Витамин д при синдроме жильбера

Витамин д при синдроме жильбера thumbnail

Диета при синдроме Жильбера – одно из основных условий, которые нужно соблюдать, чтобы избежать развития наследственного заболевания. Никакие медикаментозные препараты не заменят коррекцию пищевого рациона, показавшую высокую эффективность в преодолении негативных симптомов генетической патологии. Несмотря на заявления некоторых представителей терапевтических школ об отсутствии необходимости строгих ограничений в ежедневном рационе, она все-таки имеется и является важным условием нормального состояния пациента.

Доброкачественная билирубинемия может развиваться по двум сценариям – проявляться сразу после появления новорожденного на свет или развиваться во взрослом возрасте. Неправильное питание может быть одной из причин активизации дефектного гена.

Повышенный билирубин в крови

Жильбер, известный французский гастроэнтеролог, ставший знаменитым, благодаря открытой им наследственной патологии, и не подозревал, какую славу принесет ему зафиксированная закономерность. Ведь это он обратил внимание на то, что у некоторых мужчин, достигающих 20-летнего возраста, начинает проявляться характерная симптоматика:

  • иктеричность кожного покрова, выраженная в разной степени, локализованная на склерах, носогубном треугольнике, стопах и ладонях, подмышках;
  • расстройства нервной системы и личностные изменения – агрессивность, раздражительность, склонность к повышенному уровню негативных эмоций, конфликтность и неуживчивость;
  • быстрая утомляемость и неспособность выполнения привычной работы, ранее казавшейся посильной, слабость и нарушения сна, синдром рассеянного внимания;
  • неожиданная для столь молодого возраста брадикардия и понижение артериального давления.

Проявление болезни, способной с одинаковой вероятностью передаваться по отцовской и материнской линии, в отличие от других известных науке билирубинемий, не несет непосредственной опасности для пациента. Она корректируется при исключении негативных провоцирующих факторов и употреблении пищи по диетическим принципам, разработанным специалистами. Диета при синдроме Жильбера – действенный способ сдержать проявления патологии, вызванной дефектным геном и повышением содержания пигмента в крови.

Превышение содержания билирубина: механизм развития и последствия

После того как эритроциты заканчивают свой непродолжительный (около 4 месяцев) жизненный цикл, наступает распад гемоглобина. При этой реакции образуется значительное количество билирубина, за нейтрализацию и выведение которого отвечает печень. При нарушении в печени привычной конъюгации и выведения в желчный секрет ЖП, несвязанный пигмент поступает снова в кровь и находится в ней в избыточном количестве. Сигналом организма о гипербилирубинемии становится желтуха, симптом, характерный для множества болезней и состояний и сопровождающийся головными болями, кожным зудом, быстрой утомляемостью и сонливостью.

Причинами появления билирубина в крови в избыточном количестве обычно выступают заболевания печени, поджелудочной, желчных протоков. Но есть и отдельная группа так называемых семейных наследственных синдромов, среди которых особенно опасны синдромы Криглера-Найяра и Дабина-Джонса. Описанный Жильбером синдром – самый распространенный среди патологий, передающихся по наследству.

Поскольку это заболевание не нарушает функциональность печени, при ней обычно дают благоприятный прогноз. Соблюдение необходимых предосторожностей позволяет избежать обострений, выражающихся повышением уровня билирубина в крови и его токсичного действия на организм. Следование диете при синдроме Жильбера дает возможность избежать других заболеваний печени, которые в сочетании с уже имеющейся наследственной патологией могут стать фатальными для наблюдаемого пациента.

Пути сдерживания пожизненной патологии

Больные с наследственной гипербилирубинемией во избежание негативных проявлений должны быть очень осторожны с любыми гепатотоксичными действиями. Им приходится отказываться от алкоголя и химических соединений, способных спровоцировать заболевания печени и вызвать гепатит любой этиологии. Они плохо переносят операции и физические перегрузки, им не рекомендован прием салицилатов и сульфаниламидов. В роли факторов, провоцирующих развитие болезни, выступают голодание и неправильное питание, перенесенные гепатотропные инфекции или даже простые инфицирования, характерные для детского возраста.

Сильная физическая нагрузка, занятия спортом, перманентное переутомление и даже нарушение режима сна и отдыха могут привести к развитию во взрослом возрасте ранее не проявлявшейся болезни. Отсутствие специально разработанной терапии при этой патологии легко объяснимо. Прекрасный эффект получается, если больной следует рекомендациям врачей, ведет здоровый образ жизни и не допускает тех факторов, которые ему запрещены и могут спровоцировать обострение. Ограничения и самодисциплина – вот два важных момента, которые позволяют больному избегать обострений и поддерживать в организме состояние равновесия.

Питание при синдроме Жильбера должно непременно контролироваться. Это означает исключение из меню целых категорий продуктов, способных вызвать осложнения наследственного процесса. Не менее опасным является поражение печени и желчных протоков. Поэтому из пищевого рациона исключаются и те продукты, которые могут привести к таким последствиям. Утверждение, что диета при синдроме Жильбера не очень строгая и не содержит особых ограничений – в корне неверно. Ведь именно ее соблюдение и является залогом успешного существования пациента.

Особенности диетического питания

Основой пищевого рациона при гипербилирубинемии становится разработанная несколько десятилетий назад диета №5. Она оптимальна как профилактическая мера. При существующей вероятности воспаления желчного пузыря или желчных протоков, назначается для профилактики развития желчекаменной болезни при обменных патологиях, уже существующем некалькулезном холецистите, нарушении желчеоттока. С этой целью из меню исключаются тугоплавкие животные жиры, вместо которых вводятся растительные. Организму необходимы пектины и клетчатка, белки и углеводы.

Но они не должны поступать из продуктов, сложных для переваривания, и перерыв между приемами пищи не может составлять длительный промежуток времени. Поэтому пациенту рекомендуется дробное питание, употребляемое небольшими порциями, в идеале составляющее 5-6-ти разовое употребление еды в небольших количествах.

Этот лечебный прием используется при различных заболеваниях желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы. Он позволяет добиться нормализации секретирования желчи и ее регулярного расходования. Такая тактика предупреждает застой секрета, участвующего в пищеварении, а это исключает негативное влияние токсичных желчных пигментов на слизистую мешковидного органа, клетки печени и кишечник. Именно эти органы в первую очередь страдают от избытка билирубина и других нарушений функциональных процессов в органах пищеварения.

Пациент должен следить за тем, чтобы в его питании поддерживались определенные соотношения между пищевыми компонентами – не более 400 г углеводов, с минимальным содержанием сахара в естественном виде. Не больше, чем 80 г жиров, из которых около трети должны составлять растительные. По 40 г растительного и животного белка, общая энергетическая ценность, как и при любой диете №5 – от 2,4 тыс. Ккал до 2,6 тыс. Ккал. Разрешенные и запрещенные продукты можно увидеть в приведенной ниже таблице.

Таблица запретов и рекомендаций в питании при синдроме Жильбера

КатегорияЗапрещенные продуктыРазрешенные продукты
ОвощиРедис и редька, чеснок и лук в свежем виде, шпинат и щавель, категорически нельзя грибы, бобовые, любые консервированные (маринованные, соленые квашенные)Практически любые, кроме указанных в списке запретов, в том числе, огурцы, пасленовые, капуста белокочанная и брокколи, сладкий перец, тыква, морковь и кабачки
ФруктыВиноградСпелые и сладкие, бананы и яблоки
СладостиШоколад и мороженое, пирожные из песочного тестаМармелад и карамель, варенье, мед, пастила, помадки, галетное печенье
НапиткиЛюбая газированная вода, кофе, какао, крепкий чайСоки овощей, некрепкий чай, негазированная минеральная вода, отвар или настой шиповника, компоты, морсы, фруктовые кисели
ЗеленьПряные сорта – фенхель, базилик, розмарин и пр.Укроп, петрушка,
КрупыПшено и кроме разрешенныхОвсянка, рис, гречка (только ядрица), перловка
Мучные изделияПельмени и вареники, пирожки, сдобное и слоеное тестоТонкая вермишель, макароны и лапша
Молочные продуктыСыры, жирные сливки, молоко, сырыНежирные сметана, кефир и творог
МясоСвинина, жилистая говядина, телятина, утка и гусь, а также субпродукты и переработанные – консервы, колбасы, копчености, вяленыеНежирная говядина, кролик, индюшатина, курятина
РыбаРечная и жирнаяМорская нежирная (хек, минтай, треска или камбала)
Хлеб и хлебобулочные изделияРжаные сорта, сдоба, песочное тестоОтрубной или цельнозерновой
Читайте также:  Возрастной риск на синдром дауна

Питание при синдроме Жильбера исключает употребление любых раздражающих компонентов – растительных и химических. Это означает полный отказ от всякого рода пряных и острых соусов, а также кетчупа, горчицы и хрена, перца, уксуса, приправ к пище. Категорически не рекомендовано употребление фастфуда и любых магазинных продуктов, в которых содержатся ароматизаторы, стабилизаторы, пищевые красители и химические добавки.

Цель диеты – исключить нагрузку на органы пищеварения. Поэтому из нее исключаются растительные кислоты и пуриновые основания, жиры, молочные, животные и растительные, создающие затруднения в процессе переваривания. Чтобы наладить процесс переваривания и расходовать выработанную желчь, рекомендуется растительная клетчатка и пектины, продукты, известные своим желчегонным действием – в том числе, отруби, растительные масла, капустный и свекольный соки.

О рациональном выборе пищевых компонентов и их приготовлении

В диету включены разнообразные пищевые компоненты. Количество ежедневно поедаемых жиров, белков и углеводов выверено не эмпирическим, а экспериментальным путем. При внимательном рассмотрении может показаться, что пациент лишен лакомств и деликатесов, вроде черной и красной икры, копченостей, маринадов, однако, и здорового человека постоянно предупреждают об их потенциальной вредоносности, возможности негативно подействовать на пищеварительный процесс.

Экстрактивные (наваристые бульоны), содержащие эфирные масла (лук, чеснок и некоторые корнеплоды), стимуляторы секреции, изобретенные человечеством, вроде горчицы, маринадов, пряностей и усиливающие в кишечнике процессы брожения – все это находится под запретом, потому что человек с синдром Жильбера вынужден оберегать не только печень. Сбой в работе любого органа ЖКТ неминуемо приводит к нарушению функциональности экзокринной железы.

Готовить блюда нужно по тому же принципу, что и при диете №5А. Категорически не рекомендуется запекание, при котором образуется корочка, нельзя есть тушеное мясо (можно только отварное или приготовленное на пару. Небольшое количество сливочного и растительных масел добавляется в блюда, но не проходит термическую обработку.

Единственное, чем отличаются обе диеты – при синдроме Жильбера не нужно протирать пищу. Но если варятся супы и каши, то нужно стараться, чтобы они были не сухими, а слизистыми.

Лечение синдрома, как комплексный метод

Соблюдение пищевых ограничений и дробное питание для стимуляции желчеоттока – важный, но не единственный аспект в лечении болезни. Человек с наследственной патологией должен соблюдать режим дня, полноценно отдыхать, проявлять умеренную физическую активность (это условие способствует движению в организме гуморальных и секреторных жидкостей, снабжению их кислородом).

Медикаментозная терапия только убирает симптомы, появившиеся в результате допущенных нарушений, но на современном уровне медицинских знаний она не может исправить генетический сбой с помощью существующего арсенала лекарств.

Многие пациенты используют народные средства – отвары и настои лекарственных растений, сборы с желчегонным и гепатопротекторным эффектом. Если это происходит с ведома и одобрения врача, оно может принести пользу. Употребление сомнительных, непроверенных средств может привести к обострению состояния.

Источник

Содержание

  • Распространение заболевания
  • Классификация заболевания
  • Причины развития
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Инструментальные исследования
  • Генетический тест
  • Лечение
  • Осложнения
  • Народные средства
  • Питание при синдроме Жильбера
  • Ремиссия
  • Прогноз и профилактика
  • Синдром Жильбера и служба в армии

Синдром Жильбера, если говорить простыми словами, — генетическое заболевание, при котором нарушается нейтрализация и выведение билирубина. Печень пациентов с синдромом Жильбера не справляется с переработкой билирубина, и фермент накапливается в организме и провоцирует различные заболевания.

Синдром Жильбера впервые описал врач-гастроэнтеролог из Франции Августин Николя Гилберт в начале XX века.

Синдром Жильбера почти никак не проявляется, т.е. протекает бессимптомно. В связи с этим официальная медицина не рассматривает его как отдельное заболевание. Из-за этого многие люди, страдающие синдромом Жильбера, попросту не догадываются о наличии этой патологии. Обычно пациент узнает о болезни случайно, когда анализ крови показывает значительное превышение билирубина.

По статистике, в США синдромом Жильбера страдают от 3 до 7% людей. А по данным Национального Института Здоровья — 10%. Данное заболевание чаще встречается у мужчин.

Симптомы синдрома Жильбера

Распространение заболевания

Синдром Жильбера — наиболее часто встречающаяся наследственная патология печени. Особенно распространено заболевание среди африканцев, у европейцев и азиатов встречается реже.

Синдром Жильбера напрямую связан с полом и возрастом. Так, чем старше человек, тем вероятность проявления патологии меньше. Чаще синдром Жильбера обнаруживается у юношей и молодых людей.

Классификация заболевания

Синдром Жильбера классифицируют в зависимости от наличия гемолиза или вирусного гепатита.

При гемолизе — разрушении эритроцитов — повышается уровень билирубина, хотя для синдрома Жильбера это не характерно. Наличие вирусного гепатита способствует тому, что признаки синдрома Жильбера проявятся у больного до 13 лет.

Причины развития

Как правило, синдрому Жильбера подвержены люди с дефектом второй хромосомы в отделе, ответственном за образование уридиндифосфат-глюкуронил­трансферазы (или билирубина-UGT1A1). Это один из ферментов печени. Такой дефект передается ребенку от обоих родителей. В результате количество билирубина-UGT1A1 сокращается до 80%. Из-за этого процесс синтеза токсичного непрямого билирубина в прямой происходит менее качественно.

Данный генетический дефект выражается по-разному. Так, в энзиме билирубин-UGT1A1 появляются две или несколько лишних нуклеиновых кислот. От их количества зависит тяжесть заболевания и длительность периодов обострения.

Данное нарушение в хромосоме часто проявляется впервые в подростковом возрасте: в этот период метаболизм билирубина меняется из-за воздействия половых гормонов. Из-за активного влияния андрогенов на этот процесс синдром Жильбера чаще встречается у мужчин.

Описанный выше механизм возникновения заболевания называют аутосомно-рецессивным. Для него характерны следующие признаки:

  1. Между хромосомами X и Y отсутствует связь. Иными словами, неправильный ген может появиться и в мужском, и в женском организмах.
  2. Как известно, в организме каждого человека имеется по паре каждой хромосомы. Если вторые хромосомы обе дефектные, возникает синдром Жильбера. Когда на парной хромосоме имеется здоровый ген, патология не проявится. Однако человек автоматически становится носителем синдрома Жильбера и может передать эту болезнь своим детям.

Большинство заболеваний, связанных с генами, при наличии здоровых хромосом не страдают патологией, а являются лишь ее носителем. Однако это не относится к синдрому Жильбера. Это связано с тем, что почти половина (45%) населения Земли имеет измененный ген, поэтому может передать его своим детям.

Читайте также:  Синдромы и симптомы в клинической практике

Рекомендуемые товары

Epclusa / Эпклуса

Симптомы

Проявления синдрома Жильбера делятся на обязательные и условные. Последние могут никак не проявляться. В таблице ниже представлены симптомы обеих групп.

Обязательные симптомы

Условные симптомы

  • повышенная утомляемость, слабость;
  • желтушные бляшки вокруг век;
  • нарушение сна;
  • снижение аппетита;
  • временное пожелтение кожи и склер глаз.
  • мышечные боли;
  • зуд кожи;
  • периодически появляющаяся дрожь верхних конечностей;
  • избыточная потливость;
  • тяжесть в правом подреберье вне зависимости от приема пищи;
  • головокружение, головная боль;
  • раздражительность, апатия;
  • тошнота, вздутие живота;
  • диарея.

Признаки синдрома Жильбера

Диагностика

Обнаружить патологию и назначить необходимое лечение сможет только врач по результатам комплексной диагностики. Пациенту необходимы следующие лабораторные и инструментальные исследования:

  1. Анализ на билирубин. В норме концентрация общего билирубина в крови составляет 8,5-20,5 ммоль/литр. У людей с синдромом Жильбера билирубин увеличивается из-за непрямого.
  2. Общий анализ крови. При синдроме Жильбера в крови увеличивается содержание незрелых эритроцитов до 100-110 гр/литр, у больного появляется анемия легкой степени.
  3. Биохимический анализ крови. Сахар в крови в норме или незначительно снижен, булки крови, щелочная фосфатаза, АЛТ и АСТ — в пределах нормы, тимоловая проба — отрицательная.
  4. Общий анализ мочи. Обычно показатели в пределах нормы. Если в моче обнаруживают уробилиноген и билирубин, можно говорить о патологии печени.
  5. Оценка свертываемости крови. Как правило, протромбиновый индекс и протромбиновое время в норме.
  6. Маркеры вирусных гепатитов. При синдроме Жильбера отсутствуют.

Благодаря анализам крови можно обнаружить заболевание на ранней стадии, даже если отсутствуют симптомы. Чтобы результаты исследований были максимально точными, необходимо правильно подготовиться к сдаче биоматериала. Так, пациенту важно учитывать следующие рекомендации:

  1. Анализ проводится утром. Кровь нужно сдавать натощак, последний раз можно поесть за 12 часов до сдачи биоматериала. Пациенту нельзя пить даже чай, кофе и другие напитки. Однако можно пить воду без газа.
  2. За несколько дней до сдачи крови нужно отказаться от жирной и вредной пищи, фаст-фуда.
  3. Не рекомендуется нервничать, перенапрягаться и переутомляться за несколько дней до исследования. В противном случае результаты могут быть искаженными. Следует минимизировать стресс, отказаться от значительных физических нагрузок.
  4. За несколько дней до сдачи крови отменяют прием лекарств. Особенно важно отказаться от препаратов, воздействующих на билирубин.

Важно понимать, что общие исследования крови не смогут точно выявить синдром Жильбера. Результаты анализов лишь подтвердят, что в печени происходят патологические процессы. В связи с этим необходимо пройти дополнительные исследования, если общие анализы показали, что есть проблемы со стороны печени. Так, на наличие семейной желтухи могут указывать:

  • увеличение референсных значений гемоглобина в крови;
  • увеличение концентрации билирубина;
  • увеличение референсных значений незрелых эритроцитов.

При этом показатели СОЭ, количество лейкоцитов и тромбоцитов остаются неизменными.

Анализ крови на билирубин

При одновременном течении с синдромами Дабина-Джонсона и Ротора диагностика дает следующие результаты:

  1. Незначительное увеличение печени.
  2. Отсутствие билирубинурии.
  3. Не отмечается повышение копропорфиринов в моче.
  4. Снижение активности глюкуронилтрансферазы.
  5. Селезенка не увеличена.
  6. Боли в правом подреберье либо отсутствуют, либо редкие, ноющие.
  7. Нормальная холецистография.
  8. Биопсия печени может показать отложение липофусцина, жировую дистрофию. Часто отклонений от нормы нет.
  9. Нормальная бромсульфалеиновая проба, иногда наблюдается небольшое снижение клиренса.
  10. Повышение концентрации билирубина в крови (преимущественно непрямого).

Для подтверждения диагноза врачи могут назначить специальные пробы:

  • Голодание. Пациенту нужно воздержаться от пищи на двое суток или ограничиться лишь низкокалорийными блюдами (до 400 ккал в сутки). Данная проба провоцирует резкое (в 2-3 раза) увеличение свободного билирубина. Несвязанный билирубин определяют натощак в первый день голодания и спустя двое суток. Если билирубин увеличился на 50-100%, проба считается положительной.
  • Проба с фенобарбиталом. Пациент принимает фенобарбитал по 3 гр. в сутки в течение 5 дней. Благодаря этому снижается концентрация несвязанного билирубина.
  • Проба с никотиновой кислотой. Больному внутривенно вводится инъекция никотиновой кислоты (50 мг). Это провоцирует увеличение несвязанного билирубина в крови в 2-3 раза за 3 часа.
  • Проба с рифампицином. Пациенту вводят 900 мг вещества, из-за чего увеличивается непрямой билирубин.

Помимо вышеперечисленных проб, обнаружить синдром Жильбера можно с помощью чрезкожной пункции печени. Полученные биоматериал не содержит признаков цирроза печени или гепатита в хронической форме.

Диагностика синдрома Жильбера

Инструментальные исследования

Так как при диагностировании синдрома Жильбера большую роль играют именно инструментальные методы исследования, стоит остановиться на каждом из них более подробно.

Дуоденальное зондирование. Метод, позволяющий проанализировать желчь, желудочный и панкреатический соки. Данная манипуляция необходима также для оценки состояния желчного пузыря. Подготовка к исследованию заключается в соблюдении следующих правил:

  1. Вечером, накануне исследования, показан легкий ужин без продуктов, увеличивающих газообразование.
  2. За 5 дней до дуоденального зондирования отменяют прием спазмолитиков, слабительных и желчегонных лекарств.
  3. За день до исследования пациенту подкожно вводят 0,5 мл атропина. Также необходимо выпить теплую воду с ксилитом.

Дуоденальное зондирование проводится натощак утром. Исследования подразделяется на классическое (биологическую жидкость берут из двенадцатиперстной кишки, пузыря и протоков) и фракционное (забор жидкости производится каждые 7-8 минут 5 раз). Для проведения процедуры необходим резиновый зонд с оливой для забора материала.

При синдроме Жильбера меняется состав желчи, отмечается расстройство желчного пузыря и нарушается работа сфинктера Одди.

Дуоденальное зондирование при синдроме Жильбера

УЗИ. Метод основан на использовании ультразвуковых волн, которые при попадании на внутренние органы отражаются тенями на экране. Метод не наносит абсолютно никакого вреда. Подготовка к УЗИ состоит из следующих действий:

  • Необходимо отказаться от питательных продуктов, увеличивающих газообразование.
  • Следует принимать сорбенты и препараты для снижения метеоризма, а также слабительных препаратов. Пациентам, страдающим от запоров, ставят клизму.

Во время УЗИ можно определить размеры, плотность и структуру печени. Также врач оценивает состояние желчного пузыря и его протоков, обнаруживает конкременты.

УЗИ при синдроме Жильбера

Биопсия и эластография. Чтобы исключить некоторые опасные болезни (воспаление печени, цирроз и т.д.) необходима биопсия. Она заключается в заборе биоматериала посредством пункции. Пациенту делают местную анестезию перед проведением исследования. Это достаточно травмоопасный метод, поэтому чаще всего пациенту назначают эластографию.

Это наиболее информативный метод, а также он безопасный и менее болезненный. Эластографию проводят при помощи аппарата Фиброскана. По результатам исследования делают вывод о плотности и эластичности тканей печени.

Благодаря эластографии можно обнаружить патологию на раннем этапе ее развития. Однако даже такой метод имеет свои противопоказания. Так, эластографию не проводят беременным женщинам, потому что влияние процедуры на плод до конца не изучено.

Эластография при синдроме Жильбера

Генетический тест

На сегодняшний день генетический тест является единственным достоверным методом диагностирования синдрома Жильбера. Тест обнаруживает мутированный ген.

Генетический тест назначают в следующих случаях:

  1. Появление симптомов синдрома Жильбера.
  2. Появление признаков любого заболевания печени.
  3. Перед началом медикаментозной терапии, если применяемые медикаменты обладают гепатотоксическим эффектом.
  4. Необходимость прогноза побочных при приеме противоопухолевых лекарств, таких как Иринотекан.
  5. Наличие неинфекционной слабовыраженной желтухи.
  6. Желтуха в хронической форме, развитие которой тормозят барбитураты.
  7. Превышение концентрации билирубина в крови.
  8. Необходимость в оценке лечения.
Читайте также:  Методические рекомендации по лечению хронического болевого синдрома

Исследование также показано людям, которые долгое время принимают лекарственные препараты. Это связано с тем, что многие медикаменты ухудшают состояние и работоспособность печени.

Для проведения генетического теста производится забор венозной крови (2-3 мл), которая проверяется способом ПЦР.

Расшифровка результатов теста:

  • UGT1A1 (ТА)6/(ТА)6 — отсутствуют измененные гены, патология не обнаружена.
  • UGT1A1 (ТА)6/(ТА)7 — обнаружен дополнительный элемент в составе генов: возможно возникновение заболевания в легкой форме.
  • UGT1A1 (ТА)6/(ТА)7 — вероятность наличия синдрома Жильбера довольно высока, причем в тяжелой форме.

Генетический тест при синдроме Жильбера

К генетическому тесту готовиться не нужно. При этом анализ гарантирует 100%-й результат. Синдром Жильбера можно точно диагностировать только при помощи этого теста. Все остальные анализы являются лишь вспомогательными и направлены на оценку состояния печени.

На сегодняшний день генетический тест только платный, средняя стоимость исследования — 2 500 рублей.

Лечение

При развитии желтухи лечение синдрома Жильбера включает в себя прием лекарственных средств и соблюдение специальной диеты.

Пациентам, как правило, назначают следующие препараты:

  • Альбумин — снижает концентрацию билирубина до нормальных показателей.
  • Противорвотные лекарства — назначают при тошноте и рвоте.
  • Барбитураты — необходимы для снижения уровня билирубина в крови. В эту группу входят «Суритал», «Фиоринидал».
  • Гепатопротекторы — применяют для защиты гепатоцитов (клеток печени). К ним относятся «Гептрал», «Эссенциале форте».
  • Желчегонные средства — уменьшают симптомы желтухи («Карсил», «Холензим»).
  • Диуретики — с мочой выводят билирубин («Фуросемид», «Верошпирон»).
  • Энтеросорбенты — используются для снижения концентрации билирубина и его выведения из кишечника. К энтеросорбентам относятся активированный уголь, «Полифепан», «Энтеросгель».

Во время лечения пациенту показана регулярная диагностика с целью выявления эффективности терапии и отслеживания реакции организма на медикаменты. К тому же таким образом можно исключить вероятные осложнения, среди которых гепатит и желчнокаменная болезнь.

Рекомендуемые товары

Осложнения

Как показывает статистика, ничего страшного в синдроме Жильбера нет. Пациенты с таким заболеванием живут долго и без каких-либо проблем со здоровьем при выполнении врачебных предписаний.

Несмотря на это, осложнения все-таки могут возникнуть. Например, при стабильном нарушении диеты может развиться хронический гепатит, который вылечить невозможно. При этом заболевании поможет только трансплантация печени. Также может появиться желчнокаменная болезнь, которая долгое время протекает без симптомов.

Существует несколько факторов, из-за которых течение синдрома Жильбера усугубляется:

  1. нарушение диеты;
  2. прием глюкокортикостероидов и анаболических стероидов;
  3. употребление алкоголя;
  4. занятия спортом на профессиональном уровне;
  5. частые простуды;
  6. стресс;
  7. травмы и операции.

Чтобы исключить возникновение осложнений, необходимо вовремя сдавать анализы и при любом недомогании обращаться к врачу. Также важно выполнять все врачебные предписания.

Осложнения синдрома Жильбера

Народные средства

Средства народной медицины можно принимать в качестве дополнения к основному лечению. При этом любые настойки и отвары можно принимать только после согласования с лечащим врачом.

Положительное воздействие на печень оказывают различные отвары и травяные чаи из растений, обладающих желчегонными свойствами. Это шиповник, барбарис, календула, бессмертник, расторопша.

Чтобы приготовить отвар из этих или других трав, необходимо четко следовать инструкции и соблюдать пропорции.

Иногда при синдроме Жильбера используют спиртовые настойки из листьев орешника, полыни и других трав. Такие средства перед употреблением нужно настаивать в темном месте.

Ниже представлено несколько эффективных рецептов народной медицины:

  • Сок из листьев и стеблей лопуха. Лопух тщательно промыть и измельчить, чтобы получить сок. Смесь процедить. Нужно принимать по 15 мл сока после еды в течение 7 дней.
  • Напиток из соков с медом. Для приготовления средства нужно взять пол-литра меды и свекольного сока, по 200 мл сока черной редьки и моркови, 50 мл сока алоэ. Полученный напиток хранить в холодильнике и принимать по 50 мл дважды в день.

Народное лечение синдрома Жильбера

Питание при синдроме Жильбера

Врачи рекомендуют придерживаться специальной диеты не только в период обострения, но и во время ремиссии. Обычно врачи назначают диету №5. Соблюдая эту диету, необходимо придерживаться следующих правил:

  1. больному можно принимать пищу комнатной температуры;
  2. следует исключить из рациона жареные и жирные продукты;
  3. необходимо принимать пищу часто, но мелкими порциями;
  4. разрешаются нежирные и постные продукты;
  5. строго запрещено принимать спиртные напитки и курить.

В таблице ниже приведен перечень разрешенных и запрещенных продуктов пациентам с синдромом Жильбера.

Разрешенные продукты

Запрещенные продукты

  • любые крупы;
  • овощи и фрукты (свежие и приготовленные);
  • нежирные кисломолочные продукты;
  • хлеб;
  • галетное печенье;
  • нежирные сорта мяса, птицы, рыбы;
  • свежевыжатый сок, морс;
  • чай.
  • жирное мясо, птица, рыба;
  • яйца;
  • острые специи и соусы;
  • шоколад;
  • сдобное тесто;
  • кофе, крепкий чай, какао;
  • газированные напитки, пакетированные соки;
  • острые, соленые, жареные, копченые, консервированные продукты;
  • цельное молоко и молочные продукты с высоким содержанием жира (например, сливки, сметана);
  • некоторые разновидности икры;
  • некоторые овощи (лук, чеснок, редис и т.д.);
  • грибы.

Ремиссия

При наступлении ремиссии самая главная задача пациента — не допустить рецидива болезни.

Для этого важно провести протекцию желчных путей, которая предупредит застой желчи и образования камней в желчном пузыре. Для данной процедуры используют препараты «Урохолум», «Гепабене», «Урсофальк».

Раз в неделю пациенту следует делать «слепое зондирование» — натощак выпивать ксилит или сорбит, после этого лечь на правый бок и греть грелкой ту область, где находится желчный пузырь, в течение 30 минут.

Также важно продолжать соблюдать диету. В противном случае не только произойдет ремиссия, но и могут возникнуть другие, более опасные заболевания.

Препараты против синдрома Жильбера

Прогноз и профилактика

Синдром Жильбера не приводит к смерти пациента и протекает достаточно благополучно. Однако некоторые изменения в жизни пациента все-таки возникнут. Например, при частых обострениях заболевания может развиться воспаление в желчных протоках или желчнокаменная болезнь.

Если в семье родился ребенок с синдромом Жильбера, родителям перед следующей беременностью нужно сдать генетический тест. Также он показан, если один партнер болен синдромом Жильбера или имеет явные симптомы этого заболевания.

При этом невозможно предупредить возникновения генетического заболевания. Человек в силах лишь отсрочить болезнь или сделать периоды обострения более комфортными. Для этого нужно соблюдать следующие рекомендации:

  1. правильно питаться, есть больше растительной пищи;
  2. нечасто находиться на солнце;
  3. отказаться от тяжелых физических нагрузок;
  4. закаляться с целью предупреждения вирусных заболеваний;
  5. стараться исключить факторы, которые становятся причиной возникновения вирусных гепатитов, т.к. вакцинация детей с синдромом Жильбера противопоказана.

Синдром Жильбера и служба в армии

Молодые люди с синдромом Жильбера считаются годными для службы в армии. Однако солдат не должен голодать, работать с токсичными веществами, перенапрягаться физически. От службы в армии на контрактной основе придется отказаться: в этом случае молодой человек не пройдет медицинскую комиссию.