Вторичный амилоидоз код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
Другие названия и синонимы
Амилоидная дистрофия почек, Амилоидный нефроз.
Названия
Амилоидоз почек.
Амилоидоз почек (гистологический препарат)
Синонимы диагноза
Амилоидная дистрофия почек, Амилоидный нефроз.
Описание
Амилоидоз почек – проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Амилоидоз почек протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика амилоидоза почек включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. При амилоидозе почек назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений. В тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.
В урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Амилоидоз почек, наряду с гломерулонефритом, является основной причиной развития нефротического синдрома.
Причины
Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.
Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и органы.
Причиной диализного амилоидоза почек выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы амилоидоза могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и причинами.
Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Амилоидоз почек характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.
Классификация
В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную.
При первичном (идиопатическом) амилоидозе почек причины и механизмы остаются неизвестными. Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз почек развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях ). В основе старческого амилоидоза лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.
В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы амилоидоза («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде — легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий. В амилоиде – белок транстиретин); А2М-тип (диализный. В амилоиде — β2-микроглобулин) и.
Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы амилоидоза выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.
С учетом преобладающего поражения какого-либо органа и развития его недостаточности выделяют нефропатический (амилоидоз почек), эпинефропатический, нейропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, панкреатический, смешанный и генерализованный варианты амилоидоза. Независимо от формы и типа при амилоидозе происходит вытеснение специфических структурных элементов тканей амилоидным веществом, понижение, а в итоге и утрата функций соответствующих органов.
К системным (генерализованным) амилоидозам относятся АL-, АА-, АТТR-, А2М амилоидозы; к локальным – амилоидоз почек, предсердий, островков поджелудочной железы, церебральный и.
Симптомы
При амилоидозе симптомы могут быть довольно разнообразны, представлю лишь некоторые из них:
Облысение;
Одышка;
Общий упадок сил;
Аритмии;
Отёки на ногах;
Почечная недостаточность;
Боль в груди;
Сердечная недостаточность;
Потеря веса;
Разбитость и слабость;
Аномальные изменения ногтевых пластинок;
Поражения кожи: уплотнения и узелки, изъязвления, не зудящая сыпь;
Анемия (недостаточный уровень гемоглобина);
Головокружение и онемение конечностей из-за повышенного уровня АД.
Частые кровоподтёки;
Нарушение зрения, вследствие скопления аномального белка за хрусталиком глаза (при врожденном амилоидозе);
Повышенная ломкость костей;
Резкие перепады артериального давления;
Воспаление лимфатических узлов;
Иногда может увеличиваться размер языка;
Вегетативная невропатия, в том числе диарея и вздутие живота (нейропатия наследственного характера);
Амилоидоз относится к категории довольно редких заболеваний. Примерно две трети пациентов болеют вторичным амилоидозом. И всего около 5% приходится на старческий, врождённый и первичный амилоидоз.
Практически все больные относятся к возрастной группе старше 45 лет (68% из них мужчины).
Истощение. Лейкоцитоз. Металлический привкус во рту. Одышка. Понос (диарея). Увеличение СОЭ.
Диагностика
В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.
Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов. В общем анализе крови — лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).
В связи с выраженными метаболическими нарушениями при амилоидозе почек на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).
Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.
Лечение
В терапии вторичного амилоидоза почек немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек.
Пациентам с амилоидозом почек требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут. ), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.
Патогенетическими препаратами для лечения амилоидоза почек являются производные 4-аминохинолина (делагил, резохин, хингамин), десенсибилизирующие средства (супрастин, пипольфен, димедрол), колхицин, унитиол и Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется.
В терминальной стадии амилоидоза почек может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.
Прогноз
Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
E85 Амилоидоз.
E85 Амилоидоз
Описание
Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида. Амилоид долгое время персистирует в организме и даже после смерти в течение долгого времени не подвергается гниению.
AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный появлением в плазме крови и отложением в самых разных тканях организма аномальных лёгких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными плазмоцитами. Тот же процесс идёт и при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома), но здесь выступает на первый план патологическая пролиферация малигнизированного клона плазмоцитов, инфильтрирующих ткани (чаще всего плоские кости и позвонки, с развитием патологических переломов).
AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на любое хроническое воспаление. Этот процесс развивается при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилоартрите, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите, туберкулёзе, лепре и ряде других заболеваний.
Подвидом данного амилоидоза считается ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц свыше 90 лет. Патогенез в деталях неизвестен.
AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.
AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что, в норме утилизирующийся почками бета-2-микроглобулин MHC I класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.
AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.
Амилоидоз финского типа — редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.
Симптомы
Интенсивность клинических проявлений зависит от локализации и распространенности амилоидных отложений. Этим обуславливаются длительность заболевания и наличие осложнений. Наиболее типично поражение почек, иногда бывают поражения пищевода, селезенки, кишечника, а также желудка. При амилоидозе почек наблюдается длительный скрытый период болезни, при котором отсутствуют значительные симптомы, — наблюдаются лишь незначительная слабость и снижение активности. После двух недель течения скрытого периода появляются отеки почек, их дисфункция (появление в моче белков — развитие протеинурии, а также форменных элементов крови), сердечная недостаточность. При амилоидозе желудка наблюдаются тяжесть в эпигастральной области, ослабление перистальтики желудка после употребления пищи. При амилоидозе кишечника наблюдаются тяжесть и тупые боли в области живота, диарея.
E85 Амилоидоз
Причины
Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых ), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.
Лечение
Общие принципы лечения амилоидоза:
* Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность).
* Больным амилоидозом показан длительный (1,5—2 года) приём сырой печени (по 100—120 г/сут).
* Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью.
* Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью.
* При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и ), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза.
* Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ.
* При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты).
* При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса — хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин.
* При вторичном амилоидозе — специфическое лечение основного заболевания.
* При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2—3 р/сут).
* Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы.
Хирургическое лечение амилоидоза:
* Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Амилоидоз в большинстве случаев — системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложный белково — полисахаридный комплекс). Амилоидоз приводит к атрофии и склерозу паренхимы, недостаточности различных органов. Частота: не менее 1:50 000 (в основном возникает после 60 лет).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- E85 Амилоидоз
- L99.0 Амилоидоз кожи (e85.-)
- M14.4 Артропатия при амилоидозе (e85.-)
Классификация • Первичный обусловлен изменениями плазматических клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергаммаглобулинемии, макроглобулинемии Вальденстрёма. Амилоид состоит из лёгких цепей иммуноглобулинов, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях • Вторичный возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, ревматоидный артрит, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, малярия, туберкулёз, лепра). Амилоид состоит из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада — сывороточного амилоидного белка • Семейный (идиопатический). Обычно — врождённая ферментопатия (Â). Имеется несколько форм врождённого амилоидоза, например амилоидоз при средиземноморской лихорадке (семейный пароксизмальный полисерозит — заболевание неясной этиологии, проявляющееся болями в животе, приступами лихорадки, плевритом, артритом и высыпаниями на коже) • Старческий • Диализный развивается при проведении гемодиализа.
Причины
Этиология. Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почки, кишечник, кожа) неизвестны.
Генетические аспекты • Существует множество клинических форм, в т.ч. обусловленных мутациями генов APOA1 (ген аполипопротеина A1), FGA (ген a — цепи фибриногена), FMF (ген средиземноморской семейной лихорадки), LYZ (ген лизоцима).
Факторы риска • Заболевания с поражением клонов плазматических клеток • Хронические воспалительные заболевания • Семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит) • Гемодиализ: амилоид состоит из b2 — микроглобулина (109700, 15q21–q22, ген B2M), в норме выводимого из организма почками, но не удаляемого при гемодиализе.
Патоморфология • Отложения амилоида в тканях • После окрашивания конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зелёному цвету • Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина. Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространённости в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.
• Амилоидоз ЖКТ •• Макроглоссия (у 22% больных АL — амилоидозом) •• Дисфагия •• Диарея или запоры •• Опухолевидные отложения амилоида в желудке или кишечнике (не часто) •• Амилоидоз пищевода обычно сопровождается поражением других отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка •• Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспептические расстройства •• Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула (запорами или упорной диареей). Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника), и обычно его выявляют во время операции.
• Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край её ровный, безболезнен. Нередко появляются синдром портальной гипертензии, асцит. Реже возникают боли в правом подреберье, диспептические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром.
• Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита; характерны тупая боль в левом подреберье, диспептические явления.
• Сердце (в основном при АL — амилоидозе) •• Рефрактерная к лечению застойная сердечная недостаточность •• Нарушения ритма и проводимости •• Очаговые поражения миокарда (псевдоинфаркт).
• Нервная система •• Периферическая полиневропатия (17%) •• Нарушения вегетативной нервной системы ••• Ортостатическая гипотензия ••• Импотенция ••• Сфинктерные расстройства.
• Поражение сухожилий, хрящей •• Синдром запястного канала (у 20% больных АL — амилоидозом) •• Симметричный полиартрит, плече — лопаточный периартрит, плотный отёк периартикулярных тканей.
• Спленомегалия (у 5% больных AL — амилоидозом и у 30–40% больных АА — амилоидозом).
• Органы дыхания (50% при АL — амилоидозе и 10–14% — при АА — амилоидозе) •• Охриплость голоса •• Клиника бронхита •• Опухолевидный лёгочный амилоидоз.
• Поражения кожи — папулы, бляшки, узлы, диффузная инфильтрация с трофическими изменениями.
• Геморрагический синдром с кровоизлияниями вокруг глаз («симптом очков»).
• Вовлечение щитовидной железы с её гипофункцией.
• Вовлечение надпочечников с их недостаточностью.
• Амилоидоз почечный, типичен для всех форм амилоидоза (см. Амилоидоз почек).
Диагностика
Лабораторные исследования • В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80% случаев в начале заболевания возникают гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. При поражении печени — гиперхолестеринемия, в ряде случаев — гипербилирубинемия, повышение активности ЩФ • Оценка функций щитовидной железы — возможен гипотиреоз • Оценка функций почек — почти в 50% случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты • При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида • При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний • Копрологическое исследование — выраженные стеаторея, амилорея, креаторея.
Специальные исследования • Эхокардиография (ЭхоКГ; при подозрении на поражение сердца) • Рентгенологическое исследование: •• Амилоидоз пищевода — пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе •• Амилоидоз желудка — сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка •• Амилоидоз кишечника — характерна развёрнутость кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой оболочки кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику • Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками). При первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны • Биопсия — наиболее информативный метод.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Общие принципы • Режим амбулаторный, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, ХПН) • Больным амилоидозом показан длительный (1,5–2 года) приём сырой печени (по 100–120 г/сут) • Ограничение потребления белка, соли пациентам с ХПН • Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью • При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза • Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ, удаляющий (в отличие от обычного гемодиализа) b2 — микроглобулин • При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты) • В терминальной стадии ХПН возможна трансплантация почки.
Лекарственная терапия • При первичном амилоидозе •• В начальных стадиях процесса — хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно •• Сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин • При вторичном амилоидозе •• Специфическое лечение основного заболевания •• Амиридин — при деменции слабой или средней степени при болезни Альцхаймера • При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2–3 р/сут) • Симптоматическая терапия: витамины парентерально, диуретические средства, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т.д.
Хирургическое лечение • Спленэктомия может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме • При изолированном опухолевидном амилоидозе ЖКТ — оперативное лечение.
Наблюдение • Первичный амилоидоз: •• Периодическое определение уровня амилоидных белков для оценки эффективности лечения •• Периодический контроль функций почек для оценки эффективности терапии • Вторичный и диализный амилоидоз: •• Лечение заболевания, послужившего причиной амилоидоза •• Периодический контроль функций почек.
Осложнения • Несмотря на проводимое лечение, часто прогрессируют ХПН, сердечная недостаточность, поражение суставов, интерстициальные заболевания лёгких, полиневропатия • Осложнения: амилоидные язвы пищевода и желудка, пищеводные и желудочно — кишечные кровотечения, перфорация язв, стенозирование кишечника • При амилоидозе поджелудочной железы может развиться вторичный СД • Тяжёлая гипоорнитинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике и синдром мальабсорбции), полигиповитаминозы • Печёночная недостаточность (7% случаев) • Амилоид может связывать C10 компонент комплемента, вызывая кровоточивость.
Течение и прогноз • Первичный амилоидоз: •• Прогноз определяется основным заболеванием •• После развития ХПН пациенты обычно живут менее года •• После развития сердечной недостаточности пациенты обычно живут около 4 мес •• Средняя выживаемость — 12–14 мес. Женщины часто живут дольше • Вторичный амилоидоз: прогноз гораздо лучше, определяется возможностью лечения основного заболевания • Семейный и диализный амилоидоз: прогноз очень вариабелен • Заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.
МКБ-10 • E85 Амилоидоз • M14.4* Артропатия при амилоидозе • L99.0* Амилоидоз кожи
Источник