Цена на операцию синдром поланда

Врач-патоморфолог из Англии Поланд описал этот синдром, названный его именем, в 1841-м году. Но доныне медицинская литература приводит крайне редкие случаи (в течение всего времени, которое прошло от момента описания данной патологии, была опубликована информация всего лишь об около 500 таких случаев), потому диагностика синдрома Поланда сопряжена с некоторыми затруднениями. Он представляет собой ненаследственную патологию и характеризуется множественными врождёнными пороками развития.

Анализ случаев данного синдрома, о которых были опубликованы описания, указывает на то, что распространённость его среди мужчин и женщин одинаковая. Поэтому синдром Поланда, по всей видимости, с половой хромосомой не сцеплен. Но доныне не выяснен тип наследования описываемой патологии. Тем не менее, обнаружено, что наличие синдрома Поланда у одного родителя приводит к тому, что вероятность его возникновения у ребёнка равна около 50%.

Анатомические особенности, связанные с синдромом Поланда

Причина, по которой возникает этот синдром, остаётся не выясненной. Но установлена связь данной патологии с нарушениями развития костей и мышц во время эмбрионального периода. Эти нарушения обусловливают особенности патологических изменений анатомии.

Анатомические отклонения при синдроме Поланда:

• отсутствие грудных мышц с правой либо левой стороны грудной клетки;
• отсутствие рёбер в переднем отделе;
• отсутствие либо недостаточное развитие одной из молочных желез;
• деформация костного каркаса передней части грудной клетки.

Нередко данный синдром сопровождается также отклонениями в строении рук, имеющимися с той стороны, где находится поражённая патологией часть грудной клетки. Нередко обнаруживается и симбрахидактилия — недоразвитость пальцев, когда их длина ниже нормы. Кроме того, некоторые из них сращиваются между собой. Сращение отмечается преимущественно на уровне только кожи, без сращения костей.

Синдром Поланда может сопровождаться и другими отклонениями, встречающимися несколько реже:

• Недоразвитие самой широкой спинной мышцы, что обусловливает асимметричность боковых частей спины.
• Воронкообразная деформация грудной клетки.
• Полное отсутствие либо недоразвитие малой грудной мышцы.
• Сколиоз.
• Горб на рёбрах.
• Недоразвитие ключиц и/или лопаток.

При этом отсутствует прямая корреляция между степенью выраженности дефектов строения грудной клетки и степенью дефектов строения рук.

Кроме проблем косметического характера, синдром Поланда сопряжён с отклонением в строении подключичной артерии — её диаметр со стороны, которая поражена данным синдромом, превышает норму. Вследствие этого нарушается артериальный кровоток с одной стороны грудной клетки по причине снижения прочности стенок сосудов, которая важна для нормального газообмена между движущейся по сосудам кровью и другими клетками организма.

Отклонения при описываемой патологии включают также аномальное строение органов и их неправильное расположение. Степень выраженности этих отклонений определяет общее состояние организма, поскольку иногда данные аномалии затрагивают важнейшие органы. Могут встречаться следующие отклонения:

• Неправильное расположение сердца (наклон в правую либо левую сторону).
• Поворот сердца в большей или меньшей степени по сравнению с нормальным его положением.
• Патологическое увеличение размера сердца.
• Отклонения в строении почек.
• Недоразвитие лёгких с той стороны, с которой данным синдромом поражена грудная клетка.

Симптомы

Клинические особенности синдрома Поланда определяются непосредственно анатомическими особенностями, которые наблюдаются в случае этой патологии. Пациенты с данным синдромом имеют характерные особенности внешнего вида:

• Передняя сторона грудной клетки ассиметрична.
• Запавшие мягкие ткани с одной стороны.
• Передняя стенка отсутствует в подмышечной ямке в случае отсутствия грудной мышцы.
• Впавшая молочная железа.
• Отсутствуют волосы в зоне подмышек.
• При поднятии руки виден рудиментарный остаток грудной мышцы, имеющий вид тяжа из соединительной ткани типа «натянутой струны».
• При отсутствии малой грудной мышцы отклонение со стороны грудной стенки выражено сильнее, рёбра просвечиваются.

Диагностика

Диагностика синдрома Поланда проводится с учётом существования разных вариантов этой патологии, подразделяемых на несколько категорий. Для дифференциации обычно достаточно визуального осмотра, пальпации и рентгенологического исследования. Классификация форм синдрома играет важную роль для выбора хирургического лечения.

Изменения рёбер, в частности, могут быть следующими:

• Полное отсутствие изменений рёбер.
• Недоразвитие рёбер при отсутствии вдавления.
• Деформация рёбер.
• Дефекты костей рёбер.

Варианты изменений большой грудной мышцы:

• Недоразвитость мышцы.
• Отсутствие какой-либо части её.
• Полное отсутствие её мышечных пучков.

Кожные покровы и подкожно-жировой слой также могут иметь разное состояние:

• Подкожно-жировой слой слишком тонкий.
• Отсутствие подкожно-жирового слоя.

Молочные железы могут иметь разные размеры и положение:

• Нормальные размеры железы при нормальном её расположении.
• Уменьшение размеров железы.
• Недоразвитость железы и неправильное место её прикрепления (дистопия).
• Абсолютное отсутствие железы, отсутствие соска.

Сложные случаи приводят к необходимости проведения КТ и УЗИ для диагностики, прежде всего с целью оценки ширины подключичной артерии.

Лечение и операция

Главную роль в лечении данного синдрома играют хирургические методы. Главной задачей всех подобных операций является эстетическая коррекция. Но чаще всего используемые оперативные методы очень сложны, потому многие хирурги отказываются браться за такую операцию. При этом есть некоторая вероятность послеоперационных осложнений, распространённость которых составляет 10-20%.

На практике обычно медицинские показания сочетаются с косметическими. Но операция противопоказана в случае тяжёлого диабета, гемобластоза и некоторых других болезней.

Главные способы замещения дефекта:

• Закрытие дефекта рёбер собственными трансплантатами.
• Формирование искусственной молочной железы с помощью лоскутов кожи и мышц.

Недостаточно развитая либо целиком отсутствующая грудная мышца с помощью пластической хирургии замещается, как правило, при помощи самой широкой спинной мышцы. Но ситуация усложняется тем, что при синдроме Поланда она также нередко является недоразвитой.

В последние годы такие задачи решаются новыми методами, которые в значительной мере связаны с развитием полимерной химии, позволившей сегодня создать эндопротезы грудной стенки и молочных желез.

Показания к эндопротезированию в случае синдрома Поланда:

• Воронкообразная деформация груди 1-й степени в сочетании с нормальными кардио-респираторными показателями.
• Воронкообразная деформация груди 2-й степени в случае отказа пациента от радикальной операции.
• Дефекты одного либо двух рёбер.
• Отсутствие большой мышцы груди.
• Асимметричное строение грудной клетки.
• Недоразвитость молочной железы.

Операция включает несколько этапов. Фактически сначала выполняется одна операция, затем — ещё одна. Иногда требуется и более двух хирургических вмешательств. Целью первой операции является устранение дефекта рёбер с восстановлением правильного строения каркаса груди и нормальной ригидности. Второе хирургическое вмешательство направлено на улучшение эстетического вида. С этой целью моделируют молочную железу, к примеру, при помощи эндопротезов, выполняют миопластику. Кроме того, в ходе второй операции может быть выполнена коррекция пальцев руки — их удлиняют, а также разъединяют складку кожи между ними.