Врожденная расщелина верхней губы и неба синдром

Общие сведения

Расщелина неба и губы (другое название этой патологии – хейлосхизис, но в разговорной речи ее называют «заячья губа и волчья пасть») – это врожденный дефект, который формируется в период внутриутробного развития малыша, когда вследствие воздействия определенных факторов нарушается непрерывность верхней губы, неба и альвеолярного отростка.

Детки, которые рождаются с такой патологией, имеют внешнее деформацию лица и существенные функциональные нарушения. Им очень сложно питаться, учиться разговаривать. Интеллектуально такие малыши развиваются нормально.

Однако причины происхождения заболевания «волчья пасть и заячья губа» могут быть связаны не только с нарушением внутриутробного развития. Приобретенная форма болезни может развиться вследствие инфекционных процессов, опухоли, повреждений физического характера. Впрочем, такие случаи отмечаются редко.

Эффективным методом лечения является хирургическая коррекция. Важно сразу же после рождения малыша с такой патологией обеспечить ему наблюдение у высококлассного специалиста и своевременно провести правильное лечение.

Патогенез

Болезнь «волчья пасть» развивается вследствие задержки процесса срастания тех костей, которые образуют костное небо полости рта – верхнечелюстных отростков с сошником. Из-за этого на твердом небе остается расщелина. Расходятся и мягкие ткани, иногда процесс захватывает губу. Этот синдром называют «заячья губа», так как у зайцев и кроликов верхняя губа состоит из двух половинок.

Как правило, патология формируется у плода в период внутриутробного развития. Поэтому заболевание можно выявить еще до родов, проведя ультразвуковое исследование. Расщелина появляется у зародыша в первые месяцы его развития, когда происходит формирование челюстно-лицевых органов. Кости в области твердого неба срастаются у плода к 11 неделе развития, к окончанию третьего месяца формируется мягкое небо. В целом образование неба происходит на 2-3 месяце внутриутробного развития. Нижняя губа формируется у плода в конце первого месяца, когда сращиваются нижнечелюстные отростки. Окончательное формирование верхней губы происходит в конце второго месяца, когда правый и левый верхнечелюстные отростки срастаются со срединным носовым отростком. Если в этот период отмечается негативное влияние эндогенных и экзогенных, а также генетически обусловленных факторов, этот процесс идет неправильно, и у малыша развиваются врожденные уродства лица – заячья губа и волчья пасть.

Локализация таких несращений и их форма зависит от того, где именно не произошло заращение. Чаще всего не срастается верхняя губа и небо, в более редких случаях не срастаются нижнечелюстные отростки, верхнечелюстные и лобные отростки, верхнечелюстные и нижнечелюстные зародышевые отростки, медиальные носовые и лобный зародышевый отросток.

Классификация

В современной медицине используется следующая классификация врожденной патологии этого типа:

• Односторонняя расщелина верхней губы (может быть скрытой, частичной, полной).
• Двухсторонняя расщелина губы, симметричная или асимметричная (может быть скрытой, частичной, полной).
• Односторонняя расщелина губы и альвеолярного отростка (может быть частичной или полной).
• Двухсторонняя расщелина губы и альвеолярного отростка, симметричная или асимметричная (может быть частичной или полной).
• Односторонняя полная расщелина верхней губы и неба.
• Двухсторонняя полная расщелина верхней губы и неба.
• Расщелина неба (может быть субмукозной, частичной, полной).

Существует и менее подробная классификация, которая предусматривает разделение болезни на такие разновидности:

• Полное несращение – мягкие и твердые ткани расщеплены до резцового отверстия.
• Неполное – расщеплено только мягкое небо, также может отмечаться частичное расщепление твердого.
• Сквозное – расщелины твердого и мягкого неба с включением альвеолярного отростка с одной или двух сторон.
• Скрытое – расщеплены только мышцы, при этом слизистая оболочки рта в нормальном состоянии.

Причины

Если у малыша диагностируется волчья пасть и заячья губа, причины возникновения этой патологии могут быть эндогенными и экзогенными.

Эндогенные причины заячьей губы и волчьей пасти:

• наследственный фактор;
• инфекционные болезни, которые женщина перенесла в первые месяцы беременности;
• биологическая неполноценность половых клеток;
• ранее сделанные аборты и др.

Экзогенные причины:

• влияние на плод радиации;
• воздействие патогенной микрофлоры – вирусов, анаэробных бактерий, стафилококка и др.;
• применение ряда медикаментов и влияние химических веществ;
• гипоксия на ранних сроках;
• потребление спиртного;
• прием наркотиков;
• курение;
• авитаминоз;
• несбалансированное питание;
• влияние термических факторов — холода, жары;
• травмирование живота на ранних сроках вынашивания плода;
• психические травмы и др.

Развитие патологии «волчья пасть и заячья губа» чаще всего происходит при воздействии указанных факторов в первом триместре беременности.

Почему развивается заячья губа, с чем связаны причины возникновения этой патологии, специалисты изучают до сих пор. По статистике заячья губа, причины возникновения которой связаны с нарушениями в процессе внутриутробного развития, диагностируется чаще всего. В более редких случаях эта патология возникает из-за травм, опухолей, инфекций, воздействующих на организм человека после рождения.

Симптомы

У малышей расщелина губы и неба диагностируется сразу после рождения, хотя при ультразвуковом исследовании плода расщелина губы определяется уже после 12 недели развития.

Основной симптом этого заболевания – деформация лица. При определенных формах болезни визуально определяется односторонняя или двухсторонняя расщелина неба и/или губы. Клиническая картина зависит от разновидности патологии и степени поражения. Если человек родился с заячьей губой, у него расщеплены ткани верхней губы, срединный ее фрагмент укорочен и деформирован кожно-хрящевой отдел носа.

Для так называемой волчьей пасти характерно расщепление тканей неба. Пори этом мягкое небо укорочено, а средний отдел глотки расширен. Чаще всего расщелина мягкого неба расположена по средней линии.

Но расщелина верхней губы и неба является не только косметической проблемой. Если ребенок рождается с такой патологией, он не может нормально брать грудь и сосать, так как неспособен создать отрицательное давление в полости рта. Расщепление неба может провоцировать нарушение глотания. Поэтому если расщелина твердого и мягкого неба у новорожденного слишком большая, его могут кормить через зонд.

Если своевременно не провести лечение этого дефекта, то позже из-за него у ребенка может неправильно формироваться зубной ряд и прикус. Отмечается у таких детей и расположенность к развитию кариеса.

Расщелина мягкого неба у новорожденного может стать причиной нарушения звукообразования, что приводит к речевым дефектам. Волчья пасть у детей влияет на качество речи, провоцируя гнусавость, ринолалию (тяжелое нарушение тембра голоса и звукопроизношения), ринофонию (тембр через нос) и другие дефекты.

У детей с этой проблемой чаще наблюдаются воспалительные процессы среднего уха, вследствие чего вероятно развитие тугоухости.

Так как пища ввиду этой патологии часто попадает в полость носа, часто развивается хроническое воспаление носовой полости.

У таких больных нарушается развитие костей и хрящей лицевого черепа, проявляется его деформация.

Из-за патологии ребенок дышит неглубоко, что приводит к кислородной недостаточности.

Расщелина неба может сочетаться с другими нарушениями развития.

Таким образом, если ребенок родился с волчьей пастью, у него отмечаются следующие симптомы:

• эстетическая патология лица;
• проблемы с приемом пищи ввиду наличия дефекта;
• нарушение речи;
• другие сопутствующие болезни, спровоцированные этой патологией.

Анализы и диагностика

Диагностировать этот дефект у ребенка врач может еще на этапе внутриутробного развития, проведя ультразвуковое исследование.

После рождения врач в процессе осмотра и путем проведения дополнительных исследований определяет форму поражения, сложность патологии. Цель таких исследований – определить наличие возможных патологий развития, нарушений слуха, дыхания, звукообразования.

При подтверждении этой патологии может потребоваться дополнительная консультация специалистов: отоларинголога, стоматолога, инфекциониста, аллерголога и др.

В процессе диагностики состояния малыша с такой патологией для определения его общего состояния здоровья проводят следующие исследования:

• Лабораторные анализы – общий и биохимический анализы крови, исследование мочи.
• ЭКГ.
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
• Рентгенографию органов грудной клетки.

Лечение

Если диагноз «заячья губа или волчья пасть» у человека был подтвержден, необходимо принять решение о проведении лечения. Такое лечение практикуют в детском возрасте. Лечение этой аномалии проводят хирургическим путем. В каком возрасте проводить малышу оперативное вмешательство, определяет врач, оценивая степень и особенности дефекта. Согласно с данными статистики, с помощью методов пластической хирургии устранить этот дефект удается в 90% случаев.

Доктора

Лекарства

В процессе комплексного лечения, перед оперативным вмешательством и после него, практикуется применение следующих групп лекарственных препаратов:

• Антибиотики — Цефазолин, Линкомицин.
• Нестероидные противовоспалительные средства – Кетопрофен, Ибупрофен, Парацетамол.
• Опиоидные анальгетики – Трамадол, Тримеперидин.
• Гемостатические препараты – Этамзилат.

При необходимости больному назначают прием других лекарственных средств.

Процедуры и операции

Дефект «заячья губа или волчья пасть» устраняется только с помощью хирургического вмешательства. В зависимости от особенностей патологии для реконструкции лица применяют разные методы пластической хирургии.

В процессе хирургического лечения расщелин верхней губы проводят восстановление нормальной высоты колонки кожной части губы на той стороне, где есть дефект. Также хирург восстанавливает красную кайму и лук Купидона. Проводится миопластика, суть которой в перемещении в правильное положение волокон круговой мышцы рта и мышц основания носа, а также в восстановлении их целостности. В процессе вестибулопластики специалист создает достаточный уровень глубины верхнего преддверия.

В процессе оперативного лечения расщелин неба проводят фиссурорафию, чтобы устранить аномалию неба. В ходе ретротранспозиции мягкотканные слои неба смещаются кзади. Миопластика используется, чтобы переместить в правильное положение волокна мышц мягкого неба и восстановить их целостность.

Реконструктивные операции на небе или верхней губе проводят, чтобы устранить рубцы после предыдущих операций, придать эстетический вид, улучшить речь.

В каком объеме проводить операцию, если диагностирована волчья пасть и заячья губа у детей, и в каком возрасте ее лучше делать, врач определяет, учитывая сложность случая и вид дефекта. Установив диагноз «заячья губа у новорожденных», специалист разрабатывает тактику лечения. Как правило, это многоэтапная терапия, к проведению которой задействуют врачей разных профилей.

В схеме комплексного лечения детей с такой патологией специалисты выделяют несколько важных этапов.

• Первый период — от рождения малыша с патологией до проведения операции. Длительность этого периода зависит от тяжести патологии, общего состояния малыша.
• Второй период – проведение оперативного вмешательства для коррекции губ (хейлопластики). После того, как ребенок был выписан из стационара, проводят комплекс мероприятий, чтобы предотвратить появление грубых рубцов (применение вкладышей в носовые ходы, массаж, миогимнастика). Эти методы способствуют развитию тех тканей, которые при рождении были недоразвитыми.
• Третий период – наблюдение после операции, ортодонтическое лечение, занятия с логопедом. Проводится подготовка к уранопластике (исправлению дефектов твердого неба).
• Четвертый период – проведение уранопластики для формирования анатомически правильного неба.
• Пятый период – реабилитация. На этом этапе продолжаются занятия с логопедом. Ортодонт проводит наблюдение за состоянием прикуса. Часто ребенку требуется помощь невропатолога для лечения нарушений со стороны нервной системы, а также контроль отоларинголога для оценки функционирования органов дыхания, слуха, сообщения полости рта и носа. Специалист-дефектолог должен контролировать развитие малыша для выявления возможного отставания. Продолжительность реабилитации определяется тяжестью патологии.

В целом успех лечения во многом зависит от комплексного подхода и своевременности его проведения. Если оценить состояние многих пациентов, которым была проведена операция, рассмотрев результат до и после операции, можно сделать вывод, что во многих случаях удается достигнуть положительного результата.

Профилактика

Методов профилактики развития этой патологии не разработано.

Однако тем, у кого в семье были случаи рождения малышей с расщеплением неба и губы, перед зачатием необходимо проконсультироваться с генетиком.

В период планирования беременности и на ее ранних сроках женщинам назначают профилактический прием Фолиевой кислоты.

У детей

Согласно медицинской статистике, такая патология отмечается у одного из 2500 новорожденных. Очень важно, чтобы это заболевание было диагностировано на этапе внутриутробного развития, так как у малыша с расщеплением неба и губы могут возникнуть осложнения в процессе родов: повышается вероятность попадания околоплодной жидкости в дыхательные пути. Ведущий роды врач должен заранее знать об этом.

После рождения такого малыша необходимо обеспечить ему соответствующий уход и врачебную помощь, ведь дети с таким дефектом очень восприимчивы к инфекциям и склонны к развитию ряда болезней.

Важно обеспечить такому малышу нормальное питание, ведь такие дети с трудом берут грудь, и сосать им очень сложно. Но во многих случаях, благодаря терпению и определенным навыкам, грудное кормление удается наладить. Если этого не происходит, применяют молокоотсос и бутылочку. В сложных случаях ребенка кормят через зонд.

Кормить такого ребенка нужно в полувертикальном положении, чтобы не допустить попадания в дыхательные пути содержимого рта. После того, как малыш поел, его обязательно нужно подержать в вертикальном положении, пока не произойдет отрыжка. Когда ребенок лежит, его головку нужно поворачивать на бок.

Иногда сразу после рождения ребенку устанавливают ортопедическую пластину, облегчающую кормление и способствующую контролю развития верхней челюсти. Состояние пластины регулярно контролируют до проведения хирургической операции.

Дети, рожденные с такой патологией, имеют нормальный слух. Но ввиду склонности к развитию отитов впоследствии слух может ухудшиться. Поэтому важно регулярно посещать отоларинголога и проверять слух у малыша.

Что касается дефектов речи, то после проведения оперативного вмешательства детям с такими проблемами удается полностью восстановить артикуляцию и речевые навыки.

Очень важно следить за гигиеной рта малыша. В процессе роста зубов родители должны аккуратно чистить их малышу каждый день. Очень важно регулярно посещать стоматолога, который будет отслеживать процесс роста зубов и формирования прикуса.

Ребенку с такой патологией следует обеспечить не только правильный уход и отслеживание его физического состояния, но и психологическую помощь. По мере взросления дети с расщеплением могут испытывать трудности с адаптацией, учитывая реакцию окружающих на их эстетический недостаток. Детям необходимо помочь не только обрести уверенность в себе, но и научиться не бояться больницы, врачей, хирургического вмешательства. С этими проблемами поможет справиться опытный психолог.

Диета

Поскольку для новорожденного малыша идеальным продуктом является материнское молоко, важно сделать все возможное, чтобы сохранить грудное кормление. Если малыш не может брать грудь, кормить его следует из ложечки или из специальной бутылочки, сцеживая молоко.

Мама, которая кормит малыша грудным молоком, должна придерживаться диеты и не потреблять продуктов, провоцирующих аллергические реакции (фрукты и овощи красного цвета, сладости, красную рыбу и др.). Если грудное молоко отсутствует, важно подобрать подходящую адаптированную смесь. В этом поможет педиатр.

По мере роста малыша необходимо формировать для него здоровый рацион. Следует свести к минимуму сладости и фруктовые соки, способствующие развитию кариеса, так как детки с расщеплением склонны к этому заболеванию.

После хирургического вмешательства ребенок должен придерживаться щадящей диеты (применяют диету стол №1б).

Последствия и осложнения

При условии правильного лечения в большинстве случаев проблему удается устранить. После оперативного вмешательства могут оставаться шрамы разной степени выраженности. Но в целом правильный подход к лечению позволяет избавиться от физического и эстетического недостатка, и человек живет полноценной жизнью.

Доказательством этого является тот факт, что многие люди, которые впоследствии стали знаменитыми, родились с таким дефектом. К примеру, с этой патологией родился известный актер Хоакин Феникс. Заячья губа при рождении была у Андрея Макаревича, Михаила Боярского, с этим дефектом появился на свет известный комик Денис Дорохов.

Прогноз

После проведения комплексного, поэтапного и своевременного лечения у таких пациентов удается устранить косметические дефекты, восстановить функцию приема пищи и улучшить речь.

Список источников

• Васильева Е.П. Особенности речевых нарушений у детей при врожденной расщелине губы и неба // Детская больница. 2011. № 1. С. 46-48.
• Гончакова С.Г., Гончаков Г.В., Притыко А.Г. Тактика хирургического лечения пациентов с рецидивирующими дефектами твердого неба // Стоматология 2004: сб. тр. 6 Российского научного форума. М., 2004. С. 41-42.
• И.А. Козин «Эстетическая хирургия врожденных расщелин лица» — Москва, 1996 г. «Мартис» — 568 с.
• Харьков Л.В., Яковенко Л.Н., Вышпинский И.М. Классификация врожденных расщелин верхней губы и неба (Обзор литературы) // Вестник стоматологии. 2009. № 1. С. 107-115.