Аневризма синуса вальсальвы код мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
Названия
Название: Аневризма синуса Вальсальвы.
Аневризма синуса Вальсальвы
Описание
Аневризма синуса Вальсальвы. Аортальный порок, выражающийся в аневризматическом выпячивании стенки аорты в области корня, в месте расположения полулунных клапанов. Клиническая симптоматика развивается при разрыве аневризмы синуса Вальсальвы, который может сопровождаться болью в груди, одышкой, нарастанием сердечной недостаточности. Диагноз аневризмы синуса Вальсальвы устанавливается по данным ЭхоКГ, аортографии, МСКТ сердца, МРТ. Лечение аневризмы синуса Вальсальвы заключается в пластике стенок аорты в условиях искусственного кровообращения.
Дополнительные факты
Аневризма синуса Вальсальвы – редкая врожденная или приобретенная патология, представляющая собой мешкообразное или пальцеобразное выпячивание аортальных синусов. Наиболее часто в кардиологии встречается врожденная форма патологии, на долю которой приходится 0,1—3,5% всех врожденных пороков сердца. Большинство (70-80%) пациентов с врожденной аневризмой синуса Вальсальвы составляют лица мужского пола.
Аневризма синуса Вальсальвы в 70% случаев локализуется в области правого коронарного синуса, в 25% — в области некоронарного (заднего) синуса, в 5% — в области левого коронарного синуса. В литературе имеются данные об аневризмах всех трех синусов одновременно. Размеры аневризматического мешка могут варьировать в пределах 0,8-3 тд.
Каждый вариант порока может протекать с разрывом или без разрыва аневризмы в предлежащие отделы сердца. Врожденные аневризмы синуса Вальсальвы часто сочетаются с дефектами межжелудочковой перегородки (40—50 %), дефектом межпредсердной перегородки, аортальной недостаточностью, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, стенозом легочной артерии.
Аневризма синуса Вальсальвы
Причины
Предполагается, что в основе формирования врожденной аневризмы синуса Вальсальвы лежит слабость соединения стенки аорты с фиброзным кольцом, что обусловливает отслоение средней оболочки аорты (медии) и образование аневризмы. Таким образом, предпосылки формирования аневризмы синуса Вальсальвы могут быть заложены еще в эмбриональном периоде, однако на момент рождения аневризмы, как правило, не обнаруживаются. В течение жизни аневризма увеличивается в размерах, ее стенки постепенно истончаются, что в конечном итоге приводит к перфорации. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы чаще происходит в возрасте 20-40 лет, однако может случиться и у детей раннего возраста.
В качестве причин приобретенных аневризм синуса Вальсальвы называются воспалительные (туберкулез, сифилис, инфекционный эндокардит) и дегенеративные заболевания (дисплазия соединительной ткани, атеросклероз, кистозный медионекроз), травмы грудной клетки. В этих случаях аневризма синуса Вальсальвы вызывается дистрофией соединительной ткани, выстилающей внутреннюю поверхность синуса.
Симптомы
В подавляющем большинстве случаев до разрыва аневризмы синуса Вальсальвы не вызывают гемодинамических нарушений и протекают бессимптомно. Реже, выбухая в правый желудочек, аневризма препятствует току крови в ствол легочной артерии. Возможно сдавление аневризмой проводящих путей сердца, что сопровождается нарушениями ритма различного характера.
Выраженная клиническая симптоматика развивается при прорыве аневризмы синуса Вальсальвы и обусловлена сбросом крови из аорты в ту или иную сердечную камеру. Аневризмы, исходящие из правого коронарного синуса прорываются в правое предсердие или правый желудочек; аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы – чаще в правое предсердие; аневризмы левого коронарного синуса — в легочную артерию и левый желудочек.
По варианту клинического течения выделяют разрыв аневризмы синуса Вальсальвы с постепенным ухудшением состояния (когда имеет место другой врожденный порок сердца) и с резким ухудшением состояния (при изолированной аневризме аортального синуса). Степень нарушения гемодинамики определяется объемом сброса крови, который, в свою очередь, зависит от давления в аорте и диаметра перфорационного отверстия.
Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы может провоцироваться физической нагрузкой, артериальной гипертензией, бактериальным эндокардитом, травмами. Момент прорыва сопровождается появлением болей за грудиной, одышки, тахикардии, артериальной гипотонии, развитием сердечной недостаточности. В остром периоде может развиться отек легких.
Одышка.
Диагностика
По данным электрокардиографии специфических признаков аневризмы синуса Вальсальвы не выявляется. В случае прорыва аневризмы отмечается острая перегрузка правых или левых отделов сердца. В доклинической стадии при аускультации отмечается систолический или диастолический шум по левому краю грудины. При фонокардиографии выявляется высокоамплитудный шум, обычно занимающий всю систолу и диастолу.
На рентгенограмме грудной клетки обнаруживается увеличение размеров сердца, особенно правых отделов, усиление легочного рисунка. Высокоинформативным методом диагностики аневризмы синуса Вальсальвы служит трансторакальная или чрезпищеводная ЭхоКГ. С помощью эхокардиографии обнаруживается расширение синуса Вальсальвы, выбухающего в соответствующую полость сердца, еще до момента разрыва аневризмы. Допплерокардиография позволяет выявить диастолический сброс крови при прорыве аневризмы, регургитацию на аортальном клапане, если таковая имеет место.
Для выявления аневризмы синуса Вальсальвы могут проводиться аортография, МРТ сердца, МСКТ-аортография. При подозрении на дефект межжелудочковой перегородки проводится вентрикулография.
Лечение
При пороках синусов Вальсальвы возможно только хирургическое лечение. В этом случае выполняется пластика аневризмы синуса Вальсальвы в условиях искусственного кровообращения. В процессе операции аневризматический мешок прошивается и иссекается; операционный дефект укрывается синтетической заплаткой изнутри соответствующей полости сердца или со стороны аорты.
При необходимости операция дополняется пластикой створок или протезированием аортального клапана. Ближайшие и отдаленные послеоперационные результаты удовлетворительные.
Прогноз
То обстоятельство, что аневризма синуса Вальсальвы в большинстве случаев остается нераспознанной до момента разрыва, является фактором, отягощающим прогноз заболевания.
При формировании крупной артериовенозной фистулы между аортой и правыми отделами сердца возникает большой сброс крови, довольно быстро приводящий к острой сердечной недостаточности и смерти больного. В тех случаях, когда размер образовавшегося сообщения небольшой, больные живут в среднем 1−2 года, погибая от застойной сердечной недостаточности или бактериального эндокардита.
Источник
Рубрика МКБ-10: Q25.4
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q25 Врожденные аномалии пороки развития крупных артерий
Определение и общие сведения[править]
Двойная дуга аорты
Двойная дуга аорты (ДДА), или сосудистое кольцо, является аномалией развития дуги аорты и ее ветвей, в результате чего нарушается их нормальное расположение в средостении, что может приводить к сдавлению трахеи и пищевода. Восходящая аорта, расположенная в переднем средостении перед трахеей и пищеводом, разделяется на две дуги: заднеправую и переднелевую, которые охватывают трахею и пищевод со всех сторон в виде кольца. Заднеправая дуга перекидывается через правую легочную артерию и правый бронх, а переднелевая дуга пересекает левую легочную артерию и левый бронх. Обе дуги соединяются позади пищевода с верхней частью нисходящей аорты, которая спускается далее слева или справа от позвоночника, при этом от каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерии. Заднеправая дуга шире и располагается несколько выше переднелевой. Чаще всего обе дуги не облитерированы, реже встречается атрезия одной из них (чаще переднелевой). Артериальный проток может располагаться с обеих сторон, но, как правило, находится слева.
Возможны и другие варианты аномального образования сосудистых колец.
1. При праволежащей дуге аорты и левостороннем ОАП или артериальной связке. Трахея и пищевод оказываются также заключенными в кольцо, правый и задний контуры которого образованы правосторонней дугой аорты, передний контур образован бифуркацией легочной артерии, а левый — артериальным протоком, соединяющим нижнюю поверхность аортальной дуги с левой ветвью легочной артерии.
2. То же самое сочетание, но с наличием аномального отхождения от правой дуги аорты левого плечеголовного ствола, который направляется справа налево перед трахеей и пищеводом, образуя передний контур кольца, а правозадний и левый его контуры сформированы соответственно, праволежащей аортой и ОАП или артериальной связкой.
Эпидемиология
Аномалии дуги аорты и ее ветвей составляют, по клиническим данным, 0,7-1%, а по секционным исследованиям — 3-3,8% всех врожденных пороков сердца и сосудов.
Истинную частоту встречаемости аномалии дуги аорты определить трудно, поскольку данный порок, без сопутствующих ВПС, протекает без нарушений гемодинамики, бессимптомно, а в случаях появления клинических симптомов дети длительно наблюдаются и лечатся в общепедиатрических отделениях, чаще как больные с респираторной или гастроэнтерологической патологией.
Этиология и патогенез[править]
Аномалии развития дуги аорты связывают с нарушениями процесса эмбриогенеза. У плода изначально имеются две аорты — вентральная и дорсальная, соединенные 8 парами сосудистых дуг. При окончательном формировании сосудов образуются дуга аорты, ствол и легочные артерии, остальные дуги регрессируют, атрофируются и исчезают. Нарушение процесса нормального регрессирования остальных дуг, вероятно, и становится причиной образования аномальных дуг и разветвлений аорты.
Клинические проявления[править]
Клинические проявления порока зависят от степени компрессии пищевода и (или) трахеи. Сдавление пищевода проявляется уже в первые месяцы жизни затруднениями при кормлении, частыми срыгиваниями и рвотами, плохой прибавкой массы тела и отставанием в развитии, что, как правило, расценивается как признаки пилороспазма или пилоростеноза. После одного года наблюдаются затруднение при проглатывании твердой пищи и желание ребенка проглатывать ее медленно или запивая жидкостью. Отмечаются регургитация и рвота при обильном приеме пищи. Дети более старшего возраста могут жаловаться на тупую боль за грудиной при глубоком дыхании или глотании.
Сдавление сосудистым кольцом трахеи сопровождается у грудных детей стридорозным, шумным, «храпящим» дыханием. В отличие от стридора, вызванного ларингомаляцией, родовой травмой, предшествующей интубацией или другими причинами и обычно значительно уменьшающегося или исчезающего через 3-12 мес, стридорозное дыхание при сосудистом кольце с возрастом прогрессирует, сопровождается затруднением дыхания, одышкой. Иногда приступы стридорозного дыхания и одышки имеют синкопальный характер, сопровождаются кашлем, удушьем, апноэ и даже цианозом. Такие приступы могут возникать при физической нагрузке, психоэмоциональном возбуждении, обильном приеме пищи. Некоторое облегчение вызывает принятие больным вынужденного положения с запрокинутой головой, при котором улучшается проходимость трахеи и дыхание становится более свободным.
Другие врожденные аномалии аорты: Диагностика[править]
Электрокардиограмма и фонокардиограмма без выраженных признаков патологии.
Рентгенография. В прямой проекции патологических изменений нет. В боковой проекции при прохождении контрастирующего вещества через пищевод на его переднем и заднем контурах выявляются вдавления, вызванные внешним пульсирующим образованием. Кроме того, в боковой проекции можно обнаружить сужение трахеи на уровне дуги аорты.
При прямой бронхоскопии удается определить степень сужения просвета трахеи и ее пульсацию в области надбифуркационного сегмента.
Двухмерная эхокардиография и аортография позволяют окончательно диагностировать наличие двойной дуги аорты, а также аномалию брахеоцефальных сосудов.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальная диагностика проводится с опухолью средостения, трахеопищеводным свищом, аномалией трахеобронхиального дерева.
Другие врожденные аномалии аорты: Лечение[править]
Естественное течение и прогноз. При отсутствии клинических симптомов сдавления трахеи и пищевода аномалия дуги аорты и ее ветвей не манифестирует и может стать случайной находкой. У детей с симптомами компрессии (в зависимости от ее степени) клинические проявления аномалии возникают рано, прогрессивно нарастают и иногда лежат в основе отставания в развитии, дистрофии, стойкой дисфагии, загрудинных болей, неврозов, рецидивирующих бронхитов и бронхопневмоний, бронхоэктатической болезни и других ХНЗЛ, а также угрожающей жизни дыхательной недостаточности, поэтому всем детям с прогрессирующим стридором и дисфагией, не поддающимися терапии, а также с рецидивирующими респираторными заболеваниями необходимо проведение целенаправленного обследования на предмет выявления аномалии дуги аорты и ее ветвей. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина заболевания определяется спецификой этих пороков.
Абсолютное показание к оперативному лечению — наличие и прогрессирование симптомов компрессии пищевода и трахеи. Отсрочка в проведении вмешательства приводит к необратимым изменениям стенок трахеи, и операция не дает эффекта. В ходе операции пересекают ОАП или артериальную связку, перевязывают или прошивают меньшую по диаметру левую дугу аорты и фиксируют ее с помощью культи артериального протока к грудине, тем самым максимально высвобождая трахею и пищевод. Ближайшие результаты операции хорошие, летальность составляет 3,8-7,1%, а отдаленные результаты отличные
Профилактика[править]
Прочее[править]
Аневризма синуса Вальсальвы
Определение и общие сведения
Врожденная аневризмы синуса Вальсальвы была впервые описана Hope в 1839 г. Автор сообщил о разрыве синуса Вальсальвы, который привел к летальному исходу. В последующем были сообщены случаи неразорванных аневризм, диагностированных анатомически. В отечественной литературе первое описание аневризмы синуса Вальсальвы принадлежит Ф.М. Опенховскому (1894).
Аневризма синуса Вальсальвы (АСВ) — редкий врожденный кардиальный дефект, разрыв которой вызывает сердечную недостаточность или другие катастрофические кардиальные события. Если аневризма остается неразорванной, она вызывает обструкцию кардиального потока из-за сжатия нормальных структур. Прорыв аневризмы в кардиальные ткани обусловливает обструкцию или деструкцию подлежащих структур.
Эпидемиология
Аневризма синуса Вальсальвы встречается с частотой 0,1-3,5% среди всех ВПС. У мальчиков наблюдается в 4 раза чаще, чем у девочек.
Этиология и патогенез
Основные причины аневризмы синуса Вальсальвы у детей:
— Подлегочный дефект межжелудочковой перегородки может быть важным фактором прогрессирования аневризмы синуса Вальсальвы.
— Травматическая рана аортального корня (обычно от прямой компрессии грудной клетки) может редко вызывать разрыв синуса Вальсальвы.
— Большое количество наследственных заболеваний могут быть связаны с дилатацией аортального корня, включая синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, синдром Тернера, синдром Вильямса, двустворчатый аортальный клапан и несовершенный остеогенез.
— Синдром Лойса-Дитца (Loeys-Dietz) — аневризма в сочетании с остеоартритом. Аутосомно доминантный наследственный синдром, связанный с мутацией SMAD3 гена на хромосоме 15q.
— Третичный сифилис имеет историческое значение как причина аневризмы синуса Вальсальвы.
Аневризматическая дилатация синусов Вальсальвы возникает из-за дефектной меди и последующей ее сепарацией от фиброзного кольца аорты (Braunwald E. 1996). Хотя этот дефект наследуется, но аневризматическая дилатация редко наблюдается при рождении.
Разрыв может возникнуть в любую камеру, хотя обычно происходит в аортальную правожелудочковую коммуникацию. Прорыв в правое предсердие — второе наиболее распространенное мест аневризмы некоронарного синуса. Разрыв синуса редко может наблюдаться в левосторонние камеры, легочную артерию.
Клиническая симптоматика
Аневризма синуса Вальсальвы у детей чаще всего протекает бессимптомно. Симптомы появляются из-за сжатия окружающих структур или из-за проявлений прорыва аневризмы. Три клинические картины могут быть связаны с аневризмой синуса Вальсальвы:
— Внезапный массивный разрыв, возникающий после напряженного усилия, сопровождающийся острой болью в груди или эпигастрии с одышкой. Такая симптоматика схожа с острым инфарктом миокарда.
— У детей с меньшим разрывом аневризмы возникают одышка при физической нагрузке и/или дискомфорт в области груди, в последующем с развитием сердечной недостаточности.
— У детей и подростков могут отсутствовать симптомы заболевания. Иногда наблюдаются приступы ишемии миокарда, вторичные к сдавлению коронарного сосуда из неразорванной аневризмы. Обмороки или головокружение появляются при сжатии аневризмой проводящей системы с развитием блокады сердца (синдром Адамса-Стокса).
Диагностика
а) Физикальные признаки прорвавшейся аневризмы зависят от местоположения шунта, часто напоминают таковые при коронарной артериовенозой фистуле. Физикально могут определяться следующие симптомы:
— Громкий непрерывный шум, усиливающийся в диастоле. Этот шум возникает при прорыве аневризмы в правый желудочек или правое предсердие. Систолический компонент непрерывного шума обычно слышен лучше всего в верхних участках груди, тогда как диастолический компонент лучше всего — вдоль стернальной границы.
— Парастернальное дрожание определяется из-за дефекта межжелудочковой перегородки с большим объемом или, возможно, из-за обструкции оттока.
— Шунт в левый желудочек обусловливает диастолический шум, подобный аортальной недостаточности.
— Могут присутствовать легочные хрипы из-за прогрессирующей сердечной недостаточности.
— При неперфорированной аневризме, затрудняющей правожелудочковый отток, шум изгнания можно услышать на основании сердца и со спины.
б) ЭКГ не имеет специфических изменений.
в) Эхокардиография
Допплероэхография позволяет определить состояние проксимальной аорты, синусов, аортального клапана и окружающей структуры. Результаты исследования позволяют точно локализовать местоположения шунта и его величину. Трехмерная эхокардиография помогает в планировании адекватного хирургического или транскатетерного подхода.
Чреспищеводная эхокардиография может потребоваться для оптимального отображения кардиальных структур. Непрерывное вращение датчика может быть особенно полезным для определения точного места разрыва и более подробного диагноза анатомии и кровотока.
г) Ретроградная аортография
При введении контрастного вещества в корень аорты контрастируется мешкообразное аневризматическое выпячивание, пролабирующее в выводной отдел правого желудочка или правое предсердие, через которое контрастное вещество поступает в соответствующий отдел сердца. У ряда больных провисают створки аортального клапана, что обусловливает поступление контрастного вещества в полость левого желудочка; это свидетельствует о сопутствующей аортальной недостаточности.
Лечение
Медикаментозное лечение больных с АСВ направлено на гемодинамическую стабилизацию, профилактику или лечение эндокардита, устранение аритмии и кардиальной ишемии.
Срочная хирургическая терапия необходима, когда диагностируется прорыв аневризмы синуса Вальсальвы. Совместный подход через поврежденную камеру и со стороны синуса изнутри аорты является самым полезным, чтобы позволить осмотр аортального клапана и избежать повреждения коронарных сосудов.
Транскатетерное закрытие разрыва синуса Вальсальвы осуществляется различными устройствами, особенно Amplatzer, под контролем эхокардиографии.
Прогноз
Прогноз после хирургической репарации у больных с аневризмой синуса Вальсальвы хороший, особенно если аортальный клапан не был поврежден. Хирургическая смертность составляет 5% или даже меньше.
Прогноз у больных с прорывом аневризмы, которым не проводилось хирургическое лечение плохой, больные погибают в течение года.
Дивертикул Коммереля
Дивертикул Коммереля представляет собой аномалию развития дуги аорты, характеризующуюся дивертикулом в проксимальной части нисходящей аорты или левой или правой дуги аорты, приводящим к возникновению аберрантной подключичной артерии.
Дивертикул Коммереля, как правило, течет бессимптомно, но может проявляться признаками компрессии трахеи (чаще у детей), пищевода (лузорическая дисфагия, чаще у пациентов с правой дугой аорты), болью в груди или разным давлением в верхних конечностях, — при дилатации дивертикула Коммереля, атероме и фиброзном изменении в паратрахеальной или параэзофагеальной тканях. Дивертикул Коммереля также может предрасполагать к расслоению или разрыву аорты.
Источники (ссылки)[править]
Пороки сердца у детей и подростков: Руководство для врачей [Электронный ресурс] / Мутафьян О.А. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970409756.html
https://www.orpha.net
Кардиология детского возраста [Электронный ресурс] / под ред. А. Д. Царегородцева, Ю. М. Белозёрова, Л. В. Брегель — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428160.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник