Вармс хвлн код по мкб 10

Источник

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Причины
4. Симптомы
5. Классификация
6. Диагностика
7. Лечение
8. Основные медицинские услуги
9. Клиники для лечения

Названия

 Название: Периодическая болезнь.

Периодическая болезнь

Описание

 Периодическая болезнь. Генетическая патология, характеризующая нарушением регуляции воспалительных процессов, особенно в области серозных (брюшины, плевры) и синовиальных оболочек. Проявления этого заболевания различны, чаще всего регистрируются боли в животе (картина острого перитонита), нарушения со стороны плевральной полости, приступы лихорадки, болезненность и отечность суставов. Диагностика производится на основании клинической картины, изучения наследственного анамнеза и молекулярно-генетических анализов, вспомогательную роль играет определение национальности больного. Лечение периодической болезни только симптоматическое и поддерживающее, специфической терапии на сегодняшний момент не существует.

Дополнительные факты

 Периодическая болезнь (средиземноморская семейная лихорадка) – наследственное заболевание, причиной которого являются нарушения в регуляции воспалительного и иммунного ответа на уровне гранулоцитов. Впервые данная патология была описана в 1948-м году американским врачом Райманном, который из-за повторяющихся тяжелых приступов дал ей название «периодическая болезнь». С первых лет изучения была выявлена главная особенность этой патологии – она возникает только у уроженцев средиземноморского региона и Малой Азии, главным образом у армян, арабов, греков, испанцев, итальянцев, евреев-сефардов и турок. У представителей иных национальностей отмечены лишь спорадические и статистические незначимые случаи периодической болезни. Поэтому фактор национальности больного и его предков играет немаловажную роль в диагностике данного состояния. Встречаемость периодической болезни у различных этносов средиземноморского региона отличается, она наиболее высока у турок, арабов и армян, несколько ниже у евреев-сефардов, еще реже это заболевание встречается у греков, итальянцев и испанцев. По некоторым данным, носительство патологического гена в определенных регионах затрагивает 20% населения, а заболеваемость составляет 1:1000-2500. Периодическая болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному механизму и с одинаковой частотой поражает как мальчиков, так и девочек.

Периодическая болезнь

Причины

 Долгое время этиология и патогенез периодической болезни оставались неизвестными, лишь достижения современной генетики позволили больше узнать об этом заболевании. Наиболее часто причиной данной патологии являются мутации гена MEFV, расположенного на 16-й хромосоме. Ген кодирует белок под названием маренострин (другое название – пирин), который выполняет функции одного из центральных регуляторов воспалительной реакции и первичного иммунного ответа. Маренострин тормозит дегрануляцию нейтрофилов и угнетает их адгезивные свойства, тем самым ослабляя и ингибируя чрезмерную реакцию иммунной системы. При периодической болезни миссенс-мутации гена MEFV приводят к изменению структуры маренострина, тем самым нарушая его функции. Это снижает порог дегрануляции нейтрофилов, что облегчает развитие острых воспалительных реакций и формирует клиническую картину периодической болезни.
 Кроме того, дефекты маренострина приводят к каскадным патологическим реакциям в иммунной системе и организме в целом. Значительно уменьшается активность ингибитора одного из компонентов системы комплемента – С5а. Последний постепенно накапливается в серозных оболочках, а при достижении высоких концентраций провоцирует бурную воспалительную реакцию. Это обстоятельство объясняет определенные свойства периодической болезни – преимущественное поражение серозных оболочек, а также сезонность заболевания (для накопления достаточных концентраций С5а необходимо несколько месяцев). В некоторых случаях для периодической болезни характерно также раннее развитие амилоидоза, однако его патогенез остается неясным.
 Все вышеперечисленные процессы возникают при наличии у человека двух аллелей дефектного гена MEFV, то есть у гомозигот, так как периодическая болезнь является аутосомно-рецессивным заболеванием. Существует теория, согласно которой гетерозиготы из-за снижения ингибирования адгезивных свойств гранулоцитов обладают повышенной резистентностью к бактериальным инфекциям. Отчасти это может объяснить столь высокую встречаемость патологической формы гена и его носительства среди этносов средиземноморского региона. Кроме того, существуют указания, что некоторые формы периодической болезни обусловлены дефектом генов на 19-й хромосоме, однако точно идентифицировать их пока не удалось.

Симптомы

 Клиническая картина периодической болезни отличается большим разнообразием, однако причины этого пока достоверно неизвестны – предполагается взаимосвязь между отдельными типами мутаций и формами заболевания. Удалось выяснить, что, например, амилоидоз, в среднем поражающий 30-35% больных, намного чаще возникает у арабов и турок, нежели у армян. Постоянным симптомом периодической болезни (наблюдается в 99% случаев) является выраженная лихорадка, которая не купируется традиционными жаропонижающими средствами и антибиотиками. В зависимости от клинической формы заболевания повышение температуры тела может сочетаться с другими проявлениями. На сегодняшний день выделяют четыре основные клинические формы периодической болезни: абдоминальную, торакальную, суставную и псевдомалярийную.
 Абдоминальная форма периодической болезни характеризуется типичной картиной «острого живота» при перитоните, включает в себя резкое повышение температуры тела до 40-41 градуса, опоясывающие боли, ригидность мышц брюшной стенки, тошноту и рвоту. Такие проявления сохраняются на протяжении нескольких суток, после чего постепенно стихают. За это время более чем у половины больных периодической болезнью ошибочно диагностируется гнойный перитонит (на самом деле при данной патологии развивается асептическое воспаление брюшины), аппендицит, прободная язва желудка, производятся ненужные хирургические операции. Торакальная форма периодической болезни создает картину выпотного плеврита, который может иметь одно- или двухсторонний характер. Это приводит к болям в грудной клетке, затрудненному дыханию, одышке и другим типичным проявлениям гнойного или экссудативного плеврита, что также нередко становится причиной постановки ошибочного диагноза. Проявления торакальной формы периодической болезни постепенно стихают на протяжении 7-10 дней.
 Суставная форма периодической болезни характеризуется развитием отеков и болезненности нескольких (реже – одного) суставов, резким покраснением кожи на пораженной области. Симптомы сохраняются на протяжении 2-4 недель, артралгия может наблюдаться в течение нескольких месяцев. При этом каких-либо постоянных нарушений в суставах (ограничение подвижности, контрактуры) при периодической болезни не возникает. Псевдомалярийная форма заболевания характеризуется приступами сильной лихорадки длительностью 3-7 дней, после чего температура тела больного приходит в норму. Никаких проявлений со стороны других органов на начальных этапах развития патологии при этом не определяется.
 Одышка. Рвота. Тошнота.

Классификация

 По данным медицинской статистики, изолированные клинические формы (абдоминальная, торакальная и другие) имеют место примерно в 20% случаев периодической болезни. Намного чаще встречается сочетание нескольких клинических типов патологии (торакальной и суставной, лихорадки на фоне абдоминальных симптомов). При отсутствии лечения периодической болезни примерно у трети больных развивается амилоидоз почек, который приводит к хронической почечной недостаточности и уремии. В 20% случаев на фоне вышеперечисленных проявлений могут отмечаться дерматологические симптомы: папулезная сыпь, крапивница, рожеподобное воспаление. Редко при периодической болезни развиваются асептические менингиты и перикардиты, а также воспаление яичек (орхит).

Диагностика

 В ряде случаев диагностика периодической болезни может быть сопряжена со значительными сложностями по причине выраженности, и, в то же время, неспецифичности ее проявлений. Эта особенность заболевания может стать причиной диагностических ошибок с далеко идущими последствиями – так, при картине «острого живота» больным часто производят ненужные операции, при асептических плевритах и менингитах назначают высокие дозы антибиотиков. В случае артралгии и постановки неправильного диагноза (например, ревматоидный артрит) больному периодической болезнью могут назначать сильнодействующие иммуносупрессивные средства. Поэтому при наличии таких симптомов у пациентов, являющихся уроженцами средиземноморского региона, обязательно следует учитывать возможность наличия этого генетического заболевания.
 В процессе диагностики периодической болезни используют данные изучения наследственного анамнеза больных и молекулярно-генетических анализов. Как правило, наследственный анамнез у таких пациентов отягощен (крайне редко встречаются спорадические формы), подобные проявления выявляются у предков или родственников. Окончательно подтвердить или опровергнуть наличие периодической болезни может врач-генетик посредством генетического исследования. Существует распространенная методика поиска наиболее часто встречающихся при этом заболевании мутаций гена MEFV – M694V и V726A, которые обуславливают более 75% всех случаев данной патологии. Однако более редкие дефекты MEFV могут остаться незамеченными – для их определения применяют секвенирование всей последовательности гена.

Лечение

 Лечение периодической болезни в основном симптоматическое. При выраженных болях в животе, груди, суставах применяют нестероидные противовоспалительные средства и другие анальгетики, в редких случаях (при болях, сопровождающих абдоминальную форму болезни) могут назначаться наркотические обезболивающие препараты. Гидроторакс при плеврите устраняют пункцией и назначением диуретических средств. Для профилактики приступов, снижения выраженности симптомов и общего улучшения состояния пациентов назначают длительный прием колхицина. При развитии почечной недостаточности из-за амилоидоза больным периодической болезнью рекомендуется регулярный гемодиализ.

Источник

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

1. Описание
2. Причины
3. Симптомы
4. Лечение
5. Основные медицинские услуги
6. Клиники для лечения

Названия

 Болезнь Рота.

Повреждение нервов при болезни Рота

Описание

 Синдром Рота- это один из наиболее часто встречающихся вариантов туннельных синдромов. Он обусловлен компрессией нерва под паховой связкой или над передней верхней подвздошной остью.

Причины

 Компрессионная невропатия может возникнуть в связи со следующими топографо-анатомическими особенностями его расположения.
 Компрессия и натяжение латерального кожного нерва бедра может происходить на выходе под паховую связку из полости таза, где он делает изгиб, прободая подвздошную фасцию или же при прохождении через канал, который образован пучками паховой связки.
 Может происходить сдавливание нерва в туннеле, который образован широкой фасцией бедра. При расположении нерва сразу за передней верхней подвздошной остью он может подвергаться трению и сдавливаться при наклоне туловища вперед и при движениях в тазобедренном суставе.
 Нередкой причиной поражения нерва у беременных является компрессия нерва на уровне паховой связки. Во время беременности увеличиваются поясничный лордоз, разгибание в тазобедренном суставе, угол наклона таза, что ведет к натяжению паховой связки и сдавливанию нерва в случае, когда он проходит через дупликатуру паховой связки.
 Также натяжение нерва может произойти в результате избыточного отложения подкожной клетчатки в области бедер и в нижнем отделе переднейбрюшной стенки. В более редких случаях может произойти сдавливание нерва на уровне подвздошной или поясничной мышцы при опухоли, забрюшинной гематоме, операциях и воспалительных заболеваниях в брюшной полости К развитию этой невропатии может привести ношение тесного нижнего белья, тугого пояса или корсета.
 Чаще всего болезни подвержены лица среднего возраста, причем в три раза чаще заболевают мужчины, чем женщины. Иногда могут встречаться семейные случаи этого заболевания.

Симптомы

 При болезни Рота чаще всего встречается ощущение онемения, холода, жжения по переднелатеральной поверхности бедра, парестезии типа покалывания и ползания мурашек, легкие трофические нарушения кожи. Реже ощущается жгучая нестерпимая боль.
 Заболевание имеет название парестетическая мералгия (греч. Meros — бедро). На более поздних стадиях развития болезни происходит возникновение анальгезии в зоне иннервации. Часто заболевание имеет тип перемежающейся хромоты – возникновение парестезии и боли только во время ходьбы. Перкуссия и пальпация ствола нерва в месте, расположенном медиальнее передней верхней подвздошной ости могут вызвать локальную боль с иррадиацией в области иннервации. Введение на уровне сдавления нерва местного анестетика прекращает болезненные ощущения, что является подтверждением диагноза.
 Обычно серьезных страданий больным болезнь Рота не причиняет. Часто случаются длительные ремиссии. Однако в некоторых случаях, приведенный выше симптомокомплекс является причиной тяжелых болей, а потому требует хирургического вмешательства.

Лечение

 Лечение должно быть симптоматическое, направленное на устранение основной причины заболевания и может включать:
 Рефлексотерапия (иглоукалывание, электрорефлексотерапия).
 Анальгетики.
 Дарсонвализация, сероводородные, грязевые, радоновые ванны.
 Разрешенные физиопроцедуры.
 Массаж.
 Специальные упражнения.
 Для поддержания функции нерва — инъекции витаминов: тиамин-бромид (витамин B1) внутримышечно 6% раствор 25 инъекций по 2 мл, цианокобаламин (витамин В12) внутримышечно 20 инъекций по 200 мкг.
 В продолжающихся длительный период случаях заболевания показана рентгенотерапия.
 Рефлексотерапия.
 Классическая рефлексотерапия для лечения болезни Рота рекомендует обработку следующих точек: Е31, Е32, Е44, F2, RP10, RP 11, V21, V22, V23, VB31, VB37. Во время одного сеанса можно применить не более 4-5 точек. Курс лечения составляет 10-12 сеансов, которые проводятся ежедневно. В случае необходимости курс лечения может быть повторен через 2 недели.
 В нашей клинике лечение болезни Рота проводится комплексно с применением рефлекторных методов лечения. Это позволяет значительно сократить сроки лечения и уменьшить риск повторных рецидивов в дальнейшем.

Источник