Зеркальное расположение внутренних органов синдром

Когда вы смотрите в зеркало, то видите свое транспонированное отображение. Теперь представьте, что вы обладаете экстрасенсорными способностями или рентгеновским зрением, и посмотрите на свое отражение, чтобы увидеть расположение внутренних органов. Именно так выглядит их транспозиция.

Когда у человека зеркальное расположение органов, они находятся не там, где обычно, а с противоположной стороны. На латыни это состояние называется situs inversus и встречается всего у 0,01% населения, в равной степени у мужчин и у женщин.

Опасна ли транспозиция органов?

Во многих случаях зеркальное расположение внутренних органов не снижает ожидаемую продолжительность жизни человека или не вредит качеству его жизни. Вот почему многие даже не подозревают, что обладают такой уникальной особенностью. Они узнают об этом случайно, когда проходят ультразвуковое обследование, делают рентген или компьютерную томографию. Ультразвуковая диагностика позволяет медикам обнаружить зеркальное размещение органов, когда плод все еще находится в матке.

Данное состояние не подвергается лечению, да и в этом нет никакой необходимости. Внутренние органы невозможно поменять местами, но сопутствующие нарушения или аномалии могут потребовать лечения.

Все еще неизвестно, что именно вызывает это состояние. Ученые знают только, что его вызывает мутация в человеческих генах, но ее конкретная причина мутации и ее природа остаются неразгаданными.

Давайте рассмотрим некоторые примеры и вариации этого редкого врожденного дефекта.

Частичная транспозиция: декстрокардия

Это врожденная аномалия, при которой сердце расположено с правой стороны грудной клетки, а все остальные внутренние органы находятся на своих нормальных позициях. Единственное небольшое анатомическое отличие заключается в следующем. Обычно левое легкое меньше правого, чтобы там могло разместиться сердце, а при декстрокардии меньше правое легкое. Пациенты с таким диагнозом могут вести нормальный образ жизни и ни на что не жалуются, хотя внимательный врач должен заметить неправильное положение сердца во время обычного медосмотра.

Если одних людей с таким состоянием ничто не беспокоит, другие страдают от сопутствующих врожденных аномалий сердца. Наиболее распространенной из них является транспозиция больших артерий.

Обычно кровь по всему телу качает левый желудочек, поэтому эта часть сердца более сильная. Но при транспозиции больших артерий он направляет кровь в легкие. И наоборот, более слабый правый желудочек, который обычно занимается кровоснабжением легких, вынужден это делать для остальной части тела. Врачи сразу замечают эту аномалию у новорожденных, потому что кожа у таких детей выглядит голубоватой. Такое состояние возникает, когда ребенку не хватает кислорода, но это может происходить и по причинам, отличным от зеркального расположения артерий.

Полная транспозиция (situs inversus totalis)

Как правило, при зеркальном расположении всех органов никаких осложнений не наблюдается. Подобно декстрокардии, люди с таким диагнозом могут жить, не осознавая своего состояния. Но полная транспозиция всех органов также сопровождается и некоторыми другими редкими условиями. У 2% людей с таким диагнозом встречается та или иная форма врожденных аномалий болезни сердца. А 20% пациентов страдают синдромом Картагенера. Кроме того, у них есть аномалии в бронхиолах легких, а пациенты-мужчины бесплодны.

Двусторонняя транспозиция (situs ambiguus)

Это потенциально опасная форма зеркального размещения внутренних органов. Подобно декстрокардии, данное состояние встречается у каждого 20-тысячного новорожденного.

Как правило, при таком диагнозе печень и желудок размещены соответственно с правой и левой стороны тела. Кроме того, они смещены к центру, и желудок находится за печенью. Помимо печени и желудка, зеркальное расположение затрагивает и селезенку.

Два типа situs ambiguus

У пациентов может быть двусторонняя правосторонность или двусторонняя левосторонность.

В первом случае обе стороны тела выглядят так, как правая сторона, вследствие чего наблюдается асплезия, или отсутствие селезенки, бронхи длинные вертикальные, каждое легкое разделено на три доли, оба предсердия правые.

При двусторонней левосторонности у людей наблюдается полиспления (селезенки расположены с двух сторон тела). Также у них два левых предсердия, бронхи короткие горизонтальные, каждое легкое разделено на две доли.

Асплезия может увеличить риск заражения. А полиспления повышает вероятность разрыва селезенки при ударах или несчастных случаях, который вызывает опасное внутреннее кровотечение. Независимо от наличия селезенки, у 90% пациентов, страдающих situs ambiguus, есть врожденные пороки сердца. Некоторые могут также иметь декстрокардию.

Зеркальное расположение органов – редкое состояние, которое понимают очень небольшое число врачей и ученых. Хорошей новостью является то, что многие люди, рожденные с таким диагнозом, ведут активную жизнь. Лишь некоторые из них страдают от сопутствующих осложнений.

Нашли нарушение? Пожаловаться на содержание

Декстрокардия – врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы, разновидность дистопии, при которой сердце частично или полностью смещено вправо и занимает положение, зеркально симметричное нормальному.

Аналогичным образом расположены отделы сердца и все крупные сосуды. В некоторых случаях выявляется зеркальное расположение некоторых или всех внутренних органов. Согласно статистике декстрокардия встречается примерно у 0,01% населения.

Если аномальное расположение не сопровождается другими патологиями, декстрокардия может не проявляться и обнаруживается случайно, при обращениях к врачу по другим поводам.

Смещение сердца вправо может быть и следствием патологических процессов в грудной клетке: ателектаза легких, гидроторакса, опухолевых процессов. При вторичном механическом смещении говорят о патологической декстрапозиции сердца.

Причины

Закладка органов и систем организма происходит в первом триместре беременности. Сердечная трубка формируется на первых неделях развития эмбриона и по невыясненным причинам искривляется вправо.

Наиболее вероятной причиной аномального строения сердечно-сосудистой системы считают мутации генов ZIC3Shh, HAND, Pitxz, ACVR2. Существуют данные об аутосомно-рецессивном типе наследования аномалии.

Факторы риска развития аномалии не выяснены.

Виды

Все случаи декстрокардии подразделяют на три вида:

• Простая декстрокардия. Крайне редкий вариант, когда зеркально располагается только сердце и магистральные сосуды.
• Декстрокардия с зеркальным расположением части органов пищеварительной и дыхательной систем.
• Декстрокардия с полной транспозицией внутренних органов.

Опасность и осложнения

Аномальное расположение сердца при отсутствии сопутствующих патологий не представляет особой опасности для здоровья, не влияет на качество и продолжительность жизни. В таких случаях пациенты часто узнают о своих особенностях случайно, во время медицинского обследования по другому поводу.

Одним из наиболее значимых рисков для пациента с невыявленной и неосложненной декстрокардией и транспозицией органов является врачебная ошибка при постановке диагноза. Диагностика самых распространенных заболеваний внутренних органов затруднена в силу их необычного расположения и редкости подобных клинических случаев.

Сложности возникают при необходимости проведения полостных операций, особенно, если речь идет о необходимости операции по трансплантации асимметричных органов.

Как показывает практика, люди с дистопическим расположением сердца более склонны к заболеваниям органов дыхательной системы и прочим инфекционным заболеваниям.

В большинстве случаев дистопическое расположение сопровождается другими пороками развития, среди которых:

• Транспозиция магистральных артерий;
• Стеноз легочной артерии у детей;
• Дефекты эндокарда;
• Двухместный желудочковый выход;
• Дефект межжелудочковой перегородки;
• Тетрада Фалло.

Аномальное расположение сердца может сочетаться с тяжелейшими патологиями развития органа, например, у пациентов обнаруживается двух- или трехкамерное сердце.

Опасность состояния больного зависит от вида сопутствующей патологии и степени ее тяжести. Часть сопутствующих пороков сердца проявляется сразу же, в первые часы жизни (так называемые «синие» пороки), некоторые («белые») могут выявляться позже, в силу бессимптомного течения в раннем возрасте.

Иногда правостороннее расположенное сердце сочетается с другими патологиями органов брюшной и плевральной полостей. Одна из наиболее частых сопутствующих патологий – гетеротаксический синдром. У пациентов с гетеротаксическим синдромом нередко отсутствует селезенка, в некоторых случаев обнаруживается несколько недоразвитых селезенок со значительными нарушениями функций.

В 25% случаев у пациентов с декстрокардией выявляется первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкая патология развития ресничного эпителия. Нормально функционирующие реснички влияют на процессы формирования внутренних органов и часто вызывают их транспозицию.

У половины пациентов с ПЦД диагностируется синдром Картагенера-Зиверта, неразрывно связанный с аномальным положением внутренних органов. У таких больных выявляются патологические нарушения анатомического строения верхних дыхательных путей, многочисленные бронхоэктазии.

Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью. Мужчины с этим заболеванием бесплодны, так как их сперматозоиды лишены жгутиков.

Данная патология всегда сочетается с полной или частичной транспозицией внутренних органов, что косвенным образом подтверждает гипотезу о наследственной природе декстрокардии.

Дистопическое расположение сердца часто встречается у детей с синдромом Патау – трисомией по 13 паре хромосом. Это хромосомное заболевание сопровождается множественными пороками развития, затрагивающими практически все системы органов, пациенты с синдромом Патау крайне редко доживают до школьного возраста.

Симптомы

Неосложненная декстрокардия в сочетании с полной транспозицией внутренних органов обычно не проявляется никаким образом и совершенно не беспокоит пациента. Такие случаи сравнительно редки, гораздо чаще декстрокардия сопровождается другими патологиями, которые могут проявииться как с первых секунд, так и в течение нескольких лет жизни.

Характерных внешних симптомов, вызванных дистопией сердца нет, но на него косвенно могут указывать:

• Желтушное окрашивание кожи и склер с момента рождения;
• Затруднения дыхания;
• Цианоз или бледность кожных покровов;
• Нарушения сердечного ритма.

У детей более старшего возраста помимо перечисленных симптомов могут наблюдаться:

• Повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям легких и верхних дыхательных путей;
• Повышенная утомляемость, мышечная слабость;
• Отставание физического развития.

Когда обращаться к врачу

Осложненная декстрокардия выявляется еще в младенчестве и ребенка сразу ставят на диспансерный учет у кардиолога. При выявлении неосложненной декстрокардии в более старшем и зрелом возрасте поступают аналогичным образом.

Пациенту следует регулярно проходить профилактические осмотры у соответствующего специалиста.

Диагностика

Подозрение на декстрокардию может возникать при обычном внешнем осмотре. Верхушечный толчок сердца при пальпации обнаруживается справа, перкуссия показывает смещение сердечной тупости, при аускультации выявляется необычная локация сердечных тонов.

Для подтверждения диагноза могут потребоваться дополнительные инструментальные исследования:

• Рентгенологичекое обследование;
• УЗИ сердца и сосудов;
• Электрокардиография;
• Магнитно-резонансная томография;
• Компьютерная томография.
• Ангиография и катетеризация сердца.

Выбор методов обследования зависит от вида и степени тяжести сопутствующих патологий.

Поскольку электрическая ось сердца при декстрокардии располагается зеркально относительно нормы, кривая ЭКГ выглядит зеркальным отражением нормальной. Электрокардиография является обязательным видом обследования при подозрении на любые нарушения со стороны сердца для дифференциальной диагностики врожденных и приобретенных патологий сердечно-сосудистой системы.

Лечение

При диагнозе «декстрокардия сердца», не осложненном сопутствующими болезнями и никаким образом не влияющем на общее состояние здоровья, лечения не требует.

Тактика лечения при наличии сопутствующих патологий направленная на их устранение и разрабатывается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. Нередко единственно возможным способом облегчения состояния и спасения жизни пациента является хирургическое вмешательство.

При подготовке к операции проводится консервативное лечение для стабилизации состояния пациента. В рамках поддерживающей терапии назначают:

• Диуретики;
• Гипотензивные препараты;
• Препараты, поддерживающие сердечную мышцу.

Практически всегда пациентам назначается длительное лечение антибиотиками и лекарственные средства из группы пробиотиков для профилактики нарушений микрофлоры кишечника.

Общая схема может быть дополнена другими лекарственными средствами в зависимости от особенностей течения заболевания.

Прогноз и профилактика

При отсутствии сопутствующих заболеваний угрозы для здоровья и жизни пациента нет. Наличие осложнений со стороны других внутренних органов повышает риск развития сердечной недостаточности, острых инфекционных заболеваний, мужского бесплодия, мальторации кишечника.

В тяжелых случаях, сопровождающихся множественными врожденными патологиями, смертность пациентов в течение первого года жизни может превышать 90% (синдром Патау).

Действенных мер профилактики декстрокардии нет. В силу вероятно наследственного характера аномалии, супружеским парам у которых есть доказанные случаи декстрокардии среди родственников следует особенно тщательно следить за своим здоровьем в период планирования беременности. К общим рекомендациям относится соблюдение принципов здорового образа жизни.