Врожденная аномалия мвс код мкб
Q65 Врожденные деформации бедра
- Q65.0 Врожденный вывих бедра односторонний
- Q65.1 Врожденный вывих бедра двусторонний
- Q65.2 Врожденный вывих бедра неуточненный
- Q65.3 Врожденный подвывих бедра односторонний
- Q65.4 Врожденный подвывих бедра двусторонний
- Q65.5 Врожденный подвывих бедра неуточненный
- Q65.6 Неустойчивое бедро
- Q65.8 Другие врожденные деформации бедра
- Q65.9 Врожденная деформация бедра неуточненная
Q66 Врожденные деформации стопы
- Q66.0 Конско-варусная косолапость
- Q66.1 Пяточно-варусная косолапость
- Q66.2 Варусная стопа
- Q66.3 Другие врожденные варусные деформации
- Q66.4 Пяточно-вальгусная косолапость
- Q66.5 Врожденная плоская стопа [pes planus]
- Q66.6 Другие врожденные вальгусные деформации стопы
- Q66.7 Полая стопа [pes cavus]
- Q66.8 Другие врожденные деформации стопы
- Q66.9 Врожденная деформация стопы неуточненная
Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки
- Q67.0 Асимметрия лица
- Q67.1 Сдавленное лицо
- Q67.2 Долихоцефалия
- Q67.3 Плагиоцефалия
- Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти
- Q67.5 Врожденная деформация позвоночника
- Q67.6 Впалая грудь
- Q67.7 Килевидная грудь
- Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки
Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации
- Q68.0 Врожденная деформация грудиноключично-сосцевидной мышцы
- Q68.1 Врожденная деформация кисти
- Q68.2 Врожденная деформация колена
- Q68.3 Врожденное искривление бедра
- Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей
- Q68.5 Врожденное искривление длинных костей голени неуточненное
- Q68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации
Q69 Полидактилия
- Q69.0 Добавочный палец пальцы
- Q69.1 Добавочный большой палец пальцы кисти
- Q69.2 Добавочный палец пальцы стопы
- Q69.9 Полидактилия неуточненная
Q70 Синдактилия
- Q70.0 Сращение пальцев кисти
- Q70.1 Перепончатость пальцев кисти
- Q70.2 Сращение пальцев стопы
- Q70.3 Перепончатость пальцев стопы
- Q70.4 Полисиндактилия
- Q70.9 Синдактилия неуточненная
Q71 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность
- Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней их конечности ей
- Q71.1 Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти
- Q71.2 Врожденное отсутствие предплечья и кисти
- Q71.3 Врожденное отсутствие кисти и пальца (ев)
- Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости
- Q71.5 Продольное укорочение локтевой кости
- Q71.6 Клешнеобразная кисть
- Q71.8 Другие дефекты, укорачивающие верхнюю ие конечность (и)
- Q71.9 Дефект, укорачивающий верхнюю конечность, неуточненный
Q72 Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность
- Q72.0 Врожденное полное отсутствие нижней их конечности (ей)
- Q72.1 Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы
- Q72.2 Врожденное отсутствие голени и стопы
- Q72.3 Врожденное отсутствие стопы и пальца (ев) стопы
- Q72.4 Продольное укорочение бедренной кости
- Q72.5 Продольное укорочение большеберцовой кости
- Q72.6 Продольное укорочение малоберцовой кости
- Q72.7 Врожденное расщепление стопы
- Q72.8 Другие дефекты, укорачивающие нижнюю (ие) конечность (и)
- Q72.9 Дефект, укорачивающий нижнюю конечность, неуточненный
Q73 Дефекты, укорачивающие конечность неуточненную
- Q73.0 Врожденное отсутствие конечности (ей) неуточненной (ых)
- Q73.1 Фокомелия конечности (ей) неуточненной (ых)
- Q73.8 Другие дефекты, укорачивающие конечность (и) неуточненную (ые)
Q74 Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечности (ей)
- Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности (ей), включая плечевой пояс
- Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава
- Q74.2 Другие врожденные аномалии нижней их конечности (ей), включая тазовый пояс
- Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз
- Q74.8 Другие уточненные врожденные аномалии конечности (ей)
- Q74.9 Врожденная аномалия конечности (ей) неуточненная
Q75 Другие врожденные аномалии [пороки развития] костей черепа и лица
- Q75.0 Краниосиностоз
- Q75.1 Краниофациальный дизостоз
- Q75.2 Гипертелоризм
- Q75.3 Макроцефалия
- Q75.4 Челюстно-лицевой дистоз
- Q75.5 Окуломандибулярный дистоз
- Q75.8 Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица
- Q75.9 Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная
Q76 Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клетки
- Q76.0 Spina bifida occulta
- Q76.1 Синдром Клиппеля-Фейля
- Q76.2 Врожденный спондилолистез
- Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости
- Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
- Q76.5 Шейное ребро
- Q76.6 Другие врожденные аномалии ребер
- Q76.7 Врожденная аномалия грудины
- Q76.8 Другие врожденные аномалии костей грудной клетки
- Q76.9 Врожденная аномалия костей грудной клетки неуточненная
Q77 Отеоходродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника
- Q77.0 Ахондрогенезия
- Q77.1 Маленький рост, не совместимый с жизнью
- Q77.2 Синдром короткого ребра
- Q77.3 Точечная хондродисплазия
- Q77.4 Ахондроплазия
- Q77.5 Дистрофическая дисплазия
- Q77.6 Хондроэктодермальная дисплазия
- Q77.7 Спондилоэпифизарная дисплазия
- Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба
- Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная
Q78 Другие остеохондродисплазии
- Q78.0 Незавершенный остеогенез
- Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия
- Q78.2 Остеопетроз
- Q78.3 Прогрессирующая диафизарная дисплазия
- Q78.4 Энхондроматоз
- Q78.5 Метафизарная дисплазия
- Q78.6 Множественные врожденные экзостозы
- Q78.8 Другие уточненные остеохондродисплазии
- Q78.9 Остеохондродисплазия неуточненная
Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках
- Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа
- Q79.1 Другие пороки развития диафрагмы
- Q79.2 Экзомфалоз
- Q79.3 Гастрошиз
- Q79.4 Синдром сливообразного живота
- Q79.5 Другие врожденные аномалии брюшной стенки
- Q79.6 Синдром Элерса-Данло
- Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы
- Q79.9 Врожденный порок развития костно-мышечной системы неуточненный
Источник
Рубрика МКБ-10: Q79.8
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q79 Врожденные аномалии (пороки развития) костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках
Определение и общие сведения[править]
Синдром Поланда
Синонимы: аномалия Поланда, последовательность Поланда
Синдром Поланда характеризуется односторонним отсутствием или гипоплазией большой грудной мышцы (чаще всего с участием ее грудинно-реберно части), а также различной степени ипсилатеральных аномалий руки, в том числе симбраходактилии.
Распространенность при рождении составляет примерно от 1 до 3 на 100 000. Мальчики чаще, чем девочки подвержены заболванию.
Синдром Поланда наиболее часто является спорадическим состоянием, но редкие семейные случаи также были зарегистрированы с аутосомно-доминантным типом наследования.
Этиология и патогенез[править]
Синдром считается имеет сосудистое происхождение, например, в результате нарушения в кровоснабжения в подключичной артерии.
Клинические проявления[править]
Синдром нередко сопровождается отсутствием части подлежащих рёберных хрящей и рёбер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти.
Другие пороки развития костно-мышечной системы: Диагностика[править]
Диагностика основана на внешнем осмотре. Для уточнения состояния рёбер применяют рентгенографию.
Дифференциальный диагноз[править]
Другие пороки развития костно-мышечной системы: Лечение[править]
При наличии значительного дефекта с образованием лёгочной грыжи проводят пластику рёберного дефекта с использованием аутотрансплантации рёбер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих рёбер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги успешно применяют синтетические материалы. Для замещения отсутствующих мышц выполняют перемещение лоскута или всей широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Амниотические перетяжки
Синонимы: амниотические тяжи, синдром ADAM
Синдром амниотических перетяжек описывает группу спорадических врожденных аномалий, которые происходят в связи с амниотическими волокнами. Патология может затрагивать конечности, черепно-лицевую область, позвоночник и туловище.
Синдром характеризуется очень широким клиническим спектром в диапазоне от кольцевой перетяжки пальца (возможно вплоть до ампутации) до аномалий лица и черепа, центральной нервной системы и внутренних органов.
Врожденная ампутация конечности
Врожденная ампутация конечности является аномалией развития, которая обычно возникает из-за внутриутробного нарушения сосудистого питания верхней или нижней кончности.
Врожденные ампутации отмечаются в 0,5 случаев на 1000 живорожденных. Немного чаще поражаются верхние конечности (60% случаев).
Наиболее распространенная причина патологии — синдром амниотической перетяжки. Кроме того
в этиологии ампутации может участвовать адгезия амниона, резорбтивный некроз из-за ограничения движения конечностей у олигогидрамниона, вазоактивные тератогены.
Источники (ссылки)[править]
Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html
https://www.orpha.net
Ferns, S; Sharma, R; Narayanan, P; Bhat, B.V. Limb Amputation Defects In Utero-A Case Report. J Anat. Soc. India 50(2) 156-158 (2001).
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник