Заболевание соединительной ткани код мкб

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Краткое описание

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• M35.1 Другие перекрестные синдромы

Причины

Этиопатогенез • Постоянно высокие титры АТ к ядерным рибонуклеопротеидам • Поликлональная гипергаммаглобулинемия • Дефект Т — супрессоров • Наличие ЦИК • Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков • Лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация тканей.

Патоморфология • Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов • Это приводит к сужению просвета сосудов.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

• Волчаночноподобные проявления •• Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям) •• Поражения кожи: ••• Центробежная эритема по типу «бабочки» ••• Дискоидные элементы ••• Алопеция •• Поражение почек: ••• Протеинурия ••• Гематурия ••• Отсутствие прогрессирования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ) •• Лихорадка •• Лимфаденопатия •• Поражение ЦНС (редко) •• Полисерозит (редко).

• Полимиозитоподобные проявления •• Проксимальная мышечная слабость •• Миалгии •• Гелиотропный отёк вокруг глаз.

• Склеродермоподобные проявления •• Синдром Рейно •• Плотный отёк кистей и склеродактилия •• Телеангиэктазии, участки гипо — и гиперпигментации •• Поражение пищевода: ••• Снижение перистальтики в дистальных отделах ••• Слабость пищеводно — желудочного сфинктера •• Поражение лёгких (редко): ••• Плеврит ••• Интерстициальная пневмония ••• Вторичная лёгочная гипертензия.

• Поражение ССС •• Перикардит •• Миокардит • Синдром Шёгрена • Тиреоидит Хашимото

Диагностика

Диагностика

• Лабораторные исследования •• Анемия, лейкопения, повышение СОЭ •• Гипергаммаглобулинемия •• АНАТ в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюоресцентной методики •• АТ к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к рибонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U1 малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре •• АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают •• РФ (часто) •• Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — АСТ, АЛТ, ЛДГ) •• Гипокомплементемия (редко).

• Рентгенологическое исследование •• Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей •• Рентгенография лёгких ••• Признаки выпота ••• Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.

• Специальные исследования •• ЭхоКГ — возможны признаки перикардита •• ФЭГДС — оценка состояния пищевода •• Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций СО2 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рСО2.

Диагностические критерии — достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев: • Тяжёлый миозит • Поражение лёгких •• Диффузионная способность лёгких <70% •• Лёгочная гипертензия •• Пролиферативные сосудистые изменения по данным биопсии лёгких • Синдром Рейно или нарушение моторики пищевода • Плотный отёк кистей или склеродактилия • АТ к рибонуклеопротеидам •• Титры АТ к экстрагируемому ядерному Аг 1:10 000 и более •• Анти — U1 — рибонуклеопротеиды.

Лечение

Лечение

• Преобладание волчаночноподобных проявлений — ГК (преднизолон) •• Стартовая доза — 1 мг/кг/сут до достижения эффекта •• Затем медленное (не более 5 мг/нед) снижение дозы до 20 мг/сут •• Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2–3 нед до поддерживающей дозы 5–10 мг (в течение неопределённо долгого времени).

• Преобладание проявлений полимиозита — см. Полимиозит и дерматомиозит.

• Преобладание склеродермоподобных изменений — преднизолон по 0,5–1 мг/кг/сут до достижения эффекта с последующим медленным снижением до поддерживающей дозы.

• Лечение синдрома Рейно.

• НПВС для коррекции суставного синдрома (см. Артрит ревматоидный).

Сокращения • СЗСТ — смешанное заболевание соединительной ткани • ССД — системная склеродермия

МКБ-10. M35.1 Другие перекрёстные синдромы

Исключены:

• отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
• болезни височно-нижнечелюстного сустава (K07.6)
• некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
• синдром сдавления (T79.6)
• осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
• врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
• болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
• травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
• новообразования (C00-D48)
• симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:

• M00-M25 Артропатии
  • M00-M03 Инфекционные артропатии
  • M05-M14 Воспалительные полиартропатии
  • M15-M19 Артрозы
  • M20-M25 Другие поражения суставов
• M30-M36 Системные поражения соединительной ткани
• M40-M54 Дорсопатии
  • M40-M43 Деформирующие дорсопатии
  • M50-M54 Другие дорсопатии
• M60-M79 Болезни мягких тканей
  • M60-M63 Поражения мышц
  • M65-M68 Поражения синовиальных оболочек и сухожилий
  • M70-M79 Другие поражения мягких тканей
• M80-M94 Остеопатии и хондропатии
  • M80-M85 Нарушения плотности и структуры кости
  • M86-M90 Другие остеопатии
  • M91-M94 Хондропатии
• M95-M99 Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани

Звездочкой отмечены следующие категории:

• M01* Прямое инфицирование сустава при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
• M03* Постинфекционные и реактивные артропатии при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M07* Псориатические и энтеропатические артропатии
• M09* Ювенильный артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M14* Артропатии при других болезнях, классифицированных в других рубриках
• M36* Системные поражения соединительной ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M49* Спондилопатии ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M63* Поражения мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M68* Поражения синовиальных оболочек и сухожилий при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M73* Поражения мягких тканей при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M82* Остеопороз при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M90* Остеопатии при болезнях, классифицированных в других рубриках

ЛОКАЛИЗАЦИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОГО ПОРАЖЕНИЯ

В классе XIII для обозначения локализации поражения введены дополнительные знаки, которые могут факультативно использоваться с соответствующими подрубриками. Поскольку место распространения или специальная адаптация могут варьироваться в количестве используемых цифровых характеристик, предполагается, что дополнительная подклассификация по локализации должна быть помещена в идентифицируемую отдельную позицию (например, в дополнительный блок). Различные подклассификации, используемые при уточнении повреждения колена, дорсопатиях или биомеханических нарушениях, не классифицированных в других рубриках, приведены в M23, в M40-M43 и в M99 соответственно

• 0 Множественная локализация
• 1 Плечевая область
  • Ключица,
  • акромиально-ключичный сустав,
  • лопатка,
  • плечевой сустав,
  • грудино-ключичный сустав
• 2 Плечо
  • Плечевая кость
  • Локтевой сустав
• 3 Предплечье
  • Лучевая  кость
  • Лучезапястный сустав,
  • локтевая кость
• 4 Кисть
  • Запястье,
  • Суставы между этими костями
  • пальцы,
  • пясть
• 5 Тазовая область и бедро
  • Ягодичная область
  • Тазобедренный сустав,
  • крестцо-подвздошный сустав
  • бедренная кость,
  • таз
• 6 Голень
  • Малоберцовая кость,
  • большеберцовая кость
  • Коленный сустав
• 7 Голеностопный сустав и стопа
  • Голеностопный сустав,
  • Плюсна,
  • предплюсна,
  • другие суставы стопы пальцы стопы
• 8 Другие
  • Голова, шея, ребра, череп, туловище, позвоночник
• 9 Локализация неуточненная

АРТРОПАТИИ

Нарушения, поражающие преимущественно периферические суставы (конечностей)

M30-M36

СИСТЕМНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

последние изменения: January 2010

M40-M54

ДОРСОПАТИИ

M60-M79

БОЛЕЗНИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

M80-M94

ОСТЕОПАТИИ И ХОНДРОПАТИИ

M95-M99

ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ И СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Исключены:

• отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
• болезни височно-нижнечелюстного сустава (K07.6)
• некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
• синдром сдавления (T79.6)
• осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
• врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
• болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
• травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
• новообразования (C00-D48)
• симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:

• M00-M25 Артропатии
  • M00-M03 Инфекционные артропатии
  • M05-M14 Воспалительные полиартропатии
  • M15-M19 Артрозы
  • M20-M25 Другие поражения суставов
• M30-M36 Системные поражения соединительной ткани
• M40-M54 Дорсопатии
  • M40-M43 Деформирующие дорсопатии
  • M50-M54 Другие дорсопатии
• M60-M79 Болезни мягких тканей
  • M60-M63 Поражения мышц
  • M65-M68 Поражения синовиальных оболочек и сухожилий
  • M70-M79 Другие поражения мягких тканей
• M80-M94 Остеопатии и хондропатии
  • M80-M85 Нарушения плотности и структуры кости
  • M86-M90 Другие остеопатии
  • M91-M94 Хондропатии
• M95-M99 Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани

Звездочкой отмечены следующие категории:

• M01* Прямое инфицирование сустава при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
• M03* Постинфекционные и реактивные артропатии при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M07* Псориатические и энтеропатические артропатии
• M09* Ювенильный артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M14* Артропатии при других болезнях, классифицированных в других рубриках
• M36* Системные поражения соединительной ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M49* Спондилопатии ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M63* Поражения мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M68* Поражения синовиальных оболочек и сухожилий при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M73* Поражения мягких тканей при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M82* Остеопороз при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M90* Остеопатии при болезнях, классифицированных в других рубриках

ЛОКАЛИЗАЦИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОГО ПОРАЖЕНИЯ

В классе XIII для обозначения локализации поражения введены дополнительные знаки, которые могут факультативно использоваться с соответствующими подрубриками. Поскольку место распространения или специальная адаптация могут варьироваться в количестве используемых цифровых характеристик, предполагается, что дополнительная подклассификация по локализации должна быть помещена в идентифицируемую отдельную позицию (например, в дополнительный блок). Различные подклассификации, используемые при уточнении повреждения колена, дорсопатиях или биомеханических нарушениях, не классифицированных в других рубриках, приведены в M23, в M40-M43 и в M99 соответственно

• 0 Множественная локализация
• 1 Плечевая область
  • Ключица,
  • акромиально-ключичный сустав,
  • лопатка,
  • плечевой сустав,
  • грудино-ключичный сустав
• 2 Плечо
  • Плечевая кость
  • Локтевой сустав
• 3 Предплечье
  • Лучевая  кость
  • Лучезапястный сустав,
  • локтевая кость
• 4 Кисть
  • Запястье,
  • Суставы между этими костями
  • пальцы,
  • пясть
• 5 Тазовая область и бедро
  • Ягодичная область
  • Тазобедренный сустав,
  • крестцо-подвздошный сустав
  • бедренная кость,
  • таз
• 6 Голень
  • Малоберцовая кость,
  • большеберцовая кость
  • Коленный сустав
• 7 Голеностопный сустав и стопа
  • Голеностопный сустав,
  • Плюсна,
  • предплюсна,
  • другие суставы стопы пальцы стопы
• 8 Другие
  • Голова, шея, ребра, череп, туловище, позвоночник
• 9 Локализация неуточненная

последние изменения: январь 2004

Следующие дополнительные пятые знаки, обозначающие локализацию поражения, даны для факультативного использования с соответствующими рубриками блока «Дорсопатии», исключая рубрики M50 и M51; см. также примечание в разделе M00-M99.

• 0 Множественные отделы позвоночника
• 1 Область затылка, первого и второго шейных позвонков
• 2 Область шеи
• 3 Шейно-грудной отдел
• 4 Грудной отдел
• 5 Пояснично-грудной отдел
• 6 Поясничный отдел
• 7 Пояснично-крестцовый отдел
• 8 Крестцовый и крестцово-копчиковый отдел
• 9 Неуточненная локализация