Что такое синдром закрытого тела

Что такое синдром закрытого тела thumbnail

Синдром запертого человекаСиндромом запертого человека (locked in syndrome), или как его еще часто называют, синдром изоляции – это особая болезнь, при которой у человека частично или полностью теряется возможность реагировать на какие-либо внешние раздражители.

К примеру, он может слышать обращенный к нему голос, касания, видеть происходящее вокруг, но никакой реакции на все это не следует. При этом человек находится в полном сознании, понимает, что происходит.

В зависимости от степени поражения, может теряться дар речи, способность выражать эмоции мимикой, теряется подвижность конечностей. Со стороны кажется, что у больного состояние комы (потому данный синдром также называется бодрствующая кома), но на самом деле это не так.

Единственное, что обычно не теряет способность к движению – глаза, и именно через них и приходится находить общий язык с человеком. Еще сохраняется способность мигать. Именно благодаря этим двум действиям ученые смогли наладить специальную систему, по которой люди с синдромом запертого человека могут иметь связь с внешним миром.

Стадии изоляции

Ученые разделяют такие основные степени развития синдрома каменного человека:замкнутый в теле

  1. Неполный. В этом случае у человека может сохраниться способность к некоторым движениям и действиям, что упрощает его повседневную жизнь и дает некоторые возможности не отрываться от остального социума.
  2. Классический. Как понятно с названия, этот вариант встречается наиболее часто и именно о нем собрано больше всего информации. В случае классического синдрома запертого человека, больной совершенно теряет способность двигаться и выражать эмоции мимикой, говорить. Единственные доступные ему движения – мигание и движение глазами.
  3. Полный. В этом случае теряется даже возможность мигания.

Причинами такого явления может выступать довольно много факторов. Рассмотрим их более подробно.

Причины развития замкнутого синдрома

Как понятно из характера заболевания, оно связано в первую очередь с работой нервной системы и головного мозга. Именно они полностью контролируют мышечную деятельность человека, способность двигаться, говорить и фактически все другие действия.

Замечено, что люди, потерявшие в силу какой-либо причины чувствительность на некотором участке кожи, слабо или вообще не реагируют на ее раздражение уколами, огнем. Но в отличии от таких случаев, синдром изоляции не приводит к потере чувствительности кожи – больной может ощущать прикосновение, боль от укола и т.п.

Главными причинами возникновения синдром закрытого тела являются осложнения таких неврологических заболеваний:

  1. Инфаркт участка мозга. Это заболевание характеризуется тем, что поражает те или иные области мозга. В некоторых случаях, даже после излечения, важные участки так и не начинают работать по-новому, заставляя человека оставаться полностью скованным в действиях. В зависимости от того, какие именно области больше всего пострадали, будут перебои с различными функциями, к примеру, потеря дара речи, отсутствие мимики, неспособность шевелить конечностями.Боковой амиотрофический склероз
  2. Боковой амиотрофический склероз. Это очень опасное неизлечимое заболевание, которое медленно, но неумолимо развивается, приводя к постепенному разрушению нормальной работы центральной нервной системы.
  3. Миастения. Эта болезнь возникает вследствие постепенного ослабевания иммунной системы, которое проявляется в том, что мышечная система человека невероятно быстро устает от активных действий. Всего лишь малая физическая нагрузка вызывает ужасную слабость и дрожь во всем теле. Бывают случаи, когда миастению в финальных стадиях ее развития сопровождает и синдром изоляции.

Это далеко не весь перечень болезней, приводящих к возникновению запертого синдрома. Сюда также можно отнести синдром Гийена — Барре, миелинолиз, миоплегию и некоторые другие заболевания.

Характерные симптомы и типичное состояние больного

Что касается вопроса о симптомах, которыми проявляется бодрствующая кома, то их может быть много и довольно разнообразных, в зависимости от степени развития болезни и других усложняющих картину факторов. Ведь сам синдром обычно выступает в качестве сопровождения более серьезных болезней, которые также имеют массу своих симптомов.

В целом, симптомы синдрома запертого человека очень красноречивы:

  1. Теряется способность к движению нижней части лица. Возможно только шевелить глазами или моргать, хотя, как уже было упомянуто, а тяжелых случаях больной не может даже моргать.
  2. Неспособность жевать. Так как мышцы нижней части лица теряют способность работать, то жевательный процесс становится невозможным. Исходя из этого, человека приходится переводить на различные альтернативные способы кормления. Понятно, что и глотание в этом случае тоже недоступно больному.
  3. Бывают случаи, когда пациенты теряют способность даже нормально дышать. Их в оперативном порядке переводят на специальные аппараты искусственного дыхания, который и становится для них главным источником жизни.
  4. Потеря возможности двигать конечностями — обязательный признак. Человек становится полностью неподвижным и не самостоятельным, ему необходим постоянный тщательный уход и внимание.
Читайте также:  Питание ребенка с ацетонемическим синдромом

Глядя на подобные симптомы, может показаться, что состояние больного при синдроме изоляции обязательно приводит к смерти и это только вопрос времени. Но часто бывает иначе – больным все-таки удается выкарабкаться и вернуться к более-менее нормальной жизни. Главное, что для этого необходимо – рассудок и способность воспринимать окружающий мир, у них сохраняется всегда.

На что способна современная медицина?

Аппарат для больных БАСКазалось бы, вылечить подобное заболевание фактически невозможно, уж слишком у него мощное негативное воздействие. Но на самом деле ученые делают попытки выйти из подобной ситуации, и в отдельных случаях им уже удалось добиться немалых успехов.

Главной целью лечения синдрома является если и не полное выздоровление, то поддержание жизни человека и устранение опасных симптомов.

Сразу стоит сказать, что в силу нынешнего недостаточного уровня развития медицины и большой тяжести заболевания, большинство больных синдромом изоляции все же умирает, что происходит примерно в течении одного месяца с даты начала активной фазы болезни.

Сто процентная летальность наблюдается, ссли синдром возник, как следствие другого, неизлечимого заболевания (например, БАС). Но в случаях, когда изначальной была причина, с которой вполне можно справиться, возможны случаи даже полного выздоровления, хотя они и крайне редки.

Лечение синдрома запертого человека состоит из следующих шагов:

  1. Обеспечение качественного питания, богатого необходимыми веществами. Если у пациента была потеряна способность жевать и Обучение человекаглотать, используют особые методы кормления человека. Очень важно то, что ему дают есть и насколько питание сбалансировано.
  2. Высокий уровень поддержания гигиены. Так как больной не может самостоятельно двигаться, то у него нет возможности самому вовремя сходить в туалет или поменять белье. Это приходится делать другим людям, и от того, насколько это ответственно происходит, будет зависеть состояние больного.
  3. Важно проводить терапию и лечение основного заболевания, вызвавшего синдром. Только так есть шанс поставить человека на ноги в полной мере.

Естественно, что главенствующее значение в лечении принадлежит медицинским препаратам.

Чаще иных применяют:

  • препараты из класса глюкокортикоидов;
  • широко используют антигистаминные вещества, типа Димедрола или Супрастина;
  • применяется плазмаферез — это особый метод терапии основанный на введении в вены больному иммуноглобулина;

Очень важной частью лечения является постоянное наблюдение за способностью больного дышать. Дыхательная недостаточность появляется очень быстро и ее нужно быть готовым устранить в любой момент.

Истории, вселяющие надежду

Невзирая на жестокую статистику, есть случаи по-настоящему чудесного выздоровления и от этого недуга. Вот только пара удивительных примеров.

Мальчик по имени Мартин Писториус потерял способность двигаться и выражать эмоции всего в 12 лет. Единственное, чем он мог заниматься – просматривать любимые мультики и терпеть целебные процедуры. В итоге он смог выкарабкаться из всего этого, стал счастливым мужем и автором интересной книги.

Мартин Писториус

Еще один интересный пример, знакомый каждому – Стивен Хокинг. Этот человек, не имеющий возможности ни двигаться, ни даже говорить стал одним из известнейших популяризаторов науки.

Источник

íå ïîëåíèòåñü ïðî÷èòàòü âñå — îíî òîãî ñòîèò
âçÿòî ñ briztaker.com

Áîéä Êëàðê ðåäêî áûâàë ñåðüåçíûì, íî â òîò äåíü îí îñòàâèë âñå ñâîè øóòêè çà äâåðüþ. Ïîäîäâèíóâ ñòóë ê êðîâàòè Íèêà, îí ñåë è ïðåäëîæèë ñäåëàòü òî, ÷òî ìîæåò ñäåëàòü ëèøü íàñòîÿùèé äðóã. Îí ïðåäëîæèë óáèòü åãî.
Åùå íåñêîëüêî íåäåëü íàçàä Íèê ×èñõîëüì áûë ýíåðãè÷íûì 27-ëåòíèì ïàðíåì, ìîùíûì èãðîêîì â ðåãáè, õîäèë â êà÷àëêó òðè ðàçà â íåäåëþ, à ïî âûõîäíûì ïîêîðÿë ãîðû íà ñâîåì áàéêå. Òåïåðü æå îí ëåæàë íà áîëüíè÷íîé êîéêå — ñãóñòîê ñîçíàíèÿ â òåëå, êîòîðîå îí íå ìîã áîëüøå êîíòðîëèðîâàòü. È âñå æå Íèê çíàë, ÷òî ýòî òåëî åãî, ïîòîìó ÷òî îíî íå ïðåêðàùàëî âçûâàòü ê íåìó. Íå óíèìàþùèéñÿ ñïàçì èêðû áûë êàê îòêðûòàÿ ðàíà, à æåëàíèå ïî÷åñàòüñÿ êàçàëîñü êîïîøåíèåì òàðàêàíîâ ïðÿìî ïîä êîæåé. Îí õîòåë êðè÷àòü, íî äàæå ãîëîñîâûå ñâÿçêè íå ñëóøàëèñü åãî. Åäèíñòâåííîå, ÷òî îñòàëîñü, — ýòî íàïîëíèâøèé åãî óæàñ.
Âðà÷è íàçûâàþò òàêîå ñîñòîÿíèå ïî-ðàçíîìó: ïñåâäîêîìà, áîäðñòâóþùàÿ êîìà, ñèíäðîì îêðóæåíèÿ. Íàèáîëåå âûðàçèòåëüíî ýòî çâó÷èò ïî-àíãëèéñêè — locked-in syndrome, “ñèíäðîì çàïåðòîãî âíóòðè”. Èëè ïðîñòî àä. ×àùå âñåãî ïîäîáíîå ñëó÷àåòñÿ â ðåçóëüòàòå èíñóëüòà, êîãäà ïåðåìû÷êà íåðâíûõ âîëîêîí, ñîåäèíÿþùàÿ ãîëîâíîé ìîçã ñ òåëîì, îêàçûâàåòñÿ ïîëíîñòüþ áëîêèðîâàííîé. Ïåðâîå âðåìÿ äîêòîðà äàæå íå çíàëè, â ñîçíàíèè ëè Íèê. Îí ñëûøàë, êàê êòî-òî èç íèõ ñêàçàë:
— Íà âîññòàíîâëåíèå íåò øàíñîâ. Áóäåò ëó÷øå, åñëè îí óìðåò.
Âîçìîæíî, îíè áûëè ïðàâû. Â íåêîòîðîì ñìûñëå îí óæå áûë ìåðòâ, îñòàëîñü ëèøü îñèðîòåâøåå ñîçíàíèå. Ïîãàñèòü ýòó èñêðó áûëî áû àêòîì ìèëîñåðäèÿ.
— Åñëè áû ÿ áûë íà òâîåì ìåñòå, çíàþ, òû ïðåäëîæèë áû ìíå òî æå ñàìîå, — ïðîøåïòàë Áîéä, ÷òîáû íå óñëûøàëè ìåäñåñòðû. Åìó óæàñíî õîòåëîñü îòâåñòè âçãëÿä îò ëèöà Íèêà, íî òàê îí ïðîïóñòèë áû åãî îòâåò. Ãëàçà ââåðõ — ýòî “äà”, âíèç — “íåò”. Ýòî áûë åäèíñòâåííûé ñïîñîá îáùåíèÿ, äîñòóïíûé Íèêó. Øëè ñåêóíäû, Íèê íå îòâå÷àë. Ââåðõ — “äà”, âíèç — “íåò”. Ââåðõ — “äà”, âíèç — “íåò”.

Читайте также:  Злокачественного нейролептического синдрома что это

×òî òàêîå “ñèíäðîì çàïåðòîãî âíóòðè”?
Ïàöèåíò ñ “ñèíäðîìîì çàïåðòîãî âíóòðè” íå ìîæåò íè ãîâîðèòü, íè øåâåëèòüñÿ, åäèíñòâåííîå äîñòóïíîå åìó äâèæåíèå — ââåðõ-âíèç ãëàçàìè. Ïðè ýòîì îí íàõîäèòñÿ â ïîëíîì ñîçíàíèè, ñëûøèò, âèäèò è ïîíèìàåò âñå, ÷òî ïðîèñõîäèò âîêðóã. Íàâåðíîå, òàê ÷óâñòâóåò ñåáÿ ïîõîðîíåííûé çàæèâî, òîëüêî âîò âìåñòî ãðîáà — ñîáñòâåííîå òåëî. Õóæå âñåãî, êîãäà âðà÷è ïðîñòî íå âèäÿò åëå çàìåòíûõ ïðèçíàêîâ ñîçíàíèÿ íåäåëÿìè, ìåñÿöàìè, à òî è ãîäàìè, ñ÷èòàÿ, ÷òî ÷åëîâåê íàõîäèòñÿ â âåãåòàòèâíîì ñîñòîÿíèè.

“Ïåðâûìè ýòè îñîçíàííûå äâèæåíèÿ îáû÷íî çàìå÷àþò áëèçêèå ðîäñòâåííèêè, — ãîâîðèò Ãðàíò Æèëëåòò, íåéðîõèðóðã, äèàãíîñòèðîâàâøèé Íèêà ×èñõîëüìà. — Ê ñîæàëåíèþ, ìåäèêè ÷àñòî ñ÷èòàþò, ÷òî ðîäñòâåííèêè èçëèøíå ýìîöèîíàëüíû è ÷òî èì êàæåòñÿ òî, ÷åãî íåò íà ñàìîì äåëå”.
“Ñèíäðîì çàïåðòîãî âíóòðè” áûë âïåðâûå îïèñàí â 1966 ãîäó êàê êâàäðèïëåãèÿ (ïàðàëè÷ âñåõ ÷åòûðåõ êîíå÷íîñòåé) ñ ñîçíàíèåì. ×àùå âñåãî îí ñòàíîâèòñÿ ñëåäñòâèåì èíñóëüòà èëè òðàâìû, íàðóøèâøåé ñîåäèíåíèå ìåæäó ìîçãîì è òåëîì. Âîò âêðàòöå ÷òî ïðîèçîøëî ñ ×èñõîëüìîì è êàê îí áîðîëñÿ ñ ýòèì: 29 èþëÿ 2000 ãîäà âî âðåìÿ èãðû â ðåãáè ×èñõîëüì, ðåçêî ñêðóòèâ øåþ è ñïèíó, ïîâðåæäàåò ñòåíêó ïðàâîé ïîçâîíî÷íîé àðòåðèè, êîòîðàÿ èäåò ê ñòâîëó ãîëîâíîãî ìîçãà. Êðîøå÷íûé ðàçðûâ ïðèâîäèò ê íàðóøåíèþ êðîâîòîêà, è íà ìåñòå òðàâìû ïîñòåïåííî îáðàçóåòñÿ òðîìá, áëîêèðóþùèé ïðèòîê êðîâè ê ìîçãó.  ïåðâûé ìîìåíò ×èñõîëüì ÷óâñòâóåò ãîëîâîêðóæåíèå, óõîäèò ñ ïîëÿ, ïàäàåò — è åãî îòïðàâëÿþò â áîëüíèöó.
Òðè äíÿ ñïóñòÿ ×èñõîëüì, êîòîðûé âðîäå áû ïðèøåë â íîðìó, ãîòîâèòñÿ ê âûïèñêå, íî åùå îäèí îáðàçîâàâøèéñÿ òðîìá îòðûâàåòñÿ è çàêóïîðèâàåò àðòåðèþ â ðàéîíå âàðîëèåâà ìîñòà — ýòî ÷àñòü ìîçãîâîãî ñòâîëà, êîòîðûé ñâÿçàí ñ äâèãàòåëüíûìè ôóíêöèÿìè ÷åëîâåêà. À ýòî óæå îáøèðíûé èíñóëüò. Âðà÷è ââîäÿò Íèêà â ñîñòîÿíèå èñêóññòâåííîé êîìû, ÷òîáû ñòàáèëèçèðîâàòü åãî ñîñòîÿíèå.
Ìîòîðíûå ïóòè, ñîåäèíÿþùèå åãî ìîçã ñ ìûøöàìè, ïðàêòè÷åñêè ïîëíîñòüþ âûâåäåíû èç ñòðîÿ. Îäíàêî ñåíñîðíûå ïóòè â ñòâîëå åãî ìîçãà îñòàþòñÿ â ïîëíîì ïîðÿäêå. Ýòî îçíà÷àåò, ÷òî, êîãäà òðè äíÿ ñïóñòÿ ×èñõîëüìà âûâåëè èç èñêóññòâåííîé êîìû, îí ìîã ÷óâñòâîâàòü âñå — îò áîëè äî ùåêîòêè, íî íå ìîã ïîøåâåëèòü è ïàëüöåì.
Âðà÷è ñ÷èòàþò, ÷òî ìîçã ×èñõîëüìà ïîãèá. Îí ñëûøèò, êàê îíè ñïðàøèâàþò åãî ìàòü, íå õî÷åò ëè îíà îòêëþ÷èòü åãî îò àïïàðàòîâ æèçíåîáåñïå÷åíèÿ (îí äàæå äûøàòü íå ìîæåò ñàìîñòîÿòåëüíî). Îíà îòêàçûâàåòñÿ. Îíà åùå íå ãîòîâà ïðîñòèòüñÿ ñ íàäåæäîé.
Íåñêîëüêî äíåé ñïóñòÿ äîêòîð Æèëëåòò çàìå÷àåò ñëàáûé ïðèçíàê ñîçíàíèÿ: ãëàçà ×èñõîëüìà êàæóòñÿ åìó ïîëíûìè âíèìàíèÿ. Îí ïðîñèò Íèêà îòâåòèòü íà ñåðèþ âîïðîñîâ, äâèãàÿ çðà÷êàìè. Òîò îòâå÷àåò, õîòÿ è ïðàêòè÷åñêè íåçàìåòíî. Äâèãàòü ãëàçàìè îí ìîæåò ïîòîìó, ÷òî ìîòîðíûå ïóòè ê íèì íå ïðîõîäÿò ÷åðåç ïîâðåæäåííûé ñòâîë ìîçãà è ïîçâîíî÷íèê.
Ñïóñòÿ øåñòü íåäåëü ïîñëå òðàâìû ×èñõîëüìà ïåðåâîäÿò â ðåàáèëèòàöèîííûé öåíòð, ãäå îí íà÷èíàåò âûÿñíÿòü, êàêèå ìûøöû âûâåäåíû èç ñòðîÿ íå ïîëíîñòüþ, ÷òîáû ïîïûòàòüñÿ âåðíóòü íàä íèìè êîíòðîëü. Ýòî òðåáóåò íåèìîâåðíûõ óñèëèé. Ïðåäñòàâü, ÷òî òåáå íàäî íàó÷èòüñÿ äâèãàòü ìèçèíöåì, óïðàâëÿÿ îïðåäåëåííûìè ìûøöàìè â ðóêå, à òû äàæå íå ïðåäñòàâëÿåøü, êàêèìè èìåííî. Ïðåæäå âñåãî åìó óäàåòñÿ ïîøåâåëèòü áîëüøèì ïàëüöåì íà íîãå, ïîòîì — óêàçàòåëüíûì íà ïðàâîé ðóêå. Ê 4 íîÿáðÿ, ÷åðåç òðè ìåñÿöà ïîñëå òðàâìû, îí âíîâü ìîæåò äûøàòü ñàìîñòîÿòåëüíî.
Ñåãîäíÿ, ñïóñòÿ 10 ëåò ïîñëå òðàâìû, ×èñõîëüì ìîæåò äâèãàòü ðóêàìè è áåäðàìè, ó íåãî åñòü ÷àñòè÷íûé êîíòðîëü íàä êèñòÿìè è ãîëåíÿìè. Îí òàêæå íàó÷èëñÿ øèðîêî óëûáàòüñÿ, ÷åì íå ïðåìèíóëè âîñïîëüçîâàòüñÿ åãî áëèçêèå äðóçüÿ: îíè ïîñòîÿííî ñìåøàò åãî.
Äîêòîð Æèëëåòò ñ÷èòàåò, ÷òî ×èñõîëüì âîññòàíîâèë áîëüøóþ ÷àñòü èç òîãî, ÷òî îí âîîáùå ìîã âîññòàíîâèòü, è äàëüíåéøèé ïðîãðåññ âðÿä ëè âîçìîæåí. Íî áûñòðî äîáàâëÿåò: “Áîëüøèíñòâî ëþäåé ñ “ñèíäðîìîì çàïåðòîãî âíóòðè” ïðîñòî ñìèðÿþòñÿ ñî ñâîèì ïîëîæåíèåì. Íî ýòî ñîâñåì íå â äóõå Íèêà. Òàê ÷òî êòî çíàåò, íà ÷òî îí ñïîñîáåí”.

Источник

Актуальность. Своевременная правильная интерпретация сущности страдания у пациента с синдромом «запертого человека» необходима прежде всего потому, что позволяет избежать нанесения ему (пациенту) тяжелых психических травм: ошибочно диагностировав кому (утрату сознания), медицинский персонал в присутствии больного свободно обсуждает все профессиональные вопросы, в том числе и реальность фатального исхода болезни.

Читайте также:  Синдром дракона 9 я и 10 я серии

Синдром «запертого человека» (СЗЧ) (синонимы: «locked-in» синдром, вентральный синдром моста; синдром «замыкания», церебромедуллярный блок, состояние деэфферентации, синдром изоляции, синдром отсутствия двигательных функций, псевдокома) характеризуется полной обездвиженностью больного с сохранением лишь движения глаз в вертикальной плоскости и мигания при наличии тетрапареза (тетраплегии), анартрии и псевдобульбарных симптомов. Сознание больного сохранено, но способность к познавательной деятельности и адекватному речевому контакту с внешним миром утрачена. Общение с окружающим миром возможно лишь путем мигания глаз. При длительном сохранении синдрома «запертого человека» больные могут быть обучены передавать глазами достаточно сложную информацию.

Многие аспекты патогенеза этого СЗЧ еще не выяснены, и в настоящее время его патофизиологические механизмы изучаются. Церебро-медуллярный блок наблюдается вследствие быстро развивающихся обширных поражений кортико-спинальных и кортико-нуклеарных (кортико-бульбарных) путей на уровне моста при сохранности структур покрышки. Также не повреждается ретикулярная формация, что определяет отсутствие дефектов сознания.

Наблюдается СЗЧ при различной неврологической патологии: тромбозе основной артерии, остром стволовом энцефалите с базальным поражением, остром полирадикулоневрите (синдром Гиена — Барре), черепно-мозговой травме, рассеянном склерозе, полиомиелите, миастении, пароксизмальной миоплегии, центральном понтинном миелинолизе, боковом амиотрофическом склерозе (БАС). Merlou et al. описали один случай синдрома «изолированного человека» при злокачественном течении нейроборрелиоза (болезни Лайма). Но чаще всего этот синдром наблюдается в клинической картине сосудистой патологии мозга, в частности при окклюзии базиллярной артерии. Этиологическим фактором указанного синдрома в редких случаях может быть веретенообразная аневризма нижней части основной артерии и мегадолихобазилярная артерия. Однако чаще всего окклюзия основной артерии возникает в ее дистальной части. На аутопсии в этих случаях обнаруживают двустороннее размягчение вентральной половины моста в форме треугольника с вершиной к покрышке. Сама покрышка сохранена. Иногда размягчение распространяется кверху в вентральную часть среднего мозга.

В зависимости от степени сохранности произвольных движений Bayuer et al. выдели три варианта СЗЧ: [1] полный или тотальный — обездвиженность, включая отсутствие мигания; [2] классический — полная обездвиженность при сохранении вертикальных движений глаз и мигания; [3] неполный — помимо указанных нарушений сохраняются и некоторые другие движения. По течению выделяют стабильный и преходящий СЗЧ.

Клиническая картина СЗЧ при тромбозе, веретенообразной аневризме основной артерии и мегадолихо-базилярной артерии характеризуется рядом особенностей:

в большинстве случаев из анамнестических данных выявляются симптомы-предвестники, указывающие на имевшуюся в прошлом недостаточность основной артерии: преходящая диплопия, головокружение, атаксия, преходящие бульбарные симптомы, онемение одной из конечностей с легким ее парезом или без него и др.;

синдром развивается инсультообразно, чаще — «ступенеобразно» и его полное развитие завершается в течение 24 ч; к центральной квадриплегии (которая может наступать «ступенеобразно» — сначала гемипарез, к которому через несколько часов присоединяется гемипарез с другой стороны) присоединяется паралич всех черепных нервов, изчезновение ауропальпебрального рефлекса, паралич горизонтального взора (сохранены лишь вертикальные движения глаз), децеребрационная ригидность с экстезорными судорогами;

сознание сохранено (важный дифференциально- диагностический критерий); больной не может говорить вследствие анартрии, но слышит и понимает речь; паралич мышц, иннервируемых моторной порцией тройничного нерва, проходит через длящуюся в течение нескольких часов фазу возбуждения (тризм).

Таким образом для СЗЧ характерно наличие следующих критериев: [1] тетраплегия или тетрапарез; [2] афония или (в редких случаях) гипофония ; [3] сохранность высших нервных функций: восприятие, мышление, внимание, память и др. (уровень сохранности функций зависит от размеров очага поражения); [4] сознательное управление движениями век и вертикальными движениями глазных яблок; [5] возможность контакта с больным с помощью движений глаз. Дифференциальный диагноз следует проводить с акинетическим (трансоподобным) мутизмоми и с вегетативным состоянием. Оба состояния отличаются от СЗЧ неспособностью к сознательному ответу на раздражитель с помощью движений глаз или век.

На сегодняшний день специфического лечения для данного синдрома не существует. Электромиостимуляция в некоторых случаях помогает добиться восстановления функций отдельных групп мышц. Основная терапия симптоматическая и направлена на поддержку и нормализацию функций органов и систем. Поддерживающая терапия должна включать: предупреждение осложнений из-за вынужденной неподвижности пациента (профилактика пневмонии, тромбоэмболической болезни, пролежней); адекватное парентеральное питание; физиотерапия, массаж для предупреждения развития контрактур. Чрезвычайно важной задачей является поиск удобной системы контакта с пациентом. Для того используют систему «да-нет» или алфавитную систему. Прогноз в большинстве случаев сомнителен и зависит от размеров очага поражения головного мозга и его этиологии.

Источник