Синдром портальной гипертензии у детей патогенез
- 15 Сентября, 2018
- Гастроэнтерология
- Ольга Симченко
Портальная гипертензия у детей диагностируется достаточно редко. Проявляется это заболевание преимущественно у людей преклонного возраста, ввиду сильной изношенности сердечно-сосудистой системы. У ребенка это заболевание может начаться в результате физического нарушения в строении одного или нескольких органов.
Это заболевание представляет собой повышенное давление в области воротной вены или одного из ее ответвлений. Кроме того, этот сосуд проходит через всю верхнюю часть туловища, связывая между собой внутренние органы. Любое колебание давления в этой области отрицательно сказывается на функционировании всего организма.
Что собой представляет заболевание
Синдром портальной гипертензии у детей представляет собой повышение давления внутри воротной вены, которое наблюдается в результате застоя крови. Это заболевание встречается у детей достаточно редко, точно так же, как и другие болезни печени. Зачастую образуется нарушение из-за обструкции портальной вены.
Кроме того, сужение прохода внутри вены может произойти из-за механического повреждения. Это заболевание практически всегда встречается у детей, страдающих от цирроза печени. Постоянное напряжение и стимулирует повышение давления в других кровеносных сосудах, в результате чего образуются новые вены. Зачастую они сильно кровоточат.
Основные виды заболевания
Портальная гипертензия у детей может быть нескольких видов, все зависит от области протекания нарушений и повреждений. В частности выделяют такие виды, как:
- внепеченочная;
- внутрипеченочная;
- постпеченочная;
- смешанная.
Установить совершенно точный тип заболевания может только квалифицированный доктор после проведения биопсии печени или проверки сердечно-сосудистой системы путем введения контрастного вещества. Очень редко встречается внепеченочная портальная гипертензия у детей, которая протекает достаточно остро и провоцирует возникновение различных осложнений. По своей клинической картине развития болезнь классифицируется на такие стадии, как:
- доклиническая;
- компенсированная;
- выраженная;
- осложненная.
При продолжительном протекании заболевания существует высокий риск стремительного прогрессирования нарушений, именно поэтому без квалифицированной медицинской помощи просто не обойтись. А внутрипеченочная портальная гипертензия у детей может привести к летальному исходу, так как есть острая необходимость в трансплантации органа, однако с такими операциями возникают большие сложности.
Какие существуют предрасполагающие факторы
Патогенез портальной гипертензии при различных типах этого заболевания также значительно различается. Зачастую нарушения возникают по причине происходящих деструктивных изменений в области печени, в результате чего нарушается нормальное кровообращение. Спровоцировать возникновение заболевания могут различные факторы, в частности, выделяют такие причины внепеченочной портальной гипертензии, как:
- тромбоз в области селезенки;
- сужение воротной вены;
- новообразования в области пищевода;
- саркаидоз;
- хроническая форма туберкулеза;
- поликистоз, затрагивающий печень;
- цирроз печени;
- гепатит;
- сердечная недостаточность.
В последнее время достаточно часто это заболевание возникает вследствие нарушения строения воротной вены. Определить точные основополагающие причины портальной гипертензии у детей невозможно, однако доктора считают, что к этому приводит значительное ухудшение экологической обстановки и неправильный образ жизни ребенка.
Симптомы заболевания
На первоначальной стадии протекания заболевания никаких характерных признаков не наблюдается, симптомы внепеченочной портальной гипертензии появляются, только когда нарушения достаточно опасные для ребенка.
Зачастую родители обращаются к доктору с жалобами на пропажу аппетита у ребенка, приступы рвоты, а также частый метеоризм. Дети жалуются на наличие болезненных ощущений в области печени, желудка.
Внепеченочная портальная гипертензия может дополняться сильными перепадами давления, образованием венозной сеточки на животе. Визуально это выглядит, как большие гематомы, которые время от времени могут исчезать. При проведении обследования у ребенка при протекании внепеченочной портальной гипертензии может отмечаться увеличение размера селезенки, грыжа пищевода.
Независимо от формы протекания заболевания, у ребенка отмечается сильная слабость, снижение умственной активности, ухудшение концентрации внимания.
Зачастую выявляют заболевание, когда требуется операция и патология сильно запущена. Кроме того, эта болезнь может спровоцировать возникновение кровотечения в области брюшины или пищевода, что может привести к воспалению брюшной области.
Проведение диагностики
Первым шагом к успешному излечению считается проведение комплексной диагностики. Портальная гипертензия у детей может иногда представлять определенные сложности в постановке правильного диагноза, так как заболевание зачастую протекает скрыто.
Изначально доктор изучает патогенез заболевания, так как он должен понимать, что именно могло спровоцировать нарушение. Затем проводит визуальный осмотр, при котором на заболевание могут указывать увеличенные вены на поверхности живота, накопление чрезмерного количества жидкости в брюшной полости, выпуклость под ребром с правой стороны. После проведения осмотра назначаются инструментальные и лабораторные диагностические мероприятия, в частности, такие как:
- анализы крови на вирусы и антитела;
- рентгенологическое исследование;
- ультразвуковое исследование;
- измерение уровня портального давления;
- эндоскопическое исследование.
В процессе постановки диагноза доктор должен исключить заболевания, которые также могут провоцировать увеличение печени и селезенки.
Особенность лечения
Лечение портальной гипертензии у детей, прежде всего, подразумевает под собой обнаружение и устранение основной причины, которая могла спровоцировать образование патологического процесса. Если заболевание возникло из-за вирусного поражения печени, то требуется продолжительный прием гепатопротекторов и противовирусных препаратов. Если дополнительно наблюдается сердечная недостаточность, то назначают адреноблокаторы.
При патологии строения воротной вены требуется ее шунтирование или удаление пораженной области. В любом случае к доктору нужно обратиться как можно раньше, чтобы заболевание не спровоцировало возникновения необратимых изменений.
Медикаментозная терапия
При протекании синдрома портальной гипертензии у детей очень важно своевременно провести комплексное лечение, которое подразумевает под собой устранение основного заболевания, спровоцировавшего нарушение. Лечение обязательно проходит в условиях стационара с последующим амбулаторным наблюдением. На первоначальной стадии протекания заболевания применяются консервативные методики терапии. В качестве медикаментозного лечения используются такие препараты, как:
- гормоны гипофиза;
- нитраты;
- бета-адреноблокаторы;
- синтетические аналоги соматостатина;
- диуретики;
- препараты лактулозы;
- антибактериальные средства.
Гормоны гипофиза способствуют снижению печеночного кровотока и давления в воротной вене за счет сужения сосудов брюшной полости. Диуретики помогают вывести излишки жидкости из организма. Препараты лактулозы способствуют устранению из кишечника токсинов.
Хирургическое вмешательство
Если имеются различного рода осложнения, а также имеет запущенную стадию портальная гипертензия у детей, операция сопряжена с определенными сложностями, связанными с небольшим диаметром сосудов. Именно поэтому хирургическое вмешательство показано детям старше 7 лет, когда диаметр сосудов становится не менее 8 мм, что требуется для полноценного функционирования пораженной области.
Детская хирургия при портальной гипертензии у детей имеет такие показания, как:
- варикозное расширение вен;
- спленомегалия;
- асцит.
Основным методом хирургического вмешательства считается портосистемное шунтирование, которое подразумевает под собой создание дополнительного пути кровотока, минуя печень. В особо сложных случаях показана трансплантация печени, если нет возможности восстановления ее функционирования другим способом.
Питание при гипертензии
Избавиться от неприятных проявлений заболевания и повысить результативность лечения может правильное питание. Оно подразумевает под собой, прежде всего, уменьшение потребления соли, так как она способствует задержанию жидкости в организме. Очень важно ограничить потребление животного белка, так как это позволит уменьшить скорость прогрессирования заболевания.
Рацион должен состоять исключительно из овощных супов, нежирного мяса и морепродуктов. Пить нужно побольше кефира, морсов, компотов. Категорически запрещено потреблять вредные продукты.
Прогноз на выздоровление
Прогноз на выздоровление во многом зависит от формы и стадии протекания заболевания. Если болезнь развивается вне области печени, то в таком случае есть высокие шансы на нормальную жизнь. Однако при внутрипеченочном протекании патологического процесса есть большой риск летального исхода. Пациенты умирают от желудочных кровотечений и отказа печени.
Стоит помнить, что полностью избавиться от заболевания невозможно, оно переходит в хроническую стадию и требует постоянного наблюдения у гастроэнтеролога, а также проведения поддерживающей терапии.
Возможные осложнения
Портальная гипертензия может иметь очень серьезные последствия для ребенка, так как из-за разрушения клеток крови наблюдаются такие нарушения, как:
- низкий уровень гемоглобина;
- пониженный уровень тромбоцитов;
- уменьшение белых кровяных клеток, защищающих организм от инфекций.
Кроме того, из-за изменений функционирования клеток печени происходит накопление токсинов. Они нарушают деятельность головного мозга. Может страдать функция почек, образовываться системные инфекции.
Проведение профилактики
Чтобы предотвратить возникновение заболевания, нужно своевременно проводить вакцинацию от гепатита, так как он считается одной из причин образования патологического процесса. Обязательно нужно правильно питаться, а также избегать всего, что может отрицательно сказаться на работе печени.
Источник
ВВЕДЕНИЕ
Портальная
гипертензия у детей является одной из
основных причин кровотечений из верхних
отделов желудочно-кишечного тракта, угрожающих
жизни ребенка.
Наиболее тяжелым
осложнением синдрома портальной гипертензии
(ПГ) являются кровотечения из ВРВП и
желудка. Риск кровотечения в первые
2 года после постановки диагноза составляет
30%, а летальность — около 50%. Еще более
пессимистично выглядит прогноз
при повторных кровотечениях. Частота
их рецидивов может достигать 55–90%,
а летальность увеличивается
в несколько раз. Это требует
четкой лечебной тактики, которая должна
основываться на знаниях патогенеза
и дифференцированном подходе к
лечению больных этой категории.
Портальной гипертензией
считается повышение давления в
системе воротной вены выше 10-12 мм. рт.
ст. (в норме давление в воротной системе
у детей не выше 7 мм. рт. ст.). В промышленно
развитых странах основной причиной портальной
гипертензии у взрослых в 85-90 % является
цирроз печени. В этиологии компенсаторной
перестройки кровообращения в бассейне
воротной вены (ВВ) и СПГ у детей основную
роль играют пороки развития сосудов или
их тромбоз.
В зависимости от
уровня нарушения оттока из системы
воротной вены, различают следующие
формы портальной гипертензии:
— подпеченочная
(пресинусоидальная),
связанная с обструкцией ВВ и ее основных
притоков;
— внутрипеченочная
форма, которая может быть следствием
пресинусоидальной
обструкции (врожденный фиброз печени,
врожденные или приобретенные артериопортальные
фистулы, шистосомоз) и синусоидальной
(цирроз печени, венооклюзивная болезнь);
— надпеченочная
форма (постсинусоидальная), связанная
с обструкцией печеночных вен.
Отдельные
виды портальной гипертензии
с разной частотой встречаются
в различных странах и континентах.
Обструкция печеночных вен (болезнь
Бадда-Киари) относительно часто
встречается в Центральной и
Южной Америке. В развитых странах
Европы и Северной Америки
соотношение между внутри- и подпеченочными
формами СПГ приблизительно равно,
что связано с высокой выживаемостью
детей с паренхиматозным поражением
печени, например, вследствие атрезии
желчных ходов. В нашей стране
около 90% детей с СПГ, которые
нуждаются в помощи хирурга,
составляют больные с ПФПГ.
Подпеченочная форма
портальной гипертензии у детей, является
патологией, требующей активного лечения
уже в раннем детском возрасте в связи
со значительным числом тяжелых осложнений,
наблюдаемых у этого контингента больных.
Наиболее грозным осложнением заболевания,
представляющим значительные трудности
в лечении и основную угрозу жизни ребенка,
является гастроэзофагеальное кровотечение.
Целями
хирургического лечения подпеченочной
формы портальной гипертензии являются:
— надежное предотвращение
кровотечения;
— лечение гиперспленизма;
— снижение давления
в системе воротной вены (ВВ).
В лечении
синдрома портальной гипертензии (СПГ)
выделяют следующие основные направления:
1) эндоскопическое склерозирование
(ЭС) варикозно расширенных вен пищевода
(ВРВП);
2) операции портосистемного
шунтирования (ПСШ);
3) операции портосистемного
разобщения;
4) трансплантация
печени.
ЭТИОЛОГИЯ
И ПАТОГЕНЕЗ
К развитию
портальной гипертензии у детей могут
приводить следующие заболевания:
Пресинусоидальный
блок
· непроходимость сосудов
системы ВВ:
· тромбоз
ВВ или ее кавернозная трансформация
· тромбоз
селезеночной вены
· врожденный
порок развития ВВ
· врожденный
фиброз печени
· артериовенозная
фистула
· шистосомоз
· гепатопортальный
склероз
Синусоидальный
блок
· заболевания печени:
· аутоиммунный
гепатит
· гепатит
В и С
· болезнь
Вильсона-Коновалова
· недостаток
α1-антитрипсина
· гликогенозы
4 типа
· токсические
и лекарственные гепатиты
· гистиоцитоз
X
· болезнь
Гоше
· болезни желчевыводящих
путей:
· атрезия
желчевыводящих путей
· кисты холедоха
· синдромы
внутрипеченочного холестаза
· склерозирующий
холангит
· синусоидальная венооклюзивная
болезнь
Постсинусоидальный
блок
· синдром Бадда-Киари
· непроходимость нижней
полой вены
· хроническая застойная
сердечная недостаточность
· полицетемия
· системная красная
волчанка
· опухоли правого надпочечника
и почки
Главным
фактором, определяющим лечебную тактику
и прогноз при СПГ, является функциональное
состояние печени, а по данным некоторых
авторов, еще и состояние ЦНС.
Внутрипеченочная (синусоидальная
форма). Все формы цирроза печени приводят
к портальной гипертензии. Кровь из воротной
вены перераспределяется в коллатеральные
сосуды, некоторая ее часть (около ⅓) направляется
в обход гепатоцитов и попадает непосредственно
в мелкие печеночные вены в фиброзных
септах. Эти анастомозы между воротной
и печеночной веной развиваются из синусоидов,
находящихся внутри септ. Прогноз определяется
выраженностью печеночно-клеточной недостаточности
и степенью активности процесса. При циррозе
летальность от кровотечения из ВРВП составляет
около 40 % при каждом эпизоде.
При
постсинусоидальной
(надпеченочной форме) обструкции
вследствие высокого давления на выходе
из печени, печеночная паренхима может
подвергаться интенсивной деструкции
вплоть до центрального некроза. Для этой
формы характерны нарушения синтетической
функции печени, коагулопатии и прогрессирующее
развитие печеночно-клеточной недостаточности.
Несмотря на то, что у этих больных могут
быть использованы
паллиативные вмешательства,
направленные на предотвращение угрожающих
жизни кровотечений, единственным радикальным
методом лечения этой формы заболевания
является трансплантация печени.
Пресинусоидальная
обструкция (под- и внутрипеченочные
формы) не приводит к нарушениям синтетической
функции печени и печеночной недостаточности,
поэтому отсутствуют нарушения свертывающей
системы и, следовательно, лечение должно
быть направлено, прежде всего, на профилактику
кровотечений.
Основные причины подпеченочного
блокаворотного кровотока:
— Обструкция
внепеченочных отделов
ВВ. Она является наиболее частой причиной
подпеченочного блока и может иметь место
на любом уровне. К тромбозу воротной вены
могут привести гнойно-воспалительные
заболевания пупка в период новорожденности,
катетеризации пупочной вены, а также
сепсис, возникающий в этом возрасте при
остеомиелите, некротическом энтероколите,
перитоните и др. Особыми факторами риска
в периоде новорожденности являются сопутствующее
наличие дегидратации и гиперкоагуляции.
— Врожденные
пороки развития воротной
вены.
— Врожденная
или приобретенная артериовенозная
фистула в системе ВВ — встречается относительно
редко.
Несмотря
на все известные факторы развития заболевания,
более чем в половине случаев причину
заболевания установить не удается.
Повышение
давления в системе ВВ ведет к формированию
естественных коллатеральных путей оттока,
соединяющих бассейн ВВ с системой общего
венозного кровообращения с более низким
давлением. Сброс крови через коллатерали,
соединяющие воротное и системное венозное
кровообращение, приводит к снижению давления
в ВВ. Однако этот эффект часто нивелируется
одновременно развивающимся гипердинамическим
типом кровообращения. Это сопровождается
тахикардией, уменьшением ОПСС, увеличением
ОЦК, сердечного выброса и, вследствие
этого, повышением давления в системе
воротной вены.
Факторами, имеющими
значение в развитии кровотечений из ВРВП,
являются:
1.
Анатомический фактор.
С точки зрения опасности
развития гастроэзофагеальных кровотечений,
выделяют следующие коммуникации:
— Менее опасными считаются
следующие коллатеральные коммуникации:
а) между функционирующей
пупочной веной и венами передней брюшной
стенки («голова медузы»);
б) между нижними и
верхними прямокишечными венами с образованием
геморроидальных узлов;
в) коллатерали забрюшинного
пространства.
Из них наиболее
благоприятными считаются пути коллатерального
кровооттока возникающие в забрюшинном
пространстве (в области поджелудочной
железы, двенадцатиперстной кишки и левой
почки).
— Самые опасные коммуникации,
вызывающие тяжелые кровотечения, развиваются
в стенке пищевода. Эти коллатерали соединяют
вены желудка, входящие в систему ВВ, через
венозное
сплетение стенки пищевода
с системой непарной и полунепарной
вен, откуда кровь оттекает в верхнюю полую
вену. В норме кровь из венозных сплетений
нижних отделов пищевод оттекает в обоих
направлениях. При СПГ отток крови происходит
только в сторону верхней полой вены. Большое
значение в развитии ВРВП и желудка, в
патогенезе ГЭК, имеют анатомические
особенности строения
данной области. В нижней трети пищевода
выделяют три зоны венозной циркуляции:
палисадная, перфорантная, поперечная
перфорантная.
Непосредственно
выше кардии начинается, так называемая,
палисадная зона. Ее длина составляет
около 2-3 см. В этой области пищеводные
проходят внутри собственной пластинки
слизистой оболочки пищевода. Особенность
палисадной зоны заключается в высоком
сосудистом сопротивлении, что создает
предпосылки для разрыва вен на этом уровне.
Выше палисадной
зоны располагается перфорантная
зона протяженностью около 2 см. Особенностью
этой зоны является наличие
многочисленных коммуникантных сосудов
между венами различных уровней.
В пищеводе выделяют
четыре уровня расположения венозных
сосудов:
— Интраэпителиальные
вены — располагаются в слизистой наиболее
поверхностно. Из них венозная кровь дренируюется
в поверхностное венозное сплетение подслизистого
слоя.
— Поверхностное венозное
сплетение подслизистого слоя, в
свою очередь, связано с глубокими венами
подслизистого слоя.
— Глубокие вены
подслизистого слоя через перфорантные
сосуды, проникающими сквозь мышечный
слой пищевода, связаны с
— Венами, находящимися
снаружи от пищевода.
При повышении портального
давления сосуды подслизистого слоя
подвергаются варикозному расширению.
Предполагается, что кровотечение средней
степени тяжести возникает вследствие
разрыва интраэпителиальных сосудов,
в то время как разрыв вен подслизистого
сплетения приводит к массивной кровопотере.
Поперечная перфорантная
зона пищевода располагается на
протяжении 8-10 см выше перфорантной.
Для СПГ
наиболее характерно расширение глубоких
вен подслизистого слоя, особенно в перфорантной
зоне. Именно эти вены и рассматриваются
с эндоскопической точки зрения как варикозно
расширенные вены пищевода.
2.
Фактор ретроградного
кровотока.
Ретроградный
кровоток из параэзофагеальных вен, через
вены-перфоранты в подслизистое сплетение
еще больше увеличивает давление в ВРВП
и является дополнительным фактором, способствующим
возникновению гастроэзофагеального
кровотечения.
3.
Состояние соединительной
ткани.
При СПГ имеются два
вида изменений в соединительной ткани:
синдром слабости соединительной ткани
и синдром «ригидности соединительной
ткани». У больных с синдромом ригиднойтсоединительной
ткани обычно наблюдается асцит. При синдроме
слабости соединительной ткани, наоборот,
чаще формируются многочисленные портосистемные
коллатерали в желудочно-селезеночной
зоне, что увеличивает
риск пищеводных
кровотечений.
4.
Наличие ГЭР.
Развитие ВРВП очень
часто сопровождается нарушением функции
пищевода, недостаточностью нижнего
пищеводного сфинктера и гастроэзофагеальным
рефлюксом. Заброс кислого желудочного
содержимого в пищевод вызывает
повреждение истонченных стенок
варикозных вен и провоцирует
кровотечение.
5.
Выраженность нарушений
белоксинтезирующей
функции печени
и нарушенийсвертывающей
функции крови.
Источник