Увеличение печени при синдроме жильбера
Âåðíóòüñÿ ê âîïðîñàì
Ñèíäðîì Æèëüáåðà —
íàñëåäñòâåííîå çàáîëåâàíèå, êîòîðîå ïðîÿâëÿåòñÿ ýïèçîäàìè æåëòóõè,
îáóñëîâëåííûìè ïîâûøåíèåì ñîäåðæàíèÿ íåïðÿìîãî (íåêîíúþãèðîâàííîãî)
áèëèðóáèíà â ñûâîðîòêå êðîâè.
Ïðè ýòîì ñèíäðîìå íàáëþäàåòñÿ ñíèæåíèå
àêòèâíîñòè ôåðìåíòà óðèäèíäèôîñôàòãëþêóðîíèëòðàíñôåðàçû (ÓÄÔÃÒ) ïå÷åíè. Â
áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ïðîÿâëåíèÿ ñèíäðîìà Æèëüáåðà ðàçâèâàþòñÿ ó ïàöèåíòîâ â
âîçðàñòå 12-30 ëåò.
- ×òî íàäî çíàòü î ñèíäðîìå Æèëüáåðà?
Âïåðâûå ñèíäðîì Æèëüáåðà áûë îïèñàí â
1901 ã. ôðàíöóçñêèìè òåðàïåâòàìè Augustine Gilbert è Pierre
Lereboullet.Ñèíäðîì Æèëüáåðà — íàñëåäñòâåííîå
çàáîëåâàíèå. Äåôåêòíûé ãåí ðàñïîëîæåí íà 2-é õðîìîñîìå. ìèðå ÷àñòîòà âîçíèêíîâåíèÿ ñèíäðîìà
Æèëüáåðà ñîñòàâëÿåò 0,5-10%.Ñèíäðîì Æèëüáåðà ÷àùå ðàçâèâàåòñÿ ó
ìóæ÷èí, ÷åì ó æåíùèí — (2-7):1. áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ïðèçíàêè ñèíäðîìà
Æèëüáåðà ðàçâèâàþòñÿ ó ïàöèåíòîâ â âîçðàñòå 12-30 ëåò.Ñèíäðîìà Æèëüáåðà ïðîÿâëÿåòñÿ ýïèçîäàìè
æåëòóõè, êîòîðûå âîçíèêàþò âíåçàïíî è ñàìîñòîÿòåëüíî ðàçðåøàþòñÿ.
Ýòè ýïèçîäû ìîãóò ïðîâîöèðîâàòüñÿ îáåçâîæèâàíèåì, ïðèåìîì àëêîãîëÿ,
ãîëîäàíèåì, ìåíñòðóàöèÿìè (ó æåíùèí), ñòðåññîâûìè ñèòóàöèÿìè,
ïîâûøåííûìè ôèçè÷åñêèìè íàãðóçêàìè, èíôåêöèÿìè. Áîëüíûå æàëóþòñÿ íà
óñòàëîñòü è ÷óâñòâî äèñêîìôîðòà â áðþøíîé ïîëîñòè.Äèàãíîñòèêà ñèíäðîìà Æèëüáåðà îñíîâàíà
íà äàííûõ ñåìåéíîãî àíàìíåçà, êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèÿõ, ðåçóëüòàòàõ
ëàáîðàòîðíûõ ìåòîäîâ èññëåäîâàíèé ( îáùèé , áèîõèìè÷åñêèé àíàëèçû
êðîâè , ïðîâîêàöèîííûå òåñòû). Ñîäåðæàíèå íåïðÿìîãî (íåêîíúþãèðîâàííîãî)
áèëèðóáèíà â ñûâîðîòêå êðîâè ìîæåò âîçðàñòàòü äî 6 ìã/äë (102,6
ìêìîëü/ë). Îäíàêî ó ìíîãèõ ïàöèåíòîâ ýòîò ïîêàçàòåëü íå ïðåâûøàåò 3
ìã/äë (51,3 ìêìîëü/ë).  30% ñëó÷àåâ ñîäåðæàíèå áèëèðóáèíà îñòàåòñÿ
â ïðåäåëàõ íîðìàëüíûõ çíà÷åíèé.Äëÿ ëå÷åíèÿ îáîñòðåíèé çàáîëåâàíèÿ
ïðèìåíÿþòñÿ ïðåïàðàòû ( ôåíîáàðáèòàë , çèêñîðèí), ïðèâîäÿùèå ê
ïîâûøåíèþ àêòèâíîñòè ôåðìåíòà ÓÄÔÃÒ.
- Ïî÷åìó çàáîëåâàþò ñèíäðîìîì Æèëüáåðà?
Ñèíäðîì Æèëüáåðà — íàñëåäñòâåííîå
çàáîëåâàíèå. Äåôåêòíûé ãåí ðàñïîëîæåí íà 2-é õðîìîñîìå.Ñèíäðîì Æèëüáåðà îáóñëîâëåí ñíèæåíèåì
àêòèâíîñòè (äî 30% îò íîðìû) ïå÷åíî÷íîãî ôåðìåíòà ÓÄÔÃÒ. Â
ðåçóëüòàòå ïå÷åíî÷íûå êëåòêè íå ìîãóò ïðåîáðàçîâûâàòü íåïðÿìîé
áèëèðóáèí â ïðÿìîé, ïîýòîìó åãî âûâåäåíèå èç ïå÷åíè ñ æåë÷üþ
çàòðóäíÿåòñÿ. ïå÷åíè ïàöèåíòîâ ñ ñèíäðîìîì Æèëüáåðà
ìîãóò âûÿâëÿòüñÿ ñêîïëåíèÿ ïûëåâèäíîãî çîëîòèñòî-êîðè÷íåâîãî
ïèãìåíòà ëèïîôóñöèíà.
- Êàê ïðîÿâëÿåòñÿ ñèíäðîì Æèëüáåðà?
 áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ïðîÿâëåíèÿ
ñèíäðîìà Æèëüáåðà âîçíèêàþò ó ïàöèåíòîâ â âîçðàñòå ñòàðøå 12-30 ëåò.
Ó íåêîòîðûõ áîëüíûõ çàáîëåâàíèå íà÷èíàåòñÿ ïîñëå ïåðåíåñåííîãî
îñòðîãî âèðóñíîãî ãåïàòèòà.Òå÷åíèå áîëåçíè âîëíîîáðàçíîå. Äëÿ íåãî
õàðàêòåðíû æåëòóõà , êñàíòåëàçìû âåê (ïëîñêèå áëÿøêè ëèìîííî-æåëòîãî
öâåòà, ðàñïîëàãàþùèåñÿ îáû÷íî ó âíóòðåííåãî óãëà âåðõíåãî âåêà).Èíòåíñèâíîñòü æåëòóõè ðàçëè÷íàÿ: îò
ëåãêîé æåëòóøíîñòè ñêëåð äî ðåçêî âûðàæåííîé æåëòóõè êîæè è
ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê. Ýïèçîäû æåëòóõè ó ïàöèåíòîâ âîçíèêàþò âíåçàïíî è
ñàìîñòîÿòåëüíî ðàçðåøàþòñÿ. Ýòè ýïèçîäû ìîãóò ïðîâîöèðîâàòüñÿ
îáåçâîæèâàíèåì, ïðèåìîì àëêîãîëÿ, ãîëîäàíèåì, ìåíñòðóàöèÿìè (ó
æåíùèí), ñòðåññîâûìè ñèòóàöèÿìè, ïîâûøåííûìè ôèçè÷åñêèìè íàãðóçêàìè,
èíôåêöèÿìè.Æåëòóõà ìîæåò óñèëèâàòüñÿ ïîñëå ïðèåìà
íåêîòîðûõ ëåêàðñòâåííûõ ïðåïàðàòîâ: àíàáîëè÷åñêèõ ñòåðîèäîâ ,
ãëþêîêîðòèêîèäîâ , àíäðîãåíîâ, ðèôàìïèöèíà , öèìåòèäèíà ,
õëîðàìôåíèêîëà , ñòðåïòîìèöèíà , ñàëèöèëàòà íàòðèÿ , àìïèöèëëèíà ,
êîôåèíà , ýòèíèëýñòðàäèîëà , ïàðàöåòàìîëà .Ó ïàöèåíòîâ ìîãóò íàáëþäàòüñÿ òÿæåñòü â
ïðàâîì ïîäðåáåðüå. Áîëüíûå æàëóþòñÿ íà óñòàëîñòü, ÷óâñòâî
äèñêîìôîðòà â áðþøíîé ïîëîñòè, ïîâûøåíèå òåìïåðàòóðû òåëà. Â 20%
ñëó÷àåâ ïðè ñèíäðîìå Æèëüáåðà îáíàðóæèâàåòñÿ óâåëè÷åíèå ïå÷åíè. Â
30% ñëó÷àåâ ó ïàöèåíòîâ ñ ñèíäðîìîì Æèëüáåðà îáíàðóæèâàåòñÿ
õîëåöèñòèò.Ó ïàöèåíòîâ ñ ñèíäðîìîì Æèëüáåðà ïîâûøåí ðèñê
âîçíèêíîâåíèÿ êàìíåé â æåë÷íîì ïóçûðå. Ó ðÿäà áîëüíûõ èìååòñÿ
äèñôóíêöèÿ æåë÷íîãî ïóçûðÿ è ñôèíêòåðà Îääè; â 12,5% ñëó÷àåâ
âûÿâëÿåòñÿ õðîíè÷åñêèé ãåïàòèò àëêîãîëüíîé èëè âèðóñíîé ïðèðîäû.Ïðèìåðíî 30% ïàöèåíòîâ íå ïðåäúÿâëÿþò
íèêàêèõ æåëîá.
- Êàê ïîäòâåðæäàåòñÿ èëè èñêëþ÷àåòñÿ ñèíäðîì Æèëüáåðà?
Ñèíäðîì Æèëüáåðà ìîæíî çàïîäîçðèòü,
åñëè ó ïàöèåíòîâ, íà÷èíàÿ ñ âîçðàñòà 12-30 ëåò, ýïèçîäû æåëòóõè
(ðàçëè÷íîé èíòåíñèâíîñòè) âîçíèêàþò ïîñëå èíôåêöèé, ïðèåìà àëêîãîëÿ,
îáåçâîæèâàíèÿ, ãîëîäàíèÿ, ýìîöèîíàëüíîé è ôèçè÷åñêîé íàãðóçêè, âî
âðåìÿ ìåíñòðóàöèé (ó æåíùèí).Íåîáõîäèìî îáðàùàòü âíèìàíèå íà âîçðàñò
ïîÿâëåíèÿ ïðèçíàêîâ ñèíäðîìà Æèëüáåðà (êàê ïðàâèëî, âîçíèêàþò â
âîçðàñòå 12 -30 ëåò), ïîë áîëüíîãî (ýòîò ñèíäðîì â 2-7 ðàç ÷àùå
ðàçâèâàåòñÿ ó ìóæ÷èí), à òàêæå íàëè÷èå ýïèçîäîâ æåëòóõ ó áëèæàéøèõ
ðîäñòâåííèêîâ ïàöèåíòà (áîëåçíü íàñëåäñòâåííàÿ).- Ëàáîðàòîðíûå ìåòîäû äèàãíîñòèêè
- Îáùèé àíàëèç êðîâè.
Ïðè ñèíäðîìå Æèëüáåðà ìîæåò
ïîâûøàòüñÿ ñîäåðæàíèå ãåìîãëîáèíà (áîëåå 160 ã/ë); ó 15%
ïàöèåíòîâ âûÿâëÿåòñÿ ðåòèêóëîöèòîç; â 12% ñëó÷àåâ
íàáëþäàåòñÿ ñíèæåíèå îñìîòè÷åñêîé ñòîéêîñòè ýðèòðîöèòîâ. - Áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç êðîâè.
Îñíîâíûì áèîõèìè÷åñêèì
ïðèçíàêîì çàáîëåâàíèÿ ÿâëÿåòñÿ íåêîíúþãèðîâàííàÿ
ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ ñî çíà÷èòåëüíûì ïðåîáëàäàíèåì
íåïðÿìîé ôðàêöèè. Ñîäåðæàíèå ïðÿìîãî áèëèðóáèíà
ñîñòàâëÿåò ìåíåå 20%.Ñîäåðæàíèå áèëèðóáèíà â
ñûâîðîòêå êðîâè ó ïàöèåíòîâ ñ ñèíäðîìîì Æèëüáåðà
íàõîäèòñÿ â ïðåäåëàõ 2-5 ìã/äë (34,2-85,5 ìêìîëü/ë).
Èíîãäà îí ìîæåò äîñòèãàòü 6 ìã/äë (102,6 ìêìîëü/ë).
Òàêîå ïîâûøåíèå íàáëþäàåòñÿ ïðè ïðèñîåäèíåíèè
èíòåðêóððåíòíûõ èíôåêöèé, óïîòðåáëåíèè àëêîãîëÿ, ïîñëå
òðàâì.  áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ñîäåðæàíèå áèëèðóáèíà â
ñûâîðîòêå êðîâè íå ïðåâûøàåò 3 ìã/äë (51,3 ìêìîëü/ë).Ó 30% ïàöèåíòîâ ïîêàçàòåëè
áèëèðóáèíà îñòàþòñÿ â ïðåäåëàõ íîðìàëüíûõ çíà÷åíèé.Äðóãèå áèîõèìè÷åñêèå
ïàðàìåòðû ( îáùèé áåëîê è áåëêîâûå ôðàêöèè,
àìèíîòðàíñôåðàçû ( ÀÑÒ , ÀËÒ ), õîëåñòåðèí , ïîêàçàòåëè
òèìîëîâîé ïðîáû), îòðàæàþùèå ôóíêöèþ ïå÷åíè, íå
èçìåíåíû. Ó ïàöèåíòîâ ñ ñåìåéíûìè ôîðìàìè ñèíäðîìà
Æèëüáåðà ìîãóò áûòü ïîâûøåíà àêòèâíîñòü ùåëî÷íîé
ôîñôàòàçû .Ïðè ñèíäðîìå Æèëüáåðà
àêòèâíîñòü ëàêòàòäåãèäðîãåíàçû îñòàåòñÿ íîðìàëüíûì, à ó
ïàöèåíòîâ ñ ãåìîëèçîì ìîæíî âûÿâèòü óâåëè÷åíèå
ïîêàçàòåëåé ëàêòàòäåãèäðîãåíàçû. - Ãåíåòè÷åñêîå òåñòèðîâàíèå.
Ìåòîäîì ïîëèìåðàçíîé öåïíîé
ðåàêöèè ìîæíî âûÿâèòü ïîëèìîðôèçì ïðîìîòîðíîãî ó÷àñòêà
ÒÀÒÀÀ ãåíà UGT1A1 (1q21 q23), êîòîðûé êîäèðóåò ôåðìåíò
ÓÄÔÃÒ.
- Îáùèé àíàëèç êðîâè.
- Èíñòðóìåíòàëüíûå ìåòîäû èññëåäîâàíèÿ
- Óëüòðàçâóêîâàÿ õîëåöèñòîãðàôèÿ
Ïðè óëüòðàçâóêîâîé
õîëåöèñòîãðàôèè ìîæíî âûÿâèòü äèñêèíåçèþ æåë÷íîãî
ïóçûðÿ ïî ãèïåð- (â 20,7% ñëó÷àåâ) è ãèïîìîòîðíîìó
(â 50% ñëó÷àåâ) òèïó.Íîðìàëüíàÿ ôóíêöèÿ
æåë÷íîãî ïóçûðÿ îòìå÷àåòñÿ ó 29,3% áîëüíûõ.
- Äóîäåíàëüíîå çîíäèðîâàíèå
Ïðè äóîäåíàëüíîì
çîíäèðîâàíèè âûÿâëÿþòñÿ íàðóøåíèÿ ôóíêöèè ñôèíêòåðà
Îääè: ãèïî- (â 39, 7% ñëó÷àåâ) ëèáî ãèïåðòîíóñ (ó
34,5% áîëüíûõ). Ó 96% áîëüíûõ îáíàðóæèâàþòñÿ
èçìåíåíèÿ áèîõèìè÷åñêîãî ñîñòàâà æåë÷è.
- Áèîïñèÿ ïå÷åíè
Ïðîâîäèòñÿ ÷ðåñêîæíàÿ
ïå÷åíî÷íàÿ áèîïñèÿ. Èíîãäà â áèîïòàòàõ íå
îáíàðóæèâàþòñÿ ïàòîëîãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ.Áèîïàòàò ïå÷åíè ïàöèåíòà ñ ñèíäðîìîì Æèëüáåðà è
ëåêàðòâåííî-èíäóöèðîâàííûì ãåïàòèòîì. áèîïàòàòàõ ïå÷åíè ïðè
ñèíäðîìîìå Æèëüáåðà âèçóàëèçèðóþòñÿ ñëåäóþùèå
èçìåíåíèÿ:- Íàëè÷èå çíà÷èòåëüíîãî êîëè÷åñòâà
ãðàíóëîöèòîâ, ðàñïîëîæåííûõ ïåðèïîðòàëüíî. - Ãåïàòîöåëëþëÿðíûé èíòðàöèòîïëàçìàòè÷åñêèé
îòåê è ìèêðîòðîìáû â æåë÷íûõ ïðîòîêàõ. -  íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ âûÿâëÿþòñÿ ñêîïëåíèÿ
ëèìôîöèòîâ, îòëîæåíèå ïûëåâèäíîãî
çîëîòèñòî-êîðè÷íåâîãî ïèãìåíòà ëèïîôóñöèíà
ïðåèìóùåñòâåííî â öåíòðå äîëåê. - Ãèïåðïëàçèÿ ãëàäêîé öèòîïëàçìàòè÷åñêîé ñåòè
ãåïàòîöèòîâ.
- Íàëè÷èå çíà÷èòåëüíîãî êîëè÷åñòâà
- Óëüòðàçâóêîâàÿ õîëåöèñòîãðàôèÿ
- Äîïîëíèòåëüíûå ìåòîäû èññëåäîâàíèÿ
Ðàçðàáîòàíû ñïåöèàëüíûå òåñòû
äëÿ äèàãíîñòèêè ñèíäðîìà Æèëüáåðà. Îíè ïðîâîäÿòñÿ äëÿ
óòî÷íåíèÿ äèàãíîçà â òåõ ñëó÷àÿõ, êîãäà ó ïàöèåíòà
îòìå÷àþòñÿ ðåäêèå ýïèçîäû íåêîíúþãèðîâàííîé
ãèïåðáèëèðóáèíåìèè, à ðåçóëüòàòû äðóãèõ ëàáîðàòîðíûõ òåñòîâ
îñòàþòñÿ â ïðåäåëàõ íîðìû.- Òåñò ñ ãîëîäàíèåì.
Ïðè ñèíäðîìå Æèëüáåðà
ãîëîäàíèå ñóùåñòâåííî âëèÿåò íà ïîâûøåíèå ñîäåðæàíèÿ
áèëèðóáèíà â ñûâîðîòêå. Òàê, îãðàíè÷åíèå êàëîðèéíîñòè
ïèùè äî 400 êêàë/ñóò èëè ãîëîäàíèå â òå÷åíèå äâóõ ñóòîê
ïðèâîäÿò ê óâåëè÷åíèþ ïîêàçàòåëÿ íåêîíúþãèðîâàííîãî
áèëèðóáèíà â êðîâè â 2-3 ðàçà. Íåêîíúþãèðîâàííûé
áèëèðóáèí ñûâîðîòêè êðîâè îïðåäåëÿåòñÿ íàòîùàê, â ïåðâûé
äåíü ïðîáû è ñïóñòÿ 48 ÷àñîâ. Ïðè åãî óâåëè÷åíèè íà
50-100% ïðîáà ñ÷èòàåòñÿ ïîëîæèòåëüíîé.Íåîáõîäèìî ïîìíèòü, ÷òî
àíàëîãè÷íûå ðåçóëüòàòû ïðîáû ìîãóò íàáëþäàòüñÿ ó
ïàöèåíòîâ ñ ãåìîëèçîì è õðîíè÷åñêèìè çàáîëåâàíèÿìè
ïå÷åíè. - Ïðîáà ñ íèêîòèíîâîé êèñëîòîé.
Âíóòðèâåííîå ââåäåíèå 50 ìã
íèêîòèíîâîé êèñëîòû ñïîñîáñòâóåò óâåëè÷åíèþ óðîâíÿ
íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà â êðîâè â 2-3 ðàçà â
òå÷åíèå 3 ÷àñîâ. Ýòî ïðîèñõîäèò çà ñ÷åò ïîâûøåíèÿ
îñìîòè÷åñêîé ñòîéêîñòè ýðèòðîöèòîâ; òðàíçèòîðíîãî
óãíåòåíèÿ àêòèâíîñòè ÓÄÔÃÒ, óñèëåíèÿ ïðîäóêöèè
áèëèðóáèíà â ñåëåçåíêå.Ðåçóëüòàòû òåñòà ìîãóò áûòü
ïîëîæèòåëüíûìè íå òîëüêî ïðè ñèíäðîìå Æèëüáåðà, íî è ó
çäîðîâûõ ëþäåé, à òàêæå ó ïàöèåíòîâ ñ ãåìîëèçîì èëè
õðîíè÷åñêèìè çàáîëåâàíèÿìè ïå÷åíè. - Ïðîáà ñ ôåíîáàðáèòàëîì.
Ïðèåì ôåíîáàðáèòàëà â äîçå
3 ìã/êã/ñóò â òå÷åíèå 5 äíåé ïðè ñèíäðîìå Æèëüáåðà
èíèöèèðóåò ñíèæåíèå óðîâíÿ íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà
â êðîâè. - Ðèôàìïèöèíîâûé òåñò.
Ïîñëå ââåäåíèÿ 900 ìã
ðèôàìïèöèíà ó ïàöèåíòîâ ñ ñèíäðîìîì Æèëüáåðà ñîäåðæàíèå
íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà â êðîâè ïîâûøàåòñÿ. - Òîíêîñëîéíàÿ õðîìàòîãðàôèÿ.
Ó ïàöèåíòîâ ñ ãåìîëèçîì èëè
ïðè õðîíè÷åñêèõ çàáîëåâàíèÿõ ïå÷åíè äîëÿ
íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà â êðîâè ìåíüøå, ÷åì ó
áîëüíûõ ñèíäðîìîì Æèëüáåðà. Êðîìå òîãî, ñ ïîìîùüþ ýòîãî
ìåòîäà ìîæíî âûÿâèòü óâåëè÷åíèå ñîîòíîøåíèÿ
ìîíîãëþêóðîíèäà áèëèðóáèíà ê ãëþêóðîíèäó (çà ñ÷åò
óãíåòåíèÿ àêòèâíîñòè ÓÄÔÃÒ). - Ââåäåíèå ðàäèîêòèâíîãî èçîòîïà õðîìà.
Ïðèìåíÿåòñÿ äëÿ îöåíêè
ïåðèîäà æèçíè ýðèòðîöèòîâ. Ïðèìåðíî ó 60% ïàöèåíòîâ ñ
ñèíäðîìîì Æèëüáåðà ïîâûøåíà ïðîäóêöèÿ ãåìà â ïå÷åíè.
Ïîýòîìó íåêîíúþãèðîâàííàÿ ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ ó ýòèõ
áîëüíûõ âûçâàíà êàê ñíèæåíèåì óðîâíÿ ýêñêðåöèè
áèëèðóáèíà, òàê è åãî óñèëåííîé ïðîäóêöèåé, à ïîñëåäíÿÿ,
â ñâîþ î÷åðåäü, îáóñëîâëåíà óñêîðåíèåì ìåòàáîëèçìà
ýðèòðîöèòîâ èëè ãåìà. - Îöåíêà êëèðåíñà ëåêàðñòâåííûõ ïðåïàðàòîâ.
Ïðèìåðíî ó 30% ïàöèåíòîâ ñ
ñèíäðîìîì Æèëüáåðà íàðóøåí êëèðåíñ áðîìñóëüôîôòàëåèíà,
èíäîöèàíèíà çåëåíîãî, ñâîáîäíûõ æèðíûõ êèñëîò.Âûðàæåííîñòü íàðóøåíèé
êëèðåíñà ïàðàöåòàìîëà ìîæåò áûòü ðàçëè÷íîé. Ó íåêîòîðûõ
áîëüíûõ ìåòàáîëèçì ýòîãî ïðåïàðàòà íå ìåíÿåòñÿ.
- Òåñò ñ ãîëîäàíèåì.
- Ëàáîðàòîðíûå ìåòîäû äèàãíîñòèêè
- Êàê ëå÷àò ñèíäðîì Æèëüáåðà?
Ïðè ñèíäðîìå Æèëüáåðà íàðóøåíû çàõâàò,
òðàíñïîðò è êîíúþãàöèÿ áèëèðóáèíà, ÷òî ñâÿçàíî ñî ñíèæåíèåì
àêòèâíîñòè ôåðìåíòà ÓÄÔÃÒ â ïå÷åíè. Ïîýòîìó äëÿ ëå÷åíèÿ îáîñòðåíèé
çàáîëåâàíèÿ ïðèìåíÿþòñÿ ïðåïàðàòû, ïðèâîäÿùèå ê èíäóêöèè àêòèâíîñòè
ýòîãî ýíçèìà, îñóùåñòâëÿþùåãî êîíúþãàöèþ áèëèðóáèíà.Ïðè âîçíèêíîâåíèè ýïèçîäîâ æåëòóõè (íåêîíúþãèðîâàííîé
ãèïåðáèëèðóáèíåìèè) ïðè ñèíäðîìå Æèëüáåðà ïðèìåíÿþòñÿ:- ôåíîáàðáèòàë (Ëþìèíàë) — âíóòðü, â äîçå 1,5-2 ìã/êã 2ð/ñóò.
- çèêñîðèí (Ôëóìåöèíîë, Ñèíêëèò) — âçðîñëûì (âî âðåìÿ èëè
ïîñëå åäû) ïðè õðîíè÷åñêèõ çàáîëåâàíèÿõ ïî 0,4 — 0,6 ã (4 — 6
êàïñóë) 1 ðàç â íåäåëþ èëè ïî 0,1 ã 3 ðàçà â äåíü.
- Ïðîôèëàêòèêà ñèíäðîìà Æèëüáåðà
Ñïåöèôè÷åñêèå ïðîôèëàêòè÷åñêèå ìåðû íå
ñóùåñòâóþò. Îäíàêî áîëüíûå äîëæíû çíàòü î ôàêòîðàõ, ñïîñîáíûõ
ñïðîâîöèðîâàòü ýïèçîäû æåëòóõ. Ê íèì îòíîñÿòñÿ: ïðèåì àëêîãîëÿ,
îáåçâîæèâàíèå, ãîëîäàíèå, ñòðåññîâûå ñèòóàöèè, çíà÷èòåëüíûå
ôèçè÷åñêèå íàãðóçêè. Áîëüíûå äîëæíû èçáåãàòü ïðèåìà íåêîòîðûõ
ëåêàðñòâåííûõ ïðåïàðàòîâ, êîòîðûå ìîãóò ïðèâîäèòü ê óñèëåíèþ
æåëòóõè: àíàáîëè÷åñêèõ ñòåðîèäîâ , ãëþêîêîðòèêîèäîâ , àíäðîãåíîâ,
ðèôàìïèöèíà , öèìåòèäèíà , õëîðàìôåíèêîëà , ñòðåïòîìèöèíà ,
ñàëèöèëàòà íàòðèÿ, àìïèöèëëèíà , êîôåèíà, ýòèíèë-ýñòðàäèîëà,
ïàðàöåòàìîëà .Âàæíî ñâîåâðåìåííî äèàãíîñòèðîâàòü è
ëå÷èòü èíôåêöèè, êîòîðûå ïðèâîäÿò ê ó÷àùåíèþ ýïèçîäîâ æåëòóõè.Çàáîëåâàíèå íàñëåäñòâåííîå. Ïîýòîìó
ñåìåéíûå ïàðû, ñòðàäàþùèå ýòèì çàáîëåâàíèåì, äîëæíû
ïðîêîíñóëüòèðîâàòüñÿ ó ãåíåòèêà ïåðåä ïëàíèðîâàíèåì áåðåìåííîñòè.
- ×òî äåëàòü ïàöèåíòó ñ ñèíäðîìîì Æèëüáåðà?
Ïðîãíîç áëàãîïðèÿòíûé. Çàáîëåâàíèå èìååò äîáðîêà÷åñòâåííûé õàðàêòåð,
íå âëèÿåò íà ïðîäîëæèòåëüíîñòü æèçíè ïàöèåíòîâ. Ïðîãðåññèðîâàíèÿ
ñèìïòîìàòèêè íå íàáëþäàåòñÿ.
Âåðíóòüñÿ ê âîïðîñàì
Источник
Каждый из нас когда-либо сдавал биохимический анализ крови, в котором одним из главных показателей является билирубин. А что делать если выяснилось что билирубин — высокий?
Здесь мы поговорим о настоящих причинах высокого билирубина и расскажем что можно сделать с помощью современных натуральных средств для нормализации ситуации. И конечно же влиять всегда нужно «не на анализ», а на причину. Именно с помощью натуропатии это становится возможно!
Однозначно можно сказать, что в любом случае повышенный билирубин это не норма. Печень нужно поддерживать при любом росте концентрации этого пигмента. Другой вопрос как это делать. В этой статье — практический опыт, который в Центре Соколинского в Петербурге копился с 2002 года.
В современной медицине принято часто ограничиваться постановкой диагноза, например, сказать: «у Вас синдром Жильбера», и ничего далее не предпринимать. Так бывает если диагностика не показала выраженного повреждения клеток печени: т.е. нет гепатита, цирроза, рака печени, желтухи, вызванной непроходимостью желчевыводящих путей перекрытых камнями. Да назначение лекарств не требуется. Но проблема то остается! Повышенный билирубин в 100% случаев мешает организму работать и повреждает клетки нервной системы, вызывает хроническую усталость. Просто в зависимости от его типа и концентрации в крови, негативный эффект будет более или менее выраженный.
Натуральные средства при этом позволяют эффективно помогать печени «вырабатывать» правильный билирубин и контролировать его содержание в крови.
Прочтите далее что это за вещество и почему мы уделяем ему такое внимание!
Итак, билирубином называют желто-красный пигмент, который появляется в крови в результате распада белков и является одним из главных компонентов желчи, поскольку с ней выводится из организма. В значительной степени захват билирубина происходит в гепатоцитах, другая часть образуется в результате распада гемоглобина в клетках ретикуломакрофагальной системы костного мозга, а также селезёнки, в лимфатических узлах. Всегда, когда речь идет о распаде любого белка — соединения получающиеся в результате — токсичны. Это «обломки», которые должны быть обезврежены и выведены своевременно.
Поэтому уровень билирубина в организме – один из главных показателей работы системы детоксикации, особенно печени и белкового обмена в целом. Важно запомнить, чем выше уровень билирубина, тем больше токсических веществ в нашем организме, и тем больше он нуждается в очистке.
Почему может повышаться билирубин. Что опаснее: гепатит или синдром Жильбера
Высокий уровень билирубина может свидетельствовать о таких серьезных заболеваниях как гепатит, рак желчного пузыря и его протоков, рак поджелудочной железы, цирроз печени. Во всех этих случаях повышается непрямой билирубин. Самое явное внешнее проявление — желтушная окраска кожи и склер, потемнение цвета мочи, осветление стула. При таких симптомах человек идет к доктору и сразу попадает в больницу. Нет смысла обсуждать, как использовать натуральные средства.
При тяжелых формах анемии повышен прямой билирубин — идет выраженный гемолиз эритроцитов. Здесь плохое самочувствие настолько очевидно, что беспокоиться, что вы проглядите такое состояние не стоит. Его выявит врач без труда.
Синдром Жильбера. Что такое? Что делать?
А вот 90% случаев, когда появляется беспокойство о высоком уровне пигмента в крови и когда натуральные средства для поддержки печени могут оказаться очень полезными — это т.н. синдром Жильбера — умеренное повышение непрямого билирубина в течение практически всей жизни. Он не попадает в ту часть печеночной клетки, где должен быть инактивирован и остается несвязанным. А поскольку пигмент не растворяется и в воде, то не может быть обезврежен почками, поэтому он циркулирует в крови и может легко попадать в клетки нервной ткани, где повреждает фосфолипиды головного мозга. Конечно этот процесс очень медленный и неактивный, но за то он идет ежедневно, если ничего не предпринимать для защиты.
Природа синдрома Жильбера — наследственная. Впервые проявляется в молодом возрасте, случайно — по анализу. Встречается у примерно 5% европейцев. А вот у африканцев более чем в 40% случаев.
Наследственный характер происхождения болезни создает у обладателей синдрома Жильбера неправильное представление о его безопасности. Как правило, на консультации я сталкиваюсь с тем, что диагноз установлен, но врач ничего не посоветовал. Будто это и не требуется. Но это не так. Мы говорили, что не нормальный уровень пигмента это всегда болезнь. Поэтому со временем, человека все более беспокоит изменение цвета кожи и возникает хроническая усталость.
Антибиотики повышают билирубин
Ясно, что когда вы ослабляете антитоксическую функцию печени применением любого неполезного для нее вещества — тем самым увеличивается риск, что у печеночных клеток не хватит сил на обезвреживание всех токсинов.
Потому в принципе любые лекарства, могут повышать билирубин, но замечено, что антибиотики более всего. Это связано с тем, что в ходе воспалительной реакции образуется много поврежденных клеток, от которых со временем организм должен избавиться. Но при приеме антибиотиков в кровь массово попадают и эндотоксины убитых ими микробов. Кроме того и сами метаболиты антибиотиков небезопасны для клеток печени, через которую они выводятся. Поэтому чем более активная и длительная антибактериальная терапия, тем более тщательно нужно защищать печень. Очистка крови в этом случае запрещена, поскольку Зостерин ультра снизит действие антибиотиков. А вот Лайвер 48 применять можно и нужно в течение месяца, прямо параллельно с антибиотиками. Это даст врачу возможность провести такой курс, который он хочет, а вам — его пережить без ущерба для общего состояния.
Кроме того, вы можете одновременно устранить риск повреждения гепатоцитов токсинами, всасывающимися из кишечника. Антибиотики всегда вызывают дисбактериоз, а это означает рост интоксикации и нагрузки на печень. Одновременно с антибиотиками всегда теперь назначают пробиотики. Так используйте те, которые действительно работают — Унибактер и также в течение месяца, а не декоративным недельным курсом.
Подробнее о программе
Так вы не допустите ослабления печени антибиотиками и следовательно вероятность, что билирубин на фоне антибиотиков не повысится — гораздо выше.
Алкоголь при повышенном уровне
Про алгоголь — еще проще. Значение имеет доза. Даже если у вас синдром Жильбера, то бокал сухого вина вряд ли повредит. А вот если массовая доза этилового спирта в том что вы пьете высокая — крепкие напитки, то там доза должна быть увы уже 50 мл. Крепленые вина, разные наливки, настойки, шампанское, пиво с консервантами, текила и т.п. категорически не годятся. Но даже в этом случае: если Вы регулярно заботитесь о печени, то небольшого нарушения она не почувствует. Прочтите далее как научиться восстанавливать работу гепатоцитов. Это просто!
Какое питание понижает или повышает билирубин
Таких продуктов, которые бы позволяли понизить или повысить уровень не существует. Все что неполезно для печени в целом, то и вам нельзя. Органичивать нужно мясную пищу (в первую очередь свинину и говядину), жирное, копченое, продукты с красителями, ароматизаторами, консервантами, острое.
«Система Соколинского» предлагает 100% натуральный подход к поддержке печени и очищению крови, защите нервных клеток при высоком билирубине
Вывести нейротоксичные соединения из крови не так сложно. Для этог с успехом используется курс приема природного гемосорбента из пектина морской травы зостера Зостерин ультра 60%. Его при синдроме Жильбера можно использовать курсами по 10 дней каждый квартал. Но понятно, что попадает в кровь избыточный билирубин каждый день, соответственно нужно что-то работающее непосредственно в месте его неправильного обмена — влияющее на гепатоциты.
Такое натуральное средство — природный нелекарственный гепатопротектор Лайвер 48 (Маргали). О котором мы постоянно говорим на сайте в силу уважения к столетней истории этой уникальной травяной формулы. Его при высоком билирубине разумно использовать 4 раза в год по месяцу. В день достаточно пить по 1 капсуле 2 раза с едой.
О составах, объяснении механизма действия, детальных схемах использования для Лайвер 48 и Зостерин ультра вы прочтете подробно, скачав буклет о нашей системе очищения от токсинов
Остается поддержать нервную систему, чтобы оболочки нервных клеток не стадали от циркулирующего в крови избыточного билирубина. На самом деле это не так сложно сделать благодаря включению в рацион питания природных веществ, стабилизирующих липидные оболочки клеток. В «Системе Соколинского» для этого выпускаются омега3 кислоты высокого качества — Мегаполиен и комплекс фосфолипидов — ЛецитинУМ. В данном случае нет необходимости пить их постоянно. Можно чередовать по схеме месяцчерез месяц и более того — не каждый день. Например, в один месяц вы три-четыре раза в неделю добавляете в салат или кисломолочный напиток по 1 чайной ложке ЛецитинУМ, а в другой не забываете также несколько раз в неделю выпить по капсуле Мегаполиен.
Попробуйте начать с очищения организма, а потом 2-3 месяца придерживаться этой стратегии поддержки и увидите, что так жить действительно легче: и пищеварение благополучнее и эмоции стабильнее, память и внимание — лучше, а усталость меньше. Для женщин значение будет иметь также и гораздо более здоровый вид кожи и ее лучший тонус.
Повышен билирубин у ребенка
После родов у малыша происходит обновление клеток крови, в силу того, что он при первом дыхании впервые сталкивается с таким количеством кислорода и запускается принципиально другой тип дыхания, чем в животе у мамы. Организм должен избавиться от старых клеток. И помогает в этом печень. Если она у малыша работает как часы, то т.н. физиологическая желтуха проходит за несколько дней самостоятельно. Если нет — билирубин повышен и вас не выписывают долго из роддома.
Центр Соколинского не занимается лечением и тем более у нас нет натуральных средств для младенцев. Этот пример дан исключительно чтобы обратить Ваше внимание на теснейшую взаимосвязь — необходимости поддержки печени и уровня токсичных пигментов в крови. Если желтуха не проходит долго у малыша, то значит и ваша печенка была не готова к беременности.
Не совершайте ошибки «ничего не делания» повторно — как только малыш дорастет до года, позаботьтесь о своей печени с помощью очищения по той методике, которая описана выше. Если по каким то причинам перестали кормить раньше — сразу после этого поддержите гепатоциты. Если кормите и малышу менее года, то печень чистить в этот момент нельзя. Но ЛецитинУМ и Мегаполиен вполне правильно принимать. Помимо поддержки вашей печени, это положительно будет сказываться на росте и развитии малыша.
Конечно же , если есть возможность — всегда советуйтесь со специалистом.
Когда появляется желтуха при повышении билирубина
Норма у взрослого до 34 мкмоль/л. Это нужно знать неспециалисту. Поскольку детали уже требуют профессиональной оценки и рекомендаций.
При повышении концентрации общего билирубина в сыворотке крови свыше 27 — 34 мкмоль/л появляется легкая желтуха, если уровень вырастет до 86 — 169 мкмоль/л то это средняя тежесть и тяжёлая форма — свыше 170 мкмоль/л.
Непрямой билирубин определяется вычитанием из общего показателя прямого.
Билирубин бывает разным. В зависимости от типа — степень опасности различается
Он бывает отражен в анализе по трем категориям:
— общий – общий объем билирубина в плазме крови (прямой+непрямой);
— непрямой – тот, который не растворяется в воде и может быть выведен из организма, только после «обезвреживания» в печени. При этом уровень непрямого билирубина не определяется отдельно, а высчитывается как разница между общим и прямым.
— прямой – тот, что растворим в воде и уже прошел обработку в печени.
Билирубин формируется в клетках селезенки, затем попадает в печень, где трансформируется из непрямого в прямой (водорастворимую форму) и выводится из организма вместе с желчью и мочой. Именно он придает нашим каловым массам типичный коричневый цвет.
Измеряется показать уровня билирубина в ммоль на литр. Для взрослых нормой принято считать следующие показатели:
Общий билирубин – от 5,1 — 17
Прямой билирубин – от 1,7 — 5,1
Непрямой – 3,4 — 15.
Низкий уровень билирубина встречается нечасто, и может быть показателем ишемической болезни сердца, а вот высокий уровень билирубина – более распространенная ситуация, которая должна заставить вас быть более внимательным к своему организму.
Повышение непрямого билирубина – повод срочно обратиться к специалистам
Непрямой билирубин – токсичное водонерастворимое вещество, которое организм вывести сам не может, а может только накапливать. Если повышен уровень непрямого билирубина, то речь идет об усиленном распаде эритроцитов крови, что говорит о серьезном заболевани крови, либо печень попросту не может его перерабатывать с растворимую форму. Высокий показать уровня прямого билирубина – повод для немедленного обращения к врачу. И здесь нельзя избиваться от симптома, нужно искать само заболевание и лечить его.
Повышение прямого билирубина – повод заняться очисткой организма
Если повышен уровень прямого билирубина – речь идет о том, что ваш желудочно-кишечный тракт недостаточно хорошо работает. Особенно это актуально после новогодних каникул и вообще зимнего времени года, когда, чтобы усилить энергетический объем в организме, мы едим больше, чем нужно, причем едим тяжелую, жирную и чаще всего богатую углеводами пищу. И в нашей печени происходит ситуация, напоминающая устройство работы пылесоса: чтобы он начал чистить дальше, сначала его самого нужно очистить от уже накопившейся грязи и пыли.
Внешние признаки, говорящие о повышении прямого билирубина следующие:
— белый/серый цвет кала
— желтые склеры глаз
— темный цвет мочи
— горечь во рту
— зуд кожи
— повышенная утомляемость, раздражительность
— повышенная температура тела
— появление чувства тяжести в правом подреберье
— увеличение размера печени
Также высокий уровень билирубина может быть связан с нарушением оттока желчи и быть показателем таких заболеваний, как хронический панкреатит, наличии камней в области желчных протоков, раке желчного пузыря, болезни Кароли и др. серьезных проблемах. Ранее мы говорили, что гепатит и цироз, а также опухоли — это компетенция врача, а при синдроме Жильбера или банальном ослаблении антитоксической функции печени он как правило ничего не советует кроме диеты. Поэтому в данном случае — очищение организма это самое разумное решение.
Кстати, нельзя забывать и такой банальной распространенной причине повышения уровня билирубина – гельминтах (глистах), которые начинают выделять дополнительные токсические вещества, тем самым повышая нагрузку на печент.
Чтобы снизить высокий уровень прямого билирубина нужно повысить качество работы печени, очистить ее для восстановления нормальной работы.
Не знаете с чего начать? Используйте современную и безопасную, глубокую систему очищения от токсинов, о которой Вы прочтете дальше.
Источник