Дисфункция гипофиза код мкб
Рубрика МКБ-10: E23.3
МКБ-10 / E00-E90 КЛАСС IV Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ / E20-E35 Нарушения других эндокринных желез / E23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза
Определение и общие сведения[править]
Гипоталамические синдромы (диэнцефальные синдромы) — симптомокомплексы, возникающие при поражении гипоталамической области и характеризующиеся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами.
Классификация
Классификация ГСПП (Гипоталамический синдром пубертатного периода) (по Терещенко, 1996).
а) По этиологии:
— первичные (возникшие вследствие травм и нейроинфекций);
— вторичные (связанные с ожирением);
— смешанные.
б) По клиническому течению:
— с преобладанием ожирения;
— с преобладанием симптомов гиперкортицизма (гипекортизолизма);
— с преобладанием нейроэндокринных расстройств;
— с преобладанием нейроциркуляторных нарушений.
в) По тяжести течения заболевания:
— лёгкое;
— средней тяжести;
— тяжёлое.
г) По характеру течения процесса:
— прогрессирующее;
— регрессирующее;
— рецидивирующее.
Эпидемиология
Известно, что гипоталамический синдром пубертатного периода (ГСПП) развивается у девочек чаще, чем у юношей (131,3 и 61,5 на тысячу человек соответственно) и встречается у 20-32% подростков с нарушениями менструального цикла.
Этиология и патогенез[править]
ГСПП рассматривают как дезорганизацию функциональных систем, находящихся под контролем лимбико-ретикулярного комплекса, к которому относят: ретикулярную формацию, гипоталамус, таламус, миндалевидное тело, гиппокамп, перегородку, некоторые ассоциативные зоны коры больших полушарий.
Лимбико-ретикулярный комплекс осуществляет интегративную функцию, обеспечивающую взаимодействие специализированных систем мозга при организации адаптивных реакций.
Причины и патогенез этих нарушений до конца не изучены. Единая точка зрения учёных — представление о полиэтиологичности развития заболевания у подростков с конституциональной или врождённой недостаточностью гипоталамуса. Широкий спектр симптоматики, развивающейся при ГСПП, объясняют, в первую очередь, обширными функциями гипоталамуса, к которым относятся непосредственный контроль секреции ГнРГ (Гонадотропин-рилизинг-гормон), и опосредованно — активности желёз внутренней секреции, метаболическими изменениями, функцией вегетативной нервной системы, температурной регуляцией, эмоциональными реакциями, половым и пищевым поведением и др.
В результате декомпенсации регулирующей активности гипоталамических структур нарушается секреция ГнРГ и гонадотропных гормонов гипофиза и, как следствие, синтез гормонов периферическими железами, возникают вегетативно-сосудистые нарушения, реже мотивационные и эмоциональные расстройства, а также метаболические изменения.
Клинические проявления[править]
Клинические проявления ГСПП весьма разнообразны как по сочетанию симптомов, так и по интенсивности их проявления.
Ведущие признаки ГСПП:
— ожирение;
— наличие багровых полос растяжения на коже (стрии);
— вегетативные нарушения;
— головные боли напряжения или по типу мигрени;
— колебания уровня артериального давления и ортостатические коллапсы;
— гипергидроз;
— повышенная утомляемость;
— головокружения (иногда);
— нарушения менструального цикла — от маточных кровотечений до олигоменореи и аменореи;
— гирсутизм;
— нарушения сна;
— эмоциональная лабильность, раздражительность, склонность к депрессиям.
Выраженность перечисленных симптомов зависит от тяжести поражения гипоталамических структур.
Дисфункция гипофиза, не классифицированная в других рубриках: Диагностика[править]
Существует система скрининговой диагностики ГСПП у девушек с нарушением менструального цикла, её можно применить на профилактических осмотрах.
Углубленного обследования девушек с первично диагностированной гипоталамической дисфункцией:
— анализ генеологических и анамнестических данных, уточнение особенностей течения заболевания;
— определение уровня в сыворотке крови ЛГ (Лютеотропный гормон), ПРЛ (пролактин), ФСГ (Фолликулостимулирующий гормон), тестостерона, эстрадиола, ДГЭАС (дегидроэпиандростерона сульфата), кортизола, ТТГ (Тиреотропный гормон), свободного Т4, антител к тиреопероксидазе
(АТкТПО) при необходимости — АКТГ (Адренокортикотропный гормон);
— определение уровня глюкозы в сыворотке крови, взятой натощак. При нормативном уровне глюкозы необходимо проведение глюкозотолерантного теста, а при повышенном содержании — постпрадианного теста (с пищевой нагрузкой);
— рентгенографию черепа с проекцией на турецкое седло, кистей рук и лучезапястных суставов для определения костного (биологического) возраста;
— электроэнцефалография, Эхо-ЭГ, РЭГ или допплерометрия сосудов головного мозга;
— УЗИ органов малого таза, щитовидной железы и
надпочечников.
Возможно определение содержания в суточной моче метаболитов половых стероидов.
Дифференциальный диагноз[править]
Необходимо проводить дифференциальную диагностику с болезнью и синдромом Иценко-Кушинга, опухолью головного мозга. Кроме того, ГСПП следует дифференцировать с синдромом поликистозных яичников (СПКЯ) на фоне метаболического синдрома.
Для дифференциальной диагностики используют дополнительные методы исследования: МРТ головного мозга и надпочечников, изучение суточного ритма кортизола, тестосерона (в 2300 и 800), ПРЛ (в 300 и 800) биохимических показателей крови.
Дисфункция гипофиза, не классифицированная в других рубриках: Лечение[править]
Необходимо проведение комплексного лечения, направленного на коррекцию нарушений и нормализацию функций гипоталамических отделов мозга.
Основные направления лечения:
— санация очагов инфекции;
— нормализация режима сна и отдыха;
— диета и нормализация массы тела (с последующим закреплением достигнутого эффекта не менее чем в течение 12 мес);
— назначение лекарственных средств, улучшающих мозговое кровообращение и биоэлектрическую активность головного мозга;
— дегидратирующая терапия;
— витаминотерапия;
— гормонотерапия (по показаниям);
— иглорефлексотерапия.
Устранение этиологических факторов ГСПП (санация очагов инфекции, снижение массы тела) — начальный этап лечения.
Медикаментозная терапия
При нарушениях менструального цикла по типу олигоменореи см. соответствующую рубрику.
Профилактика[править]
Основа профилактики ГСПП — своевременная санация инфекции в носоглотке и ротоглотке, поддержание физиологических параметров физического развития (соответствия росто-весовых показателей), рациональное, правильное питание, дозированные физические, умственные и эмоциональные нагрузки.
Прочее[править]
Прогноз
Длительное упорное течение, с рецидивами. При длительном (не менее 0,5-1 года) лечении восстановление менструального цикла возможно у 60% пациентов. Прогностически неблагоприятный признак — прогрессирование гирсутизма и инсулинорезистентности.
Источники (ссылки)[править]
«Детская и подростковая гинекология [Электронный ресурс]: руководство для врачей / Уварова Е.В. — М. : Литтерра, 2009. — (Серия «Практические руководства»).» — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785904090036.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
E23,6 Другие болезни гипофиза.
Описание
Гормоны, влияющие на работу всех органов и систем, попадают в кровь из специальных эндокринных желез, которые объединены в единую эндокринную систему. Это надпочечники, щитовидная и паращитовидные железы, яичники (у женщин), семенники и яички — (у мужчин), поджелудочная железа, гипоталамус и гипофиз. Пожалуй, в организме нет более иерархичной и дисциплинированной системы, чем эндокринная.
На вершине власти стоит гипофиз — маленькая железа, редко превышающая размером ноготь на мизинце ребенка. Гипофиз находится в головном мозге (в самом его центре) и жестко контролирует работу большинства эндокринных желез, выделяя специальные гормоны, которые управляют производством других гормонов. Например, гипофиз выбрасывает в кровь тиреотропный гормон (ТТГ), который заставляет щитовидную железу создавать тироксин и трийодтиронин. Некоторые гормоны гипофиза оказывают непосредственный эффект, например, соматотропный гомон (СТГ), отвечающий за процессы роста и физического развития ребенка.
Недостаток или избыток гормонов гипофиза неизбежно приводит к тяжелым заболеваниям.
Симптомы
Недостаток гормонов гипофиза приводит:
* К вторичному недостатку гормонов других эндокринных желез, например к вторичному гипотиреозу — дефициту гормонов щитовидной железы.
* Кроме того, нехватка самих гормонов гипофиза вызывает тяжелые физические нарушения. Так, дефицит соматотропного гормона (СТГ) в детстве приводит к карликовости.
* Несахарный диабет — при недостатке антидиуретического гормона (АДГ вырабатывается в гипоталамусе, затем поступает в гипофиз, откуда выделяется в кровь).
* Гипопитуитаризм — недостаток всех гормонов гипофиза — у детей может проявляться задержкой полового развития, а у взрослых — половыми расстройствами. В целом, гипопитуитаризм ведет к тяжелым нарушениям обмена веществ, которые затрагивают все системы организма.
Избыток гормонов гипофиза дает яркую клиническую картину, причем проявления болезни сильно отличаются в зависимости от того, какой или какие гормоны превышают норму.
При переизбытке гормонов гипофиза:
* Высокий уровень пролактина (гиперпролактинемия) у женщин проявляется нарушением менструального цикла, бесплодием, лактацией (набуханием молочных желез и секрецией молока). У мужчин гиперпролактинемия ведет к снижению полового влечения, импотенции.
* Избыток соматотропного гормона (СТГ) дал миру великанов. Если заболевание начинается в раннем возрасте, то возникает гигантизм, если в зрелом — акромегалия. Согласно Книге рекордов Гинесса, самым высоким мужчиной был Роберт Першинг Уодлоу, родившийся в 1918 году в США. Его рост составлял 272 сантиметра (размах рук 288 сантиметров). Однако, по данным отечественной книги рекордов Диво, самым высоким в мировой истории был российский гражданин Федор Махов. Его рост составлял 2 метра 85 сантиметров при весе 182 килограмма. При акромегалии у больного утолщаются кисти рук и ступней, черты лица становятся крупными, увеличиваются внутренние органы. Это сопровождается нарушениями работы сердца, неврологическими расстройствами.
* Повышение уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ) приводит к болезни Иценко-Кушинга. Это тяжелое заболевание проявляется остеопорозом, повышением артериального давления, развитием сахарного диабета, психическими нарушениями. Болезнь сопровождается характерными изменениями внешности: похуданием ног и рук, ожирением в области живота, плеч, а также лица.
Причины
Чтобы понять причины заболеваний гипофиза, необходимо помнить, что он является частью головного мозга. Над ним проходят зрительные нервы, с боковых сторон — крупные мозговые сосуды и глазодвигательные нервы.
Причиной избытка гормонов гипофиза в большинстве случаев является опухоль самого гипофиза — аденома. При этом повышается уровень того гормона или гормонов, которые производят клетки аденомы, тогда как уровень всех остальных гормонов может значительно снижаться из-за сдавления оставшейся части гипофиза. Растущая аденома опасна еще и тем, что сдавливает расположенные рядом зрительные нервы, сосуды и структуры мозга. Практически у всех больных с аденомой бывают головные боли, часто встречаются зрительные расстройства.
Причинами дефицита гормонов гипофиза могут быть:
* дефекты кровоснабжения,.
* кровоизлияние,.
* врожденное недоразвитие гипофиза,.
* менингит или энцефалит,.
* сдавление гипофиза опухолью,.
* черепно-мозговая травма,.
* некоторые лекарства,.
* облучение,.
* хирургическое вмешательство.
Лечение
Лечение заболеваний гипофиза направлено на нормализацию уровня гормонов в крови, а в случае аденомы — уменьшение давления опухоли на окружающие структуры мозга. При недостатке гормонов гипофиза применяется заместительная гормональная терапия: человеку дают лекарства-аналогинужных гормонов. Такое лечение часто длится пожизненно. К счастью, опухоли гипофиза крайне редко бывают злокачественными. Тем не менее, их лечение — трудная задача для врача.
В лечении опухолей гипофиза используют следующие методы и их сочетание:
* лекарственная терапия;
* хирургическое лечение — удаление опухоли;
* методы лучевой терапии.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Аденома гипофиза.
Аденома гипофиза
Описание
Аденома гипофиза. Опухолевое образование доброкачественного характера, исходящее из железистой ткани передней доли гипофиза. Клинически аденома гипофиза характеризуется офтальмо-неврологическим синдромом (головная боль, глазодвигательные нарушения, двоение, сужение полей зрения) и эндокринно-обменным синдромом, при котором в зависимости от вида аденомы гипофиза могут наблюдаться гигантизм и акромегалия, галакторея, нарушение половой функции, гиперкортицизм, гипо- или гипертиреоз, гипогонадизм. Диагноз «аденома гипофиза» устанавливается на основании данных рентгенографии и КТ турецкого седла, МРТ и ангиографии головного мозга, гормональных исследований и офтальмологического обследования. Лечится аденома гипофиза лучевым воздействием, радиохирургическим методом, а также путем трансназального или транскраниального удаления.
Дополнительные факты
Гипофиз располагается в ямке турецкого седла на основании черепа. Он имеет 2 доли: переднюю и заднюю. Аденома гипофиза — опухоль гипофиза, берущая свое начало в тканях его передней доли. Она продуцирует 6 гормонов, регулирующих функцию эндокринных желез: тиреотропин (ТТГ), соматотропин (СТГ), фоллитропин, пролактин, лютропин и адренокортикотропный гормон (АКТГ). По данным статистики аденома гипофиза составляет около 10% от всех внутричерепных опухолей, встречающихся в неврологической практике. Наиболее часто аденома гипофиза возникает у лиц среднего возраста (30-40 лет).
Аденома гипофиза
Классификация
Клиническая неврология подразделяет аденомы гипофиза на две большие группы: гормонально неактивные и гормонально активные. Аденома гипофиза первой группы не обладает способностью продуцировать гормоны и поэтому остается в ведении исключительно неврологии. Аденома гипофиза второй группы, подобно тканям гипофиза, продуцирует гипофизарные гормоны и является также предметом изучения для эндокринологии. В зависимости от секретируемых гормонов гормонально активные аденомы гипофиза классифицируются на: соматотропные (соматотропиномы), пролактиновые (пролактиномы), кортикотропные (кортикотропиномы), тиреотропные (тиреотропиномы), гонадотропные (гонадотропиномы).
В зависимости от своего размера аденома гипофиза может относиться к микроаденомам — опухолям диаметром до 2 см или макроаденомам, имеющим диаметр более 2 тд.
Причины
Этиология и патогенез аденомы гипофиза в современной медицине остаются предметом исследований. Считается, что аденома гипофиза может возникать при воздействии таких провоцирующих факторов, как черепно-мозговые травмы, нейроинфекции (туберкулез, нейросифилис, бруцеллез, полиомиелит, энцефалит, менингит, абсцесс головного мозга, церебральная малярия и тд ), неблагоприятные воздействия на плод в период его внутриутробного развития. Последнее время отмечается, что аденома гипофиза у женщин бывает связана с длительным применением препаратов оральной контрацепции.
Исследования показали, что в некоторых случаях аденома гипофиза возникает в результате повышенной гипоталамической стимуляции гипофиза, которая является реакцией на первичное снижение гормональной активности периферических эндокринных желез. Подобный механизм возникновения аденомы может наблюдаться, например, при первичном гипогонадизме и гипотиреозе.
Симптомы
Клинически аденома гипофиза проявляется комплексом офтальмо-неврологических симптомов, связанных с давлением растущей опухоли на внутричерепные структуры, расположенные в области турецкого седла. Если аденома гипофиза является гормонально активной, то в ее клинической картине на первый план может выходить эндокринно-обменный синдром. При этом изменения в состоянии пациента зачастую связаны не с самой гиперпродукцией тропного гипофизарного гормона, а с активацией органа-мишени, на который он действует. Проявления эндокринно-обменного синдрома напрямую зависят от характера опухоли. С другой стороны, аденома гипофиза может сопровождаться симптомами пангипопитуитаризма, который развивается за счет разрушения тканей гипофиза растущей опухолью.
Офтальмо-неврологические симптомы, которыми сопровождается аденома гипофиза, во многом зависят от направления и распространенности ее роста. Как правило, к ним относятся головная боль, изменение полей зрения, диплопия и глазодвигательные нарушения. Головная боль обусловлена давлением, которое аденома гипофиза оказывает на турецкое седло. Она имеет тупой характер, не зависит от положения тела и не сопровождается тошнотой. Имеющие аденому гипофиза пациенты зачастую жалуются на то, что им не всегда удается снимать головную боль при помощи анальгетиков. Головная боль, сопровождающая аденому гипофиза, обычно локализуется в лобной и височной областях, а также позади глазницы. Возможно резкое усиление головной боли, которое связано либо с кровоизлиянием в ткани опухоли, либо с ее интенсивным ростом.
Ограничение полей зрения вызвано сдавлением растущей аденомой перекреста зрительных нервов, находящегося в области турецкого седла под гипофизом. Длительно существующая аденома гипофиза может привести к развитию атрофии зрительного нерва. Если аденома гипофиза растет в боковом направлении, то со временем она сдавливает ветви III, IV, VI и V черепных нервов. В результате возникает нарушение глазодвигательной функции (офтальмоплегия) и двоение (диплопия). Возможно снижение остроты зрения. Если аденома гипофиза прорастает дно турецкого седла и распространяется на решетчатую или клиновидную пазуху, то у пациента возникает заложенность носа, имитирующая клинику синусита или опухолей носа. Рост аденомы гипофиза кверху вызывает повреждение структур гипоталамуса и может приводить к развитию нарушений сознания.
Кортикотропинома. Аденома гипофиза, вырабатывающая АКТГ, выявляется практически в 100% случаев болезни Иценко — Кушинга. Проявляется опухоль классическими симптомами гиперкортицизма, усиленной пигментацией кожи в результате повышенной продукции наряду с АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона. Возможны психические отклонения. Особенностью этого вида аденом гипофиза является склонность к злокачественной трансформации с последующим метастазированием. Раннее развитие серьезных эндокринных нарушений способствует выявлению опухоли до появления офтальмо-неврологических симптомов, связанных с ее увеличением.
Тиреотропинома. Аденома гипофиза, секретирующая ТТГ. Если она носит первичный характер, то проявляется симптомами гипертиреоза. Если возникает вторично, то наблюдается гипотиреоз.
Гиперпролактинемия. Заложенность носа. Молозивоподобные выделения из сосков. Ночная потливость у мужчин. Потеря обоняния. Тошнота.
Диагностика
Пациенты, у которых аденома гипофиза сопровождается выраженным офтальмо-неврологическим синдромом, как правило, обращаются за помощью к неврологу или офтальмологу. Пациенты, у которых аденома гипофиза проявляется эндокринно-обменным синдромом, чаще приходят на прием к эндокринологу. В любом случае пациенты с подозрением на аденому гипофиза должны быть осмотрены всеми тремя специалистами.
С целью визуализации аденомы проводят рентгенографию турецкого седла, которая выявляет костные признаки: остеопороз с разрушением спинки турецкого седла, типичную двуконтурность его дна. Дополнительно используют пневмоцистернографию, которая определяет смещение хиазмальных цистерн от их нормального положения. Более точные данные могут быть получены в ходе КТ черепа и МРТ головного мозга, КТ турецкого седла. Однако около 25-35% аденом гипофиза имеют настолько малый размер, что их визуализация не удается даже при современных возможностях томографии. Если есть основания считать, что аденома гипофиза растет в сторону кавернозного синуса, назначают проведение ангиографии головного мозга.
Важное значение в диагностике имеют гормональные исследования. Определение концентрации гормонов гипофиза в крови производится специфичным радиологическим методом. В зависимости от симптоматики проводят также определение гормонов, продуцируемых периферическими эндокринными железами: кортизола, Т3, Т4, пролактина, эстрадиола, тестостерона.
Офтальмологические нарушения, которыми сопровождается аденома гипофиза, выявляют при офтальмологическом осмотре, периметрии, проверке остроты зрения. Для исключения заболеваний глаз производят офтальмоскопию.
Лечение
Консервативное лечение может применяться в основном в отношении пролактином маленького размера. Оно проводится антагонистами пролактина, например, бромкриптином. При небольших аденомах возможно применение лучевых способов воздействия на опухоль: гамма-терапии, дистанционной лучевой или протонной терапии, стереотаксической радиохирургии — введения радиоактивного вещества непосредственно в ткани опухоли.
Пациенты, у которых аденома гипофиза имеет большие размеры и/или сопровождается осложнениями (кровоизлияние, нарушение зрения, образование кисты головного мозга), должны пройти консультацию нейрохирурга для рассмотрения возможности хирургического лечения. Операция по удалению аденомы может быть выполнена трансназальным способом с применением эндоскопической техники. Макроаденомы подлежат удалению транскраниальным способом — путем трепанации черепа.
Прогноз
Аденома гипофиза относится к доброкачественным новообразованиям, однако при увеличении размера она, как и другие опухоли головного мозга, принимает злокачественное течение за счет сдавления окружающих ее анатомических образований. Размером опухоли также обусловлена возможность ее полного удаления. Аденома гипофиза диаметром более 2 см сопряжена с вероятностью послеоперационного рецидива, который может произойти в течение 5-ти лет после удаления.
Прогноз аденомы также зависит от ее вида. Так при микрокортикотропиномах у 85% пациентов наблюдается полное восстановление эндокринной функции после проведенного хирургического лечения. У пациентов с соматотропиномой и пролактиномой этот показатель значительно ниже — 20-25%. По некоторым данным в среднем после хирургического лечения выздоровление наблюдается у 67% больных, а количество рецидивов составляет около 12%. В некоторых случаях при кровоизлиянии в аденому происходит самоизлечение, что наиболее часто наблюдается при пролактиномах.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник