Дмпп врожденный порок сердца код мкб
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — ВПС с наличием сообщения между предсердиями. Статистические данные: 7,8% всех ВПС, выявляемых в грудном возрасте, и 30% — у взрослых; ДМЖП типа ostium secundum — 70%, ostium primum — 15%, sinus venosus — 15%; синдром Лютембаше составляет 0,4% всех случаев ДМПП, сочетание ДМПП с пролапсом митрального клапана — 10–20%; преобладающий пол — женский (2:1–3:1).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- Q21.1 Дефект предсердной перегородки
Причины
Этиология: факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).
Патогенез • Величина и направление сброса зависят от размера дефекта и относительной податливости желудочков • У взрослых правый желудочек более податлив, чем левый, вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое • Небольшой сброс ведёт к умеренной объёмной перегрузке правых отделов сердца, и давление в лёгочной артерии остаётся нормальным • Выраженность лёгочной гипертензии может быть незначительной даже при большом сбросе • Только в редких случаях развивается тяжёлая лёгочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой недостаточности и сбросу справа налево • В отличие от ДМЖП, при ДМПП сброс меньше и влияет только на правые отделы сердца.
Варианты ДМПП • Ostium secundum (вторичные дефекты) локализуются в области овальной ямки, часто бывают множественными, сопутствуют многим синдромам: синдрому Холт–Орама (ДМПП типа ostium secundum в сочетании с гипоплазией пальцев), синдрому Лютембаше (сочетание ДМПП со стенозом митрального клапана), сочетанию ДМПП с пролапсом митрального клапана и др. • Ostium primum (первичные дефекты) обычно больших размеров, локализуются в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трёхстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Бывают составной частью открытого АВ — канала и нередко сочетаются с аномальным дренажём лёгочных вен, расщеплением передней створки митрального клапана, митральной недостаточностью и синдромом Дауна • Дефекты типа sinus venosus локализуются около устья верхней полой вены и синусового узла, нередко сочетается с синдромом слабости синусового узла, АВ — узловым ритмом и аномальным дренажём лёгочных вен.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина
Жалобы: одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые инфекции, парадоксальные эмболии.
Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона — смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки • Расщепление I тона с выраженным компонентом трёхстворчатого клапана • Выраженное фиксированное расщепление II тона (выраженное — из — за удлинения времени выброса крови из правого желудочка; фиксированное — из — за того, что зависимость венозного возврата от фаз дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия) • Щелчок изгнания и мягкий систолический шум относительного стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Из — за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан иногда возникает низкочастотный диастолический шум над мечевидным отростком грудины.
Диагностика
Инструментальная диагностика
• ЭКГ. Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. При ostium primum — резкое отклонение ЭОС влево вследствие смещения гипоплазированной ветви левой ножки пучка Хиса вперёд. Различные варианты синдрома слабости синусового узла, АВ — блокады. При дефекте типа sinus venosus — нижнепредсердный ритм или ритм АВ — соединения.
• Яремная флебография: одинаковая амплитуда волн A и V.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Усиление лёгочного рисунка. Расширение и неструктурность корней лёгких, выбухание дуги правого предсердия и смещение вверх правого кардиовазального угла. При рентгеноскопии — усиленная пульсация корней лёгких (довольно специфичный признак). Симптом «турецкой сабли» при сопутствующем аномальном дренаже правых лёгочных вен в верхнюю полую вену.
• ЭхоКГ. Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. Визуализация ДМПП в допплеровском и В — режиме. Дифференцировка от открытого овального окна (анатомическое закрытие последнего происходит не позднее 2 лет жизни) — непостоянство визуализации сброса в режиме цветового допплеровского картирования и наличие створки в полости левого предсердия. Диагностика сопутствующих аномалий (аномального дренажа лёгочных вен, клапанных пороков и др.). Определяют степень сброса и отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs). Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ. При внутривенном контрастировании правых отделов сердца — эффект отрицательного контрастирования (вытеснение контрастного вещества струёй крови из левого предсердия).
• Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная): регистрация патологического сброса и его количественная оценка, диагностика сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен и нарушений функций желудочков.
• Зондирование полостей сердца •• Показано при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Если катетер удаётся провести из правого предсердия в левое, то само по себе это не может служить признаком дефекта межпредсердной перегородки: иногда катетер удаётся провести и через открытое овальное окно •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии •• Вычисляют отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs) — эталонный показатель величины сброса.
• Правая атриография, ангиопульмонография: поступление контраста из правого предсердия в левое; выявление сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен.
Медикаментозная терапия. При неосложнённых ДМПП типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. При ДМПП типа ostium primum, больших дефектах типа sinus venosus и сочетании ДМПП с пороками митрального клапана назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.
Лечение
Хирургическое лечение
Показания: отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более, дефекты типа ostium primum, крупные дефекты типа ostium secundum, сопутствующие гемодинамически значимые аномалии (аномальный дренаж лёгочных вен, митральный стеноз и пр.).
Противопоказания: тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного; терминальная стадия недостаточности кровообращения, необратимая лёгочная гипертензия, отношение общего лёгочного сосудистого сопротивления к ОПСС составляет 0,9 и более.
Методы оперативного лечения. Эндоваскулярная коррекция пуговичным или двухзаплатным устройством Сидериса либо устройством Амплатц выполнимо при центральных дефектах размером не более 2 см. При отсутствии опыта эндоваскулярного лечения небольшие дефекты ушивают в условиях искусственного кровообращения. В остальных случаях рекомендуют пластику ДМПП синтетической или аутоперикардиальной заплатой в условиях искусственного кровообращения.
Специфические послеоперационные осложнения • Синдром слабости синусового узла (после коррекции дефектов типа sinus venosus) • АВ — блокада (после коррекции дефектов типа ostium primum) • При митральной недостаточности, существовавшей до операции, возможно усугубление симптомов после коррекции ДМПП • Фибрилляция предсердий, возникшая до операции, как правило, сохраняется и после неё.
Прогноз. В раннем детском возрасте течение доброкачественное. В редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни. Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5 — летнего возраста. Средняя продолжительность жизни без лечения — 40 лет. 5–15% больных умирают до 30 лет. 10 — летняя выживаемость — 90%, 20 — летняя — 88%, 30 — летняя — 67%; 40 — летняя — 44%, 50 — летняя — 25%, 60 — летняя — 13%, 70 — летняя — 7%. Более 75% пациентов с большими дефектами умирают от других причин. При неосложнённых дефектах типа ostium secundum периоперационная летальность — менее 1%, несколько выше она при дефектах типа ostium primum, при последних необходимо также протезирование или пластика митрального клапана.
Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному.
МКБ-10 • Q21.1 Дефект предсердной перегородки
Источник
Врожденные пороки сердца составляют группу патологий, возникающих у ребенка в период внутриутробного развития. Одно из таких заболеваний — дефект межпредсердной перегородки. Что это за нарушение и чем оно опасно?
Что это за дефект?
Дефектом межпредсердной перегородки у детей (код по МКБ-10 — Q21.1) называют врожденную патологию сердца, при которой в перегородке, разделяющей камеры предсердий, образуется отверстие. Возникает заболевание еще при внутриутробном формировании органов младенца. Параметры отверстия могут быть разными, от чего зависит выраженность клинических проявлений.
ДМПП имеет следующую классификацию:
- Первичная. Чаще всего отличается крупным размером отверстия, который может достигать 5 см. Находится оно в нижней зоне перегородки, нижний край полностью отсутствует. К этой форме относят недоразвитость первичной межпредсердной перегородки.
- Вторичная. При этом типе патологии поражается вторичная перегородка. Как правило, выявляется отверстие малого размера, не превышающего 2 см. Формируется в зоне устьев полых вен или в середине перегородки.
- Отсутствие самой перегородки. При наличии такого нарушения говорят о формировании трехкамерного сердца, так как предсердия соединяются и становятся единым целым.
Существует один из патологических способов сообщения между предсердиями, который называется открытое овальное окно. Это нарушение не относится к ДМПП, оно свидетельствует о недостаточном развитии клапана отверстия. При этом не наблюдается сбоев гемодинамики, так что хирургическая терапия не проводится.
Причины развития патологии
Дефект межпредсердной перегородки у грудничков относится к заболеваниям, которые передаются наследственным путем. Возникает он при внутриутробном развитии плода еще в первые месяцы беременности. Именно в этот период вынашивания у ребенка закладываются основные органы. Поэтому матерей призывают быть особенно внимательными к своему здоровью в первом триместре.
При воздействии неблагоприятных факторов формирование сердца младенца может нарушиться. Предсердная перегородка нередко подвергается патологическому изменению. Повлиять на развитие дефекта способны следующие явления:
- Плохая экологическая обстановка.
- Генетическая предрасположенность.
- Вирусные заболевания, перенесенные в период вынашивания малыша.
- Сахарный диабет у будущей мамы.
- Неконтролируемый прием медикаментов беременной женщиной.
- Употребление спиртных напитков и курение матери.
- Облучение организма беременной, влияние на него различных вредных веществ.
- Выраженный токсикоз.
- Возраст матери в период беременности свыше 35 лет, а отца — более 45 лет.
Довольно часто дефект межпредсердной перегородки сопровождается патологиями почек, болезнью Дауна, заячьей губой.
Симптоматика
Клинические признаки при дефекте перегородки начинают беспокоить больного чаще всего к 30 годам. Несмотря на то, что развивается заболевание еще на стадии внутриутробного формирования органов младенца, после рождения у детей никаких симптомов не наблюдается.
Но есть ряд проявлений, которые могут косвенно указывать на проблемы с сердцем, в том числе и на ДМПП. К ним относятся:
- Быстрое возникновение усталости.
- Слабость.
- Неактивность, отказ от игр.
- Частое развитие вирусных заболеваний.
- Одышка при физической активности.
Эти признаки не обязательно говорят о развитии сердечной болезни. Но, заметив у ребенка подобные проявления, стоит обратиться к врачу и пройти обследование.
С возрастом клиническая картина становится все ярче, потому что нагрузка на сердце увеличивается. Заподозрить развитие дефекта межпредсердной перегородки можно по следующим симптомам у взрослых:
- Трудности с дыханием и одышка, возникающие даже в состоянии покоя.
- Приступы головокружения.
- Потеря сознания.
- Быстрая утомляемость, слабость.
- Частое возникновение респираторных патологий.
- Сбой ритма сердца.
- Отечность нижних конечностей.
- Синюшность кожи.
Эти признаки больше указывают на сердечную недостаточность, которая чаще всего появляется на фоне ДМПП, если его не лечить своевременно.
Возможные осложнения
Дефект межпредсердной перегородки может вызвать серьезные осложнения, если не заниматься его лечением вовремя. Ведь на сердце постоянно оказывается нагрузка. В результате этого оно истощается, в нем возникают различные нарушения.
Одним из частых последствий является синдром Эйзенменгера. При нем наблюдается гипертензия легких, протекающая длительный период и характеризующаяся неправильным сбросом крови. Другим осложнением может быть эндокардит инфекционного типа, представляющий собой воспалительный процесс во внутренней оболочке и клапанах сердца. Провоцируется развитие данной патологии проникновением инфекции.
Нередко больных поражает инсульт. Он возникает из-за того, что через дефектное отверстие проходит тромб или любой другой микроэмбол и блокирует сосуды, питающие головной мозг.
Кроме указанных болезней ДМПП может привести к следующим нарушениям:
- Сбой ритмичности сердца.
- Легочная гипертензия.
- Ишемическая болезнь сердечной мышцы.
- Ревматизм.
- Воспаление легких.
- Острая сердечная недостаточность.
- Расстройства пищеварительных органов.
Риск летального исхода при дефекте межпредсердной перегородки довольно высок, если совсем не заниматься лечением патологии. При терапии только половина пациентов доживают до 50 лет, многим признают инвалидность.
Диагностические мероприятия
При обнаружении признаков дефекта межпредсердной перегородки следует обратиться к терапевту. Он назначит необходимое обследование и в случае подтверждения проблем с сердцем направит к кардиологу, который уже займется лечением. На обычном осмотре доктора выявить патологию невозможно. Даже при прослушивании никаких шумов не наблюдается.
Поэтому пациенту требуется пройти комплексное обследование сердца. Применяются такие методы:
- Рентген грудной клетки. Благодаря ему обнаруживают признаки сердечной недостаточности, возникающей при ДМПП. На снимках хорошо видно, что правая сторона сердца существенно увеличена в размерах. В легких наблюдается застойное явление крови, поэтому артерия несколько расширена.
- Ультразвуковое исследование сердца. С его помощью определяется стадия развития патологии, направление движения и объем крови, который проходит через дефект. Также удается проверить деятельность сердца на предмет сбоев.
- Электрокардиограмма. ЭКГ позволяет диагностировать нарушения в работе сердца, которые характерны именно для межпредсердного дефекта.
- Магнитно-резонансная томография. Используется данный метод не всегда, а только в случае, если необходимо уточнение диагноза или он вовсе не был поставлен с помощью УЗИ.
Вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного необходимо отличать от других патологий. Эти же признаки могут иметь такие болезни, как стеноз артерии легкого, дефект межжелудочковой перегородки, триада Фалло.
Лечение
Если дефект межпредсердной перегородки у новорожденного имеет незначительный размер, лечение может не проводиться. За больным устанавливается наблюдение. Нередко происходит так, что отверстие зарастает само по себе примерно к 1,5–2 годам. При выборе наблюдательной тактики требуется систематическое посещение доктора и прохождение обследования.
Консервативная терапия
Не существует в медицине таких медицинских препаратов, которые могли бы способствовать заращиванию дефектного отверстия. Но прием лекарств назначается обязательно для стабилизации ритмичности сердца, устранения симптомов, улучшения общего состояния пациента.
Выполнить данные задачи способны следующие медикаменты:
- Гликозиды сердца, помогающие нормализовать артериальное давление, сердцебиение, ритм.
- Антикоагулянты, которые понижают свертываемость крови, предотвращают тромбообразование.
- Диуретики, позволяющие удалить лишнюю жидкость из организма, стабилизировать давление в сосудах, предотвратить появление отечности и застоев крови.
- Ингибиторы, помогающие уменьшить патологический размер камер сердца, улучшить сердечный выброс.
- Полностью устранить дефект помогает только хирургическое вмешательство.
Эндоваскулярный метод
Эндоваскулярная терапия в современной медицине пользуется большой популярностью. Данный метод отличается повышенной безопасностью, практически не имеет противопоказаний, быстро выполняется, не приносит пациенту дискомфорта. Операция предназначена для того, чтобы устранить дефект перегородки.
Для этого проводят пункцию крупных сосудов, через них устанавливают специальное приспособление к области дефекта. С течением времени оно покрывается тканью, полностью закрывая отверстие при ДМПП. Оперативное вмешательство осуществляется под контролем рентгена.
После эндоваскулярного лечения пациент становится совершенно здоровым человеком. Реабилитация проходит в короткий срок, осложнений не возникает. Такая методика гарантирует высокую эффективность и безопасность.
Открытая операция
Этой операции отдается наименьшее предпочтение, но все же ее делают в необходимых случаях. Проводится вмешательство под общим наркозом. Больного подключают к аппарату искусственного дыхания. Затем разрезают грудную клетку, вскрывают сердце и устраняют дефект.
Патологическое отверстие просто зашивают, если оно имеет размер менее 3 см. Если дефект больше, то пришивают специальный лоскут. После вмешательства больной сутки лежит в реанимации, а затем уже переходит в общую палату, где требуется наблюдаться на протяжении 10 дней. Прогноз после терапии благоприятный.
Профилактические меры
Для предотвращения развития у малыша дефекта межпредсердной перегородки беременной женщине необходимо как можно раньше встать на учет у гинеколога. В течение вынашивания, особенно в первом триместре, требуется внимательно относиться к своему здоровью.
Будущей маме нельзя курить, употреблять алкогольные напитки, чрезмерно напрягаться, бесконтрольно и самопроизвольно принимать медицинские препараты. Если в истории болезни у родственников или у самой матери имеется сердечная патология, об этом стоит сообщить гинекологу, который ведет беременность.
Дефект межпредсердной перегородки — ВПС (врожденный порок сердца), который долгое время развивается незаметно. Поэтому следует регулярно проходить обследование у кардиолога для своевременного выявления сердечных болезней.
Источник