Wpw синдром опасно ли это

Wpw синдром опасно ли это thumbnail

© Автор: Мироненко Нелли Аркадьевна, практикующий врач, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ, WPW) называют патологию, при которой происходят приступы тахикардии, вызванные наличием в сердечной мускулатуре дополнительного пути возбуждения. Благодаря ученым Wolf, Parkinson, White в 1930 году был описан данный синдром. Существует даже семейная форма этого заболевания, при котором выявлена мутация в одном из генов. Синдромом WPW чаще болеют мужчины (в 70% случаев).

Что является причиной синдрома WPW?

В норме проводящая система сердца устроена таким образом, что возбуждение передается постепенно от верхних отделов к нижним по определенному “маршруту”:

работа проводящей системы сердца

  • Генерация ритма происходит в клетках синусно-предсердного узла, который расположен в правом предсердии;
  • Затем нервное возбуждение распространяется по предсердиям и достигает предсердно-желудочкового узла;
  • Импульс передается к пучку Гиса, от которого отходят две ножки к правому и левому желудочка сердца соответственно;
  • Волна возбуждения передается от ножек пучка Гиса по волокнам Пуркинье, которые достигают каждой мышечной клетки обоих желудочков сердца.

Благодаря прохождению такого “маршрута” нервного импульса достигается необходимая координация и синхронизация сокращений сердца.

При синдроме ВПВ возбуждение передается напрямую от предсердия (правого или левого) к одному из желудочков сердца в обход предсердно-желудочкового узла. Это происходит из-за наличия в проводящей системе сердца патологического пучка Кента, который соединяет предсердие и желудочек. В результате этого, волна возбуждения передается к мышечным клеткам одного из желудочков гораздо быстрее, чем в норме. По этой причине синдром ВПВ имеет синоним: преждевременное возбуждение желудочков. Подобная дискоординация работы сердца и является причиной возникновения различных нарушений ритма при данной патологии.

548846864648

Чем отличается феномен WPW от синдрома WPW?

Не всегда у лиц, имеющих нарушения в проводящей системе сердца, есть жалобы или клинические проявления. По этой причине было решено ввести понятие “феномена WPW”, который регистрируется исключительно на электрокардиограмме у людей, не предъявляющих каких-либо жалоб. В ходе многочисленных исследований было выявлено, что у 30-40% людей данный феномен диагностировался случайно при проведении скрининговых исследований, профилактических осмотров. Но нельзя относиться к феномену WPW несерьезно, ведь в некоторых ситуациях проявление данной патологии может произойти внезапно, например, провоцирующим фактором может стать эмоциональное волнение, употребление алкоголя, физические нагрузки. Кроме того, в 0,3% феномен WPW может даже стать причиной внезапной сердечной смерти.

Симптомы и диагностика синдрома WPW

46884486

Наиболее часто выявляются следующие симптомы:

  1. Чувство сердцебиения, дети могут охарактеризовать это состояния такими сравнениями, как “сердце выпрыгивает, колотится”.
  2. Головокружение.
  3. Обморочное состояние, чаще встречается у детей.
  4. Боли в области сердца (давящие, колющие).
  5. Чувство нехватки воздуха.
  6. У грудных детей во время приступа тахикардии возможен отказ от кормления, повышенная потливость, плаксивость, слабость, при этом частота сердечных сокращений может достигать 250-300 уд. в мин.

Варианты течения патологии

  • Бессимптомное течение (у 30-40% пациентов).
  • Легкое течение. Характерны непродолжительные приступы тахикардии, которые длятся 15-20 минут и самостоятельно проходят.
  • Для средней тяжести синдрома ВПВ характерно увеличение продолжительности приступов до 3 часов. Тахикардия самостоятельно не проходит, необходимо применение противоаритмических препаратов.
  • Тяжелое течение характеризуется длительными приступами (более 3 часов) с появлением серьезных нарушений ритма (трепетание, или беспорядочное сокращение предсердий, экстрасистолия и др). Данные приступы не купируются лекарственными препаратами. В связи с тем, что столь серьезные нарушения ритма опасны высоким процентом летального исхода (около 1,5-2%), то при тяжелом течении синдрома WPW рекомендовано хирургическое лечение.

Диагностические признаки

При обследовании пациента можно выявить:

  • Перебои в области сердца при выслушивании (тоны сердца неритмичны).
  • При исследовании пульса можно определить неритмичность пульсовой волны.
  • На ЭКГ выявляются следующие признаки:

    1. 546884868укорочение интервала PQ (что означает передачу возбуждения непосредственно от предсердий к желудочкам);
    2. появление так называемой дельта-волны, которая появляется при преждевременном возбуждении желудочков. Кардиологи знают, что между выраженностью дельта-волны и скоростью проведения возбуждения по пучку Кента имеется прямая связь. Чем выше скорость проведения импульса по патологическому пути, тем большая часть мышечной ткани сердца успевает возбудиться, а значит, тем больше будет дельта-волна на ЭКГ. Напротив, если скорость проведения возбуждения в пучке Кента будет примерно равна таковой в предсердно-желудочковом соединении, то дельта-волна практически не будет видна. Это одна из сложностей при диагностике синдрома ВПВ. Иногда проведение провоцирующих проб (с нагрузкой) могут помочь диагностировать дельта-волну на ЭКГ;
    3. расширение комплекса QRS, который отражает увеличение времени распространения волны возбуждения в мышечной ткани желудочков сердца;
    4. снижение (депрессия) сегмента ST;
    5. отрицательный зубец Т;
    6. различные нарушения ритма (учащение сердечного ритма, пароксизмальные тахикардии, экстрасистолии и др.).

Иногда на ЭКГ регистрируются нормальные комплексы в сочетании с патологическими, в таких случаях принято говорить о “преходящем синдроме ВПВ”.

Опасен ли синдром WPW?

46846846648

Даже несмотря на отсутствие клинических проявлений данной патологии (при бессимптомном течении), к ней нужно относиться крайне серьезно. Нельзя забывать, что существуют факторы, которые могут спровоцировать приступ тахикардии на фоне кажущегося благополучия.

Читайте также:  Миелопролиферативное заболевание с анемическим синдромом

Родителям стоит знать, что дети, у которых обнаружили данный синдром, не должны заниматься тяжелым спортом, когда организм испытывает тяжелые нагрузки (хоккей, футбол, фигурное катание и др.). Легкомысленное отношение к данному заболеванию может привести к необратимым последствиям. По сей день люди с данной патологией продолжают умирать от внезапной сердечной смерти во время различных матчей, соревнований и т.д. Таким образом, если врач настаивает отказаться от занятий спортом, эти рекомендации нельзя игнорировать.

Берут ли в армию с синдромом WPW?

Для подтверждения синдрома WPW необходимо пройти все необходимые обследования: электрокардиографию, электрофизиологическое исследование, круглосуточная регистрация ЭКГ, при необходимости – пробы с нагрузками. Лица, у которых подтвердилось наличие синдрома WPW, освобождаются от призыва и службы в армии.

Как купировать синдром?

Помимо лекарственных препаратов существуют еще и методы, заслуживающие особого внимания.

Активация вагусных рефлексов

Иннервация сердца устроена достаточно сложно. Известно, что сердце – уникальный орган, в котором возникает нервный импульс независимо от влияния нервной системы. Простыми словами, сердце может работать автономно в организме человека. Но это не значит, что сердечная мышца совсем не подчиняется нервной системе. К мышечным клеткам подходят нервные волокна двух типов: симпатические и парасимпатические. Первая группа волокон активирует работу сердца, вторая – замедляет сердечный ритм. Парасимпатические волокна проходят в составе блуждающего нерва (nervus vagus), отсюда произошло и название рефлексов – вагусные. Из выше сказанного становится понятно, что для устранения приступа тахикардии, нужно активировать именно парасимпатическую нервную систему, а именно – блуждающий нерв. Наиболее известными из всех подобных методик являются следующие:

  1. Рефлекс Ашнера. Доказано, что при умеренном надавливании на глазные яблоки, происходит замедление сердцебиения, и приступ тахикардии может прекратиться. Давление нужно оказывать в течение 20-30 секунд.
  2. Задержка дыхания и сокращение мышц живота также приводит к активации блуждающего нерва. Поэтому йога и правильное дыхание могут как предупредить наступление приступов тахикардии, так и прекратить их в случае возникновения.

Медикаментозное лечение

54688486

Эффективны при приступах тахикардии, нарушениях ритма следующие группы препаратов:

  • Адреноблокаторы. Данная группа лекарственных средств влияет на рецепторы в сердечной мышце, за счет чего снижается частота сердечных сокращений. При лечении приступов тахикардии часто используется препарат “Пропранолол” (“Анаприлин”, “Обзидан”). Однако, его эффективность достигает лишь 55-60%. Также важно помнить, что этот препарат противопоказан при низком давлении и бронхиальной астме.
  • “Прокаинамид” обладает высокой эффективностью при синдроме WPW. Данный препарат лучше вводить внутривенно струйно, но очень медленно, предварительно растворив препарат с 10 мл физиологического раствора. Общий объем вводимого вещества должен быть 20 мл (10 мл “Прокаинамида” и 10 мл физиологического раствора). Вводить необходимо в течение 8-10 минут, контролируя артериальное давление, частоту сердечных сокращений, с последующей регистрацией электрокардиограммы. Пациент должен находиться в горизонтальном положении, так как “Прокаинамид” имеет способность снижать давление. Как правило, в 80% случаев после введения данного препарата у пациента восстанавливается сердечный ритм.
  • “Пропафенон” (“Пропанорм”) – антиаритмический препарат, который обладает высокой эффективностью при купировании приступов тахикардии, связанных с синдромом ВПВ. Данное лекарственное средство применяется в таблетированной форме, что очень удобно. Противопоказаниями являются: сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, возраст до 18 лет, значительное снижение давления и блокады в проводящей системе сердца.

Важно! С осторожностью стоит принимать препарат “Амиодарон”. Несмотря на то, что в показаниях к этому лекарству в аннотации указан синдром WPW, в клинических испытаниях было выявлено, что прием “Амиодарона” в редких случаях может спровоцировать фибрилляцию (беспорядочное сокращение) желудочков.

Абсолютно противопоказан прием при синдроме ВПВ следующих групп препаратов:

  1. Блокаторы кальциевых каналов, например, “Верапамил” (“Дилтиазем”, “Изоптин”). Эта группа лекарственных средств способна улучшать проводимость нервного импульса, в том числе и в дополнительном пучке Кента, за счет чего возможно появление фибрилляции желудочков, трепетания предсердий. Эти состояния очень опасны.
  2. Препараты АТФ, например “Аденозин”. Доказано, что в 12% случаев у пациентов с синдромом ВПВ данный препарат вызывает фибрилляцию предсердий.

Электрофизиологические методы восстановления ритма

  • 5468486Чреспищеводная электрокардиостимуляция представляет собой метод восстановления сердечного ритма с помощью электрода, введенного в пищевод, находящегося в анатомической близости с правым предсердием. Электрод можно вводить через нос, что более успешно, так как рвотный рефлекс минимален в этом случае. Кроме того, не требуется обработка носоглотки раствором антисептика. Благодаря току, подаваемому через данный электрод происходит подавление патологических путей проведения импульса и навязывание необходимого сердечного ритма. С помощью этого метода можно успешно купировать приступ тахикардии, тяжелые нарушения ритма с эффективностью 95%. Но этот метод имеет серьезный недостаток: он достаточно опасен, в редких случаях можно спровоцировать фибрилляцию предсердий и желудочков. Именно по этой причине при проведении данной методики необходимо рядом иметь дефибриллятор.
  • Электрическая кардиоверсия, или дефибрилляция, применяется только в тяжелых случаях, при нарушениях ритма, угрожающих жизни пациента: фибрилляция предсердий и желудочков. Термин “фибрилляция” означает беспорядочное сокращение мышечных волокон сердца, в результате чего отделы сердца не могут полноценно выполнять свою функцию – перекачивать кровь. Дефибрилляция в таких ситуациях помогает подавить все патологические очаги возбуждения в ткани сердца, после чего восстанавливается нормальный сердечный ритм.
Читайте также:  Выраженный церебрастенический синдром у детей

Операция при синдроме WPW

5468864486468

Операция является радикальным способом лечения данной патологии, ее эффективность достигает 95% и помогает навсегда избавиться пациентам от приступов тахикардии. Суть оперативного лечения заключается в разрушении (деструкции) патологических нервных волокон пучка Кента, благодаря чему возбуждение от предсердий к желудочкам проходит физиологическим путем через предсердно-желудочковое соединение.

Показания к операции:

  1. Пациенты с частыми приступами тахикардии.
  2. Длительные приступы, плохо поддающиеся медикаментозному лечению.
  3. Пациенты, родственники которых умирали от внезапной сердечной смерти, с семейной формой WPW-синдрома.
  4. Рекомендована операция также людям с профессиями, требующими повышенного внимания, от которых зависят жизни других людей.

Как проводится операция?

Перед операцией необходимо тщательное обследование пациента для того, чтобы выяснить точное расположение патологических очагов в проводящей системе сердца.

5464886486

Техника операции:

  • Под местной анестезией вводится катетер через бедренную артерию.
  • Под контролем ренген-аппарата врач вводит этот катетер в полость сердца, достигая необходимого участка, где проходит патологический пучок нервных волокон.
  • Через электрод подается энергия радиоизлучения, благодаря которой происходит прижигание (абляция) патологических участков.
  • В некоторых случаях используют криовоздействие (при помощи холода), при этом происходит “замораживание” пучка Кента.
  • После проведения данной операции катетер выводится через бедренную артерию.
  • В большинстве случаев ритм сердца восстанавливается, лишь в 5% случаев возможны рецидивы. Как правило, это связанно с недостаточным разрушением пучка Кента, либо наличием дополнительных волокон, которые не разрушили во время операции.

***

Синдром WPW занимает первое место в числе причин, вызывающих патологические тахикардии и нарушения ритма у детей. Кроме того, даже при бессимптомном течении данная патология таит в себе скрытую опасность, ведь спровоцировать приступ аритмии, или даже вызвать внезапную сердечную смерть может избыточная физическая нагрузка на фоне “мнимого” благополучия и отсутствия жалоб. Становится очевидным, что синдром WPW является “платформой”, или основой, для реализации срыва сердечного ритма. Именно по этой причине необходимо как можно раньше поставить диагноз, а также назначить эффективную терапию. Хорошие результаты показали оперативные методы лечения синдрома WPW, которые в 95% случаев позволяют пациенту навсегда избавиться от приступов, что существенно повышает качество жизни.

Видео: синдром WPW (мини-лекция на английском)

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 23 апреля 2020;
проверки требует 1 правка.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром) — врождённая аномалия строения сердца. Впервые описана в 1930 году Луисом Вольфом, Джоном Паркинсоном и Полом Дадли Уайтом, а в 1940 году термин «синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта» был введён в употребление для обозначения случая наличия у пациента как асистолии, так и пароксизмов тахикардии[3].

Общие сведения[править | править код]

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков (его наблюдают у 0,1 — 0,3 % населения в общей популяции [4][5]), возникающий при наличии дополнительного пучка Кента. Большинство людей при этом не имеют признаков заболевания сердца. У мужчин синдром обнаруживают чаще, чем у женщин.

Пучок Кента — аномальный пучок между левым/правым предсердиями и одним из желудочков.[источник не указан 2213 дней] Этот пучок играет важную роль в патогенезе синдрома WPW. Более быстрое распространение импульса через этот дополнительный проводящий путь приводит к:

  • 1) укорочению интервала P — R (P — Q);
  • 2) более раннему возбуждению части желудочков — возникает волна.

Биохимической подоплёкой синдрома является мутации в CBS домене γ2 субъединицы АМФ-активируемой протеинкиназы (AMPK, AMP-activated protein kinase). Консервативный (от прокариотов до человека ) CBS-домен (~ 60 аминокислот) является участком аллостерической регуляции со стороны AMP/ATP.[6]

Этиология[править | править код]

Несмотря на большой прогресс в изучении болезни, молекулярные и генетические основы, ответственные за синдром у большинства пациентов, остаются неизвестными. На март 2020 года известно лишь о нескольких генах, нарушения в которых приводит к синдрому Вольфа — Паркинсона — Уайта[7].

Клиническая картина[править | править код]

У части больных может не выявляться клинических проявлений. Основное проявление синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта — аритмии. Более чем в 50 % случаев возникают пароксизмальные тахиаритмии: наджелудочковые реципрокные, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий. Довольно часто синдром возникает при заболеваниях сердца — аномалии Эбштайна, гипертрофической кардиомиопатии, пролапсе митрального клапана.

Читайте также:  К хромосомным болезням относятся синдром

Диагностика[править | править код]

Синдром WPW может протекать скрыто (скрытый синдром обычно диагностируют с помощью электрофизиологического исследования). Это связано с неспособностью дополнительных проводящих путей проводить импульсы в антеградном направлении. На ЭКГ во время синусового ритма признаков преждевременного возбуждения желудочков нет. Скрытый синдром WPW проявляется тахиаритмией, его выявление возможно при электростимуляции желудочков.

Явный синдром имеет ряд типичных ЭКГ-признаков:

  • Короткий интервал P — R (P — Q) — менее 0,12 с.
  • Волна Δ. Её появление связано со «сливным» сокращением желудочков (возбуждение желудочков сначала через дополнительный проводящий путь, а затем через AB-соединение). При быстром проведении через AB-соединение волна Δ имеет больший размер. При наличии AB-блокады желудочковый комплекс полностью состоит из волны Δ, так как возбуждение на желудочки передается только через дополнительный путь.
  • Расширение комплекса QRS более 0,1 с за счет волны Δ.
  • Тахиаритмии: ортодромная и антидромная наджелудочковые тахикардии, фибрилляция и трепетание предсердий. Тахиаритмии возникают обычно после наджелудочковой экстрасистолы.

Иногда на ЭКГ фиксируется переходящий синдром WPW. Это говорит о том, что попеременно функционируют оба пути проведения импульса — нормальный (АВ-путь) и дополнительный (пучок Кента). В таком случае видны то нормальные комплексы, то деформированные.

Лечение[править | править код]

Профилактика и лечение пароксизмов тахиаритмии

  • Для предупреждения приступов тахикардии при синдроме WPW можно использовать соталол, дизопирамид. Следует помнить, что ряд антиаритмических лекарственных средств может увеличивать рефрактерный период AB-соединения и улучшать проведение импульсов через дополнительные проводящие пути (блокаторы медленных кальциевых каналов, β-адреноблокаторы, сердечные гликозиды), в связи с чем их применение при синдроме WPW противопоказано.
  • При возникновении на фоне синдрома фибрилляции предсердий необходимо срочно провести электрическую дефибрилляцию. В последующем рекомендуют провести деструкцию (радиочастотную катетерную аблацию) дополнительных проводящих путей.

Показания для хирургического лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

  • Наличие частых приступов фибрилляции предсердий.
  • Приступы тахиаритмии с гемодинамическими нарушениями (коллапс).
  • Сохранение приступов тахиаритмии при проведении антиаритмической терапии.
  • Ситуации, когда длительная лекарственная терапия нежелательна (молодой возраст, планируемая беременность).

Внутрисердечная радиочастотная абляция — самый эффективный (в 98 % случаев) радикальный способ лечения синдрома WPW. Однако несколько исследований говорят о том, что несмотря на применение этого способа лечения, риск фибрилляции предсердий остаётся высоким по сравнению с населением в целом[7].

Течение и прогноз[править | править код]

Достоверность этого раздела статьи поставлена под сомнение.

Необходимо проверить точность фактов, изложенных в этом разделе.
На странице обсуждения могут быть пояснения.

Синдром WPW может быть обнаружен в любом возрасте, даже у новорожденных. Любое способствующее заболевание сердца, протекающее с нарушением АВ-проводимости, может способствовать его проявлению. Постоянный синдром WPW, особенно с приступами аритмии, нарушает внутрисердечную гемодинамику, что ведет к расширению камер сердца и снижению сократительной способности миокарда.

Течение заболевания зависит от наличия, частоты и длительности существования тахиаритмий. Внезапная сердечная смерть при синдроме WPW наступает обычно вследствие фатальных аритмий (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков).

Смертность[править | править код]

Внезапная сердечная смерть от синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта наступает примерно у 0.25 — 0.39 % больных ежегодно[7].

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

  • К 70-летию открытия синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

Болезни сердечно-сосудистой системы (I00—I99)

Артериальная гипертензия
  • Эссенциальная гипертензия
  • Гипертоническая нефропатия
  • Вторичная гипертензия (реноваскулярная гипертония, ренопаренхиматозная гипертония, эндокринные гипертонии)
Ишемическая болезнь сердца
  • Стенокардия
  • Стенокардия Принцметала
  • Острый инфаркт миокарда
  • Постинфарктный синдром
Цереброваскулярные болезни
  • Преходящие нарушения мозгового кровообращения (гипертензивный церебральный криз, транзиторная ишемическая атака)
  • Дисциркуляторная энцефалопатия (церебральный атеросклероз, подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия, хроническая гипертоническая энцефалопатия)
  • Инсульт (ишемический инсульт, внутримозговое кровоизлияние, субарахноидальное кровоизлияние)
Лёгочная патология
  • Тромбоэмболия лёгочной артерии
  • Лёгочная гипертензия
  • Лёгочное сердце
Перикард
  • Перикардит
  • Тампонада сердца
  • Гемоперикард
Эндокард / Клапаны сердца
  • Эндокардит
  • Врождённые пороки сердца (аномалия Эбштейна)
  • Приобретённые пороки сердца (митральный стеноз, митральная недостаточность, митральная регургитация, аортальный стеноз, аортальная недостаточность, стеноз клапана лёгочной артерии, недостаточность клапана лёгочной артерии, трикуспидальный стеноз, трикуспидальная недостаточность)
  • Пролапс митрального клапана
Миокард
  • Миокардит
  • Кардиомиопатия (дилатационная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, рестриктивная кардиомиопатия)
  • Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Проводящая система сердца
  • Атриовентрикулярная блокада (I[en], II[en], III[en])
  • Блокада ножек пучка Гиса (левой[en], правой[en])
  • Бифасцикулярный блок[en]
  • Трифасцикулярный блок[en]
  • Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта
  • Синдром Лауна — Ганонга — Левайна
  • Синдром удлинённого QT[en]
  • Остановка сердца
  • Тахикардия (наджелудочковая тахикардия[en], АВ-узловая тахикардия[en], желудочковая тахикардия)
  • Трепетание предсердий[en]
  • Фибрилляция предсердий
  • Фибрилляция желудочков
  • Синдром слабости синусового узла
Другие болезни сердца
  • Сердечная недостаточность
  • Кардиомегалия[en]
  • Желудочковая гипертрофия[en]
    • ГЛЖ[en]
    • ГПЖ[en]
Артерии, артериолы, капилляры
  • Атеросклероз
  • Расслоение аорты
  • Коарктация аорты
Вены, лимфатические сосуды,
лимфатические узлы
  • Тромбофлебит
  • Тромбоз глубоких вен нижних конечностей
  • Тромбоз воротной вены
  • Флебит
  • Варикозная болезнь
  • Геморрой
  • Варикозное расширение вен желудка[en]
  • Варикоцеле
  • Варикозное расширение вен пищевода[en]
  • Синдром верхней полой вены[en]
  • Лимфаденопатия
  • Лимфостаз

Источник