Болезни слюнных желез синдром микулича
Болезнь Микулича – редкое хроническое заболевание, проявляющееся симметричным увеличением всех слюнных, а также слезных желез. Среди возможных этиологических факторов рассматривается роль вирусной инфекции, а также аутоиммунных процессов, приводящих к дистрофическому поражению слюнных и слезных желез. Чаще болезнь (синдром) Микулича встречается у пациентов с заболеваниями крови. Диагностика основана на изучении данных клинического осмотра, лабораторных и инструментальных исследований, в том числе сиалографии. Лечение симптоматическое: рентгенотерапия, новокаиновые блокады, галантамин.
Общие сведения
Болезнь Микулича (саркоидный сиалоз) – реактивно-дистрофическое поражение слюнных и слезных желез, приводящее к их гипертрофии. Основные факторы, способствующие развитию заболевания – вирусная инфекция, аллергические и аутоиммунные процессы, болезни крови и лимфатической системы. Болезнь Микулича встречается исключительно у взрослых, причем чаще всего у женщин. Заболевание впервые описал в 1892 году немецкий врач-хирург И.Микулич. В настоящее время считается, что наблюдаемое увеличение желез является не самостоятельной болезнью, а синдромом, встречающимся при различных заболеваниях эндокринной системы и болезнях крови.
Болезнь Микулича
Причины болезни Микулича
Этиологические факторы, приводящие к развитию болезни Микулича, до настоящего времени неизвестны. В качестве возможных причин рассматривается роль вирусной инфекции, аллергии, аутоиммунных и эндокринных расстройств, заболеваний крови. Системное поражение органов и систем организма вызывает нарушение нейровегетативной регуляции слюнных и слезных желез, изменение их секреторной функции. Аллергические или аутоиммунные реакции при болезни Микулича постепенно приводят к закупорке выводных протоков желез эозинофильными пробками и задержке секрета, сокращению миоэпителиальных и гладкомышечных клеток протоков, разрастанию лимфоидной и интерстициальной ткани, сдавливающей протоки и постепенной прогрессирующей гипертрофии слюнных и слезных желез.
Симптомы болезни Микулича
Для болезни Микулича характерно постепенное симметричное увеличение слюнных и слезных желез. В первую очередь развивается гипертрофия околоушных желез, что приводит к изменению овала лица, затем патологический процесс распространяется на другие слюнные, а также слезные железы. Кожные покровы при этом сохраняют обычную окраску, при прощупывании железы плотные, может отмечаться небольшая болезненность.
При увеличении поднижнечелюстных слюнных желез нередко затрудняется процесс приема пищи, а также разговорная речь. Слюноотделение вначале не нарушено, лишь на поздних стадиях болезни Микулича отмечается снижение секреторной функции слюнных желез с появлением сухости во рту, развитию вкусовых нарушений, затруднениям при глотании. Увеличенные слезные железы приводят к отеку и опущению верхних век, сужению глазных щелей. Зрение не нарушается.
Длительно сохраняющееся снижение слюноотделения или его полное прекращение при болезни Микулича зачастую осложняется присоединением язвенных стоматитов, глосситов, гингивитов, частым повреждением слизистой оболочки полости рта при приеме пищи, проблемам с эксплуатацией съемных протезов.
Изменений со стороны внутренних органов при болезни Микулича, как правило, не отмечается. Если же диагностируется синдром Микулича, то есть увеличение слюнных и слезных желез вследствие хронических лимфопролиферативных заболеваний (лимфом, лимфогранулематоза и т. д.), в клинической картине будут наблюдаться симптомы, характерные для основного заболевания.
Диагностика болезни Микулича
Диагностика болезни Микулича начинается с тщательного сбора анамнеза (обычно пациенты обращаются к врачу с жалобами на сухость во рту), клинического осмотра, во время которого обнаруживается симметричное увеличение слюнных и слезных желез, плотная консистенция гипертрофических участков, неровность контуров, бугристость, незначительная болезненность, опущение верхних век, сужение глазных щелей.
При синдроме Микулича может беспокоить зуд кожных покровов, увеличение регионарных лимфатических узлов (чаще подмышечных и паховых), преходящая лихорадка, общая слабость. В процессе диагностики пациент должен быть осмотрен специалистами различного профиля – врачом-стоматологом, гематологом, онкологом, аллергологом-иммунологом, эндокринологом, ревматологом.
При лабораторном исследовании крови может отмечаться картина, характерная для лимфопролиферативных заболеваний, общий анализ мочи обычно без патологических изменений. При сиалографии выявляются признаки сужения протоков слюнных желез, дистрофические изменения железистой ткани с появлением мелких и крупных полостей овальной формы в виде гроздьев винограда. Проведение компьютерной томографии помогает уточнить размеры и структуру слюнных желез, а также исключить наличие злокачественного новообразования. Биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптата слюнных и слезных желез позволяет выявить наличие выраженной лимфоидной инфильтрации стромы, атрофические изменения паренхимы и внутрипротоковую пролиферацию.
Для диагностики болезни Микулича проводится иммунологическое и иммунохимическое исследование с последующим осмотром аллерголога-иммунолога, а также консультация офтальмолога с выполнением теста Ширмера и пробы с флюоресцеином. Необходимо проведение дифференциальной диагностики болезни Микулича с другими сиаладенозами, в том числе гормональными, нейрогенными, алиментарными, болезнью Шегрена, опухолями (лимфомами) слюнных и слезных желез, саркоидозом, амилоидозом, лимфогранулематозом и другими заболеваниями.
Лечение болезни Микулича
Этиотропное лечение болезни Микулича не разработано. Чаще всего применяется рентгенотерапия, обеспечивающая временное уменьшение размеров слюнных желез, купирование воспалительного процесса и восстановление секреторной функции желез с устранением сухости полости рта (ремиссия может продолжаться 3-6 месяцев). К нередко используемым лечебным мероприятиям при болезни Микулича можно отнести проведение новокаиновых блокад в области слюнных желез, а также использование галантамина в виде инъекций.
При наличии у пациентов с болезнью Микулича сопутствующих лимфопролиферативных процессов и системных заболеваний соединительной ткани прогноз становится неблагоприятным.
Источник
Болезнь Микулича – хроническое заболевание, связанное с патологическим увеличением слюнных и слезных желез. В качестве вероятных причин называются вирусные инфекции, снижение иммунитета или аллергии.
Описание болезни Микулича
Заболевание встречается только среди взрослых молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет, главным образом – у женщин. Оно получило свое название в честь немецкого хирурга И. Микулича, который впервые проанализировал и описал его в 90-х годах XIX века.
Современная медицина пришла к выводу, что увеличение желез — это показатель наличия заболеваний крови или эндокринной системы, но само по себе оно не является отдельным недугом.
Почему возникает болезнь Микулича
Этиология заболевания до сих пор не до конца выяснена. Медики сходятся во мнении, что к болезни Микулича могут приводить следующие факторы:
вирусы;
аллергия;
аутоиммунные болезни, нарушения в эндокринной системе;
заболевания крови;
злокачественная опухоль;
паротит (свинка);
энцефалит;
сифилис;
туберкулез.
В результате этих заболеваний регуляция выделений слюнных и сальных желез не может функционировать нормально и постепенно нарушается. Вследствие реакций на аллергию или аутоиммунный недуг протоки, выводящие секрет из желез, закупориваются пробками, начинается рост лимфоидной и интерстициальной тканей, который и приводит к увеличению желез.
Симптомы болезни Микулича
Главным образом болезнь Микулича проявляется в увеличении слюнных и слезных желез. При этом воспаление симметричное. Этот процесс начинается постепенно, с гипертрофии желез около ушей. Воспаление становится заметно благодаря изменению формы лица. Следом увеличиваются слюнные и слезные железы.
Железы при ощупывании кажутся плотными. Сам процесс прощупывания не доставляет больному практически никаких болезненных ощущений. Цвет кожи сохраняется нормальным.
Когда увеличиваются слюнные железы, расположенные под нижней челюстью, могут возникать проблемы с приемом пищи и в процессе разговора. Слюноотделение, как правило, нарушается только на запущенных и поздних стадиях заболевания, когда закупорка каналов приводит к сухости во рту, проблемам с глотанием, а также к изменению вкусовых ощущений.
При закупорке слезных желез начинается отек верхних век и сужение глазных щелей. Эти нарушения, однако, не приводят к ухудшению зрения.
Пониженное отделение слюны на протяжении длительного периода времени или даже абсолютное его прекращение может привести к развитию язвенных стоматитов, глосситов и гингивитов, а также к образованию ранок в полости рта во время еды.
При этом увеличение желез могут вызывать и хронические заболевания лимфатической системы. Симптомы при этом будут характерны для любого лимфопролиферативного заболевания.
Часто в начале болезни симптомы полностью совпадают с симптомами хронического паротита.
К типичным симптомам можно также отнести увеличение размеров селезенки и печени, лимфоцитоз, лейкоцитоз.
Методы диагностики болезни Микулича
Чтобы выявить болезнь Микулича, понадобится в первую очередь тщательный визуальный осмотр. Самая распространенная жалоба пациентов связана с повышенной сухостью во рту.
Среди других зримых проявлений болезни врачи могут выявить небольшой зуд на коже, увеличение размеров лимфатических узлов в паху или подмышками, общую слабость.
Тем не менее для постановки точного диагноза потребуется обратиться ко множеству специалистов: эндокринологам, иммунологам, ревматологам, онкологам и другим специалистам.
В ходе лабораторных анализов обычно выявляются признаки, характерные для болезней лимфатических узлов.
Компьютерная томография позволяет определить размеры слюнных желез, а также исключить возможность злокачественной опухоли.
Для диагностирования требуется также иммунологический и иммунохимический анализ, осмотр аллерголога и офтальмолога, который должен провести тест Ширмера и взять пробы с использованием флюоресцеина.
Необходимо проведение сиалограммы, которая показывает увеличение слюнных желез и закупорку протоков.
Если слюнные железы не увеличены, требуется отдельное исследование лимфом глазниц.
Также для диагностики данного заболевания часто применяется пункционная гистобиопсия.
Характерной особенностью Болезнь Микулича, отличающей ее от других хронических воспалений, является несрастание тканей желез со слизистыми оболочками и кожными покровами.
Как вылечить болезнь Микулича
Для лечения болезни Микулича применяются:
рентгенотерапия, которая приводит к уменьшению слюнных желез и воспаления, а также помогает восстановить выделение секрета и решить проблему сухости рта;
новокаиновые блокады;
инъекции галантамина.
Обычно лечение данного заболевания проходит под контролем гематолога. Основной медицинский препарат, выписываемый при этом недуге – это лекарство на основе мышьяка, в основном 1%-ный раствор натрия арсената.
Также широко используются антибиотики и компрессы, накладываемые на воспаленные слюнные и слезные железы.
Для общего укрепления организма пациента назначается курс витаминов и минералов.
Профилактика болезни Микулича
В связи с тем, что механизм развития данного заболевания пока не установлен, не представляется возможным разработать эффективный метод для его профилактики.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Болезнь Микулича (синонимы: саркоидный сиалоз, аллергический ретикулоэпителиальный сиалоз Микулича, лимфомиелоидный сиалоз, лимфоцитарная опухоль) названа в честь врача J. Miculicz, который в 1892 г. описал увеличение всех больших и части малых слюнных, а также слезных желез, которое он наблюдал на протяжении 14 месяцев у крестьянина 42 лет.
Автор писал, что заболевание началось примерно за полгода до начала наблюдения с припухания слезных желез. Глазная щель сузилась, с гало трудно смотреть. Других субъективных ощущений не было. Вскоре увеличились под нижнечелюстные железы, что мешало при разговоре и во время еды, а в дальнейшем — и околоушные железы. Зрение не нарушалось. Увеличенные слюнные железы имели плотно-эластичную консистенцию, были безболезненны, умеренно подвижны. Слюны в полости рта наблюдалось много, слизистая оболочка не была изменена. Автор произвел частичную резекцию слезных желез, которые вскоре вновь увеличились до прежних размеров. Только после полного удаления слезных и поднижнечелюстных желез крестьянин мог возвратиться к своему труду и чувствовал себя хорошо. Однако через 2 мес он заболел и на 9-й день умер от перитонита. Околоушные и малые слюнные железы, несколько увеличившиеся после операции, перед смертью стали быстро уменьшаться и затем полностью исчезли. При патогистологическом исследовании поднижнечелюстных желез И. Микулич установил, что вся железа имела нормальное строение; се можно было разделить на дольки и доли. На разрезе ткань железы отличалась от нормальной бедностью сосудов, имела бледно-красновато-желтый цвет. Железа была мягкой консистенции, имела сальную прозрачную поверхность. Микроскопически неизмененные ацинусы были раздвинуты круглоклеточной тканью., клетки которой имели различные размеры. Между ними располагалась тонкая эндоплазматическая сеть. В более крупных клетках можно было распознать митозы Сходная картина наблюдалась в слезных железах.
Эпидемиология болезни Микулича
Это редкое заболевание, наблюдается у взрослых, преимущественно у женщин. В детском возрасте не отмечено. Часто диагностируется у пациентов с заболеваниями крови (лимфогранулематоз) или является их предшественником.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]
Причины болезни Микулича
Причины болезни Микулича неизвестны, предполагается вирусная инфекция, а также заболевание крови (лимфогранулематоз).
Симптомы болезни Микулича
Клиническая картина характеризуется медленным и безболезненным значительным увеличением всех слюнных и слезных желез (как описал И. Микулич в 1892 г.). Кожа над железами в цвете не изменяется. При пальпации железы плотноэластичной консистенции. Функция слюнных и слезных желез, в отличие синдрома Шегрена, не изменяется. Слизистая оболочка полости рта в цвете не изменена. Слюна при массировании слюнных желез выделяется свободно. Признаков поражения внутренних органов не обнаруживают.
Диагностика болезни Микулича
При синдроме Микулича могут обнаруживаться лимфопролиферативные изменения в системе крови. Лабораторные показатели мочи остаются в пределах нормы. На сиалограммах определяются признаки интерстициального сиаладенита с сужением протоков железы. В биоптатах слюнных и слезных желез обнаруживают выраженный лимфоидный инфильтрат, который сдавливает протоки, не разрушая базальные мембраны и не замещая ацинарную ткань.
Лечение болезни Микулича
Лечение болезни (синдрома) Микулича в основном симптоматическое. Используют рентгенотерапию, которая дает временный эффект, после чего слюнные железы увеличиваются вновь, при этом может возникнуть длительно сохраняющаяся сухость полости рта. Для лечения используют также новокаиновые наружные блокады в области слюнных желез, инъекции галантамина и др. Лечение считается эффективным в случае значительного уменьшения слюнных желез в течение длительного периода, отсутствия ксеростомии и обострения сиаладенита.
Прогноз болезни Микулича
Прогноз неблагоприятный. Довольно часто наблюдается рецидив. В динамике наблюдения обнаруживаются различные заболевания крови или другие тяжелые патологические процессы в организме.
Источник
Хроническое симметричное заболевание трех пар слюнных и пары слезных желез получило название болезни Микулича, по имени описавшего ее в 1892 г. автора.
В настоящее время большинство авторов связывает болезнь Микулича с разрастанием лимфоидной ткани с большим клеточным полиморфизмом, частично за счет одновременной пролиферации соединительнотканных элементов, что придает разрастанию сходство с грануляционной тканью. Учитывая данные изменения в железах, Heineke (1913) предложил различать 2 типа болезни Микулича: 1) симметричный лимфоматоз и 2) симметричный гранулематоз. Этому основному подразделению болезни Микулича отдают предпочтение многие авторы,
признавая, таким образом, что болезнь Микулича представляет собой проявление заболевания крови, относясь к лейкозам — к хроническому лимфоматозу (лейкемия) или алейкемическому лимфаденозу (псевдолейкемия), или же к гранулематозу. За последнее время появилось мнение, что болезнь Микулича следует относить к группе коллагенозов (А. И. Пачес, 1964). Болезнь характеризуется симметричным увеличением слезных и слюнных желез, наиболее выражено увеличение слезных и околоушных желез, кожные покровы в цвете не изменены. при пальпации- определяются плотные, увеличенные, бугристые й Болезненные железы. Из-за увеличения слезных желез верхние веки опущены, вследствие чего глазные щели сужены. Боли чаще отсутствуют, и больных поначалу беспокоит косметическая сторона, но со временем нарастает чувство сухости во рту, что часто является причиной обращения к врачам. В начальные периоды заболевания из выводных протоков слюнных желез выделяется чиатая слюна—в более поздние периоды выделение слюны резко снижается. Иногда больные отмечают зуд кожи, увеличение подмышечных и паховых лимфатических узлов. Могут увеличиваться и мелкие слюнные железы в полости рта.
Литературные сведения, о сиалографической картине болезни Микулича чрезвычайно скудны и разноречивы.
В начальной стадии на сиалограммах отсутствует только заполнение мелких протоков долек, вследствие сдавления их массой лимфоидной ткани. Протоки I—II порядков в этой стадии заболевания остаются нормальными. При усиливающемся разрастании лимфоидной ткани с атрофией железы и образованием фиброза появляются крупные полости овальной формы. В последней фазе наблюдается характерная сиалографическая картина, когда околоушная железа представляет скопление более или менее крупных полостей в виде гроздьев винограда.
Лечение болезни Микулича заключается в применении лучевой терапии, которая при ограниченных формах лимфаденоза дает положительные результаты (рис. 10). При далеко зашедшем процессе лучевая терапия эффекта не дает. Хорошие результаты иногда наблюдаются при применении препаратов мышьяка, применяют также бензол и уретан.
К системным заболеваниям слюнных желез относится синдром, подробно описанный в 1933 г. шведским офтальмологом Шёгреном (Sjogren) и получивший название по его имени. Однако аналогичное заболевание наблюдали и о нем сообщали Gougerot (1925) и Houver
| Рис. 10. Больная X. Болезнь Микулича. а —до лечения; б —после первого курса лучевой терапии.
(1932), поэтому данное заболевание некоторыми авторами называется синдромом Гужеро — Гувера — Шёгрена. В отечественной литературе, как отмечает В. В. Та- реев (1953), подобный синдром описал В. Е. Предтечен- ский, и поэтому М. М. Шихов и В. В. Оржешковский (1961) предлагают данное заболевание называть синдромом Предтеченского — Шёгрена.
Основными жалобами при синдроме Шёгрена являются: резко выраженная сухость во рту и глазах, больные «плачут без слез», периодическое припухание околоушных желез, деформация и боли в мелких суставах. Заболевание наблюдается главным образом у женщин
в кламактерическом или преклимактерическом периоде (И. Ф. Ромачева и Е. А. Саксонова, 1959; В. Л. Смелова, 1963, и др.)- И. П. Лернер и Е. С. Брусиловский (1960) указывают, что по сводной статистике данным синдромом в 94% страдали женщины. Мы наблюдали 18 боль-
Рис. 11. Больной с синдромом Шёгрена.
а — ксеростомия; б —деформирующий полиартрит мелких суставов.
ных с классическими признаками синдрома Шёгрена, из них только один был мужчина (рис. 11). Все больные, кроме двух, были старше 50 лет.
При описании синдрома Шёгрена обычно упоминают о классической триаде — сухой кератоконъюнктивит,
ксеростомия и хронический полиартрит. Однако следует «отметить значительную вариабельность клинической картины этого синдрома. Системное поражение слезных и сланных желез, при наличии хронического полиартрита, сопровождается также назофарингитом, ларингитом, понижением секреции желез желудочно-кишечного тракта. Снижение функции потовых и сальных желез приводит к сухости кожи. Наблюдается также выпадение волос, деформация и ломкость ногтей. Редко поражается слизистая оболочка бронхов, уретры, вульвы, влагалища, прямой кишки.
В отношении этиологии и патогенеза данного заболевания единого мнения нет. С. И. Тальковский и
С. Н. Троицкая (1945) высказывают предположение об эндокринной природе синдрома, учитывая, что заболевание чаще наблюдается у женщин в период климакса. Ряд авторов (О. Б. Ченцова, 1957; И. П. Лернер и Е. С. Брусиловский, 1960, и др.) включает синдром в коллагеновые болезни. Л. М. Машкиллейсон (1964) указывает, что в этиологии синдрома Шёгрена существенную роль играет дефицит витамина А.
В диагностике синдрома Шёгрена большое значение имеет правильно собранный анамнез с учетом выяснения обращаемости больных к врачам разных специальностей и по какому поводу. При беседе с больными мы неоднократно выясняли, что они лечились у какого-либо специалиста по поводу одного из признаков синдрома или одновременно у двух врачей, но каждым из них ставился изолированный диагноз, без учета их объединения в синдром.
Патологоанатомические изменения в железах при синдроме Шёгрена описаны немногими авторами. Rehr- mann и Kober (1965) подчеркивают характерность интерстициального хронического воспаления с лимфоцитарной инфильтрацией. Л. Сазама (1971) указывает на атрофию ацинусов железы с резко выраженной лимфоцитарной инфильтрацией вокруг и наличием пролиферации эпителия выводных протоков. Heusler (1961), приводя описание патологоанатомических изменений у женщин 60 лет с наличием синдрома Шёгрена, отмечает, кроме изменений в слюнных железах воспалительного характера, также и элементы бластоматозного роста. Это мы также наблюдали у одной больной при исследовании удаленной околоушной железы.
Рекомендации по лечению синдрома Шёгрена весьма разнообразны, при этом многие авторы отмечают значи? тельные трудности в лечении этого заболевания и часто отсутствие желаемого эффекта. А. А. Симонов (1963), И. И. Макаренко (1963) и др. наблюдали улучшение при терапии кортикостероидами и витаминами. Однако применение АКТГ, кортизона, как указывают многие авторы (Л. Сазима, 1971), дает только кратковременный эффект.
В работах Л. К- Хахалкиной (1964, 1966), И. Ф. Ро- мачевой и Л. К. Хахалкиной (1965) отмечается улучшение при синдроме Шёгрена от применения гальванизации и новокаиновых блокад. Помимо блокад и гальванизации, Г. А. Васильев с соавт. (1969) успешно применяют галантамин в виде инъекций 0,5% раствора или введение этого препарата электрофорезом. Хирургическое лечение синдрома Шёгрена применил Самаза (1971).
Rehmann и КоЬег (1965) у одной больной с синдромом Шёгрена из-за частых воспалений произвели удаление околоушных желез. Мы также у трех больных удалили наиболее пораженные околоушные железы с сохранением ветвей лицевого нерва.
Источник