Врожденный стеноз легочной артерии код мкб

Рубрика МКБ-10: Q25.6

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q25 Врожденные аномалии пороки развития крупных артерий

Определение и общие сведения[править]

Изолированный СЛА — врожденная аномалия, характеризующаяся нарушением путей оттока крови из правого желудочка в МКК.

Эпидемиология

Порок встречается, по секционным и клиническим данным, в 2,4-12% всех случаев ВПС. По нашим данным СЛА встречается у детей в 5-7,9% всех случаев ВПС, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.

Классификация

Степень тяжести стеноза клинико-гемодинамически определяют по величине систолического давления в правом желудочке и градиенту давления между правым желудочком и легочной артерией дистальнее сужения:

• легкий стеноз — систолическое давление в правом желудочке повышается до 60 мм рт.ст., или не более 50% системного АД; больные не предъявляют жалоб, на ЭКГ имеются начальные признаки перегрузки правого желудочка

• выраженный стеноз — систолическое правожелудочковое давление увеличивается до 100 мм рт.ст., или не более 75% системного АД; выраженная клиническая симптоматика порока;

• тяжелый стеноз — систолическое правожелудочковое давление выше 100 мм рт.ст., или 75-120% системного АД; тяжелое течение порока с дилатацией правых отделов сердца и сердечной декомпенсацией.

Стеноз с возрастом относительно усугубляется ввиду роста ребенка, увеличения полостей сердца, УОК и МОК.
Давление в легочной артерии может быть нормальным или умеренно пониженным. Легочный кровоток существенно уменьшается лишь при выраженных степенях стеноза и декомпенсации правого желудочка.

Этиология и патогенез[править]

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием кровотоку через суженное выходное отверстие из правого желудочка или суженную легочную артерию, что увеличивает систолическую нагрузку на правый желудочек, который гипертрофируется. Степень стеноза легочной артерии — это определяющий фактор характера и выраженности нарушений внутрисердечной и легочной гемодинамики. Порок относится к ВПС, протекающим с гиповолемией МКК. При сужении площади выходного отверстия до 10 мм2, или до 40% от должной величины, порок протекает без существенных нарушений гемодинамики. При более выраженном сужении увеличивается гипертрофия правого желудочка и интенсивность его сокращения, которые являются основными компенсаторными механизмами по преодолению стенотического сопротивления и поддержанию достаточного УОК при данном пороке. Работа гипертрофированного правого желудочка может возрастать в 5-8 раз. С возникновением гипертрофии, повышается давление в полости правого желудочка, которое коррелирует со степенью стеноза и превышает 100-200 мм рт.ст., при этом правый желудочек способен преодолевать сопротивление стеноза площадью в 0,15 см2.

Клинические проявления[править]

Клинические проявления порока зависят от степени стеноза, компенсаторной гипертрофии и достаточности правого желудочка сердца, состояния легочного кровотока в МКК. Дети рождаются с нормальными массой и длиной тела.

При умеренном стенозе больные развиваются нормально, у них нет склонности к респираторным заболеваниям, и порок часто выявляется лишь в младшем школьном возрасте. Характерными ранними жалобами являются одышка при интенсивной физической нагрузке, которая быстро исчезает в покое. Кожа бледная, но цианоза нет (порок «бледного типа»). Ранними симптомами могут быть лишь грубоватый, средней интенсивности систолический шум над легочной артерией, который чаще обнаруживают случайно и иногда расценивают как функциональный.

При выраженном стенозе больные жалуются на быструю утомляемость, головокружение, одышку при нагрузке, колющие, а иногда и интенсивные сжимающие боли в области сердца при физической нагрузке, что связано с относительным дефицитом коронарного кровотока. Кожные покровы бледные, цианоз не характерен, и если он появляется при нагрузке, то это чаще всего связано с наличием открытого овального отверстия, через которое транзиторно по градиенту давления из правого предсердия кровь сбрасывается в левые отделы сердца. К достижению школьного возраста дети уже умеренно отстают в физическом развитии и массе тела.

Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения, без тенденции к тахикардии. АД существенно не изменяется. Область сердца деформирована с образованием центрального сердечного горба. Пальпаторно определяется систолическое дрожание во II межреберье слева, а при инфундибулярном или комбинированном инфундибулярно-клапанном стенозе дрожание пальпируется несколько ниже — в III-IV межреберьях слева от грудины. Хорошо определяется, а иногда и виден на глаз сердечный толчок, а также может пальпироваться эпигастральная пульсация, обусловленная гипертрофированным правым желудочком. Сердце умеренно увеличено в поперечнике за счет правого
желудочка, однако кардиомегалии, как правило, нет, поскольку преобладает концентрическая гипертрофия правого желудочка.

I тон не изменен, II тон значительно ослаблен над легочной артерией. Вдоль левого края грудины с максимумом во II межреберье слева, а при инфундибулярном стенозе — в III-IV межреберьях выслушивается интенсивный (III-V степеней), жесткий или грубый по тембру продолжительный систолический шум на 2/3 систолы, изгнательного характера, т.е. нарастающий к середине систолы и не «покрывающий» оба тона сердца. Иногда на фоне шума или перед ним выслушиваются мезосистолические клики изгнания, связанные, вероятно, с прогибанием воронкообразной мембраны пульмонального клапана в просвет легочного ствола. Шум хорошо иррадиирует к левой ключице и на сосуды шеи, выслушивается на спине между серединой левой лопатки и позвоночником, особенно при задержке дыхания на выдохе.

При тяжелом стенозе первые проявления порока возникают уже в грудном возрасте: дети рано начинают отставать в массе тела и физическом развитии, отмечаются трудности при сосании в виде быстрой утомляемости, слабости, выраженной одышки, которая может сохраняться и в покое. С возрастом к выраженной бледности добавляется умеренный цианоз, возникающий при нагрузке, который обусловлен не только возможным незаращением или растяжением овального отверстия, но и хронической гипоксией, вследствие гиповолемии МКК. Выявляются и другие признаки хронической гипоксии — деформация терминальных фаланг пальцев («барабанные палочки») или ногтей («часовые стекла»). Нарастает склонность к головокружениям и обморокам или синкопальным состояниям, которые могут быть связаны не только с хронической гипоксией, но и иметь аритмогенный характер. Боли в сердце возникают даже при малых физических нагрузках, работоспособность значительно снижается.

В поздних стадиях порока при выраженных степенях стеноза появляются признаки дилатации правых полостей — расширение границ сердца вправо, разлитая сердечная пульсация, ослабление выраженности систолического дрожания и интенсивности систолического шума. У основания мечевидного отростка и в 5-часовой точке может появляться неинтенсивный, локальный, регургитационный систолический шум относительной недостаточности трикуспидального клапана. Нарастают признаки правожелудочковой недостаточности
в виде умеренной пульсации шейных вен, увеличения размеров печени, появления периферических отеков. Чаще возникают нарушения ритма сердца и увеличивается их сложность. Сердечная декомпенсация плохо поддается лекарственной коррекции.

Стеноз легочной артерии: Диагностика[править]

Электрокардиография. Выявляется отклонение ЭОС вправо, гипертрофия правого предсердия в виде высокоамплитудных заостренных зубцов Р в отведениях II, aVR, V1-2. У всех детей определяется гипертрофия правого желудочка в виде М-формы с высоким, «поздним» зубцом R типа комплекса rsR, или R-форма с высоким зубцом R, или qR в правых отведениях, особенно V. Считается, что существует прямая корреляция между высотой зубца R в отведении V, и величиной систолического давления в правом желудочке сердца. Систолическая перегрузка правого желудочка и относительная коронарная недостаточность проявляются изменением реполяризации в виде смещения вниз сегмента ST и глубоких, часто заостренных отрицательных зубцов Т в отведениях от V1 до V4-5.

Фонокардиография. I тон обычной амплитуды, II тон в точке 2 ЛС уменьшен по амплитуде за счет пульмонального компонента, который отстоит от аортального больше чем на 4 мс. Это связано с более длительным периодом изгнания крови из правого желудочка и поздним закрытием пульмонального клапана. В точках 2 ЛС и 4 ЛС регистрируется высокочастотный высокоили среднеамплитудный систолический шум в форме большого ромба, занимающий 2/3 или всю систолу, но отстоящий от I и II тонов сердца. Шум типичный «изгнательный», с пиком в середине систолы, который может смещаться во вторую ее половину при увеличении степени стеноза.

Эхокардиография. В 2D-режиме в левой парастернальной позиции, через выходной отдел правого желудочка или по короткой оси на уровне магистральных сосудов, определяется сужение легочной артерии на клапанном или подклапанном уровнях. При допплеркардиографии выявляется значительное увеличение скорости турбулентного кровотока через клапан легочной артерии.

К косвенным признакам СЛА относят утолщение передней стенки правого желудочка и МЖП, систолический прогиб створок клапана в просвет ствола легочной артерии, увеличение полости правого предсердия. В М-режиме сканирования клапана легочной артерии отмечается углубление волны «А» на изображении задней полулунной створки, указывающее на величину градиента между правым желудочком и легочной артерией. При этом чем больше градиент давления, тем больше глубина волны «А», увеличение экскурсий трикуспидального клапана, возможен голосистолический прогиб (пролапс) створок трикуспидального клапана.

Рентгенография. Легочный рисунок обеднен. Форма и размеры сердца зависят от степени стеноза и его локализации. При выраженном стенозе размеры сердца умеренно увеличены за счет расширения правого контура и смещения правого атриовазального угла вверх. По левому контуру при клапанном стенозе отмечаются постстенотическое выбухание и удлинение дуги легочной артерии. Приподнятая над диафрагмой верхушка образована правым желудочком, смещающим левый желудочек кзади и вверх. В боковой и косых проекциях по переднему контуру определяется увеличение правого желудочка, легочного конуса и ствола легочной артерии. По заднему контуру во 2-й косой проекции — заполнение ретрокардиального пространства уширенным правым предсердием.

В поздних стадиях, при дилатации правых полостей, сердце может принимать округлую форму и расширяться больше, однако основным дифференциальным признаком является наличие обедненного легочного рисунка и выбухание дуги легочной артерии.

При катетеризации правых полостей сердца и легочной артерии выявляются высокое давление в правом желудочке (выше 100- 200 мм рт.ст.) и положительный градиент давления между правым желудочком и легочной артерией (до 50 мм рт.ст. и больше).

Насыщение крови кислородом в полостях сердца не изменено.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальную диагностику следует проводить с ДМПП (Дефект межпредсердной перегородки), «бледными» формами триады и тетрады Фалло.

Стеноз легочной артерии: Лечение[править]

Течение и прогноз зависят в основном от степени стеноза и значительно меньше от его локализации. При умеренном стенозе дети развиваются нормально, удовлетворительно компенсированы за счет развивающейся компенсаторной гипертрофии правого желудочка. Ухудшение их состояния возникает во второй-третьей декадах жизни. Около половины больных доживают до зрелого возраста. Утяжеление течения порока связано с такими причинами, как:

• относительное возрастание степени стеноза по мере роста ребенка, физиологического увеличения сердечных полостей и сердечного выброса, при неизменных размерах выходного отверстия;

• прогрессирование инфундибулярного стеноза вследствие усиливающейся гипертрофии мышц выходного тракта и наджелудочкового гребня;

• нарастание фиброзирующих и кардиосклеротических процессов в гипертрофированном миокарде правого желудочка.

При резко выраженном стенозе клиническая манифестация порока отмечается уже в первые месяцы жизни: нарастают одышка, гипертрофия и дилатация правых полостей сердца, рефрактерная правожелудочковая недостаточность, и большая часть таких больных умирают в течение первого года жизни.

Средняя продолжительность жизни при естественном течении порока составляет 25 лет, однако если до зрелого возраста доживают около 50% больных, то до 50 лет — лишь 12%, хотя известны случаи, когда больные доживали до 70 лет. Ранняя манифестация порока в грудном возрасте всегда свидетельствует о выраженном стенозе.

Показания к хирургической коррекции порока:

• появление одышки и признаков правожелудочковой сердечной недостаточности при физических нагрузках;

• нарастание ЭКГ-признаков гипертрофии и систолической перегрузки правых отделов сердца, а также признаков дилатации правых отделов сердца по данным рентгено- и эхокардиографии;

•увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм рт.ст. и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм рт.ст.

Оптимальным для проведения операции является ранний школьный возраст, хуже результаты операции при коррекции порока в возрасте до3 и после 15 лет. Однако хирургическое вмешательство может быть выполнено по экстренным показаниям, при выраженном стенозе, уже в первые месяцы жизни.

Риск возникновения осложнений после операции увеличивается при наличии предоперационной тяжелой сердечной недостаточности, дистрофии миокарда, нарушений ритма сердца и проводимости. Поэтому перед ее проведением необходима консервативная терапия недостаточности кровообращения, а само вмешательство должно выполняться с минимальной «гипоксической травмой» миокарда.

Хирургическая коррекция. В настоящее время наиболее широко используется операция открытой вальвулопластики под контролем зрения на «сухом сердце» с использованием гипотермии или искусственного кровообращения. Сросшиеся створки мембраны клапана рассекают строго по комиссурам, а при инфундибулярном стенозе производят его иссечение. Однако после устранения клапанного стеноза и уменьшения нагрузки на правый желудочек снижается и степень гипертрофического инфундибулярного стеноза. У пациентов раннего возраста с «критическим стенозом» проводят закрытую легочную вальвулопластику с использованием вальвулотома, что гораздо менее травматично при относительно удовлетворительном радикализме вмешательства.

В последнее время применяют практически нетравматичный метод оперативного вмешательства — чрескожную транслюминальную баллонную вальвулопластику.

Если у ребенка при физической нагрузке вновь появляется одышка, снижается работоспособность, увеличивается перегрузка правых отделов сердца (по ЭКГ-признакам), то это может свидетельствовать о рестенозировании и требует повторной консультации кардиохирурга.

В послеоперационном периоде в течение двух лет ребенка освобождают от изометрических и соревновательных нагрузок, однако он должен постоянно выполнять физические упражнения по программе ЛФК (под контролем клинических и инструментальных показателей). Ежеквартально необходимо проводить курсы кардиотрофической и метаболической терапии.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Пороки сердца у детей и подростков: Руководство для врачей [Электронный ресурс] / Мутафьян О.А. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970409756.html
 

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]