У моего ребенка гоша синдром
Сделать пожертвование
Люди говорили Анжеле: «Проси помощи у шамана или беги из страны, чтобы спасти сына». Но Анжела не послушалась советчиков и пошла в суд
Жизнь двухлетнего Георгия — это пакет. Так говорит его мама Анжела. У ее сына удалена часть кишечника, а оставшаяся не способна переваривать обычную еду. Все витамины и питательные вещества Гоша получает через пакет — капельницу.
Ее нужно подключать на 12 часов каждую ночь. Если Георгий сильно крутится во сне, то Анжела ложится вместе с ним, а его капельницу кладет себе на шею, чтобы сразу почувствовать движение и проверить, не задеты ли трубки.
Гоша и Анжелика в спальне
Фото: Алина Десятниченко для ТД
У Георгия синдром короткой кишки — СКК. Лекарства, капельницы и шприцы обходятся женщине как минимум в 250 тысяч рублей в месяц. Все это должно выдаваться в больнице бесплатно. Но Анжела, мать-одиночка в декрете, смогла получить препараты и расходники только через суд.
«Сделают все шикарно»
У Анжелы Прохоровой темные волнистые волосы и уставшее лицо. Она все время как будто куда-то торопится и опаздывает, быстро двигается и говорит. Мы сидим на скамейке во дворе возле многоэтажки, а в коляске рядом спит двухлетний Гоша, с такими же темными волосами, как и у его матери.
Анжела с сыном живут в этой многоэтажке, в двухкомнатной квартире с мамой и племянником. Мама мальчика, младшая сестра Анжелы, погибла. А бабушка усыновила его.
Отношения с матерью непростые и всегда были такими, говорит Анжела. «Я всегда чувствовала себя нелюбимым ребенком. Мама пророчила мне будущее посудомойки, если не буду делать так, как она говорит. А мне просто хотелось другой жизни, не той, где родители тебе дарят дубленку, а потом ее забирают», — рассказывает она.
После школы девушка закончила курсы маникюра и педикюра, поступила на заочное отделение Ростовского института сервиса и туризма. Устроилась в салон красоты, потом стала подрабатывать барменом в кафе. С 18 лет Анжела обеспечивала себя сама.
Гоша играет с любимым дельфином
Фото: Алина Десятниченко для ТД
Позже она отучилась на курсах в банке и осталась там работать. К 33 годам Анжела занимала должность финансового консультанта, встречалась с любимым мужчиной. А еще сбылась ее мечта — она забеременела. Беременность проходила отлично, но на 35-й неделе врачи сообщили, что у плода расширены кольца кишечника, это означало, что сразу после появления на свет малышу понадобится операция.
«Меня успокоили, что в Ростове есть хорошие врачи, которые сделают все шикарно, и беспокоиться не о чем. Но отец ребенка оказался не готов к проблемам, он предложил мне сделать аборт. Я отказалась, и он ушел. Сейчас у него другая семья, он попросил меня больше ему не звонить, ведь он начал жизнь с чистого листа», — рассказывает Анжела.
Женщине некогда было переживать из-за расставания. Она хотела накопить денег до декрета, поэтому ушла с работы только за три недели до родов.
«Ну ты же справишься?»
Темноволосый и черноглазый Гоша родился со множественной атрезией кишечника — это врожденный порок, при котором зарастает просвет кишечника. Вместо одной-двух операций, как обещали Анжеле врачи, мальчик пережил четыре.
«Сразу после родов сыну вырезали часть кишечника и вывели стому, отверстие в животе. Он лежал в реанимации, потом в отделении патологии новорожденных, а когда стому закрыли, ребенка отдали мне в палату. А потом у него начал раздуваться живот», — рассказывает Анжела.
Врачи не объясняли ей, что происходит с Георгием, его состояние не улучшалось. Операции по выведению и закрытию стомы сменяли одна другую. После одной из таких операций самочувствие мальчика резко ухудшилось, он стал «мраморным», как говорит Анжела. В больнице поднялась суета, вспоминает девушка, врачи увезли Георгия на срочное обследование. Позже от одной из медсестер Анжела узнала, что медики во время операции оставили в ребенке часть катетера.
В ноябре 2017 года, после безуспешного лечения в Ростове, Георгия перевели в больницу в Краснодаре. Там его начали готовить к очередной операции по закрытию стомы, но выяснилось, что у ребенка сепсис — заражение крови. Операцию перенесли — нужно было уничтожить все бактерии и грибок. Но в декабре сепсис спровоцировал кровоизлияние в мозг. Операция так и не случилась. Полтора месяца Георгий пролежал в реанимации, Анжелу не пускали к сыну.
Гоша
Фото: Алина Десятниченко для ТД
«Сначала я носила всему медперсоналу торты, лишь бы за моим ребенком наблюдали, потому что видела, как другие дети никому не нужны. Потом я стала читать законы и выяснила, что имею право находиться с ребенком в реанимации, но меня никто не слушал, пинали из кабинета в кабинет. Я дошла до главврача, но та сказала, что если я продолжу поднимать крики, она прямо сейчас отправит меня «в мой сраный Ростов». Я не знала, что делать, и решила замолчать», — рассказывает Анжела.
Из-за сепсиса у Георгия по очереди стали отказывать органы: почки, сердце, легкие. Печень и селезенка были увеличены. Его перевели в педиатрическое отделение, где врачи настаивали на операции по закрытию стомы. В его состоянии это вмешательство бы его убило, считает Анжела.
«Там были целые расчеты — меня приглашали к главврачу, рассказывали, что на моего ребенка в день тратится 10 тысяч рублей, как они все оплачивают. Мне было все равно — мы приехали по ОМС. Я стала ходить к врачам с диктофоном, жаловаться в минздрав края, но все было без толку», — говорит она.
Одна из знакомых дала Анжеле телефон детского хирурга Российской детской клинической больницы в Москве (РДКБ). Там согласились принять Георгия, но вместо прямого перелета из Краснодара Анжелу с сыном сначала отправили обратно в Ростов.
«Когда мы улетали из Ростова, в полет взяли с собой сопровождение из больницы — Георгий в тяжелом состоянии, если бы что-то случилось в самолете, я бы не смогла ему помочь как медик. Но человек, который нас провожал, оставил нас еще в аэропорту. Просто сказал: «Ну ты же справишься?»»
Советы вместо помощи
В РДКБ Георгию вылечили сепсис, сделали операцию по закрытию стомы, подобрали нужную терапию, и ребенок начал набирать вес — в свои пять месяцев он весил лишь два килограмма. И хотя мальчику стало лучше, в московской больнице ему и его маме пришлось провести почти девять месяцев, с февраля по ноябрь 2018 года. А все потому что в ростовских больницах отказывались бесплатно выдавать нужные лекарства — у мальчика не было инвалидности. Чтобы ее сделать, Анжеле и Георгию нужно было вернуться в Ростов. Но где брать лекарства и расходники, пока готовятся документы, Анжела не знала.
«Можете себе представить — 250 тысяч рублей в месяц? Это какая должна быть зарплата, чтобы только поддерживать ребенка? Ведь в эту сумму не включены памперсы, одежда, обувь, нужно еще на что-то жить», — говорит Анжела. Она стала искать фонды, которые могли бы помочь, но через некоторое время безуспешных поисков врачи РДКБ сами собрали несколько коробок со всем необходимым (лекарствами и расходниками) на первое время. Анжела взяла в дорогу только часть, на несколько дней, остальное отправила в Ростов транспортной компанией.
Так Георгий оказался дома только спустя год и два месяца после рождения. По прибытии Анжела узнала, что транспортная компания потеряла их груз.
«У всех дети играют с игрушками. У меня со шприцами и лекарствами»
Фото: Алина Десятниченко для ТД
Она говорит, что тогда их спасли люди, — несколько российских фондов открыли сбор для Георгия, кто-то напрямую перечислял деньги Анжеле. Одна женщина отдала ей 200 тысяч рублей, оставшиеся после лечения ее сына. На его дальнейшую реабилитацию уже не нужны были такие крупные суммы, поэтому она посчитала, что Анжеле деньги нужнее.
«Это было очень тяжело. Ты постоянно думаешь, где достать деньги, ведь если не подключать Георгия к капельнице, через два дня он начнет погибать. Найти помощь было нелегко, зато было полно разных горе-советчиков, которые советовали пускать ребенку кровь, пойти на панель, уехать беженцем в другую страну, обратиться к шаману. Я, если честно, сначала в шамана даже поверила, он мне молитвы присылал», — смеется Анжела.
В это же время женщина стала добиваться для сына статуса инвалидности, чтобы получать бесплатные медикаменты. Комиссия в Ростове выдала Георгию справку об инвалидности на год.
«Я им сразу сказала, что знаю закон и нам положена инвалидность до 18 лет. Специалист швыряет мне папку с законами и говорит: «Ну-ка покажи, где ты такое увидела?» Я показала — мне ответили, что я слишком много знаю, и отправили домой», — рассказывает Анжела.
Не надо ждать
Тогда знакомые посоветовали ей обратиться в организацию «Ветер надежд», которая оказывает юридическую помощь больным с синдромом короткой кишки. Юрист помог Анжеле составить жалобу в главное бюро медико-социальной экспертизы. Комиссия снова обследовала Гошу, и через неделю он получил справку об инвалидности до совершеннолетия.
Районная поликлиника также признала мальчика нуждающимся в паллиативной помощи — это дает право получать бесплатное лечение дома под присмотром родителей, а не в стационаре. Несмотря на это, лекарства Георгию так и не выдали. На вопрос Анжелы «Когда?» минздрав заверил, что медикаменты обязательно будут, нужно только подождать. Она ждать не стала — обратилась в прокуратуру, а после этого в суд.
Юрист «Ветра надежд» постоянно находился на связи с Анжелой, помогал ей составлять обращения и корректировал ее действия дистанционно. В самом же суде на стороне Анжелы был только прокурор, а против выступали два представителя поликлиники, два человека из областного минздрава и один из городского управления здравоохранения. Спустя четыре заседания суд стал на сторону Анжелы.
«Стоило только показать, что я не совсем одна, что я могу защитить себя юридически, как все начали работать. С обычным человеком в инстанциях общаться не хотят», — рассказывает она.
Анжелика играет с сыном
Фото: Алина Десятниченко для ТД
В июле Анжела уже получила часть лекарств для сына. Сейчас главная задача с помощью терапии восстановить работу кишечника Георгия, научить его переваривать еду. Нынешнее состояние ребенка — не приговор, в будущем можно отказаться от капельниц, говорит Анжела. Она надеется, что реабилитация займет не больше двух лет, тогда она сможет отдать сына в детский сад, выйти на работу.
В организации «Ветер надежд» говорят, что те подопечные, которые, как и Анжела, дошли до суда, обычно его выигрывают. Но многие боятся начинать тяжбу, боятся поссориться с местными властями или вовсе проиграть дело.
По оценке организации, в России более 180 детей с синдромом короткой кишки и около 35 взрослых с таким же диагнозом. Всем необходимы лекарства и питание, но не все региональные минздравы готовы откликнуться по первому же запросу.
Сейчас «Ветер надежд» ведет дела 10 детей и трех взрослых с СКК, трудится над этим один юрист. Чтобы оплачивать его работу и иметь возможность расширить штат сотрудников, а значит, и количество выигранных дел, организации нужны деньги. Пожалуйста, подпишитесь на ежемесячное пожертвование в пользу «Ветра надежд», это поможет родителям спасти своих детей с СКК, защитить их право на пакет с жизнью.
Сделать пожертвование
Источник
Болезнь Гоше – это наследственное заболевание, при котором нарушается липидный обмен. Это самая распространенная из лизосомных болезней накопления – тяжелых наследственных заболеваний, связанных с отсутствием или недостатком лизосомальных ферментов.
Признаки
В зависимости от симптомов и возраста, в котором они появляются, выделяют три клинических типа болезни Гоше:
У страдающих I типом, который также называют хроническим или взрослым, почти сразу после рождения увеличивается селезенка (спленомегалия), довольно скоро развивается анемия и повышенная кровоточивость. Таких людей часто беспокоят боли в костях, частые их переломы, деформация бедренной кости. Страдающие этим типом болезни Гоше живут довольно долго. Во взрослом возрасте кожа на лице и ногах у них гиперпигментированная, желто-коричневого цвета. Довольно часто на коже, особенно вокруг глаз, появляются плоские красные пятна. Люди, страдающие этим типом болезни Гоше, низкого роста.
II тип развивается сразу после рождения и до 18 месяцев. Однако чаще всего первые симптомы появляются в три месяца. Ребенок слабо кричит, вяло сосет, его печень и селезенка увеличены. Этим детям трудно глотать. Часто у них развивается косоглазие. К 9 месяцем у детей развивается спастический паралич, возможны судороги. Такие дети часто подвержены пневмонии. Средняя продолжительность жизни – от 1 месяца до 2 лет. Этот тип болезни Гоше называют также острым инфантильным или острым нейропатическим.
III тип, который еще называют ювенильным или подострым нейропатическим, проявляется увеличением селезенки на втором году жизни. Печень при этом также увеличивается, но не сильно. Кроме этого до 3-7 лет ребенка болезнь себя никак не проявляет. А потом развиваются косоглазие, спастические параличи, нарушение координации, судороги. Смерть обычно наступает через два года после появления этих симптомов.
Описание
Болезнь названа в честь французского врача Филиппа Шарля Эрнеста Гоше (Ph. Ch. Е. Gaucher). В 1882 году именно описал болезнь человека с увеличенными селезенкой и печенью. А в 1924 году из селезенки страдающего болезнью Гоше впервые выделил жир, который еще через 10 лет определили как глюкоцереброзид – компонент стенок красных и белых кровяных клеток.
И только в 1965 году стало известно, что глюкоцереброзид накапливается из-за недостаточности фермента глюкоцереброзидазы, который в норме отщепляет глюкозу от глюкоцереброзида. Из-за этого вещество накапливается в макрофагах, клетки приобретают характерный вид: их так и называют – «пенистые клетки». Эти клетки могут накапливаться в костном мозге, селезенке, печени, костях, нарушая их строение и работу.
Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу. То есть, для того, чтобы она проявилась, нужно, чтобы и у отца, и у матери был мутировавший ген. У носителей одного мутантного гена фермент глюкоцереброзидаза работает не в полную силу, однако же, достаточно для того, чтобы не проявлялись симптомы болезни Гоше.
Согласно исследованиям, в группе из 400 человек обязательно будет 1 носитель такого гена. В некоторых культурах приняты близкородственные браки. В этих сообществах носителей мутантного гена в 10 раз больше, а значит, возрастает вероятность рождения ребенка с болезнью Гоше. Известно, что евреи-ашкенази (выходцы из Восточной Европы) часто страдают болезнью Гоше I типа (примерно 1 из 2500 новорожденных).
Диагностика
Для постановки диагноза требуется осмотр педиатра, невролога, офтальмолога и консультация генетика.
Необходимо сдать:
- общий анализ крови;
- биохимический анализ крови;
- биохимический анализ крови по оценке нарушений липидного обмена;
- общий анализ мочи.
Делают анализ крови на выявление фермента, анализ ДНК на наличие мутировавшего гена.
Также делают:
- эхокардиографию;
- электрокардиографию;
- дуплексное сканирование сосудов печени;
- рентгенографию бедренной кости;
- денситометрию;
- пункцию костного мозга, печени, лимфатических узлов.
Лечение
Лечение болезни Гоше направлено на уменьшение ее проявлений. С 1991 года существует способ лечения, при котором применяется модифицированная форма фермента глюкоцереброзидазы. Инфузионное введение этого препарата помогает уменьшить проявления заболевания, а и иногда и остановить развитие болезни. Однако этот метод подходит только страдающим болезнью Гоше I типа.
При болях в костях назначают анальгетики. В некоторых случаях при этом требуется консультация ортопеда.
При необходимости страдающим болезнью Гоше удаляют селезенку или часть ее. В некоторых случая проводят трансплантацию костного мозга.
Профилактика
Единственный метод профилактики болезни Гоше – это медико-генетическое консультирование.
В случае, когда в семье уже есть один ребенок, страдающий этим заболеванием, определяют, есть ли дефицит глюкоцереброзидазы в клетках амниотической жидкости. Если у плода он есть, врачи рекомендуют прерывать беременность.
© Доктор Питер
Источник
Вопросы без ответов
У Виктории и Степана Багян двое детей — Георгию в мае будет два, Эмилия родилась в декабре прошлого года. Дети растут в большой семье — родители, бабушка, прабабушка. Был еще дедушка, но в новогоднюю ночь 60-летнего мужчину, кормильца семьи зарезал сосед. Хоронить его собралось почти 300 человек, до того его все в поселке любили. К тяжелой инвалидности Георгия, с трудом пока осознаваемой семьей, прибавилось и это страшное горе. И с горем, и с инвалидностью надо жить.
Первого после переезда в Россию внука в семье Багян назвали Георгием — в память о его дяде. 26-летний мужчина умер в 2014 году. Воспалились десны, лимфоузлы, долго держалась температура: так проявил себя острый лейкоз. Родственники продали дом и все, что могли, чтобы спасти его, но это не помогло. «Ничего не успел увидеть», — с болью в голосе говорит его пожилая мать. Старший брат Георгия, Степан, назвал первенца в честь брата, чтобы хотя бы имя осталось.
Первым словом Георгия было слово «тати». По-армянски — бабушка. Тати не может надышаться на внука.
Прабабушка смотрит на то, как Степан занимается с ее правнуком
Фото: Андрей Любимов для ТД
Багяны приехали в Калининградскую область в 1992 году, когда началась война между Арменией и Азербайджаном: нужно было спасать себя и троих детей с охваченной конфликтом земли. В пасмурно-сдержанной Балтике жили родственники. Семье дали работу, крышу над головой.
Степан тяжело переживал потерю младшего брата и долго не хотел создавать семью, но все же женился на 20-летней Вике, красивой, спокойной, надежной. Как хорошо подобранный пазл, вписалась она в узор этой семьи, приняла ее правила — сначала подавать еду мужчине, обильно кормить гостей, не перечить старшим. Возможно, только такие невестки могут ужиться на одной кухне со свекровью. Женщины ловко делят все обязанности по дому, уходу за детьми и пожилой прабабушкой. 89-летняя женщина в черном плохо говорит по-русски, больше слушает, время от времени бросая взгляд то на фото своего убитого сына, то на правнука, которого судьба еще до рождения обезножила.
За что это ей и ее близким? Почему? Ни у кого нет ответов.
Если во время ультразвукового исследования плоду ставят диагноз Spina bifida, беременность обычно рекомендуют прервать. Вика не спрашивает себя, что делала бы она, если бы знала.
Гоша спит
Фото: Андрей Любимов для ТД
Она носила первую беременность без проблем. Разве что токсикоз, но у кого его не бывает? Ни анализы, ни скрининги никакой патологии не показывали. Уже после рождения Георгия нейрохирург сказал: «У мальчика грыжа пять на пять, как можно было ее не увидеть?»
Георгий родился с огромным мешком на спине — той самой грыжей. Во время родов мешок порвался, обнажив нервные корешки. Тогда и стало понятно, что у мальчика болезнь с трудно произносимым названием — Spina bifida. Это порок развития позвоночника, позвонки при нем остаются неразвитыми. Причины до сих пор неизвестны.
Вика уверенно говорит: «Мы не жалеем, что Георгий родился. Он отличный ребенок, веселый, умный». Бабушка подхватывает: «Такой сладкий, слов нет. Мы его так и зовем — джан».
«Это наши дети»
Spina bifida бывает разной степени. У Гоши тяжелый вариант. Часто этот диагноз сопровождается гидроцефалией, и врачи говорили молодым родителям, что у ребенка просто нет мозга, от него лучше отказаться. «Зачем вам, молодым, такой ребенок? Он же будет овощем на всю жизнь. Еще родите здорового».
Но в армянских семьях не принято бросать детей. После землетрясения в 1988 году в течение года родственники погибших разобрали всех сирот.
Мама собирает с Гошей пирамидку
Фото: Андрей Любимов для ТД
«Это наши дети, кто лучше нас будет за ними смотреть? — говорит бабушка. — Сколько слез мы тогда пролили, Степа неделю не спал, Вика тоже. Ну, а что делать? Изменить мы ничего не можем, что есть, то есть».
За свои неполные два года Гоша перенес несколько операций и наркозов. Например, после установки шунта начался менингит (шунтирование при гидроцефалии позволяет выводить лишнюю жидкость из черепа). Врачи вытащили шунт, поставили наружный дренаж, заменили шунт на новый. Первые три месяца мальчик с мамой провели в больнице. Там Вике и рассказали про «Верю в чудо».
Несколько раз Вике с сыном приходилось летать в Москву и Санкт-Петербург на обследования и операции. У Георгия целый набор сопутствующих патологий — врожденная деформация стоп, крипторхизм (неопущение яичек в мошонку). Купить билеты в Москву и Санкт-Петербург семья не смогла бы, с билетами помогает та самая благотворительная организация «Верю в чудо».
Папа гуляет недалеко от дома с сыном Гошей и его двоюродной сестрой Валерией
Фото: Андрей Любимов для ТД
В Москве Георгию поменяли клапан в шунте, сделали операцию на позвоночнике. После этого мальчик стал себя лучше чувствовать, у него даже появилась слабая чувствительность в бедрах. В Санкт-Петербурге Георгию провели обследование стоп, но пока с косолапостью решили ничего не делать. В феврале Георгий с мамой снова летали в столицу, где мальчику сделали операцию, связанную с крипторхизмом, и провели еще одно обследование.
«Верю в чудо» — единственная организация в Калининградской области, которая поддерживает детей-невидимок. Их как будто не существует для официальной медицины. Но они есть — медленно угасающие или быстро умирающие в городах и поселках российской Прибалтики.
Танцуй, танцуй!
Раньше Гоша много плакал, в основном от боли. Жидкость в голове при гидроцефалии доставляет много страданий. После шунтирования Георгий стал намного спокойнее. Но, как и у многих больных со Spina bifida, у него проблемы с мочевым пузырем и кишечником. Он все время проводит в подгузнике. Гоша так и не начал ползать, не умеет сам переворачиваться, сидит только с опорой и быстро устает.
Родители говорят, что им повезло с характером Георгия. Крошка Эмилия капризная, а Гоша спокойный и доброжелательный. Он понимает два языка — русский и армянский, может занимать сам себя, любит смотреть рекламу и танцевать под музыку из телевизора.
Мама кормит новорожденную дочь, пока папа играет с сыном
Фото: Андрей Любимов для ТД
«Папа!» — верещит Георгий, требуя включить музыку. Он танцует сидя — двигает руками, плечами, туловищем. Улыбается, смеется. Слабые косолапые ступни остаются неподвижными. Прабабушка, бабушка, папа и мама с любовью смотрят на ребенка. С неловкой извиняющейся улыбкой: «Да, он у нас такой. Но ведь это неважно? Ведь он все равно хороший?»
Летом Георгия вывозят к морю, до балтийского побережья всего несколько километров. Гоша любит воду, хорошо ее чувствует. Еще он любит свою бабушку, чувствуя ее боль. И когда тати начинает плакать, вспоминая большого Георгия или убитого мужа, маленький Георгий утешает ее — обнимает, целует, вытирает слезы руками.
Напоследок Гоша легко дается чужой тете «на ручки». Оказывается, я, мама 16-летнего подростка, еще помню, как это — держать маленьких детей. Это лучшая на свете тяжесть — ребенок в руках. Маленький Георгий пережил много боли. Я вздрогнула, когда увидела его изрезанный живот. Но мальчик улыбается так, будто никакой боли в мире не существует.
Пробуждение после недолгого, но крепкого сна
Фото: Андрей Любимов для ТД
«Он совсем другой, — подчеркивает Вика, укачивая Эмилию. — Георгий не дает нам кукситься. Мы не думаем о будущем, о том, что будет с ним через пять, 10 лет. Зачем?»
Не бояться будущего семье помогает «Дом Фрупполо». Выездная служба помощи помогает 79 пациентам по всей Калининградской области. Среди них как паллиативные больные, так и дети с неизлечимыми заболеваниями — спинальной мышечной атрофией, миопатией Дюшенна, органическими поражениями головного мозга, синдромом Леннокса-Гасто, стероидрезистентным нефротическим синдромом, немалиновой миопатией, смешанной гидроцефалией, тетрапарезем, синдромом бульбарных нарушений. Это проект благотворительной организации «Верю в чудо». Ее специалисты в любое время дня и ночи в случае экстренной ситуации выезжают на дом к своим подопечным, а также совершают ежедневные плановые выезды. Кроме врачей и медсестер, родителям и детям помогают психологи и юристы. На оплату этих специалистов, на покупку лекарств и билетов нужны деньги.
Пожалуйста, поддержите работу «Дома Фрупполо», чтобы и родственники Георгия, и родители других детей не боялись будущего. Каким бы туманным, страшным и бесперспективным оно ни казалось.
Оригинал
Источник