Что такое сертоли клеточный синдром

Органы, ответственные за размножение у мужчин, называются яичками. В них вырабатываются половые клетки – сперматозоиды и гормоны, например, тестостерон. Анатомическое и гистологическое строение яичек у мужчин сложное, так как эти органы выполняют сразу несколько функций. В них осуществляется сперматогенез – образование и развитие половых клеток. Также яички выполняют эндокринную функцию. Они расположены в специальном кожном мешочке – мошонке. Там поддерживается специальная температура, которая несколько ниже, чем в других частях тела.

Яички имеют форму эллипса, их размер составляет около 4 см в длину и 3-х в ширину. В норме может наблюдаться незначительная асимметрия половых желез. Каждое яичко разделено перегородками оболочки на множество долек. В них содержатся извитые семенные каналы, образующие тестикулярное сплетение. Его выносящие протоки входят в придаток яичка. Там образуется основная часть сперматозоида – головка. Позже – каналы входят в семявыносящий проток, который направляется к мочевому пузырю. Далее, они расширяются и проникают через другой орган мужской половой системы – простату. Перед этим, канал формируется в семявыбрасывающий проток, который имеет выходное отверстие в области уретры.

Гистологическое строение яичек у мужчин

Мужские половые железы состоят из семенных канатиков и интерстициальной ткани. Снаружи их покрывает белочная оболочка. Она представлена плотной соединительной тканью. Белочная оболочка срощена с органом. Сбоку она утолщается, образуя средостение яичка. В этом месте соединительная ткань подразделяется на множество тяжей. Они формируют дольки, внутри которых находятся извитые канальцы. Они представлены следующими структурными единицами:

1. Клетка Сертоли – сустентоцит. Вместе с другими элементами участвует в образовании гемато-тестикулярного барьера.
2. Клетки, благодаря которым осуществляется сперматогенез.
3. Миофибробласты. Другое их название – перитубулярные клетки. Основная функция миофибробластов – это обеспечение продвижения семенной жидкости по извитым каналам.

Помимо этого, в структуре яичка имеется интерстициальная ткань. Она составляет около 15 %. Интерстициальная ткань представлена такими элементами, как клетки Лейдига, макрофаги, капилляры и т. д. Если извитые каналы отвечают за образование половых клеток, то здесь происходит формирование и продукция мужских гормонов.

Клетка Сертоли: строение

Клетки Сертоли имеют вытянутую форму. Их размер составляет около 20-40 мкм. Это довольно крупные структурные единицы, которые по-другому называют поддерживающими клетками. В цитоплазме этих элементов содержится множество органелл. Среди них:

1. Ядро. Оно имеет неправильную, иногда – грушевидную форму. Хроматин в ядре распределен неравномерно.
2. Гладкая и шероховатая ЭПС. Первая – отвечает за продукцию стероидных гормонов, вторая – обеспечивает синтез белка.
3. Аппарат Гольджи. Благодаря этой органелле, происходит окончательный синтез, хранение и выведение продуктов.
4. Лизосомы – участвуют в фагоцитозе.
5. Микрофиламенты. Эти органеллы участвуют в созревании сперматозоидов.

Кроме того, каждая клетка Сертоли содержит жировые включения. Основание сустентоцитов расположено на стенках семенных канальцев, а верхушка – обращена в их просвет.

Клетки Сертоли: функции

Клетка Сертоли является одной из составляющих частей, образующих извитые семенные канальцы. Она имеет большое значение, так как участвует в процессе сперматогенеза и синтезе мужских гормонов. Выделяют следующие функции клеток Сертоли:

1. Трофическая. Эти элементы обеспечивают незрелые сперматозоиды кислородом и питательными веществами.
2. Защитная. Каждая клетка имеет в цитоплазме лизосомы – органеллы, участвующие в фагоцитозе. Они поглощают и перерабатывают продукты распада, к примеру, погибшие фрагменты сперматид.
3. Обеспечение гемато-тестикулярного барьера. Эта функция обеспечивается благодаря тесным межклеточным контактам. Барьер необходим, чтобы отделить мужские половые клетки от крови и содержащихся в ней веществ. Кроме того, он препятствует проникновению антигенов сперматозоидов в плазму. Благодаря этому снижается риск развития аутоиммунного воспаления.
4. Эндокринная функция. Клетки Сертоли участвуют в образовании половых гормонов.

Сустентоциты необходимы для формирования и поддержания специальной среды, в которой благоприятно развиваются сперматозоиды. Известно, что ионный состав клеток Сертоли отличается от плазмы крови. Концентрация натрия в них ниже, а содержание калия, наоборот, повышено. Кроме того, в клетках Сертоли синтезируется множество биологически активных веществ. Среди них – простагландины, цитокины, фоллистатин, факторы роста и деления, опиоиды и т. д.

Функции и строение клеток Лейдига

Клетки Лейдига входят в состав интерстициальной ткани яичка. Их размер составляет около 20 мкм. В мужских половых железах насчитывается более 200*106 клеток Лейдига. Особенностями строения этих элементов является крупное ядро овальной формы и пенистая цитоплазма. В ней имеются вакуоли, содержащие белок липофусцин. Он образуется при распаде жиров в момент синтеза стероидных гормонов. Помимо этого, в цитоплазме имеется 1 или 2 ядрышка, содержащих РНК и белок. Главная функция клеток Лейдига – это выработка тестостерона. Кроме того, они участвуют в синтезе активина. Это вещество стимулирует выработку ФСГ в головном мозге.

Что такое Сертоли-клеточный синдром?

Одним из редких заболеваний мужской половой системы является Сертоли-клеточный синдром. Основным проявлением этой патологии считается бесплодие. Заболевание относится к врожденным аномалиям развития, так как при нём наблюдается аплазия (значительное уменьшение или отсутствие) зародышевой ткани яичек. В результате данного нарушения семенные канальцы не развиваются. Единственный элемент, который не поврежден – это клетка Сертоли. Другое название данной патологии – синдром дель Кастильо. Часть клеток Сертоли все же подвергается дегенерации, однако, большинство из них – нормальные. Несмотря на это, эпителий канальцев атрофирован. Сперматозоиды при данной патологии не образуются.

Нарушение функций клеток Лейдига

При повреждении клеток Лейдига нарушается их основная функция – синтез тестостерона. В результате наблюдаются такие симптомы, как:

1. Снижение мышечной массы.
2. Отсутствие вторичных половых признаков (оволосение по мужскому типу, тембр голоса).
3. Нарушение либидо.
4. Снижение плотности костной ткани.

Назад

Сертоли-клеточный синдром — заболевание, при котором нарушена эмбриональная закладка ткани яичка.

Патофизиология Сертоли-клеточного синдрома

Аплазия зародышевых клеток — это не диагноз, а характерный гистопатологический фенотип, впервые описанный Дель-Кастильо в 1947 г. и иногда называ­емый его именем.

При полной аплазии зародышевых клеток уменьшенные в диаметре канальцы содержат только клетки Сертоли и полностью лишены сперматогенных клеток, поэтому и Сертоли-клеточный синдром; такие больные бесплодны.

При очаговом Сертоли-клеточном синдрометот или иной процент каналь­цев содержит зародышевые клетки, но и в этих ка­нальцах сперматогенез часто нарушен как каче­ственно, так и количественно.

Очаговый или полный Сертоли-клеточный синдром обнаруживался при­мерно у 30% пациентов, у которых произво­дили биопсию яичек. У 8% из них имелся двусто­ронний Сертоли-клеточный синдром.

Учитывая возможность отбора сперма­тозоидов из яичек для последующего искусствен­ного оплодотворения, необходимо знать, насколь­ко точно результаты биопсии позволяют судить о наличии зародышевых клеток. Как бы то ни было, уверенный диагноз полного Сертоли-клеточного синдрома требует самого скрупулезного исследования биоптатов. В таких случаях следует отбирать и исследовать несколько проб ткани.

Продукция тестостерона клетками Лейдига поч­ти не меняется, так что больные, как правило, нор­мально андрогенизированы, и только бесплодие заставляет их обращаться к врачу.

При врожденной аплазии зародышевых клеток они по каким-то причинам не мигрируют в канальцевый эпителий или не выживают там. Важной ге­нетической причиной Сертоли-клеточного синдрома служат микроделеции Y-хромосомы. К ап­лазии зародышевых клеток приводят и тяжелые эндо- и экзогенные повреждения, связанные, напри­мер, с дефектами опущения яичек, облучением, действием цитостатических средств и вирусными инфекциями.

Клиническая картина и диагностика Сертоли-клеточного синдрома

При полной аплазии зародышевых клеток в результате спермограммы всегда наблюдается азооспермия.

Очаговый Сертоли-клеточный синдром характе­ризуется олиго-астено-тератоспермией той или иной степени, но и в таких случаях может иметь ме­сто азооспермия. Объем яичек обычно снижен, хотя иногда остается на нижней границе нормы . УЗИ яичек выявляет неоднородность их ткани. Уровень ФСГ в сыворотке, как правило, повышен и коррелирует со степенью аплазии зародышевых клеток. Содержание ингибина В обнаруживает обратную корреляцию с тяже­стью повреждения яичек. Определение этого пока­зателя, хотя и повышает чувствительность диагно­стики, но не позволяет предсказать присутствия или отсутствия сперматозоидов в биоптатах.

Диагноз можно установить только по результа­там биопсии яичек; при этом определяют также возможность ИКСИ (ICSI), дифференцируя полный и очаговый Сертоли-клеточный синдром. Поэтому биопсию яичек следует планировать как диагностически-терапевтическую меру с перспективой TESE.

Лечение

При полном Сертоли-клеточного синдрома возможности улучшения спер­матогенеза не существует. В настоящее время не­возможно и увеличить количество сперматозоидов, образующихся в очажках интактных канальцев. Бе­ременность можно индуцировать путем инсемина­ции гомологичными сперматозоидами с помощью ЭКО. При выраженной олиго-астено-тератоспермии вероятность беременности весьма мала. Поэ­тому в большинстве случаев единственным спосо­бом симптоматической терапии остается ИКСИ (ICSI), возможно, в сочетании с TESE.