Апаллический синдром у ребенка прогноз

Апаллический синдром

Апаллический синдром — клинический симптомокомплекс, включающий отсутствие признаков осознанности при наличии открывания глаз, чередования сон/бодрствования. По мнению неврологов, связан с обширным поражением коры мозга. Может являться переходным состоянием при выходе из комы. Диагностируется исключительно клинически с помощью шкал для оценки уровня сознания. Инструментальные обследования (ЭЭГ, МРТ, МСКТ, ПЭТ, УЗДГ) являются вспомогательными, позволяют установить причинную патологию. Лечение направлено на стимуляцию восстановления, поддержание жизненно важных функций, предупреждение осложнений, уменьшение гидроцефалии.

Общие сведения

Новая кора (неокортекс), состоящая из 6 слоёв нейронов, покрывает поверхность полушарий головного мозга и имеет анатомическое название «паллиум» — плащ. Соответственно, апаллический означает отсутствие паллиума, его функциональное «выключение». Термин «апаллический синдром» предложен немецким врачом Кретчмером в 1940, используется в Германии, странах СНГ. В англоязычных источниках по неврологии употребляется введённый в 1972 году термин «вегетативное состояние». Апаллический синдром (АС) встречается у 25-100 пациентов на 1 млн. человек в популяции, во многих странах отмечается тенденция к увеличению числа случаев. АС наблюдается у лиц обоих полов различных возрастных групп – от грудных младенцев до глубоких стариков.

Апаллический синдром

Причины апаллического синдрома

В основе АС лежит тотальное или субтотальное поражение неокортекса при сохранении функции ствола мозга. Этиологическими факторами выступают:

Черепно-мозговая травма. Травматический генез имеет большинство случаев АС молодого возраста.
Церебральная гипоксия. Отмечается при отравлении угарным газом, асфиксии, тяжёлой артериальной гипотонии, остановке сердца вследствие сердечных заболеваний, в ходе оперативных вмешательств.
Нейроинфекции. Апаллический синдром может становиться исходом острых инфекционных процессов с обширным поражением мозговой коры, возникать на заключительной стадии медленных инфекций ЦНС (лейкоэнцефалита Шильдера, прогрессирующего краснушного панэнцефалита).
Опухоли головного мозга. В отдельных случаях обширные опухолевые процессы приводят к АС, обусловленному гипоксией, нейротоксикозом, отёком головного мозга.
Прогрессирующие дегенеративные заболевания. Являются основной причиной АС у пациентов пожилого возраста. Синдром наблюдается на поздней стадии болезни Альцгеймера, Крейтцфельдта-Якоба, Пика, сосудистой деменции, алкогольной энцефалопатии.
Острые дисметаболические состояния. Уремическая, гипогликемическая, печёночная кома могут переходить в апаллическое состояние.
Аномалии головного мозга: микроцефалия, тяжёлая корковая дисплазия. Обуславливают апаллический синдром у детей младшего возраста.

Патогенез

Морфологическая картина коркового поражения при АС неспецифична, различается у разных пациентов. Гипоксические повреждения сопровождаются некрозом, травматические — диффузным аксональным повреждением, дегенеративные — атрофией. Вариабельность объёма и характера поражения, отсутствие в ряде случаев значительных морфологических изменений, свидетельствует о функциональных нарушениях, приводящих к «выключению» коры. Патофизиологические основы этих процессов находятся в стадии изучения.

Переход из комы в апаллическое состояние характеризуется восстановлением функции ретикулярной формации, подкорковых структур. Возобновление связей подкорки и коры приводит к дальнейшему восстановлению сознания. Если корковые связи не восстанавливаются, не формируются вновь или формируются неправильно, возникает хроническое вегетативное состояние — апаллический синдром. В исходе прогрессирующей корковой дегенерации АС развивается вследствие массовой утраты связей, обеспечивающих взаимодействие нейронов внутри коры и с нижележащими структурами.

Симптомы апаллического синдрома

Основу клинической картины составляет парадокс: наличие видимых признаков сознания при отсутствии объективных критериев осознания пациентом себя и окружающего мира. Больной открывает глаза, двигает ими в состоянии бодрствования, реагирует на болевые раздражения, проходит циклы «сон-бодрствование», что формирует впечатление осознанности. Однако не наблюдается никаких признаков осознанной деятельности, целенаправленной активности. Движения спонтанны, эмоциональные и осознанные реакции отсутствуют. Перемещение глаз хаотично, реакция слежения не наблюдается. Чередование сна и состояния бодрствования не зависит от времени суток.

Лицо пациента маскообразное, без мимики. Жевание и глотание замедлены, могут отмечаться жевательные движения, моргание, зевота. В ответ на болевые стимулы возникает нецеленаправленная двигательная реакция, сопровождающаяся учащением ЧСС и дыхания, расширением зрачков. Функция тазовых органов не контролируется. Возможны эпилептические пароксизмы. Типично повышение мышечного тонуса: кисти сжаты, стопы в состоянии подошвенного сгибания, конечности согнуты и приведены. Функционирование гипоталамуса и мозгового ствола обеспечивает поддержание необходимой гемодинамики, дыхательной деятельности, вегетативной функции. В фазу бодрствования характерно преобладание симпатической нервной системы (учащение ЧСС, АД, возможен озноб), в состоянии сна — парасимпатической (снижение АД, ЧСС, повышенное потоотделение).

Апаллический синдром травматического, гипоксического, дисметаболического генеза возникает остро, зачастую наблюдается после предшествующей комы. Апаллический симптомокомплекс при дегенеративных процессах развивается постепенно, иногда в течение нескольких лет. В первом случае возможно восстановление сознания, первыми признаками которого являются фиксация взгляда, слежение глазами за предметом, выполнение простых инструкций (просьбы закрыть глаза, сжать пальцы). Поскольку известны случаи появления слежения взором без дальнейшего восстановления, принято считать этот симптом критерием выхода из апаллического состояния, только если он сочетается с иными признаками расширения сознания.

Осложнения

Вследствие постоянного спастического состояния конечностей развиваются контрактуры суставов. Длительное нахождение пациента в постели с резким ограничением двигательной активности способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии. Возможно присоединение вторичной инфекции мочевыводящих путей с развитием пиелонефрита. Апаллический синдром может привести к окончательному угасанию всех мозговых функций с летальным исходом. Смертельно опасными для пациента могут стать инфекционные осложнения, переходящие в сепсис. Правильный уход, питание, поддерживающая терапия способны отсрочить появление осложнений, увеличить продолжительность жизни больного.

Диагностика

Из-за отсутствия чётких критериев сознания и осознанности диагностировать апаллический синдром непросто. Согласно общепринятым правилам, у грудных детей диагноз устанавливается после трехмесячного возраста, поскольку ранее нельзя достоверно дифференцировать осознанное и рефлекторное поведение. В постановке диагноза участвуют неврологи, анестезиологи-реаниматологи, нейрофизиологи, при необходимости — нейрохирурги. Проводятся следующие диагностические мероприятия:

Неврологический осмотр. Контакт с пациентом полностью отсутствует. Отмечается спонтанное движение глазных яблок, нецеленаправленная реакция на болевые стимулы. Сохранены краниальные и спинальные рефлексы, вегетативная функция. Наблюдается гипертонус мышц конечностей с признаками пластичности, повышение сухожильных рефлексов, наличие симметричных патологических рефлексов.
Электроэнцефалография. Характерна низковолновая ЭЭГ, дельта- или тета-ритм. У 10-20% больных отмечается альфа- или бета-ритм. Восстановление сопровождается появлением отчётливого альфа-ритма.
МРТ головного мозга. МРТ и другие способы нейровизуализации (КТ, МСКТ) не выявляют специфических морфологических изменений. Картина соответствует основному заболеванию: определяются очаги некроза, гематомы, опухоли, внутримозговые дегенеративные процессы, отёк мозгового вещества. У 75% больных отмечается гидроцефалия. Большинство случаев АС сопровождаются атрофическими изменениями коры, однако подобная атрофия наблюдается у находящихся в сознании пациентов с деменцией.
ПЭТ-КТ головного мозга. Позволяет диагностировать снижение коркового метаболизма на 40-50%. Восстановление протекает с активацией обмена веществ, регистрируемой на ПЭТ.
Транскраниальная УЗДГ. Направлена на оценку церебральной гемодинамики. Имеет вспомогательное значение, используется преимущественно при решении вопроса о целесообразности шунтирующей операции у пациентов с гидроцефалией.

Необходимо дифференцировать апаллический синдром от комы, состояния минимального сознания, сопора. Дифференцировка осуществляется при помощи клинических шкал. Инструментальные методы не могут точно указать уровень сознания больного, позволяют установить характер поражения коры, судить об уровне метаболизма церебральных тканей.

Лечение апаллического синдрома

Терапия направлена на жизнеобеспечение пациента, предотвращение осложнений и восстановление сознания. Единый стандарт ведения больных отсутствует. Лечение проводится длительно, иногда месяцами. Применяются консервативные и хирургические методы:

Консервативная терапия:

Стимуляция восстановительных процессов. Медикаментозная составляющая включает мощную ноотропную, витаминную, сосудистую терапию, эндолюмбальное введение кислорода. Параллельно проводится регулярная сенсорная стимуляция с использованием всего спектра стимулов: слуховых, тактильных, зрительных, обонятельных.
Искусственное питание. Осуществляется через гастростому, поскольку зондовое питание зачастую сопровождается осложнениями: аспирацией пищи в дыхательные пути, гастроэзофагеальным рефлюксом, изъязвлениями слизистой в местах соприкосновения с зондом.
Профилактика осложнений. С целью уменьшения спастичности и профилактики контрактур назначают миорелаксанты. Лучшим предупреждением пролежней и гиповентиляционной пневмонии является адекватный уход, включающий смену белья, перемену позы, высаживание при помощи специальных ортопедических приспособлений, пассивную лечебную физкультуру, массаж. Целесообразно приобщение к уходу родственников больного.

Хирургические методы:

Шунтирующие операции. Показаны при выраженной гидроцефалии. Наиболее распространено люмбоперитонеальное и вентрикулоперитонеальное шунтирование.
Глубинная электростимуляции мозга. Проводится путём стереотаксического введения микроэлектродов, посредством которых осуществляется стимуляция активирующих систем ствола.
Нейротрансплантация. Является новой экспериментальной методикой лечения АС. Активирует регенерацию церебральных тканей, обеспечивает материал для реконструкции повреждённых участков. Введение эмбриональных нервных клеток производится интравентрикулярно (в мозговые желудочки), интрацеребрально (в кору или повреждённые глубинные участки мозга).

Прогноз и профилактика

Исход зависит от характера мозгового поражения, обусловившего апаллический синдром, возраста больного, продолжительности комы, наличия судорожных приступов. Остро развившийся АС может завершиться восстановлением сознания, но в большинстве случаев пациенты остаются инвалидами вследствие выраженного психоорганического синдрома. В случае прогрессирующей церебральной дегенерации апаллический синдром является терминальной стадией и оканчивается летально. Профилактика возникновения АС заключается в предупреждении травм, нейроинфекций, интоксикаций, своевременном лечении сердечно-сосудистой патологии.

Источник

Апаллический синдром, известный также как бодрствующая кома, представляет собой психоневрологические нарушения, приводящие к полной потере познавательных функций.

В то же время предполагается сохранение вегетативных функций головного мозга.

При апаллическом синдроме отмечается полная потеря функций коры головного мозга.

Наибольшие повреждения отмечаются в медиобазальных отделах, которые относятся к лобным и височным областям.

Механизмы поражения

Бодрствующая кома проявляется вследствие глубокого нарушения функций коры головного мозга. В некоторых ситуациях, в том числе при токсическом, инфекционном, гипоксическом, метаболическом, сосудистом поражении головного мозга происходят серьезные нарушения не только коры, но и в других отделах, которые являются ответственными за жизнедеятельность и стремление к познанию окружающего мира, возможности контакта с другими людьми.

Что служит причиной?

Развитие бодрствующей комы может происходить у взрослых людей и детей. При этом предполагается наличие разнообразных причин для провоцирования подобной ситуации.

В каких ситуациях происходят серьезные нарушения головного мозга у взрослых людей:

Травматические повреждения.
Проведение сложных и объемных хирургических вмешательств на головном мозгу.
Вирусный менингит. В этом случае основой является инфекционная природа заболевания.
Инсульт, а также ишемическая болезнь. Обе причины представляют собой ишемическую группу факторов.
Токсикологические отравления. В подобной ситуации предполагается серьезное повреждение коры головного мозга токсическими, ядовитыми веществами.

Апаллический синдром у детей может развиваться по другой схеме. Предполагается, что к причинам относят инфекционные менингиты, проведение хирургических вмешательств на головном мозгу, травмы различной степени тяжести.

У пожилых людей бодрствующую кому в большинстве случаев вызывают сердечные заболевания. В настоящее время отмечается распространение ишемической болезни, а также инсульта. Оба недуга являются одинаково опасными.

Клиника состояния

Заболевание обладает ярко выраженной клинической картиной, которая непременно проявляется у больного человека. Диагностика недуга должна проводиться с учетом определенных клинических признаков:

отсутствие фиксации людей и предметов;
пациент не может реагировать на любые факторы, являющиеся внешними раздражителями;
сохраняется чувствительность к болевым ощущениям;
глотательные, а также жевательные функции сохраняются, в то же время подобные процессы становятся замедленными;
артериальное давление всегда держится на постоянном уровне, вне зависимости от внешних факторов;
предполагается сохранение вегетативных функций, в том числе дыхания и сердцебиения.

У людей, которые страдают апаллическим синдромом, сохраняется режим сна и бодрствования, но при этом предполагается отсутствие зависимости от времени суток.

При бодрствовании у человека может проявляться симпатикотония, которая предполагает наличие учащенного пульса, повышенного артериального давления, болей в сердце. Более того, проявляется симптом беспокойных ног. В некоторых случаях больной может страдать от высокой температуры и озноба рук, ног, что свидетельствует о плохом состоянии здоровья.

При сне проявляется ваготония, вследствие которой проявляются такие симптомы, как пониженное артериальное давление, замедленный пульс. Человек может приобретать красное лицо и страдать от обильного потоотделения. В некоторых случаях проявляются удушье, слабость, бодрствующая кома тошнота, а также головокружение.

Среди признаков апаллического синдрома желательно отметить типичную позу больного человека. В двух суставах, а именно в локтевом и коленном, проявляется сгиб, причем руки становятся сжатыми в кулаки. Ступни ног могут сгибаться в области подошв. Изредка проявляются спазмы мышц, являющиеся тоническими и непродолжительными.

Также проявляются вытягивание губ и сосательные движения. В редких случаях можно увидеть кратковременные двигательные реакции, которые не обусловлены наличием сознания и контакта с внешним миром.

Что можно сделать и можно ли вообще?

В обязательном порядке нужно пройти нейрофизиологические исследования для установления точного диагноза. После этого присутствует возможность назначить требуемое лечение.

Предполагается необходимость в проведении следующих нейрофизиологических исследований.

магнитно-резонансная томография (МРТ);
электроэнцефалограмма, позволяющая оценивать состояние головного мозга;
ультразвуковое исследование почек, головы, верхних и нижних конечностей.

Кроме того, нужно провести биохимические исследования, неврологический и соматический осмотр больного человека.

Лечение определяется в индивидуальном порядке на основе результатов исследований. Итак, какие аспекты принимаются во внимание?

Поврежденные участки нервной системы. Степень нарушений функциональности головного мозга, а также изменения состояния головного мозга со временем.

Нужно отметить серьезные ограничения в лечебных мероприятиях, причем современные методики обладают минимальным уровнем эффективности. Основная задача – это поддержание жизнедеятельности человеческого организма и нервной системы.

Больной человек должен получать специальные медикаменты, способные улучшать дыхательную деятельность и гарантировать оптимальное питание нервной ткани. Среди подобных медикаментов значатся ноотропы, адаптогены, витаминные комплексы.

Предполагается регулярное проведение физиотерапевтических процедур, в том числе массажа, рефлексотерапия.

Все печально, но шансы стоит искать

В большинстве случаев прогноз при аппалическом синдроме является неблагоприятным. Несмотря на это, присутствует небольшой шанс на кома в сознании положительный исход заболевания, которое следует лечить активно и с самого начала.

Первоочередная задача – это проведение всех необходимых обследований для успешной постановки точного диагноза. Предполагается дальнейшее определение оптимальных лечебных мероприятий. Своевременность постановки диагноза играет важную роль, ведь сознание человека может восстановиться только в несколько первых месяцев, после чего – шансы на положительное изменение ситуации полностью исчезают.

У пожилых людей, которые страдают прогрессирующими атрофическими процессами в головном мозге, шансов на восстановление практически нет. У таких пациентов может проявляться децеребрационная ригидность, которая проявляется наличием судорог конечностей, обусловленных серьезными нарушениями состояния сосудов.

При серьезных повреждениях головного мозга существует риск относительно того, что пациент не сможет восстановиться. В этом случае человек может остаться глубоким инвалидом или не выйти из коматозного состояния.

ноотропы для мозга При отсутствии серьезных повреждений головного мозга предполагается возможность устранения причины апаллического синдрома, после чего состояние человека улучшается.

Наибольшие шансы на благополучный исход установлены у людей, которые страдают медикаментозным отравлением или травмой головного мозга. Апаллический синдром невозможно вылечить, если у человека состояние обусловлено заболеваниями головного мозга разной этимологии.

В идеальном случае коматозное состояние сохраняется только несколько недель. Если состояние обладает длительной продолжительностью, состояние следует оценивать как устойчивое вегетативное.

Пребывание в коме больше одного года приводит к уменьшению шансов на возможное восстановление до минимального уровня, сравнивая благополучный исход с чудом.

Апаллический синдром может регрессировать, впоследствии переходя в акинетический мутизм, при котором человек не может говорить, двигаться при наличии соответствующих физических способностей, но при этом может глазами следить за окружающими людьми, акинетический мутизм источниками звуков.

У больных до 35 лет шансы на восстановление увеличиваются в несколько раз, по сравнению с пациентами старше 65 лет.

Проблемы, связанные c бодрствующей комой, являются актуальными и важными по следующим причинам: тяжесть состояния пациента, необходимость высококвалифицированного ухода в медицинском учреждении, установление правильного диагноза и определение оптимальных действий. Большим значением обладают своевременность постановки диагноза и правильное проведение лечения.

Источник