Врожденный синдром дисфункции коры надпочечников

Ги́покортици́зм (надпо́чечниковая недоста́точность) — этот термин объединяет патологические изменения, вызванные гипофункцией коры надпочечников[1].

Этиология и классификация[править | править код]

Недостаточность надпочечниковых желез может быть острой (гипоадреналовый криз) — резкое разрушение коры надпочечников при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники (Синдром Уотерхауса-Фридериксена), повреждение надпочечников в результате травмы или хирургического вмешательства и хронической (аутоиммунный процесс, туберкулёз и другие)[1].

Острая надпочечниковая недостаточность[править | править код]

Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона, дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксикортикостероидов также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена[2].

Хроническая надпочечниковая недостаточность[править | править код]

Хроническая недостаточность коры надпочечников — в 85 % случаев представляет собой аутоиммунное поражение надпочечников, а также результат деструкции надпочечников при[3]

• инфаркте надпочечников,
• туберкулёзе,
• саркоидозе,
• амилоидозе,
• послеоперационных осложнениях,
• злокачественных новообразованиях,
• поражении надпочечников фармакологическими препаратами (антикоагулянты, этомидат, блокаторы стероидогенеза, хлодитан, барбитураты, спиронолактон, кетоконазол и другие),
• гемохроматозе,
• полигландулярном эндокринном синдроме,
• адренолейкодистрофии (англ.)русск.,
• адреномиелодистрофии,
• гипоплазии,
• дефекте ферментов синтеза гормонов коры надпочечников,
• последствия радиотерапии,
• идиопатические случаи.

Кроме того, различают:

Первичный гипокортицизм[править | править код]

Перви́чная надпо́чечниковая недоста́точность — результат непосредственного поражения надпочечников, вследствие которого разрушается более 90 % клеток коркового вещества, секретирующих кортикостероиды[1].

Вторичный гипокортицизм[править | править код]

Втори́чная надпо́чечниковая недоста́точность обусловлена патологией гипофиза, приводящей к дефициту секреции кортикотропина (АКТГ). Вторичный гипокортицизм обычно сочетается с недостаточностью других эндокринных же́лез и дефицитом гормона роста (СТГ)[3].

Третичный гипокортицизм[править | править код]

Трети́чная надпо́чечниковая недоста́точность развивается при различных поражениях гипоталамической области, чаще опухолевого или воспалительного характера. Заболевание развивается после 30 лет, женщины болеют вдвое чаще мужчин. Распространённость около 4-11 случаев на 100 тысяч населения[3].

Ятрогенный гипокортицизм[править | править код]

Ятрогенная надпочечниковая недостаточность (E27.327.3 по МКБ-10) развивается после прекращения терапии глюкокортикоидами в результате быстрого падения уровня эндогенных глюкокортикоидных гормонов на фоне длительного угнетения синтеза АКТГ экзогенными глюкокортикоидами. У разных пациентов устойчивость эндокринной системы к действию экзогенных глюкокортикоидов неодинакова[1].

Клиническая картина[править | править код]

Представлена типичными симптомами угнетения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами[1]:

• слабость
• утомляемость
• депрессия
• артериальная гипотония
• обострение основного заболевания, по поводу которого была назначена терапия глюкокортикоидами

На фоне тяжёлого стресса, если пациенту вовремя не увеличена доза глюкокортикоидов, может развиться гипоадреналовый криз[1].

Клинические симптомы могут отсутствовать и только биохимические нарушения (снижение секреции кортизола в пробах с АКТГ) свидетельствуют о недостаточности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. В таких случаях заболевание проявляется резкой слабостью во время или после незначительных стрессов или недомоганий, например при респираторных инфекциях[1].

Диагностика[править | править код]

Ятрогенную надпочечниковую недостаточность следует заподозрить[1]:

• у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 15—30 мг/сут на протяжении 3—4 недель. В этом случае угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 8—12 месяцев.
• у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 12,5 мг/сут а протяжении 4 недель. При этом угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 1—4 месяцев.
• у любого пациента с синдромом Кушинга после удаления аденомы или злокачественного новообразования надпочечника.
• у любого пациента со снижением секреции кортизола в ответ на введение АКТГ, если он получает глюкокортикоиды (независимо от дозы и продолжительности глюкокортикоидной терапии).

Профилактика[править | править код]

Применение терапии глюкокортикоидами в объёмах и продолжительности в соответствии с современными рекомендациями, поэтапная отмена терапии.

См. также[править | править код]

• Надпочечники
• Гипофиз
• Гипоталамус
• Гормоны аденогипофиза
• Адренокортикотропный гормон

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]