Дети перенесли гемолитико уремический синдром у детей

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром — острое патологическое состояние, характеризующееся одновременным развитием микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и азотемии. Гемолитико-уремический синдром может проявляться кровавой диареей, абдоминальными болями, бледностью и иктеричностью кожи и склер, пастозностью лица, петехиями на коже, анурией, поражением ЦНС, печени, поджелудочной железы и сердца. Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на характерных клинических признаках, результатах общего и биохимического анализа крови и мочи, коагулограммы, бакпосева кала. Лечение гемолитико-уремического синдрома включает патогенетическую, симптоматическую и заместительную терапию.

Общие сведения

Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера) – тяжелое полиэтиологическое расстройство, проявляющееся сочетанием неиммунной гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности. Гемолитико-уремический синдром наблюдается преимущественно у детей грудного и младшего возраста (с 6 мес. до 4 лет), но также встречается у детей старшего возраста и редко у взрослых. Ежегодно в расчете на 100 тыс. детского населения регистрируются 2-3 случая гемолитико-уремического синдрома у детей до 5 лет и 1 случай у детей до 18 лет. Поскольку гемолитико-уремический синдром — одна из частых причин острой почечной недостаточности у детей, то от своевременности его диагностики и лечения зависит исход заболевания.

Гемолитико-уремический синдром

Классификация гемолитико-уремического синдрома

В зависимости от этиологии и клинических особенностей разделяют гемолитико-уремический синдром диареяассоциированный — Д+ (типичный) и не ассоциированный с диареей — Д- (спорадический или атипичный). Д+ гемолитико-уремический синдром чаще встречается у детей раннего и младшего возраста, является эндемическим (распространен в Поволжье, Московском регионе); недиарейный – более свойственен детям старшего возраста и взрослым.

По тяжести течения выделяют легкую и тяжелую формы гемолитико-уремического синдрома. Легкая форма гемолитико-уремического синдрома подразделяется на тип А (анемия, тромбоцитопения и азотемия) и тип Б (триада симптомов в сочетании с судорожным синдромом или артериальной гипертензией); тяжелая – на тип А (триада симптомов в сочетании с анурией длительностью более суток) и тип Б (триада симптомов в сочетании с анурией, артериальной гипертензией и судорожным синдромом).

Причины гемолитико-уремического синдрома

У детей частыми причинами гемолитико-уремического синдрома являются острая кишечная инфекция (90%) и инфекции верхних дыхательных путей (10 %).

Основное значение в развитии Д+ гемолитико-уремического синдрома имеет энтерогеморрагическая Е. coli, продуцирующая специфический шига-подобный веротоксин, способный избирательно повреждать эндотелиальные клетки сосудов почек и головного мозга. Наибольшее сродство веротоксина с эндотелием капилляров почек наблюдается у детей первых 3 лет жизни. Веротоксин вызывает эндотелиальный апоптоз и лейкоцитозависимое воспаление, а также запускает цепь патологических реакций, приводящих к гемолизу эритроцитов, агрегации и деструкции тромбоцитов, локальной активации процесса коагуляции и внутрисосудистого отложения фибрина, развитию ДВС-синдрома. Такими же свойствами обладает шигатоксин S. dysenteriae I типа. Развивающиеся микроциркуляторные нарушения (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и микротромбозы) приводят к ишемическим изменениям в органах мишенях. При гемолитико-уремическом синдроме на фоне ОКИ наиболее часто поражаются капилляры клубочков почек, что может приводить к снижению скорости гломерулярной фильтрации, ишемии или некрозу клубочков, вторичной дисфункции или некрозу почечных канальцев, при массивном поражении – к ОПН.

Заражение энтерогеморрагической Е. coli может произойти при контакте с животными (кошками, крупным рогатым скотом) или инфицированным человеком; употреблении недостаточно термически обработанных мясных изделий, непастеризованных молочных продуктов, фруктовых соков, загрязненной воды. Для гемолитико-уремического синдрома характерна сезонность: на фоне ОКИ — преимущественно теплое время года (июнь-сентябрь), на фоне вирусных инфекций — зимне-весенний период.

Д- гемолитико-уремический синдром может быть постинфекционным, лекарственным, поствакцинальным, наследственным, связанным с системными заболеваниями соединительной ткани, идиопатическим. В 40% случаев развитие Д- гемолитико-уремического синдрома обусловлено респираторной инфекцией, возбудителем которой является S. pneumoniae, разрушающий мембраны эритроцитов, тромбоцитов и эндотелиоцитов с помощью фермента нейраминидазы. Вирусы ветряной оспы, ВИЧ, гриппа, Эпштейна-Барра, Коксаки также могут быть причиной гемолитико-уремического синдрома.

Установлена связь между развитием гемолитико-уремического синдрома у взрослых и употреблением некоторых медикаментов (циклоспорина А, митомицина С, эстроген — содержащих контрацептивов, противоопухолевых препаратов), трансплантацией костного мозга, злокачественными новообразованиями, системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом, беременностью. Выявлены семейные случаи гемолитико-уремического синдрома с аутосомным типом наследования обусловленные дефектом системы комплемента, нарушением обмена простациклина, недостаточностью антитромботических факторов и др.

В основе гемолитико-уремического синдрома может лежать активация тромбоцитов иммунными комплексами (например, комплексом антиген – антитело после прививок живыми вакцинами против полиомиелита, против ветряной оспы, против кори, АКДС).

Симптомы гемолитико-уремического синдрома

В клинической картине гемолитико-уремического синдрома различают продромальный период, разгар заболевания и восстановительный период. Продолжительность продромального периода составляет от 2 до 7 суток. Для него характерно появление признаков поражения ЖКТ или дыхательных путей.

Гемолитико-уремический синдром на фоне ОКИ, вызванной энтеропатогенной Е. coli, имеет ярко выраженную симптоматику. Развиваются симптомы гастроэнтерита или колита (часто кровавая диарея), тошнота, рвота, абдоминальные боли, лихорадка. Постепенно общее состояния ребенка ухудшается, повышенная возбудимость сменяется вялостью.

В период разгара гемолитико-уремического синдрома превалируют проявления гемолитической анемии, тромбоцитопении и ОПН: бледность и иктеричность кожного покрова, склер и слизистых оболочек; пастозность век, голеней; кожный геморрагический синдром в виде петехий или экхимозов, иногда — носовые кровотечения, в тяжелых случаях — снижение диуреза (олигурия или анурия). Тяжесть и продолжительность дизурии зависит от степени и глубины повреждения почек.

Гемолитико-уремический синдром может проявляться полиорганной патологией: поражением ЦНС, печени, поджелудочной железы, сердца, артериальной гипертензией. В 50% случаев гемолитико-уремического синдрома наблюдаются неврологические нарушения: подергивания мышц, гиперрефлексия, децеребрационная ригидность, гемипарезы, судороги, ступор, кома (особенно выраженные у детей первых лет жизни). Выявляются гепатоспленомегалия, кардиомиопатия, тахикардия, аритмия.

В самых тяжелых случаях возможно легочное кровотечение, развитие отека легких, синдрома «ригидного легкого», сердечно-легочной недостаточности, отека головного мозга. Поражение ЖКТ может проявляться эзофагитом, энтероколитом, гепатитом, панкреатитом, а также некрозом, перфорацией, инвагинацией кишечника.

Продолжительность гемолитико-уремического синдрома обычно составляет 1-2 недели, затем наступает стабилизация и в 70% случаев — постепенное восстановление нарушенных функций: улучшение выделения мочи, повышение уровня тромбоцитов, нормализация уровня гемоглобина. При тяжелом течении наступает либо летальный исход вследствие экстраренальных поражений, либо формирование ХПН.

Диагностика гемолитико-уремического синдрома

Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на выявлении характерных клинических признаков, осложняющих течение ОКИ или ОРВИ: гемолитической анемии, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, азотемии.

При гемолитико-уремическом синдроме в крови обнаруживаются анемия, анизоцитоз и полихроматофилия эритроцитов (наличие фрагментированных форм), присутствие свободного гемоглобина, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитоз, умеренная непрямая гипербилирубинемия, возрастание уровня мочевины и креатинина, гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз (в олигоанурической стадии ОПН), гипоальбуминемия.

Моча приобретает коричневато-ржавый цвет, в ней могут появиться фибриновые комки, отмечается гематурия, протеинурия, гемоглобинурия. У детей с ОКИ выполняют бактериологическое исследование кала на выявление штаммов энтеропатогенной Е. coli. При тяжелых неврологических нарушениях возможно проведение КТ головного мозга и люмбальной пункции для исключения кровотечения и менингита.

Дифференциальная диагностика гемолитико-уремического синдрома проводится с неотложными хирургическими состояниями (аппендицитом, кишечной непроходимостью, окклюзией мезентериальных сосудов, перфорацией кишечника, дивертикулом подвздошной кишки), ишемическим колитом, септицемией с ДВС-синдромом, вирусным или бактериальным гастроэнтеритом, тяжелой степенью дегидратации при кишечных токсикозах, тромботической тромбоцитопенией.

Лечение гемолитико-уремического синдрома

Лечение гемолитико-уремического синдрома определяется периодом развития заболевания и тяжестью поражения почечной ткани. Чем раньше ребенок с гемолитико-уремическим синдромом поступает в стационар, тем выше вероятность его успешного и полного излечения. Патогенетическая терапия включает нормализацию агрегатного состояния крови с использованием антиагрегантов, гепаринотерапии; улучшение микроциркуляции (трентал, эуфиллин); коррекцию антиоксидантного статуса (витамины А и Е).

При бактериальной этиологии гемолитико-уремического синдрома назначаются антибиотики широкого спектра действия; при инфекции, вызванной энтеропатогенной Е. coli, прием антибиотиков и препаратов, замедляющих моторику кишечника, не рекомендуется. При олигоанурии показана коррекция водно-электролитных расстройств, подавление реакций метаболического распада и инфекционного процесса. Для коррекции тяжелой анемии используется инфузия эритроцитарной массы.

В половине случаев типичного гемолитико-уремического синдрома необходимо раннее проведение заместительной терапии: обменного плазмафереза, перитонеального диализа или гемодиализа. Гемодиализ проводится ежедневно в течение всего олигоуремического периода. В случае развития терминальной стадии ХПН показана трансплантация почки.

Прогноз гемолитико-уремического синдрома

Гемолитико-уремический синдром имеет серьезный прогноз, летальность у маленьких детей во время острой фазы заболевания составляет 3-5%, у 12% развивается терминальная ХПН, у 25% происходит снижение клубочковой фильтрации. Плохой прогноз имеют атипичные наследственные, аутоиммунные и связанные с беременностью формы гемолитико-уремического синдрома.

Классическая форма гемолитико-уремического синдрома у детей раннего возраста с преимущественным поражением почечных клубочков протекает более благоприятно. В случае Д+ гемолитико-уремического синдрома наблюдается лучший исход по сравнению с недиарейным синдромом, сопровождающимся частыми рецидивами и высокой летальностью.

Источник

ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ГУС) является одной из частых причин острой почечной недостаточности (ОПН) у детей.

ТРИАДА СИМПТОМОВ:

Гемолитическая анемия (снижение уровня гемоглобина и эритроцитов в крови, с наличием фрагментированных эритроцитов – шизоцитов)
Тромбоцитопения – снижение уровня тромбоцитов в крови
Острая почечная недостаточность

У большинства (90-95%) детей отмечается так называемый типичный или постдиарейный ГУС (Д+ГУС).

Другая форма ГУС, называемая атипичный (аГУС), встречается гораздо реже (5-10 % всех случаев) и является результатом аномалии (чаще генетической) белков, регулирующих процесс активации комплементов.

Д+ГУС ИЛИ ПОСТДИАРЕЙНЫЙ ГУС

Д+ГУС развивается вследствие кишечной инфекции вызванная Е coli (кишечная палочка) которая продуцируют токсин – шигатоксин (STEC).

тмечается в основном в возрасте до 3 лет и редко до 6 месяцев.

Симптомы

диарея (разжиженный стул, понос) в течение нескольких дней (у 90-95%). Иногда бывает кровь в стуле. ЕСЛИ ВЫ ЗАМЕТИЛИ КРОВЬ В СТУЛЕ, НЕЗАМЕДЛИТЕЛЬНО ОБРАТИТЕСЬ К ВРАЧУ.
рвота (у 30-60%) и боли в животе

Манифестация ГУС начинается в среднем через 6 (в среднем 2-14) дней. Бледность, общее недомогание, слабость, изменение поведения, небольшая желтушность, уменьшение количества мочи после (кровавой) диареи должны насторожить врача в отношении ГУС.

ЕСЛИ У ВАШЕГО РЕБЕНКА КИШЕЧНАЯ ИНФЕКЦИЯ И ЧЕРЕЗ НЕСКОЛЬКО ДНЕЙ ВЫ ЗАМЕТИЛИ ТЕМНУЮ МОЧУ (КРАСНУЮ) С УМЕНЬШЕНИЕМ ЕЕ КОЛИЧЕСТВА, ИЛИ ЗАМЕТИЛИ ПАСТОЗНЫЕ ВЕКИ ИЛИ ОТЕК ЛИЦА, БЛЕДНОСТЬ С ЖЕЛТУШНОСТЬЮ НЕ ЗАМЕДЛЕТЕЛЬНО ОБРАТИТЕСЬ К ВРАЧУ!

РАЗВЕРНУТАЯ КАРТИНА ГУС

гемолитическая анемия (снижение гемоглобина, шизоциты)
тромбоцитопения
лейкоцитоз

ОПН с повышением уровня сывороточного креатинина и азота мочевины. Приблизительно половина пациентов имеют тяжелую олигурию (снижение количества мочи) или анурию (полное отсутствие мочи), 50-60% нуждаются в остром диализе. При наличии хоть какого-нибудь количества мочи постоянно определяются микро- или макрогематурия (кровь в моче) и протеинурия (белок в моче).

ВНЕПОЧЕЧНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ

поражение центральной нервной системы
поражение желудочно-кишечного тракта (воспаление толстого кишечника – колит и др.)
отек поджелудочной железы
поражение печени
сердечные осложнения

Для уточнения диагноза срочно должны быть проведены соответствующие лабораторные исследования и незамедлительно начать лечение.

ПРОГНОЗ

В большинстве случаев в течение менее чем 1-2х недель исчезают гемолитическая анемия и тромбоцитопения, нормализуется диурез. 10% детей в среднем в течение 4-х месяцев достигают терминальной ХПН. Смертность в основном в результате поражения ЦНС (центральной нервной системы).

СОВЕТЫ РОДИТЕЛЯМ

ПРЕДОТВРАЩЕНИЯ ИНФИЦИРОВАНИЯ STEC (кишечная палочка содержащий шигатоксин) и развития ГУС

рубленая говядина должна быть хорошо прожарена до приобретения на разрезе серого цвета
дети до 3 лет не должны употреблять непастеризованные продукты (молоко, сыр, фруктовые соки)
до приготовления пищи, особенно после манипуляций с рубленой говядиной, необходимо мыть руки
дети, которые прикасались к крупному рогатому скоту и другим животным, должны после этого умыться, а также перед едой.
для предотвращения контаминации мяса кишечным содержимым необходим контроль убоя скота. Важен надлежащий надзор и уход за водоснабжения
антибиотики? Многочисленные исследования показали, что антибиотикотерапия в период диареи увеличивает риск развития ГУС, возможно в связи с освобождением шигатоксина в результате лизиса бактерий. Тем не менее, этот риск пока не доказан.

Для получения больше информации звоните врачам отделения: + 7(499) 134-07-43

Источник

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) у детей характеризуется триадой симптомов: микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией, острым почечным повреждением (ОПП) [1, 2]. ГУС привлекает внимание специалистов разных специальностей: педиатров, нефрологов, терапевтов, инфекционистов, акушеров-гинекологов, клинических генетиков в связи с тем, что остается основной причиной ОПП в детском возрасте и имеет неблагоприятный прогноз формирования хронической болезни почек (ХБП) у 18% больных [3, 4]. У 25% детей после перенесенного типичного ГУС отмечаются остаточные изменения в виде снижения скорости клубочковой фильтрации, формирования артериальной гипертензии и (или) протеинурии [5]. Несмотря на внедрение новых методов диагностики и лечения ГУС у детей, сохраняется высокий риск летального исхода, особенно при ГУС, ассоциированным с диареей, — 8–12%, при атипичном ГУС до 25% [6–9].

С момента первого описания ГУС были исследованы роль шиготоксина в его инициации, расшифровка его структуры, механизма патологического воздействия шиготоксина на эндотелий сосудов, описаны специфические рецепторы к шиготоксину (глоботриаозилцерамид), выявлена роль системы комплемента в развитии атипичного ГУС, обнаружены мутации в генах, кодирующих белки системы комплемента. По данным С. В. Байко в остром периоде типичного ГУС отмечается снижение уровня С3 фракции комплемента у 80% детей, отражая активацию альтернативного пути системы комплемента [10]. Имеются работы, посвященные роли ингибиторов комплемента в лечении ГУС, генетических аспектах формирования ГУС у детей, опыту трансплантации почек при этой патологии. Современные научно-практические исследования проводятся в отношения изучения избыточной активации системы комплемента, разработки методов диагностики, профилактики и лечения ГУС.

Пересмотрены прежние представления о тромбоцитопенической пурпуре (ТТП). Ранее ГУС и ТТП рассматривали как единое заболевание. В связи с обнаружением и внедрением в педиатрическую практику определения активности протеазы ADAMTS 13 эти патологии стали разделять на две отдельные нозологические формы [11, 12]. Опубликованы работы, посвященные изменению активности протеазы ADAMTS 13 при типичном ГУС, выявлен умеренный дефицит активности ADAMTS 13 и прямая корреляционная связь с тяжестью течения типичного ГУС [13].

Внедрены методы выделения основного возбудителя кишечной инфекции, приводящей к инициации ГУС, E. coli О157:Н7, обнаружение шиготоксина в кале с помощью полимеразной цепной реакции или в сыворотке крови, выявление антител в сыворотке крови к липополисахариду наиболее распространенного в данном регионе серотипа E. coli, появились экспресс-методы диагностики шиготоксина в кале. Существуют методы определения активности протеазы ADAMTS 13, уровня основных белков системы комплемента, наличия антител к фактору Н, генетическое исследование на выявление мутаций основных белков системы комплемента. Применение этих методов принципиальным образом улучшило диагностику ГУС у детей, в том числе грудного возраста.

Выявление роли системы комплемента в развитии ГУС у детей способствовало разработке и внедрению новых лечебных методов, таких как плазмотерапия и плазмообмен [14, 15]. Накапливаются данные по эффективному применению ингибитора комплемента — препарата экулизумаб при атипичном ГУС.

Вместе с тем остаются недостаточно изученными причинно-значимые факторы, обусловливающие рост ГУС у детей в последние годы. Отсутствуют сведения о региональных особенностях ГУС у детей. Таким образом, ГУС остается одной из актуальных проблем современной педиатрии и нефрологии.

Материалы и методы исследования

Цель исследования — определить особенности гемолитико-уремического синдрома у детей Оренбургской области. Проведен ретроспективный анализ 51 истории болезни детей, госпитализированных с ГУС в анестезиолого-реанимационное отделение Государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Оренбургская областная детская клиническая больница» за период с 2000 г. по 2015 г.

Результаты исследования

По данным госпитализированной заболеваемости за период c 2000 г. по 2015 г. в Оренбургской области зарегистрирован 51 случай ГУС у детей. В структуре заболевания 98% составлял типичный ГУС, у 1 ребенка был зарегистрирован атипичный ГУС. С 2008 г. отмечается ежегодный прирост пациентов с ГУС в Оренбургской области. С 2000 г. по 2007 г. было зарегистрировано 6 случаев ГУС, тогда как за период с 2007 г. по 2015 г. — 45 случаев (рис. 1).

ГУС диагностировался во все сезонные периоды. Пик заболеваемости ежегодно приходится на май и июнь (рис. 2).

В половой структуре заболевания преобладали девочки — 53% (n = 27) по сравнению с мальчиками — 47% (n = 24). В возрастной структуре ГУС преобладали дети грудного и раннего возраста — 82,3% (n = 42) (табл. 1).

При анализе клинических показателей детей с ГУС установлено, что в продромальном периоде развитию заболевания у 98% больных (n = 50) предшествовал синдром диареи, у 40% из них развился гемоколит (n = 20). У 70,6% детей (n = 36) отмечалась рвота, у 62,7% детей (n = 32) повышение температуры тела. В 60% случаев (n = 31) наблюдался абдоминальный болевой синдром.

Клинические признаки в период разгара ГУС характеризовались классической триадой: неиммунная гемолитическая анемия (с присутствием в мазке крови шизоцитов), тромбоцитопения, ОПП. В большинстве случаев анемия носила тяжелый характер с симптомами гипоксемии, что в 90% случаев (n = 46) требовало переливания эритроцитарной массы. У 100% пациентов диагностировался отечный синдром различной степени выраженности: от пастозности век до генерализованых отеков.

Степень повреждения почек у детей с ГУС была различной: в 62,8% случаев развилась олигурическая стадия ОПП (n = 32), а в 37,2% наступала анурическая стадия ОПП (n = 19).

Динамика купирования олигурии представлена в табл. 2. Более чем в половине случаев (56,2%) (n = 18) олигурия купировалась в течение 7 дней. Длительность олигурии до 2 недель наблюдалось у 1/4 детей (n = 8). У 1 ребенка (3,1%) олигурическая стадия ОПП длилась более 1 месяца. Динамика купирования стадии анурии ОПП представлена в табл. 3. Более чем у половины детей анурия купировалась в течение второй недели ОПП. У 21% детей (n = 4) длительность анурии составила до 7 дней. У 1 ребенка (5,3%) анурия длилась более 1 месяца.

В разгар ГУС у пациентов наблюдались экстраренальные синдромы: поражение желудочно-кишечного тракта, центральной нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, системы гемостаза, синдром интоксикации.

Наиболее частыми клиническими проявлениями поражения нервной системы были: нарушения сознания у 32,4% детей (n = 16), судороги у 23,5% детей (n = 12), острое нарушение мозгового кровообращения по данным магнитно-резонансной томографии (n = 3).

Поражение гастроэнтестинальной системы проявлялось повреждением печени (60%) (n = 31) в виде гепатомегалии, повышения уровня АСТ, АЛТ. У одного ребенка по данным аутопсии развился панкреонекроз, клинически проявлявшийся некупируемой гипергликемией. У одного ребенка по данным эзофагогастродуоденоскопии обнаружены эрозии пищевода.

Поражение сердечно-сосудистой системы проявлялось синдромом артериальной гипертензии в 33,3% случаев (n = 17). Артериальная гипертензия купировалась совместно с ОПП, что, вероятно, связано с явлениями гипергидратации в разгар заболевания.

У 8 детей (15,7%) на фоне общего тяжелого состояния развилась тяжелая дыхательная недостаточность, требовавшая проведения искусственной вентиляции легких.

Проявления нарушения гемостаза варьировались от незначительного кожного геморрагического синдрома до системных кровотечений. У 19 пациентов (37,2%) ГУС осложнился синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Развитие ОПП у большинства детей с ГУС (76,5%) (n = 39) требовало проведения заместительной почечной терапии (ЗПТ) (табл. 4). У 12 (23,5%) детей ОПП купировалось без ЗПТ. Более чем в половине случаев был осуществлен гемодиализ. На втором месте по частоте применения было сочетание гемо- и перитонеального диализа. Двоим детям был проведен только перитонеальный диализ. В 2 случаях совместно с гемодиализом применен плазмаферез.

Летальность от ГУС в Оренбургской области за период с 2000 г. по 2015 г. составила 11,8% (6 детей).

Обсуждение

В Оренбургской области за период с 2000 г. по 2015 г. наблюдается рост заболеваемости ГУС у детей преимущественно грудного и раннего возраста. В клинической картине преобладает ГУС с тяжелой клиникой ОПП, требующей проведения заместительной почечной терапии. Экстраренальные повреждения чаще ассоциировались с вовлечением желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы. Таким образом, тяжесть течения заболевания с риском развития летального исхода и неблагоприятным отдаленным прогнозом требует настороженности врачей всех специальностей, ранней диагностики ГУС с направлением пациентов в специализированный стационар для оказания высококвалифицированной медицинской помощи.

Литература

Gasser C., Gautier E., Steck A., Siebenman R., Oechslin R. Hemolytic-uremic syndrome: bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia // Schweiz Med Wochenschr. 1955. № 85. Р. 905–909.
Ruggenenti P., Noris M., Remuzzi G. Thrombotic microangiopathy, hemolytic uremic syndrome, and thrombotic thrombocytopenic purpura // Kidney Int. 2001. № 60. Р. 831–846.
Siegler R. L. The hemolytic uremic syndrome // Pediatr Clin North Am. 1995. V. 42. № 6. Р. 1505–1529.
Scheiring J., Andreoli S. P., Zimmerhackl L. B. Treatment and outcome of Shiga-toxin-associated hemolytic uremia syndrome (HUS) // Pediatr Nephrol. 2008. № 23. Р. 1749–1760.
Spinale J. M., Ruebner R. L., Copelovitch L., Kaplan S. Long-term outcomes of Shiga toxin hemolytic uremic syndrome // Pediatric Nephrology. 2013. V. 28. № 11. Р. 2097–2105.
Гемолитико-уремический синдром как ведущая причина острой почечной недостаточности у детей раннего возраста // Нефрология и диализ. 2000. № 4 (2). С. 317–321.
Garg A. X., Suri R. S., Barrowman N., Rehman F., Matsell D., Rosas-Arellano M. P., Salvadori M., Haynes R. B., Clark W. F. Long-term renal prognosis of diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome: a systematic review, meta-analysis, and meta-regression // JAMA. 2003. V. 290. № 10. Р. 1360–1370.
Noris M., Giuseppe R. Atypical hemolytic uremic syndrome // N Engl J Med. 2009. № 361. Р. 1676–1687.
George J. N., Nester C. M. Syndromes of thrombotic microangiopathy // N Engl J Med. 2014. № 371. Р. 654–666.
Байко С. В., Сукало А. В., Кильчевская Е. В., Бегун А. Н. Динамика изменений уровней белков системы комплемента С3 и С4, витамина Д у детей с постдиарейным ГУС // Российский вестник перинатологии и педиатрии. Тезисы XIV российского конгресса «инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» с международным участием. 2015. № 4. С. 199–200.
Fujikawa K. et al. Purification of human von Willebrand factor-cleaving protease and its identification as a new member of the metalloproteinase family // Blood. 2001. V. 98. № 6. Р. 1662–1666.
Zheng X. et al. Structure of von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13), a metalloprotease involved in thrombotic thrombocytopenic purpura // J. Biol. Chem. 2001. V. 276. № 44. Р. 41059–41063.
Орлова О. М., Эмирова Х. М., Толстова Е. М., Панкратенко Т. Е., Абасеева Т. Ю., Музуров А. Л, Буров А. А., Авдонин П. В. Умеренный дефицит активности ADAMTS 13 — фактор риска микроциркуляторных тромбозов при гемолитико-уремическом синдроме, ассоциированным с SHIGA-toxin-продуцирующей E. coli (STEC-ГУС) / Мультидисципленарность и дифференциация направлений современной нефрологии: материалы 4-го Конгресса Ассоциации нефрологов новых независимых государств 29–30 сентября 2016. Минск: СтройМедиаПроект, 2016. С. 109–110.
Dundas S., Murphy J., Soutar R. L. et al Effectiveness of therapeutic plasma exchange in the 1996 Lanarkshire Escherichia coli O157: H7 outbreak // Lancet. 1999. № 354. Р. 1327–1330.
Tsai H. M. Is severe deficiency of ADAMTS-13 specific for thrombotic thrombocytopenic purpura? Yes. // J. Thromb. Haemost. 2003. № 1. Р. 625–631.

Е. В. Гунькова1
А. А. Вялкова, доктор медицинских наук, профессор
И. В. Зорин, доктор медицинских наук, профессор

ФГБОУ ВО ОрГМУ МЗ РФ, Оренбург

1 Контактная информация: k_pediatry@orgma.ru

Купить номер с этой статьей в pdf

Источник