Что такое синдром приобретенного иммунодефицита

Синдром приобретенного иммунного дефицита (СПИД/AIDS — Acquired Immune Deficiency Syndrome) — патологическое состояние, при котором в результате поражения иммунной системы ослабляются защитные силы организма. Наиболее характерен для ВИЧ-инфекции — заболевания, вызываемого вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) — это термин, применяемый к самым последним стадиям ВИЧ-инфекции.

В отличие от некоторых других вирусов, человеческий организм не может полностью избавиться от ВИЧ. Это означает, если у человека был обнаружен ВИЧ, то он будет находится в организме в течение всей жизни.

5 июня 1981 года американский ученый из Центра по контролю над заболеваниями Майкл Готлиб впервые описал новое заболевание, протекающее с глубоким поражением иммунной системы. Тщательный анализ привел американских исследователей к выводу о наличии неизвестного ранее синдрома, получившего в 1982 году название Aquired Immune Deficience Syndrom (AIDS) — синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).

В 1983 году группой профессора Люка Монтанье в парижском институте Пастера из лимфатического узла больного СПИДом впервые был выделен вирус, вызывающий эту болезнь. 24 апреля 1984 года на пресс-конференции в Вашингтоне директор Института вирусологии человека Мэрилендского университета доктор Роберт Галло объявил о том, что он нашел истинную причину СПИДа. Ему удалось выделить вирус из периферической крови больных СПИДом. Эти два вируса оказались идентичными.

В 1987 году Всемирная организация здравоохранения приняла единое название — «вирус иммунодефицита человека» (ВИЧ, в английской аббревиатуре HIV).

Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) поражает иммунную систему и ослабляет системы контроля и защиты людей от инфекций и некоторых типов рака. Вирус разрушает и ослабляет функцию иммунных клеток, поэтому у инфицированных людей постепенно развивается иммунодефицит, который приводит к повышенной чувствительности к широкому ряду инфекций и болезней.

ВИЧ передается половым путем или через кровь — при многократном использовании общих игл или шприцев для внутривенных инъекций или же при переливании крови. Он может передаваться от матери ребенку в течение беременности, во время родов или при грудном вскармливании.

Заражение вирусом иммунодефицита может сопровождаться острым началом с повышением температуры, кожной сыпью и симптомами менингита.

При отсутствии лечения у большинства ВИЧ-инфицированных людей признаки болезни появляются в течение пяти-десяти лет, а иногда и раньше. После приобретения ВИЧ-инфекции до диагностирования СПИДа проходит обычно 10-15 лет.

Во время инкубационного периода СПИДа наблюдается увеличение лимфоузлов, что отражает активное размножение ВИЧ в тканях иммунной системы, активность которой постепенно подавляется. Для СПИДа характерны частые вторичные инфекции. Среди оппортунистических (сопутствующих) инфекций наиболее часто встречаются пневмоцистная пневмония, опоясывающий лишай, кандидоз полости рта и системные заболевания, вызываемые микобактериями. На ранних этапах поражения иммунной системы нередко развивается туберкулез. К другим проявлениям СПИДа относят некоторые виды кожных опухолей, в частности, саркому Капоши, опухоли иммунной системы (лимфомы), а также разнообразные расстройства нервной системы, включая слабоумие (деменцию).

Диагноз СПИДа устанавливается на основании клинической картины, эпидемиологического обследования и данных иммунологических методов диагностики. При эпидемиологическом обследовании выявляют принадлежность заболевшего к группам риска.

Лекарства от ВИЧ не существует, но при применении комплексной антиретровирусной терапии прогрессирование ВИЧ в организме можно замедлить почти до полной остановки.

Согласно данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), в середине 2015 года антиретровирусную терапию получали 15,8 миллиона человек во всем мире. До 2003 года высокая стоимость лекарств, слабая инфраструктура здравоохранения и нехватка финансовых средств препятствовали широкому использованию антиретровирусной терапии в странах с низким и средним уровнем дохода. В последние годы благодаря возросшей политической и финансовой поддержке доступ к лечению был значительно расширен.

По данным ВОЗ, в 2000-2015 годах уровень смертности, связанной со СПИДом, снизился на 24% — было спасено около 7,8 миллиона человеческих жизней.
Впервые в СССР выявил ВИЧ-инфицированных и больных СПИДом иностранцев профессор Вадим Покровский в 1985 году.  В 1987 году в СССР официально объявили о регистрации первого случая СПИДа у гражданина страны.

В 2015 году, по сообщению министра здравоохранения РФ Вероники Скворцовой, в России от ВИЧ-инфекции умерли 12,5 тысячи человек.

По словам главы Минздрава РФ, риск вертикальной передачи вируса (от матери к ребенку) в 2015 году составил всего 2%, за последние несколько лет произошло пятикратное снижение числа ВИЧ-инфицированных детей, родившихся от ВИЧ-инфицированных матерей.

Материал подготовлен на основе информации РИА Новости и открытых источников

Тяжёлый комбинированный иммунодефицит, (англ. SCID, также алимфоцитоз, синдром Глянцмана-Риникера, синдром тяжёлого комбинированного иммунодефицита, и тимическая алимфоплазия[1]) — это генетическое заболевание, при котором в результате дефекта одного из генов нарушается работа компонентов адаптивной иммунной системы B- и T-лимфоцитов. Тяжёлый комбинированный иммунодефицит— это тяжёлая форма наследственного иммунодефицита, который также известен как синдром мальчика в пузыре, так как больные крайне уязвимы перед инфекционными болезнями и вынуждены находиться в стерильной среде. Одним из таких больных был Дэвид Веттер. Тяжёлый комбинированный иммунодефицит является результатом настолько сильного повреждения иммунной системы, что последняя считается практически отсутствующей.

Симптомами тяжёлого комбинированного иммунодефицита могут являться хроническая диарея, ушные инфекции, возвратный пневмоцистоз, обильные кандидозы полости рта. Без лечения, в случае, если не было произведено успешной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, дети обычно умирают в течение первого года жизни от тяжёлых рецидивирующих инфекций.

Распространённость[править | править код]

Наиболее часто цитируемый показатель распространённости тяжёлого комбинированного иммунодефицита составляет примерно 1 на 100,000 родившихся, хотя некоторыми такие данные рассматриваются как недооценка истинной распространённости[2]. В Австралии сообщается о такой частоте встречаемости, как 1 на 65,000 родившихся[3].

Недавно проведённые исследования показали, что в популяции навахо 1 ребёнок из каждых 2500 наследует тяжёлый комбинированный иммунодефицит. Это является причиной значительного процента заболеваемости и смертности среди детей данной народности[4]. Текущие исследования выявили аналогичную картину у племён Апачи[5].

Типы[править | править код]

Диагностика[править | править код]

В нескольких штатах США проводятся экспериментальные исследования для диагностики тяжёлого комбинированного иммунодефицита новорождённых при помощи иссечения рекомбинантных T-лимфоцитов. По состоянию на 1 февраля 2009 года, В Висконсине и Массачусетсе проводится скрининг новорожденных на предмет выявления этой патологии[8],[9]. В Мичигане скрининг на тяжёлый комбинированный иммунодефицит начали в октябре 2011 года[10]. Однако стандартизированное тестирование этого заболевания в настоящее время недоступно в связи с разнообразием генетического дефекта у новорожденных. Некоторые формы тяжёлого комбинированного иммунодефицита могут быть обнаружены путём секвенирования ДНК плода, если есть основания подозревать данное заболевание. В противном случае, наследственное заболевание не диагностируется примерно до 6 месяцев. Как правило, на его наличие могут указывать рецидивирующие инфекции. Задержка в обнаружении тяжёлого комбинированного иммунодефицита обусловлена тем, что у новорожденных в течение первых нескольких недель жизни присутствуют антитела матери, и дети с таким иммунодефицитом выглядят здоровыми.

Лечение[править | править код]

Наиболее распространённым методом лечения тяжёлого комбинированного иммунодефицита является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая проходит успешно либо при участии неродственного донора, либо при участии полу-совместимого донора, которым может являться один из родителей. Последний вид трансплантации носит название «гаплоидентичной» и был усовершенствован в Мемориальном онкологическом центре им. Слоуна-Кеттеринга в Нью-Йорке, а также в Медицинском центре дьюкского университета, где в настоящее время проведено наибольшее количество подобных пересадок[11]. При гаплоидентичной пересадке костного мозга необходимо наличие донорского костного мозга, чтобы избежать гомологичной реакции при использовании всех зрелых T-клеток[12]. Следовательно, функциональность иммунной системы развивается дольше у пациента, получающего костный мозг. Дэвид Веттер, один из первых, кому была проведена подобная операция, в итоге умер от вируса Эпштейна — Барр, которым был заражён костный мозг, пересаженный от его сестры. Сегодня пересадка, сделанная в первые три месяца жизни ребёнка, имеет высокий уровень успешности. Также врачи успешно проводили внутриутробную трансплантацию, сделанную до рождения ребёнка, с использованием пуповинной крови, богатой стволовыми клетками. Внутриутробная трансплантация позволяет иммунной системе плода развиваться в стерильной среде матки[13]. Однако такое осложнение, как гомологичная болезнь, довольно сложно обнаружить[14].
Совсем недавно в качестве альтернативы пересадке костного мозга была предложена генотерапия. В 1990 году 4-летняя Ашанти де Сильва стала первой пациенткой, которая успешно прошла курс генной терапии. Исследователи собрали образцы крови Ашанти, изолировали некоторые лимфоциты, а затем использовали вирус, чтобы вставить в геном гены аденозиндезаминазы дикого типа. Затем эти клетки вводили обратно в организм и они начинали синтезировать нормальный фермент. Дефицит аденозиндезаминазы компенсировался дополнительными еженедельными инъекциями[15].

Тем не менее испытания были остановлены. В 2000 году обнаружилось, что 2 из 10 пациентов в результате генотерапии заболели лейкозом в результате введения гена, несущего ретровирус, возле онкогена. В 2007 году у 4 из 10 пациентов также был диагностирован лейкоз[16] (данные в источнике противоречат указанной информации о лейкозе, все пациенты живы[17]). В настоящее время работы в области генной терапии направлены на изменение вирусного вектора, чтобы уменьшить вероятность онкогенеза[18].

Есть также некоторые нелечебные методы терапии тяжёлого комбинированного иммунодефицита. Обратная изоляция предполагает использование ламинарного потока воздуха и механических барьеров (для избежания физического контакта с другими людьми), чтобы изолировать пациента от любых вредных патогенных микроорганизмов, присутствующих во внешней среде[19].

Примечания[править | править код]