброзная дисплазия, локализующаяся в костях лицевого скелета (нижняя и верхняя челюсти), затем бедренная кость и кости таза.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Дисплазия тазобедренного сустава.
Анатомические особенности дисплазии тазобедренного сустава
Описание
Врождённый вывих бедра (син. Дисплазия тазобедренного сустава) — это врождённая неполноценность сустава, обусловленная его неправильным развитием, которая может привести (или привела) к подвывиху или вывиху головки бедренной кости — к «врождённому вывиху бедра» (англ. Congenital dislocation of the hip). Современное название этой патологии — дисплазия тазобедренного сустава(англ. Developmental dysplasia of the hip).
Симптомы
Исследование ребёнка имеет особенности в зависимости от возраста ребёнка и от степени нарушения функционального состояния тазобедренного сустава. Осмотр ребёнка проводят в тихой и спокойной обстановке, в теплом помещении, после кормления, в состоянии максимального расслабления мышц. Можно выделить 4 группы клинических тестов, которые могут указывать на дисплазию тазобедренного сустава у детей первого года жизни:
1. Асимметрия кожных складок.
2. Укорочение бедра.
3. Симптом соскальзывания Маркса-Ортолани.
4. Ограничение отведения бедра.
Прежде всего обращают внимания на симметричность кожных складок бедра, имея в виду то, что при двусторонней патологии этот признак может быть и не виден. Асимметрия кожных складок более информативна у детей старше 2-3-х месячного возраста. Кожные складки при врождённом вывихе бедра располагаются на разных уровнях, отличаются глубиной и формой. Диагностическое значение имеют: ягодичные, подколенные и паховые складки. На стороне подвывиха или вывиха они глубже и их больше. Этот симптом наблюдается у половины больных детей и «сам по себе» диагностического значения не имеет.
Часто наблюдаемая асимметрия кожных складок на бедре, особенно у новорождённых, диагностического значения не имеет, она встречается у совершенно здоровых младенцев.
Рентгендиагностика.
Надёжным диагностическим критерием является феномен укорочения бедра за счёт заднего смещения головки бедренной кости относительно вертлужной впадины. Он указывает на самую тяжёлую форму дисплазии тазобедренного сустава — на врождённый вывих бедра. Тест считается положительным, если у лежащего на спине ребёнка с согнутыми в коленных и тазобедренных суставах ногами, колено на больной стороне располагается ниже.
Однако, сам по себе факт положительного симптома Маркса-Ортолани у детей первых двух недель жизни, вовсе не свидетельствует о заболевании тазобедренного сустава. Этот симптом может встречаться и у совершенно здоровых новорождённых. Соотношение больных и здоровых новорождённых, у которых был выявлен симптом соскальзывания, составляет соответственно 60 и 40 % случаев. 60 % новорождённых «выздоравливают» в первую неделю жизни, а 88 % в первые 2 месяца. Оставшиеся 12 % собственно и составляют различные стадии истинной дисплазии тазобедренного сустава. Этот симптом теряет своё значение с возрастом больного ребёнка, он выявляется только у 25 % детей старше 2-3 недель. Ограничение отведения бедра на стороне дисплазии является характерным признаком дисплазии тазобедренных суставов.
Большая часть головки бедра и вертлужной впадины у детей раннего возраста состоит из хрящей, которые невидимы на рентгеновском снимке, поэтому для чтения рентгенограмм применяют различные схемы. Прежде всего проводят вертикальную срединную линию, она проходит через середину крестца. Проводят горизонтальную линию через У-образные хрящи, через нижние точки подвздошной кости (линия Хильгенрейнера). Через наружно верхний край, перпендикулярно горизонтальной линии, проводят линию Перкина. Часто бывает, что на стороне поражения невозможно определить верхний край вертлужной впадины. В этих случаях пользуются методом Рейнберга: симметрично, на таком же расстоянии от срединной линии, проводят вертикальную линию (перпендикулярно горизонтальной). Она и будет обозначать невидимый на рентгенограмме верхнелатеральный край впадины. Через края вертлужной впадины проводят касательную линию до пересечения с горизонтальной линией Хильгенрейнера. Образованный угол называется «ацетабулярный угол» или угол наклона крыши вертлужной впадины.
К вспомогательным линиям относят линию Шентона и Кальве. Линия Шентона (запирательно-бедренная дуга) в норме «представляет собой мысленное продолжение краниального края запирательного отверстия на медиальный краевой контур шейки бедра» (В. О. Маркс, 1978). При патологии (смещении бедра латерально и вверх) эта линия разрывается.
При дисплазии ядра окостенения появляются позже, размеры их меньше, они развиваются медленнее. В норме ядро окостенения головки бедренной кости большей своей частью располагается медиальнее линии Перкина и ниже линии Хильгенрейнера. При подвывихе и вывихе она смещается вверх и латерально. Ядра окостенения головки бедра появляются у девочек в 4 месячном, у мальчиков в 6 месячном возрасте.
Ломота в суставах. Ломота в теле.
Причины
Происходит дисплазия развития (о нарушении развития всех структур сустава в процессе пре- и постнатального онтогенеза).
Лечение
Основными принципами лечения являются: раннее начало, применение ортопедических средств для длительного удержания ножек в положении отведения и сгибания, активные движения в тазобедренных сустава в пределах дозволенного диапазона.
«Для лечения дисплазии тазобедренного сустава без смещения и со смещением головки бедра предложены различные виды подушек, штанишек, стремян, шин, аппаратов и других приспособлений. Все они рассчитаны на то, чтобы удержать в положении разведения ножки ребёнка и обеспечить им функцию. У детей первых 2—3 мес. При подозрении на дисплазию тазобедренного сустава или наличии клинических симптомов вывиха не требуется рентгенологического подтверждения диагноза, ибо в любом случае необходимо применять одни и те же лечебно-профилактические меры — разведение ножек с помощью мягких прокладок (широкое пеленание, подушка Фрейка и ), гимнастику с применением отводяще-круговых движений в суставе, массаж ягодичных мышц. Для лечения детей с дисплазией способом разведения ножек пригодны пеленки, „штанишки“ Бекера, подушки Фрейка, стремена Павлика, эластичные шины. В этом возрасте совершенно недопустимо применение жёстких конструкций, то есть шин, препятствующих движениям конечностей, совершаемым младенцем».
Чаще всего для лечения врождённого вывиха бедра применяют: стремена Павлика, подушка Фрейка, шина Виленского, шина Волкова. В тяжелых случаях применяется одномоментное вправление вывиха и кокситная повязка. При неэффективности консервативного лечения применяют различные виды корригирующих операций. Одним из методов лечения лёгких дисплазий и профилактики является широкое пеленание.
В 1946 году в Праге чешский ортопед Арнольд Павлик сообщил об успешном лечении врождённого вывиха бедра с использованием нового, как он его назвал, «функционального метода лечения». В те годы для придания сгибания и отведения бедер применялись жёсткие конструкции, ограничивающие движения в тазобедренных суставах. Частым осложнением такого лечения было тяжёлое заболевание «асептический некроз головки бедренной кости» (30 % детей, которым проводилось лечение).
Широкое пеленание применяют у детей «группы риска», у новорождённых с УЗ признаками «незрелого сустава», а также в тех случаях, полноценное лечение по каким-либо причинам провести невозможно. Это основной метод профилактики дисплазии тазобедренного сустава. Техника пеленания несложна: две пеленки прокладывают между ножек младенца, придавая положение сгибания и отведения в тазобедренных суставах, а третьей фиксируют ножки. Широкое пеленание позволяет сохранять положение разведения и сгибания 60—80°.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник