Тромбогеморрагический синдром что это такое

ДВС – синдром, диссеминированное внутрисосудистое свертывание (тромбогеморрагический) – серьезное заболевание, характеризующиеся нарушением гемостаза. Наблюдается рассеянное свертывание крови, блокирующее мелкие кровеносные сосуды.

В результате расстройства образуются мельчайшие сгустки крови, которые блокируют существующую микроциркуляцию, вызывают дистрофические изменения.

Симптомы дефибринации – боль в груди, одышка, боль в ногах, проблемы с речью, движением частей тела. Поскольку факторы свертывания и тромбоциты израсходованы, возникает кровотечение. Это может быть кровь в моче, кале, кровоподтеки на коже. Осложнения – органная недостаточность.

По МКБ 10 – Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния (D65-D69)

Причины

Относительно частые причины: сепсис; хирургическое вмешательство; серьезная травма; рак; осложнения беременности. Менее распространенные – укусы змей, обморожения, ожоги. Существует два основных типа: острый (быстрое начало) и хронический (медленное начало). Диагноз основан на анализе крови. Результаты – низкий уровень тромбоцитов, низкий уровень фибриногена, высокий МНО, D-димер.

По мнению специалистов, чаще всего заболевание возникает из-за разрушения легких или некоторых инфекционных заболеваний (оспы, герпеса, краснухи). ДВС-синдром часто развивается на фоне хирургического вмешательства при удалении селезенки или брюшного тифа.

Заболевание бывает вызвано обширным повреждением тканей, гемолитической анемией. Очень редко диагностируется из-за сахарного диабета, эпилепсии.

Некоторые заболевания нарушают нормальный процесс свертывания крови, приводят к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию.

Примерами менее распространенных причин являются укусы ядовитых змей (гремучие змеи, гадюки), обморожения, ожоги.

Стадии

Две стадии ДВС-синдрома – острая и хроническая. Острая начинается со свертывания в мелких кровеносных сосудах, быстро приводит к серьезному кровотечению. Хроническая вызывает свертывание крови, но обычно не приводит к кровотечению. Рак является наиболее распространенной причиной хронического ДВС-синдрома.

Синдром происходит при следующих условиях:

• Солидные опухоли, рак крови (особенно острый промиелоцитарный лейкоз);
• Акушерские осложнения: отслойка плаценты, преэклампсия или эклампсия, эмболия околоплодными водами, задержка внутриутробной гибели плода, септический аборт, послеродовое кровотечение;
• Массивные повреждения тканей: тяжелые травмы, ожоги, гипертермия, рабдомиолиз, обширные операции;
• Сепсис или тяжелая инфекция любого вида (инфекции почти всеми микроорганизмами могут вызывать ДВС-синдром, бактериальные являются наиболее распространенными): бактериальные (грамотрицательный, грамположительный сепсис), вирусные, грибковые, простейшие инфекции;
• Реакции переливания крови (Несовместимость АВО с гемолитическими реакциями);
• Тяжелые аллергические, токсические реакции (например, змеиный яд);
• Гигантские гемангиомы (синдром Касабаха – Мерритта);
• Большие аневризмы аорты;

Заболевание печени, синдром HELLP, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитический уремический синдром, злокачественная гипертензия могут имитировать ДВС- синдром, но не происходят по одним и тем же путям.

Таблица 1: Тромбогеморрагические расстройства.

Патофизиология

При ДВС синдроме процессы свертывания и фибринолиза не регулируются. Происходит свертывание крови с результирующим кровотечением. Независимо от инициирующего события, патофизиология ДВС синдрома одинакова.

Одним из важнейших медиаторов является высвобождение трансмембранного гликопротеина, называемого тканевым фактором (TF). TF присутствует на поверхности многих типов клеток (включая эндотелиальные клетки, макрофаги, моноциты). Обычно не контактирует с общей циркуляцией, но подвергается циркуляции после повреждения сосудов.

Например, TF высвобождается в ответ на воздействие цитокинов (интерлейкина 1), фактора некроза опухоли, эндотоксина. Это играет важную роль при развитии ДВС-синдрома при септических состояниях. TF присутствует в тканях легких, головного мозга, плаценты.

Это помогает объяснить, почему ДВС легко развивается у пациентов с обширной травмой. При воздействии крови, тромбоцитов TF связывается с активированным фактором VIIa, образуя внешний теназный комплекс. Комплекс дополнительно активирует факторы IX, X по IXa, Xa соответственно, последующему образованию тромбина и фибрина.

Эндотоксин

Высвобождение эндотоксина является механизмом, с помощью которого грамотрицательный сепсис провоцирует ДВС-синдром. При остром промиелоцитарном лейкозе лечение вызывает разрушение лейкозных предшественников гранулоцитов.

Это дает высвобождение большого количества протеолитических ферментов, что вызывает повреждение микрососудов. Злокачественные новообразования усиливают экспрессию различных онкогенов, которые приводят к высвобождению TF, ингибитора активатора плазминогена-1 (PAI-1), который предотвращает фибринолиз.

Избыток тромбина расщепляет фибриноген, который оставляет в кровотоке множество сгустков фибрина. Эти избыточные сгустки захватывают тромбоциты, превращаясь в более крупные сгустки. Приводит к микрососудистому и макрососудистому тромбозу. Слипание сгустков в крупных сосудах и органах приводит к ишемии, нарушению перфузии, повреждению органов, возникающим при ДВС-синдроме.

Сниженные уровни ингибитора позволят увеличить свертываемость крови, чтобы образовалась петля положительной обратной связи. Увеличение свертываемости приводит к большей свертываемости. Возникает тромбоцитопения. Это связано с захватом, потреблением тромбоцитов.

Факторы свертывания потребляются при развитии множественных сгустков, что способствует кровотечению, наблюдаемому при тромбогеморрагическом синдроме.

Избыток циркулирующего тромбина способствует превращению плазминогена в плазмин, что приводит к фибринолизу. Разрушение сгустков приводит к избытку FDP, которые обладают мощными антикоагулянтными свойствами, способствуя кровоизлиянию. Избыток плазмина запускает системы комплемента и кининов.

Активация этих систем приводит ко многим клиническим симптомам, которые проявляются у пациентов, испытывающих ДВС-синдром, таким как шок, гипотония, повышенная проницаемость сосудов.

Острая форма тромбогеморрагического синдрома считается крайним проявлением внутрисосудистого процесса коагуляции с полным нарушением нормальных гомеостатических границ. ДВС связан с плохим прогнозом и высоким уровнем смертности.

Симптомы

Этот недуг обычно проходит несколько этапов. Вначале наблюдается повышенная свертываемость крови, последующее образование микротромбов. Обнаруживается при лабораторных исследованиях. Количество доступных тромбоцитов резко уменьшается. На третьем этапе врачи замечают резкое нарушение свертываемости.

На заключительном, показатель нормализуется, но существует высокая вероятность осложнений. Что касается самих симптомов, то они зависят от исходного заболевания, вызвавшего развитие ДВС-синдрома.

Обратите внимание, что продолжительность каждого из этапов зависит от скорости развития самого заболевания. Заболевание характеризуется общим кровотечением, симптоматика определяется появлением подкожных гематом, кровоподтеков.

Начало ДВС-синдрома может быть внезапным, как при эндотоксическом шоке, эмболии околоплодными водами, или быть коварным и хроническим, как при раке. Приводит к полиорганной недостаточности, распространенному кровотечению.

Признаки и симптомы диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) зависят от причины и того, является ли состояние острым или хроническим.

Острая стадия (сепсис, острый промиелоцитарный лейкоз) развивается быстро (в течение нескольких часов или дней), является очень серьезной. Вначале происходит свертывание крови в кровеносных сосудах с последующей кровопотерей.  Кровопотеря может быть первым очевидным признаком, возникает очень быстро. Неотложная терапия необходима.

Хроническая стадия ДВС развивается медленнее (недели, месяцы).  Длится дольше, обычно не распознается так быстро, как острый. Свертывание крови обычно не приводит к кровотечению. Иногда хронический вариант не имеет признаков или симптомов.

Подразделяется на формы с гипофибринолизом (сепсис), формы с гиперфибринолизом (острый промиелоцитарный лейкоз) и на формы с нормальным фибринолизом (солидные опухоли).

Признаки и симптомы чрезмерного свертывания крови

При тромбогеморрагическом синдроме сгустки крови образуются в мелких кровеносных сосудах организма. Они уменьшают или блокируют кровоток через кровеносные сосуды. Это вызывает следующие признаки:

• Боль в груди, одышка, если в кровеносных сосудах легких , сердца образуются тромбы.
• Боль, покраснение, тепло, припухлость нижней части ноги, если в глубоких венах ноги образуются сгустки крови.
• Головные боли, изменения речи, паралич (неспособность двигаться), головокружение, проблемы с речью и пониманием, если в кровеносных сосудах мозга образуются сгустки крови. Эти симптомы могут указывать на инсульт.
• Сердечный приступ, проблемы с легкими, почками, если кровяные сгустки застряли в сердце, легких, почках.

Двс синдром в акушерстве

Смотрите видео, лекция врача, Дьякова С.М., врач акушер-гинеколог, преподаватель.

Признаки и симптомы кровотечения

Повышенная активность свертывания крови приводит к истощению тромбоцитов, факторов свертывания крови. Возникает серьезное кровотечение, внутреннее, внешнее.

Внутреннее кровотечение

Внутреннее кровотечение в органах тела, таких как почки, кишечник, мозг. Оно опасно для жизни.  Симптомы внутреннего кровотечения:

• Кровь в моче от кровотечения почек, мочевого пузыря.
• Кровь в стуле от кровотечения кишечника или желудка. Выглядит красной или темного, смолистого цвета. (Прием железосодержащих добавок также дает темный, смолистый стул.)
• Головные боли, двоение в глазах, судороги, другие симптомы церебрального кровотечения.

Внешнее кровотечение

Наружное кровотечение под кожей или на ней. Например, места порезов, введения внутривенной (IV) иглы. Наружное кровотечение может происходить из слизистой оболочки.

Внешнее кровотечение иногда выглядит как пурпура или петехия. Пурпура – пурпурные, коричневые, красные синяки. Петехии – маленькие красные или фиолетовые точки на коже.

Пурпура и петехия

На фотографии видны пурпура (синяки) и петехии (красные, фиолетовые точки) на коже. Кровотечение под кожей вызывает пурпурный, коричневый, красный цвета пурпуры, петехий.

Другие признаки:

• Длительное кровотечение, даже от незначительных порезов.
• Кровотечение или выделения из десен, носа, особенно кровотечение при чистке зубов.
• Сильные, продолжительные менструальные кровотечения у женщин.

Диагностика

Диагностика проводится на основании выявления причинных заболеваний. Когда синдром является естественным проявлением диагностика проходит быстро. У новорожденных может быть очень трудно поставить такой диагноз.

Основным методом лабораторных исследований является полный анализ крови, системы свертывания. Очень важно определить уровень антитромбина III.

Диагноз ДВС ставится не по одному лабораторному значению, а по совокупности лабораторных маркеров, последовательной истории болезни. Лабораторные маркеры:

• Характерный анамнез (важно, потому что тяжелые заболевания печени имеют те же лабораторные результаты);
• Продление времени протромбина (PT), активированного частичного времени тромбопластина (aPTT) отражает основное потребление, нарушение синтеза коагуляции.

Первоначально считалось, что уровень фибриногена полезен при диагностике ДВС-синдрома, но поскольку является реагентом острой фазы, будет повышен из-за основного воспалительного состояния. Следовательно, нормальный (даже повышенный) уровень наблюдается более чем 57% случаев. Низкий уровень, больше соответствует процессу.

• Быстро уменьшающееся количество тромбоцитов;

Высокие уровни продуктов распада фибрина, D-димера, обнаружены вследствие интенсивной фибринолитической активности, стимулируемой присутствием фибрина.

Диагностический алгоритм

Диагностический алгоритм предложен Международным обществом тромбозов и гемостаза. Он чувствителен на 91%, специфичен для диагностики явного ДВС на 97%. Оценка 5 или выше совместима с диагнозом. Рекомендуется, чтобы оценка повторялась ежедневно.

Оценка ниже 5 является наводящей, но не положительной. Рекомендуется повторять изредка.

• Наличие основного расстройства, о котором известно, что связано с ДВС-синдромом (нет = 0, да = 2)
• Количество тромбоцитов (> 100k = 0, <100 = 1, <50 = 2)
• Продукты распада фибрина, такие как D-димер (без увеличения = 0, умеренное увеличение = 2, сильное увеличение = 3)
• Продолжительное время протромбина (<3 с = 0,> 3 с = 1,> 6 с = 2)
• Уровень фибриногена (> 1,0 г / л = 0; <1,0 г / л = 1)

У детей и новорожденных

Смотрите видео-диагностические критерии у детей и новорожденных

Факторы риска

Синдром является результатом основного заболевания. Люди, у которых есть одно или несколько следующих состояний, наиболее склонны к развитию расстройства:

• Сепсис (инфекция кровотока);
• Хирургия, травма;
• Рак;
• Серьезные осложнения беременности, родов.

Люди, укушенные ядовитыми змеями (гремучие змеи, гадюки), те, у кого обморожение, ожоги, также подвержены риску.

Лечение

Лечение зависит от стадии, на которой расстройство признается. Гепарин показан в начале тромботической фазы, тогда как заместительная терапия, в основном, концентраты свежезамороженной плазмы (СЗП) и факторов свертывания крови, необходимы во время геморрагической фазы.

Терапия длительная. Прежде всего, врачи устраняют основной недуг, который спровоцировал появление синдрома. В случае инфекционных, воспалительных процессов назначаются антибактериальные препараты. При шоковых состояниях вводят инфузионные растворы, улучшающие кровообращение.

Другие меры включают переливание тромбоцитов, криопреципитата, свежезамороженной плазмы. Доказательства эффективности этих методов лечения скудны.

Гепарин полезен при хронической форме, редко используется из-за риска кровотечения. Около 1% людей, поступивших в больницу, страдают от этого заболевания. У пациентов с сепсисом частота составляет 20 – 50%. Риск смерти среди пострадавших варьируется от 20 до 50%.

Рекомбинантный человеческий активированный белок С ранее рекомендовался при тяжелом сепсисе и ДВС- синдроме, но было показано, что дротрекогин альфа не приносит пользы. Был снят с рынка 2011 году.

Рекомбинантный фактор VII предложен как «последняя инстанция» для пациентов с тяжелым кровотечением из-за акушерских или других причин. Выводы о его использовании недостаточны.

Лечение диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) зависит от его тяжести и причины. Основными целями лечения являются борьба с кровотечением, проблемами со сгустками, устранение первопричины.

Острая стадия

У людей с острым ДВС-синдромом сильное кровотечение, которое требует неотложной терапии в больнице. Лечение включает переливание крови, медикаменты, кислородную терапию. (Кислород подается через носовые щупы, маску или дыхательную трубку.)

Хроническая стадия

Люди с хроническим ДВС-синдромом чаще имеют проблемы со свертыванием крови, чем с кровотечением. Врач назначает антикоагулянты или разжижители крови. Они не дают существующим тромбам увеличиваться.

Прогноз

Прогноз варьируется в зависимости от основного расстройства, степени внутрисосудистого тромбоза (свертывания). Независимо от причины, часто мрачен: 20% – 50% пациентов умрут. ДВС-синдром с сепсисом (инфекцией) имеет значительно более высокий уровень смертности, чем связанный с травмой.

Эпидемиология

Чаще встречается у людей с бактериальным сепсисом (83%), тяжелой травмой (31%), раком (6,8%).

Профилактика

В качестве основных профилактических методов рекомендуется своевременное лечение заболеваний. Будьте здоровым!

Источники

Леви, М (2007). “Диссеминированное внутрисосудистое свертывание”. Медицина интенсивной терапии. PMID  17855836.

Гандо, Satoshi; Леви, Марсель; Тох, Ченг-Хок (2 июня 2016 года). “Диссеминированное внутрисосудистое свертывание”. Природа Обзоры Болезни Праймеры. PMID  27250996.

Роббинс, Stanley L .; Котран, Рамзи С .; Кумар, Винай; Коллинз, Такер (1999). Патологическая основа болезни Роббинса (6 изд.). Филадельфия: Сондерс. ISBN 0-7216-7335-X.

Принципы и практика Дэвидсона медицины (19 изд.). Черчилль Ливингстон. 2002. ISBN 0-443-07036-9.

Гематология: основные принципы и практика (6 изд.). Elsevier Saunders. 2012. ISBN 1437729282.

Кларк, Майкл; Кумар, Парвин Дж. (1998). Клиническая медицина: Учебник для студентов-медиков и врачей (4-е изд.). Филадельфия: WB Saunders. ISBN 0-7020-2458-9.

Понравилась статья? Поделись с друзьями: