Вторичный тромбоцитоз код мкб

Тромбоцитозом называется состояние, которое характеризуется значительным увеличением числа тромбоцитов (кровяных пластинок) в крови.

Состояние сопровождается нарушением реологических свойств крови, ее сгущением и существенным ростом вероятности тромбоза.

↯
Больше статей в журнале

«Заместитель главного врача»

Активировать доступ

В клинической практике выделяют два типа тромбоцитоза. Первичный, или эссенциальный тромбоцитоз (ЭТ) возникает идиопатически, без связи с каким-либо другим патологическим состоянием.

Такое заболевание имеет два пика заболеваемости: первый в молодом возрасте у женщин и второй — и у мужчин и у женщин в период 50-70 лет.

Вторичный или реактивный тромбоз (РТ) возникает в качестве реакции организма на определенные патологические состояния и чаще всего встречается у детей младшего возраста, причем после выздоровления от заболевания-провокатора уровень тромбоцитов в крови быстро нормализуется.

✔ Международный классификатор болезней 10-го пересмотра, краткая версия в Системе Консилиум

Тромбоцитоз: код по МКБ-10

Эссенциальный тромбоцитоз МКБ-10 включает в себя под кодом D75.2. Реактивный тромбоцитоз, будучи следствием других патологических состояний в международной классификации болезней не представлен.

Этиологические факторы 

Причины тромбоцитоза зависят от типа заболевания. В частности, при ЭТ основной причиной считается наличие генетической мутации, поэтому данный тип заболевания относят к миелопролиферативным патологиям, сопряженным с нарушением кроветворных функций костного мозга.

Тромбоциты при этом заболевании имеют неправильное строение и нарушенные функции. Для ЭТ характерно очень выраженное, значительное повышение уровня кровяных пластинок.

При РТ функции тромбоцитов не изменены, но их выработка усиливается вследствие следующих патологических состояний:

• онкопатологии;
• тяжелых инфекционных заболеваний;
• переломов крупных костей (бедра, плеча, тазовых костей);
• объемных хирургических вмешательств;
• спленэктомии;
• острого или хронического кровотечения;
• хронического воспалительного процесса (колита, артрита);
• приема некоторых лекарственных средств (химиопрепаратов, глюкокортикостероидов).

Также РТ может возникнуть в период восстановления после тромбоцитопении, спровоцированной авитаминозом В12, алкогольной интоксикацией.

Соответственно, в группе риска по РТ находятся лица, перенесшие тяжелые травмы, в особенности крупных костей, пациенты после тяжелых кровотечений, обширных операций, удаления селезенки, лица, проходящие химиотерапевтическое лечение, люди пожилого возраста.

Симптомы

Проявления патологии, как правило, нарастают постепенно. Обусловлена симптоматика двумя основными факторами: с одной стороны, сгущением крови в сосудах, закупоркой капилляров тромбами, с другой — ростом кровоточивости.

При этом основным отличием РТ от ЭТ является выраженность симптомов: при РТ уровень тромбоцитов в крови ниже по сравнению с ЭТ и, соответственно, проявления выражены менее интенсивно.

При этом крайне высокие, буквально зашкаливающие уровни тромбоцитов при ЭТ, как правило, сочетаются с геморрагическим синдромом.

Основные проявления тромбоцитоза следующие:

• боли в кистях, ступнях, онемение пальцев, головные боли мигренозного характера;
• общая слабость, вялость;
• снижение остроты зрения;
• геморрагические явления — кровотечения из носа, десен, кишечника.

Диагностика

Как ЭТ, так и РТ достаточно часто протекает без выраженных симптомов, и оказаться случайной находкой во время профилактического осмотра или обследования по поводу другого заболеваний.

При этом, если врач подозревает, что заболевание носит вторичный, реактивных характер, он может назначить расширенную программу обследований, направленных на выявления заболевания-провокатора.

Лабораторные исследования

Наиболее информативный анализ — развернутый клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. В результатах обнаруживается повышение уровня тромбоцитов в крови, причем при ЭТ повышение отмечается намного более значительное, чем при РТ.

Кроме того, результаты анализа крови могут указывать, например, на наличие инфекционного процесса в организме, или железодефицитной анемии, что важно учитывать как вероятную причину РТ.

При ЭТ обращает на себя форма тромбоцитов — клетки крупные, форма неправильная, при РТ кровяные пластинки правильной формы и обычных размеров.

При подозрении на ЭТ больному рекомендуется провести молекулярно-генетические исследования.

Инструментальные исследования

Дополнительную диагностическую информацию может дать биопсия костного мозга — при ЭТ в биоптате выявляется повышенное количество мегакариоцитов.

При РТ биопсия костного мозга рекомендуется для исключения онкопатологии системы крови, которая может провоцировать увеличение уровня кровяных пластинок.

Другие исследования (рентгенологические, томографические, ультразвуковые, эндоскопические) назначаются при наличии соответствующих показаний, например, при подозрении на наличие внутреннего кровотечения, хронического воспалительного процесса, повреждения крупных костей.

Терапия тромбоцитоза

Учитывая генетический характер ЭТ, нужно понимать, что терапия при данном типе тромбоцитоза может быть исключительно симптоматическая, направленная на облегчение дискомфорта и снижение риска осложнений патологического процесса.

Соответственно, объем лечебных мероприятий при ЭТ напрямую зависит от общего состояния больного и вероятности возникновения осложнений.

Определяются эти параметры путем анализа возраста больного, наличия у него сопутствующих патологий, а также уровня тромбоцитов в крови.

В том случае, если общее состояние больного вызывает опасения, высок риск осложнений, больному может быть назначена:

• терапия, направленная на подавление продукции мегакариоцитов и, как следствие выработки тромбоцитов в костном мозге;
• антиагрегантная терапия.

При ЭТ хорошо себя зарекомендовал лечебный тромбоферез — процедура фильтрации крови при помощи специального аппарата, в ходе которой из крови удаляется избыток кровяных пластинок.

Лечение РТ сводится к мероприятиям, направленным на устранение причины состояния. То есть, проводится лечение онкологических заболеваний, переломов, воспалительных процессов, нормализация гемодинамики после тяжелых кровопотерь.

После того, как провоцирующий фактор РТ будет устранен, уровень кровяных пластинок у больного достаточно быстро придет в норму.

В том случае, если причиной РТ является операция удаления селезенки, в дальнейшем пациенту рекомендуется постоянный прием небольших доз препаратов, разжижающих кровь (например, аспирина).

Профилактика и прогноз

Как правило, прогноз как при ЭТ, так и при РТ благоприятный (за исключением случаев угрожающих жизни состояний, если они явились причиной вторичного повышения уровня кровяных пластинок).

Своевременная антитромботическая терапия позволяет в большинстве случаев значительно повысить качество жизни больного и исключить осложнения.

Профилактики ЭТ не существует. Профилактические меры в отношении РТ включают в себя своевременное лечение заболеваний, которые могут быть провоцирующими факторами возникновения тромбоцитоза.

Также рекомендуется тщательный контроль клеточного состава крови и коагулограммы при тяжелых кровотечениях, переломах, онкологических заболеваниях, после удаления селезенки для своевременного выявления РТ, коррекции этого состояния и предотвращения его осложнений.

Рубрика МКБ-10: D69.5

МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния / D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Определение и общие сведения[править]

Лекарственная иммунная тромбоцитопения чаще всего обусловлена антителами к лекарственному средству, которые перекрестно реагируют с антигенами тромбоцитов. Реже препарат фиксируется на тромбоцитах с образованием полного антигена, где он служит гаптеном, а тромбоциты — носителем.

Лекарственные средства, которые чаще всего вызывают тромбоцитопению, перечислены в табл. 16.5.

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения представляет собой индуцированное гепарином, иммуно-опосредованное протромботическое расстройство, сопровождаемое тромбоцитопенией и венозным и/или артериальным тромбозом.

Приблизительно у 1% пациентов после использования гепарина, по крайней мере на одну неделю развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения, примерно у 50% из них отмечается тромбоз. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения несколько чаще встречается у женщин.

Этиология и патогенез[править]

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения является результатом гуморальной иммунной реакции, направленной против комплекса, включающего эндогенный фактор тромбоцитов 4 и экзогенный гепарин, аутоантитела распознают эндогенный фактор тромбоцитов 4 только тогда, когда он скомбинирован с гепарином. Этот иммунный комплекс активирует циркулирующие тромбоциты через их поверхностные рецепторы FcγRIIA, что приводит к тромбоцитопении и гиперкоагуляции. Характеристика гепарина (бычий > свиной), его состав (нефракционированный> низкомолекулярный> фондапаринукс), доза (профилактическая> терапевтическая> разовая), путь введения (подкожный > внутривенный) и продолжительность введения (более 4 дней> менее 4 дней) — все это является факторами, определяющими развитие и выраженность тромбоцитопении.

Клинические проявления[править]

При лекарственной тромбоцитопении петехии, желудочно-кишечные кровотечения и гематурия обычно появляются через несколько часов после применения препарата. Длительность тромбоцитопении зависит от скорости выведения препарата. Обычно через 7 сут после его отмены число тромбоцитов нормализуется.

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения может развиваться в любом возрасте (> 3 месяца), но случаи у детей встречаются редко. Умеренная тромбоцитопения начинается обычно через 5-10 дней после введения гепарина. Если пациент уже был подвергнут воздействию гепарина в течение последних 100 дней, возможна быстрая реакция, когда падение количества тромбоцитов происходит в течение нескольких минут или часов после введения гепарина. Отсроченная гепарин-индуцированная тромбоцитопения также возможна, тромбоцитопения развивается уже после отмены препатата. Тромбоцитопения обычно протекает бессимптомно, кровотечение встречается редко. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения сопровождается высоким риском тромботических осложнений (например, легочной эмболии, инфаркта миокарда, тромботического инсульта) с сильной склонностью к артериальному тромбозу артерий конечностей и тромбозу глубоких вен. Дополнительный микрососудистый тромбоз может привести к развитию венозной гангрены/ампутации конечности. Другие осложнения включают некроз кожи в местах инъекций гепарина и анафилактоидные реакции (например, лихорадка, гипотония, боль в суставах, одышка, сердечно-легочная недостаточность) после внутривенного болюсного введения.

Вторичная тромбоцитопения: Диагностика[править]

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении может быть заподозрен на основании клинической картины — тромбоцитопения, тромбоз, отсутствие другой причины тромбоцитопении. Диагноз подтверждается обнаружением антител к комплексу эндогенный фактор тромбоцитов 4/гепарин и подтверждается обнаружением патологических антител, активирующих тромбоциты, с помощью анализа высвобождения серотонина или гепарин-индуцированного тест активации тромбоцитов.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз включает неиммунную гепарин-ассоциированную тромбоцитопению (из-за прямого взаимодействия гепарина с циркулирующими тромбоцитами, происходящего в первые дни после введения гепарина), а также послеоперационную гемодилюцию, сепсис, не-гепарин-индуцированную тромбоцитопению, диссеминированное внутрисосудистое свертывание и полиорганную недостаточность.

Вторичная тромбоцитопения: Лечение[править]

Для некоторых пациентов, получающих гепарин, рекомендуется регулярный мониторинг количества тромбоцитов. В случае подозрения или наличия подтвержденной гепарин-индуцированной тромбоцитопении лечение заключается в прекращении приема гепарина и использовании альтернативного антикоагулянтов — либо с помощью анти-факторов Xa без гепарина (данапароид, фондапаринукс), либо прямыми ингибиторами тромбина (например, аргатробаном, бивалирудином). Варфарин противопоказан во время острой тромбоцитопенической фазы, поскольку он может вызывать микрососудистый тромбоз, с потенциалом некроза ишемизированной конечности (синдром венозной гангрены). Тромбоцитопения обычно разрешается в среднем через 4 дня, с показателями более 150 х 109 / л, хотя в некоторых случаях может потребоваться от 1 недели до 1 месяца.

Прогноз

Прогноз восстановления количества тромбоцитов является хорошим, однако могут возникать посттромботические осложнения (например, ампутация конечностей у 5-10% пациентов, инсульт, двусторонний геморрагический некроз надпочечников с надпочечниковой недостаточностью). Смертность от гепарин-индуцированной тромбоцитопении (например, смертельная легочная эмболия) наблюдается в 5-10% случаев.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Тромбоцитопеническая пурпура, вызванная переливанием эритроцитарной массы

1. Клиническая картина. Тромбоцитопеническая пурпура — редкое осложнение переливания эритроцитарной массы. Она проявляется внезапной тромбоцитопенией, кровотечениями из слизистых и петехиями, которые возникают через 7—10 сут после переливания. Диагноз основан на данных анамнеза. Эта форма тромбоцитопенической пурпуры чаще всего встречается у многорожавших женщин и лиц, перенесших многократное переливание эритроцитарной массы. По механизму развития она сходна с тромбоцитопенией новорожденных, вызванной материнскими антителами. Тромбоцитопеническая пурпура, вызванная переливанием эритроцитарной массы, возникает у лиц, у которых отсутствует антиген Zwa. Показано, что этот антиген входит в состав гликопротеида IIb/IIIa. Переливание эритроцитарной массы с примесью тромбоцитов, несущих антиген Zwa, приводит к появлению антител к этому антигену. Полагают, что они перекрестно реагируют с гликопротеидом IIb/IIIa собственных тромбоцитов больного.

2. Лечение

а. Переливание тромбоцитарной массы не проводят, поскольку оно обычно неэффективно. Кроме того, донорами тромбоцитарной массы при этом заболевании могут быть лишь 2% людей, у которых тромбоциты не несут антиген Zwa.

б. Преднизон, 1—2 мг/кг/сут внутрь, уменьшает геморрагический синдром и повышает число тромбоцитов.

в. Заболевание проходит самостоятельно после того, как кровь больного освобождается от тромбоцитов донора.

г. Впоследствии для переливания должна использоваться эритроцитарная масса доноров, у которых отсутствует антиген Zwa.

Источники (ссылки)[править]

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

• Аргатробан
• Дексаметазон
• Метилпреднизолон
• Преднизолон