В чем отличия бульбарного от псевдобульбарного синдрома
При различных поражениях головного мозга развиваются комплексы характерных нарушений, называемых синдромами. Одним из них является псевдобульбарный паралич. Это состояние возникает, когда ядра продолговатого мозга перестают получать достаточную регуляцию от вышележащих центров. Это не представляет непосредственной опасности для жизни пациента, в отличие от бульбарного паралича. Правильная дифференциальная диагностика между этими двумя синдромами не только позволяет врачу определить уровень поражения, но и помогает оценить прогноз.
Как возникает псевдобульбарный синдром
В головном мозге есть «старые» отделы, которые могут работать автономно, без регулирующего влияния коры. Это поддерживает жизнедеятельность даже при повреждении высших отделов нервной системы. Но такая базовая деятельность нейронов сопровождается нарушением сложных двигательных актов. Ведь для согласованной работы разных групп мышц нужна четкая координация различных нервных импульсов, что не могут обеспечить только подкорковые структуры.
Псевдобульбарный синдром (паралич) возникает при нарушении высшей регуляции моторных (двигательных) нервных ядер в продолговатом мозге. К ним относят центры 9, 10 и 12 пар черепно-мозговых нервов. Многие пути в головном мозге имеют частичный или полный перекрест. Поэтому полное исчезновение контролирующих импульсов происходит при двустороннем поражении лобных отделов коры головного мозга или при обширном повреждении подкорковых нервных путей.
Оставшиеся без «командира» ядра начинают работать автономно. При этом происходят следующие процессы:
- сохраняется функция дыхательных мышц и сердца, то есть жизненно важные акты остаются неизменными;
- меняется артикуляция (произношение звуков);
- из-за паралича мягкого неба нарушается глотание;
- возникают непроизвольные стереотипные гримасы с имитацией эмоциональных реакций;
- голосовые связки становятся малоподвижными, нарушается фонация;
- активируются глубокие безусловные рефлексы орального автоматизма, которые в норме могут быть обнаружены только у младенцев.
В формировании таких изменений принимают участие сами ядра продолговатого мозга, мозжечок, ствол мозга, лимбическая система и множество путей между отдельными подкорковыми структурами головного мозга. Происходит их растормаживание и дискоординация работы.
Отличие бульбарного синдрома от псевдобульбарного
Бульбарный синдром – это комплекс нарушений, возникающих при повреждении самих ядер в продолговатом мозге. Эти центры располагаются в утолщении мозга, называемом бульбой, что и дало название синдрому. А при псевдобульбарном параличе ядра продолжают функционировать, хотя нарушается координация между ними и другими нервными образованиями.
В обоих случаях страдает артикуляция, фонация и глотание. Но механизм развития этих нарушений разный. При бульбарном синдроме происходит выраженный периферический паралич мышц глотки и мягкого неба с дегенерацией самих мышц, нередко сопровождающийся нарушением жизненно важных функций. А при псевдобульбарном синдроме паралич носит центральный характер, мышцы остаются неизмененными.
Причины псевдобульбарного синдрома
Атеросклероз может приводить к поражению нейронов в коре головного мозга и, как следствие, к псевдобульбарному синдрому.
Псевдобульбарный синдром является следствием поражения нейронов в лобной части коры головного мозга или нервных путей, идущих от этих клеток к ядрам в продолговатом мозге. К этому могут приводить следующие состояния:
- гипертоническая болезнь с формированием множественных мелких ишемических или геморрагических очагов, повторными инсультами;
- атеросклероз мелких сосудов головного мозга;
- одностороннее поражение в головном мозге артерий среднего и мелкого калибра, что приводит к синдрому обкрадывания (дефициту кровоснабжения) в симметричных участках;
- васкулиты при системной красной волчанке, туберкулезе, сифилисе, ревматизме;
- дегенеративные заболевания (боковой амиотрофический склероз, болезнь Пика, супрануклеарный паралич, болезнь Крейцфельдта–Якоба, рассеянный склероз и другие);
- последствия черепно-мозговой травмы;
- последствия поражения головного мозга внутриутробно или в результате родовой травмы;
- последствия выраженной ишемии после клинической смерти и коматозных состояний;
- выраженные метаболические нарушения на фоне длительного использования препаратов вальпроевой кислоты;
- опухоли лобных долей или подкорковых структур;
- воспалительный процесс в тканях мозга.
Чаще всего псевдобульбарный синдром возникает при хронических прогрессирующих состояниях, но он может появиться и при остром кислородном голодании многих отделов головного мозга.
Клиническая картина
Такие больные могут смеяться или плакать против собственной воли.
Псевдобульбарный синдром характеризуется сочетанием нарушения глотания, речи, появлением насильственных гримас (смеха и плача) и симптомов орального автоматизма.
Появление поперхивания и пауз перед началом глотания объясняется парезом (слабостью) мышц глотки и мягкого неба. При этом нарушения симметричны и не такие грубые, как при бульбарном параличе. Не появляется ни атрофии, ни подергиваний пораженных мышц. А глоточный рефлекс бывает даже повышенным.
Нарушения речи при псевдобульбарном синдроме захватывают только произношение – речь становится нечеткой и как бы смазанной. Это называется дизартрией, она может быть вызвана параличом или спастическим тонусом мышц. Кроме того, голос становится глухим. Такой признак называется дисфонией.
В состав синдрома обязательно входят симптомы орального автоматизма. Причем сам пациент их не замечает, эти признаки выявляются при проведении специальных тестов во время неврологического осмотра. Легкое раздражение некоторых зон приводит к сокращению подбородочных или околоротовых мышц. Эти движения напоминают сосание или поцелуй. К примеру, такая реакция появляется после прикосновения к ладони или углу рта, при постукивании по спинке носа. А при легком ударе по подбородку сокращаются жевательные мышцы, закрывая приоткрытый рот.
Нередко возникают насильственный смех и плач. Так называют характерные кратковременные сокращения мимических мышц, похожие на эмоциональные реакции. Эти непроизвольные гримасы не связаны с какими-либо впечатлениями и не могут быть остановлены усилием воли. Нарушаются и произвольные движения лицевой мускулатуры, из-за чего человек может открывать рот при просьбе зажмурить глаза.
Псевдобульбарный синдром не является изолированным, он появляется на фоне других неврологических нарушений. Общая картина зависит от первопричины. К примеру, поражение лобных долей обычно сопровождается эмоционально-волевыми нарушениями. Человек при этом может становиться малоактивным, безынициативным или, наоборот, расторможенным в своих желаниях. Дизартрия часто сочетается со снижением памяти и речевыми расстройствами (афазией). При поражении подкорковых зон нередко возникают разнообразные двигательные нарушения.
Как лечить
При выявлении псевдобульбарного синдрома нужно в первую очередь лечить основное заболевание. Если это гипертоническая болезнь, назначают гипотензивную и сосудистую терапию. При специфических васкулитах (сифилитическом, туберкулезном) обязательно используют противомикробные средства, антибиотики. При этом лечение может проводиться совместно с узкими специалистами – дерматовенерологом или фтизиатром.
Помимо специализированной терапии назначаются препараты для улучшения микроциркуляции в головном мозге, нормализации работы нервных клеток и улучшения передачи нервных импульсов. Для этого используются различные сосудистые, метаболические и ноотропные средства, антихолинэстеразные препараты.
Нет универсального средства для лечения псевдобульбарного синдрома. Врач подбирает схему комплексной терапии с учетом всех имеющихся нарушений. При этом в дополнение к приему медикаментов могут быть использованы специальные упражнения для пораженных мышц, дыхательная гимнастка по Стрельниковой, физиотерапия. При нарушении речи у детей обязательно назначаются занятия с логопедом, это значительно улучшит адаптацию ребенка в обществе.
К сожалению, полностью избавиться от псевдобульбарного синдрома обычно не удается, ведь такие нарушения возникают при выраженных двусторонних поражениях головного мозга, которые нередко сопровождаются гибелью многих нейронов и разрушением нервных путей. Но лечение позволит компенсировать нарушения, а реабилитационные занятия помогут человеку приспособиться к возникшим проблемам. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями врача, ведь важно замедлить прогрессирование основного заболевания и сохранить нервные клетки.
Источник
Псевдобульбарный синдром — неврологический синдром, обусловленный двусторонним прерыванием корково-ядерных путей. По клинической картине весьма схож с бульбарным синдромом (откуда и название), однако возникает вследствие поражения иных структур мозга и имеет ряд особенностей.
Клиническая картина[править | править код]
Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома — дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок.
При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепными нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается. Вместе с тем, при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма.
Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам и т.п.
Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей.
При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистых систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга.
Рефлексы орального автоматизма[править | править код]
Нижнечелюстной, или мандибулярный рефлекс (Бехтерева) вызывается постукиванием молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на нижние зубы, при слегка открытом рте. Рефлекс глубокий, периостальный. Ответной реакцией является сокращение жевательных мышц, вызывающее смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти). Рефлекторная дуга: чувствительные волокна нижнечелюстного нерва (третья ветвь тройничного нерва → чувствительное ядро тройничного нерва → двигательное его ядро в мосту → двигательные волокна той же III ветви тройничного нерва. Рефлекс не отличается большим постоянством в норме и резко повышается при псевдобульбарном параличе.
К рефлексам орального автоматизма относятся многочисленные рефлексы, ответной реакцией при которых является вытягивание губ вперёд (сосательное или поцелуйное движение губами). Вызываются они прикосновением к губам, постукиванием молоточком по верхней губе или вокруг рта в области круговой мышцы рта (лат. m.orbicularis oris) — хоботковый рефлекс, и даже при приближении молоточка к губам — дистанс-оральный рефлекс Корчикяна. Та же ответная реакция может возникнуть и при поколачивании молоточком по спинке носа (назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова). К симптомам орального автоматизма примыкает и ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича. Вызывается он штриховым раздражением кожи в области возвышения ладонной поверхности большого пальца. Ответная реакция — сокращение подбородочной мышцы — отмечается обычно на той же стороне. Иногда при псевдобульбарном параличе вызывается «бульдожий» рефлекс (симптом Янышевского) — судорожное сжатие челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, дёсен или твёрдого нёба.
Заболевания, для которых характерен псевдобульбарный синдром[править | править код]
- выраженный атеросклероз сосудов головного мозга
- рассеянный склероз
- болезнь двигательного нейрона
- опухоли верхних отделов ствола головного мозга
- черепно-мозговая травма
- детский церебральный паралич
См. также[править | править код]
- Бульбарный синдром
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
Литература[править | править код]
- Bing Robert Компендіумъ топической діагностики головного и спинного мозга. Краткое руководство для клинической локализации заболеваній и пораженій нервныхъ центровъ Переводъ съ второго изданія — Типографія П. П. Сойкина — 1912
- Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. — М.: Медицина, 2000
- Дуус П. Топический диагноз в неврологии Анатомия. Физиология. Клиника — М. ИПЦ «Вазар-Ферро», 1995
- Нервові хвороби/ С. М.Віничук, Є.Г.Дубенко, Є.Л.Мачерет та ін.; За ред. С. М.Віничука, Є.Г.Дубенка — К.: Здоров’я, 2001
- Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервніх болезней: Учебник для студентов медицинских институтов — 2-е изд. — Т.: Медицина, 1979
- Синельников Р. Д., Синельников Я. Р. Атлас анатомии человека: Учеб. Пособие. — 2-е изд., стереотипное — В 4 томах. Т.4. — М.: Медицина, 1996
- Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы М.: ООО «МЕДпресс». 1998
Источник
При развитии определенных отклонений в некоторых мозговых участках головы могут возникнуть нарушения в их работе или так называемые синдромы. Среди такого рода патологий можно выделить такую форму паралича, как псевдобульбарный. Возникновение такого состояния обусловлено прекращением поступления из ядер продолговатых мозговых отделов достаточных регуляционных импульсов из центральных полушарий головного мозга.
Сам паралич не представляет серьезной угрозы для существования человека, что нельзя утверждать при развитии бульбарной патологии. Установление правильного диагноза помогает специалисту установить степень тяжести заболевания и произвести дальнейшее прогнозирование к исцелению.
Каковы причины возникновения псевдобульбарного синдрома?
Псевдобульбарное расстройство наступает вследствие нарушений в работе корковых нейронов головного мозга, что затрагивает лобную часть или нервные окончания, расположенные в клеточных ядрах продолговатого мозга. Такая патология может проявиться по следующим причинам:
- при гипертонических отклонениях, которые вызваны ишемическими или геморрагическими расстройствами или вторичными инсультными состояниями;
- при атеросклеротических патологиях в мозговых сосудах головы;
- при одностороннем поражении мозговых артерий как мелких, так и крупных, что характеризуется недостаточным кровоснабжением в некоторых отделах мозга;
- при васкулитных состояниях, системном течении красной волчанки, туберкулезном или сифилисном поражении, ревматизмах;
-
при обострении дегенеративных патологий, таких как рассеянный или амиотрофический склерозы, синдром Пика и прочее; - при последствиях, связанных с черепно-мозговым травмированием;
- при внутриутробных поражениях головного мозга или в результате травмирования плода при родовой деятельности;
- при коматозных состояниях или клинических смертях;
- при длительном злоупотреблении вальпроевой кислотой и ее составляющих;
- при новообразованиях в лобной части головы или подкорковых структурах;
- при наличии воспаления в мозговых отделах.
Обычно проявления псевдобульбарного синдрома наступают при течении вышеперечисленных заболеваний в хронических формах. Но, не стоит исключать его появление при наличии кислородного голодания мозговых участков головы.
Какими симптомами проявляется бульбарный синдром?
При бульбарном синдроме больному обычно сложно питаться жидкой пищей, так как у него нарушены глотательные рефлексы. Это обусловлено постоянным поперхиванием и выделением слюны изо рта. При тяжелом развитии бульбарной патологии наблюдаются нарушения в деятельности сердца и сосудов, что проявляется задержкой дыхательных ритмов. Это происходит из-за близкого расположения нервных ядерных окончаний мозговой коры с центральными областями дыхательных, сердечных и сосудистых систем. При подобном течении бульбарного синдрома нередко может наступить смерть пациента.
Определить бульбарное расстройство можно по отключению таких рефлексов, как небный и глоточный. Кроме того, полностью атрофируются языковые мышцы, что вызвано поражением нервных окончаний, отвечающих за эти рефлекторные функции.
Одними из часто встречающихся симптомов бульбарных отклонений принято встречать такие патологические моменты:
- Исчезновение мимических рефлексов, что проявляется в сложном глотании и пережевывании пищи.
- Нарушенную фонацию.
- Сложности в усвоении жидкой пищи.
- Нарушенную сердечно-сосудистую деятельность.
- Невнятное и гнусавое произношение.
При одностороннем бульбарном параличе язык может быть отклонен в другую неповрежденную сторону. Наблюдается обвисшее мягкое небо и дрожь в языке, затрудненная дыхательная деятельность, аритмичный пульс. Проявление симптомов и их тяжесть зависит от степени поражения нервных окончаний в коре головного мозга.
Чем отличается бульбарный синдром от псевдобульбарного? Методы лечения
Бульбарный и псевдобульбарный синдромы имеют много общего в своих проявлениях, ведь они вызваны влиянием одних и тех же факторов риска. Но, имеются и некоторые отличия, о которых нужно знать. Псевдобульбарное нарушение вызвано сбоями в работе центровых двигательных нейронов, а бульбарное периферическим параличем языкового нейрона. Таким образом, псевдобульбарный синдром поражает центральные нервные узлы, а бульбарный периферические.
В псевдобульбарном отклонении наблюдается повышенный тонус в мышцах и наличие всяческих рефлекторных отклонений, но при этом мышцы не атрофируются. Бульбарный паралич отмечается слабостью в мышцах и их периодическим подергиванием, отмиранием тканей в мышцах и полное отсутствие рефлекторных импульсов. Для диагностики данных патологических состояний необходимо посещение врача-невролога. После осмотра больного, специалист может направить на дополнительные обследования, такие как:
- забор мочи на общий анализ;
- проведение ЭМГ языковой области, шейного отдела позвоночника и конечностей;
- забор общего анализа крови;
- проведение МРТ мозговых отделов головы;
-
проведение эзофагоскопии; - осмотр пациента окулистом;
- забор клинических и ЭМГ-проб на миастению;
- электрокардиографические исследования.
Наличие псевдобульбарного синдрома требует особого подхода в лечении. При прогрессирующей гипертонической болезни назначается комплексная терапия, направленная на устранение гипотензивных и сосудистых нарушений. Васкулитные патологии, вызванные бактериальными или вирусными поражениями, требуют назначения противомикробных препаратов и антибиотиков. Обычно такое лечение проводится под наблюдением узких специалистов.
Кроме основного лечения псевдобульбарного синдрома необходимым является назначение препаратов, которые будут усиливать микроциркуляционные процессы в головном мозге и нормализовывать работу нервных окончаний. При этом показано назначение сосудистых и ноотропных средств.
В каждом отдельном случае врач подходит к лечению индивидуально. Ведь универсальных средств для решения псевдобульбарных нарушений не существует. Зачастую, в комплексе с медикаментозным лечением используются и другие методики, такие как применение специализированных упражнений, наряду с дыхательной гимнастикой и физиотерапией. Если нарушена речь, то улучшить состояние можно только при посещении логопеда.
Стоит отметить, что не существует такого лечения, которое бы навсегда избавило от псевдобульбарного или бульбарного синдрома. Ведь подобное отклонение вызвано серьезными поражениями мозговых рецепторов и их разрушением, что приводит к атрофии нервных окончаний. Зато, назначенная терапия служит реабилитационной поддержкой для пациента и восстанавливает утраченные организмом рефлексы и импульсы. Такое лечение помогает человеку приспособиться в обществе, что является очень важным моментом.
Источник