Толосы ханта синдром мкб 10
Актуальность. В основе синдрома Толоза-Ханта лежат различные причины, которые определяют многоликий характер заболевания. Относительная редкость синдрома Толоза-Ханта, полиморфный и полиэтиологический характер заболевания создают существенные сложности в его своевременной диагностике, а также в выборе дифференцированной терапии в практике не только неврологов, но и нейрохирургов, окулистов, эндокринологов, онкологов, ревматологов и др.
Синдром Толоза-Ханта (болезненная офтальмоплегия, синдром верхней глазничной щели) проявляется поражением структур, проходящих через верхнюю глазничную щель (глазничная артерия и вена, отводящий, блоковый, глазодвигательный нервы, первая ветвь тройничного нерва), и прилегающего к ней кавернозного синуса. Клиническая картина cиндрома Толоза-Ханта характеризуется болями чаще в области орбиты, диплопией, экзофтальмом и хемозом, которые проявляются в различных сочетаниях и бывают разной степени выраженности.
Практика показывает, что сходные клинические признаки наблюдаются при широком круге неврологических и соматических заболеваний:
1. бактериальном, вирусном и грибковом воспалении наружной стенки кавернозного синуса или мозговых оболочек;
2. первичных либо вторичных опухолях мозга и орбиты (аденома гипофиза, менингиома крыла основной кости, краниофарингиома, невринома, метастазы в головной мозг и/или орбиту);
3. сосудистых мальформациях (артериовенозные аневризмы [внутренней сонной артерии], каротидно-кавернозные соустья и др.) и диссекциях ветвей внутренней сонной артерии;
4. тромбозе, лимфоме, эпидермоидных кистах кавернозного синуса;
5. орбитальном миозите, саркоидозе, гранулематозе Вегенера, некоторых заболеваниях крови, офтальмической мигрени и др.
Чаще всего в основе синдрома Толоза-Ханта лежат аутоиммунные механизмы. Особого внимания заслуживают случаи так называемого идиопатического синдрома Толоза-Ханта, когда воспалительные или аутоиммунные причины отсутствуют, а МРТ в норме, либо эти изменения неспецифичны; за такими пациентами требуется катамнестическое наблюдение с целью исключения иного генеза заболевания.
За последние годы достигнут несомненный прогресс в понимании механизмов развития этого заболевания. Cогласно критериям, разработанным International Headache Society (2004), диагноз «Синдром Толоза-Ханта» обоснован в случаях выявления гранулемы наружной стенки кавернозного синуса при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга либо при проведении биопсии. При отсутствии изменений на МРТ более правомочен термин «синдром верхней глазничной щели», и в этих случаях пациенты нуждаются в динамическом наблюдении.
Клиническими диагностическими критериями синдрома Толоза-Ханта являются следующие признаки:
| 1 | «сверлящая» или «грызущая» боль внутри глазницы, офтальмоплегия, следующая за ней или развивающаяся одновременно |
| 2 | поражение в различных комбинациях всех глазодвигательных нервов, I ветви тройничного нерва и волокон периартериального сплетения |
| 3 | прогрессирование симптомов в течение нескольких дней и недель |
| 4 | спонтанные ремиссии, иногда с резидуальным дефектом |
| 5 | возможность рецидивов через несколько месяцев или лет |
| 6 | отсутствие каких-либо изменений вне каротидного синуса либо системных реакций при тщательном обследовании больного |
| 7 | W. Hant et al. к числу диагностических критериев при данном заболевании относили эффект от применения кортикостероидов |
Диагностические критерии синдрома Толоса-Ханта в соответствии с «Международной классификацией головных болей 2-ое издание», 2003 (в данной классификации в качестве причины синдрома Толоса-Ханта рассматривают разрастание гранулематозной ткани в кавернозном синусе, верхней глазничной щели или полости орбиты):
| А | один или более приступов односторонней боли в области орбиты, при отсутствии лечения персистирующей в течение нескольких недель |
| В | парез одного или нескольких краниальных нервов (третьего, четвертого и/или шестого), а также обнаружение гранулемы с помощью МРТ или биопсии (комментарий: при некоторых клинических описаниях синдрома Толоса-Ханта дополнительно отмечалось поражение тройничного [обычно первой ветви], зрительного, лицевого или слухового нервов; иногда также наблюдается нарушение симпатической иннервации зрачка) |
| С | парез совпадает по времени с появлением боли или возникает в течение 2 недель после нее |
| D | парез и боль прекращаются в течение 72 часов после адекватного лечения кортикостероидами |
| E | другие причины боли исключены соответствующими методами исследования (комментарий: другие причины болезненной офтальмо-плегии включают: опухолевые поражения, васкулиты, базальный менингит, саркоид, сахарный диабет и офтальмоплегическую «мигрень») |
читайте также пост: Офтальмоплегическая краниальная невропатия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
В последние годы в диагностике синдрома Толоза-Ханта большую роль отводят методам нейровизуализации, так как проведение биопсии транссфеноидальным доступом обычно ограничено. T. Ozawa et al. Предложили следующий МРТ-критерий синдрома Толоза-Ханта: наличие в стенке кавернозного синуса патологической ткани, изоинтенсивной в Т1w-режиме и изогипоинтенсивной в Т2w-режиме. По мнению ряда авторов, диагноз «синдром Толоза-Ханта» может быть установлен только путем исключения заболеваний со сходной клинической картиной.
Обратите внимание! При отсутствии изменений на МРТ более [!!!] правомочен термин «синдром верхней глазничной щели», и в этих случаях пациенты нуждаются в динамическом наблюдении.
Лечение синдрома Толоза-Ханта заключается в назначении иммуносупрессивной терапии. Большинство исследователей указывают на высокую эффективность кортикостероидов при данной патологии. Однако относительная редкость синдрома Толоза-Ханта не позволяет проводить плацебо-контролируемые исследования. Обычно назначают преднизолон или его аналоги (медрол) в таблетках в дозе 1–1,5 мг/кг массы тела либо внутривенно 500–1000 мг/сут. Cледует учитывать, что глюкокортикоиды эффективны (хотя и в меньшей степени) и при других патологических состояниях: саркоидозе, аневризмах и опухолях .
использованы материалы статьи «Синдром Толоза — Ханта: неврологический хамелеон» В.В. Пономарев, Городская клиническая больница № 5, г. Минск, Республика Беларусь (Международный неврологический журнал» №6,2007) [читать] или [читать]Читайте также:
статья «Синдром Толоса — Ханта: дефиниции, клиника, диагностика, лечение» Пономарев В.В., Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск (журнал «Медицинские новости» №1, 2015) [читать];
статья «Каротидные артериальные аневризмы, симулирующие синдром Толоса-Ханта» Пономарев В.В., Барановский А.Е., Сытый Ю.В., Живолупов С.А.; Белорусcкая медицинская академия последипломного образования; 5-я клиническая больница, Минск, Республика Беларусь (Неврологический журнал, № 5, 2014) [читать];
статья «Опухоли головы, имитирующие синдром Толосы-Ханта» В.В. Пономарев, А.Е. Барановский, Ю.В. Сытый, С.В. Зарецкий; ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования»; УЗ «5-я городская клиническая больница», Минск, Республика Беларусь (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №2, 2015) [читать];
статья «Случай синдрома Толосы-Ханта» И.А. Иванова-Смоленская, В.Н. Закутняя, М.Н. Захарова, М.Ю. Краснов; Научный центр неврологии РАМН, Москва (журнал «Нервные болезни» №1, 2013) [читать];
статья «Каротидно-кавернозное соустье, имитирующее синдром Толоза — Ханта: анализ 5 наблюдений и обзор литературы» В.В. Пономарев, А.А. Гончар, А.С. Новиченко; ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования»; УЗ «5-я городская клиническая больница», Минск, Республика Беларусь (журнал «Международный неврологический журнал» №1, 2014) [читать];
статья «Синдром «верхней глазничной щели» вследствие аневризмы внутренней сонной артерии в кавернозном синусе» Ю.С. Астахов, О.А. Марченко, В.В. Потёмкин, А.И. Титаренко; ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург; СПб ГБУЗ «Городская многопрофильная больница № 2», Санкт-Петербург (журнал «Офтальмологические ведомости» № 4, 2016) [читать];
статья «Сложности этиологической диагностики синдрома верхнеглазничной щели» Н.Н. Зиновьева, Е.А. Марусиченко, Т.В. Серых, И.С. Луцкий; Донецкий национальный медицинский университет имени М. Горького; Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака, г. Донецк (журнал «Университетская клиника» №2, 2016) [читать];
статья «Синдром кавернозного синуса в аспекте дифференциальной диагностики заболеваний орбиты и близлежащих анатомических структур головного мозга и черепа» С.Ф. Барсуков, Городская клиническая больница № 67, Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №2, 2009) [читать];
читайте также пост: Гипертрофический пахименингит (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
читайте также пост: Септический тромбоз кавернозного синуса (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Источник
Синдром Толоса-Ханта представляет собой офтальмоплегию (паралич глазодвигательных мышц), которая сопровождается сильными болевыми ощущениями. Патология встречается в равной мере у мужчин и женщин, реже – в детском возрасте.
О заболевании
Пациент с синдромом Толоса-Ханта
Процесс может развиваться справа и слева, однако, чаще всего, односторонний. Пациенты отмечают внезапное начало с появления боли в орбите и ограничения движений глазным яблоком – офтальмопарезом.
Нередко пациенты описывают боль, как «кинжальную» и пронизывающую. Поскольку указанные симптомы встречаются при многих других заболеваниях, Международная ассоциация головной боли (International Headache Society) ввела диагностические критерии, на основании которых выставляется синдром Толоса-Ханта.
Патогенез синдрома связан с неспецифическим воспалением (формированием гранулем) в кавернозном синусе, верхней глазной щели или полости орбиты. Офтальмопарез возникает при гранулематозном воспалении и поражении трех пар черепно-мозговых нервов: глазодвигательного (3-я пара), блокового (4-я пара) и отводящего (6-я пара).
Дисфункция зрачка появляется при повреждении симпатических волокон возле каротидной артерии или же парасимпатических волокон, окружающих глазодвигательный нерв. Вовлечение структур вне кавернозного синуса, верхней глазной щели и орбиты развивается редко. Если происходит поражение тройничного нерва (5-я пара), это приводит к парестезии в области лба.
Причины развития
Этиология синдрома остается до конца не изученной. Воспаление кавернозного синуса и верхней глазной щели имеет не инфекционное происхождение и связано, вероятно, с аутоиммунным компонентом. Спонтанная ремиссия возможна, однако рецидивы возникают у 40% пациентов.
Симптомы
Поскольку синдром Толоса-Ханта имеет множество сходных с другими заболеваниями симптомов, выделяют ряд признаков, на основании которых можно заподозрить патологию. К ним относят:
- Появление внезапной, острой ретро- или периорбитальной боли, которая повторяется при отсутствии терапии.
- Присоединение диплопии (двоения в глазах) и офтальмопареза, которые следуют за болью и, в редких случаях, могут стать первыми симптомами за несколько дней до боли в глазном яблоке.
- Снижение зрения в пораженном глазе – происходит лишь в случае перехода воспалительного процесса на зрительный нерв.
- Парестезии в области лба при поражении тройничного нерва.
- В подавляющем большинстве случаев характерно одностороннее появление симптомов, но в литературе описаны и билатеральные варианты (с поражением орбит).
Не существует патогномоничных признаков, характерных только для синдрома Толоса-Ханта, что затрудняет диагностику. Поэтому важно исключить другие серьезные заболевания, которые могут приводить к утрате зрения и даже летальному исходу, если не выявлены своевременно. При физикальном обследовании выделяют следующие клинические признаки:
- Болезненная офтальмоплегия и офтальмопарез.
- Симптом Горнера – птоз (опущение верхнего века) и миоз (сужение зрачка).
- Иногда выявляют отек диска зрительного нерва, что характерно для поражения орбиты.
Слабый или отсутствующий роговичный рефлекс на стороне поражения указывает на повреждение тройничного нерва.
Посмотрите видео, на котором демонстрируются главные симптомы синдром Толоса-Ханта.
Диагностика
Диагноз выставляют на основании критериев, предложенных международной ассоциацией головной боли (International Headache Society), которые включают:
- эпизоды унилатеральной боли в области орбиты и глаза на протяжении восьми недель, если не проводилась терапия;
- парез 3-го, 4-го или 6-го черепно-мозговых нервов, который сочетается с болью или появляется за две недели до нее;
- облегчение симптомов на протяжении 72-х часов после начала терапии;
- отсутствие других причин по данным магнитно-резонансной томографии/компьютерной томографии с контрастным веществом.
Синдром Толоса-Ханта на МРТ
Возникновение подобных симптомов может быть связано с множеством других заболеваний. Дифференциальную диагностику обязательно проводят со следующими патологиями:
- Опухолями орбиты.
- Метастазами в головной мозг.
- Аневризмой сосудов мозга.
- Диабетической нейропатией.
- Эпидуральной гематомой.
- Менингиомой.
- Мигренью с сильной головной болью.
- Лимфомами центральной нервной системы.
- Туберкулезным менингитом.
- Системной красной волчанкой.
- Злокачественными опухолями костных структур черепа.
- Нейросаркоидозом.
К дополнительным методам обследования относятся:
- лабораторные тесты – общий анализ крови, определение электролитов крови, уровня глюкозы, гормонов щитовидной железы, ANA (антинуклеарные антитела), LE клеток (lupus erythematosus), FTA (трепонемный тест), антинейтрофильных цитоплазматических антител, уровеня ангиотензин-превращающего фермента, ВИЧ – инфекции.
- определение Anti-GQ1b (антиганглиозидных антител) помогает дифференцировать раннюю форму синдрома Толоса-Ханта и отличить ее от синдрома Миллера Фишера;
- МРТ мозга и орбит с использованием контрастного вещества или него, магнитно-резонансная ангиография, компьютерная томография позволяют визуализировать признаки воспалительного процесса в кавернозном синусе, верхней орбитальной щели и орбите.
С помощью методов визуализации, которые ассоциируются с идиопатическим воспалительным процессом орбиты глаза, выявляют:
- увеличение размеров зрительного нерва или внешних глазных мышц;
- сужение внутренней сонной артерии внутри кавернозного синуса (при проведении ангиографии).
В тоже время, изменения в указанных структурах могут отсутствовать. Рекомендуются консультации офтальмолога и нейрохирурга для исключения заболеваний с похожей клинической картиной. В некоторых случаях пациентам проводят биопсию, которая позволяет подтвердить присутствие неспецифического воспаления с формированием гранулем или без них. Биопсию кавернозного синуса провести технически сложно, поэтому она используется только в следующих случаях:
- при прогрессировании симптомов и слабой ответной реакции на лечение;
- для исключения опухолевых процессов;
- при нетипичном течении и частых рецидивах.
Стоит отметить, что гистологическая картина гранулематозного или не гранулематозного воспаления не отличается от таковой при псевдо опухолях орбиты глаза.
Методы лечения
Для облегчения боли используют кортикостероиды, которые являются препаратами выбора и улучшают состояние пациента через 24-72 часа после начала терапии. Механизм действия преднизолона связан с подавлением активности гранулоцитов и лимфоцитов, синтеза антител и повышенной проницаемости капилляров.
Важно! Лечение следует продолжать 7-10 дней и, после облегчения болевого синдрома, постепенно снижать дозировку препарата. Если не наступает облегчение симптомов на протяжении 72-х часов от начала лечения, диагноз синдрома Толоса-Ханта ставится под сомнение.
Офтальмопарез не разрешается быстро и, как правило, необходимо несколько месяцев для восстановления двигательной функции мышц глазного яблока. В тяжелых случаях, когда воспалительный процесс вызвал сильное повреждение, функция может не восстановиться до первоначального состояния. Если гормональная терапия неэффективна, используют препараты с иммуносупрессивным действием — метотрексат и азатиоприн, а также лучевую терапию. Азатиоприн оказывает супрессивное действие преимущественно на Т-лимфоциты. Около 10% пациентов имеют идиосинкразию (врожденную повышенную чувствительность к препарату) поэтому необходимо контролировать уровень лейкоцитов и лимфоцитов. Не благоприятным считается снижение лейкоцитов крови до 3000 клеток в микролитре (мкл), а лимфоцитов – до 1000 клеток в мкл.
Хирургическое лечение синдрома Толоса-Ханта применяется редко и используется больше с целью гистологического исследования полученных образцов ткани.
Возможные осложнения связаны с распространением воспалительного процесса на зрительный нерв, что в тяжелых случаях приводит к потере зрения.
Профилактика
Поскольку природа заболевания не изучена, профилактические мероприятия сводятся к ведению здорового образа жизни и своевременному обращению за медицинской помощью. Ранняя диагностика и лечение предупреждают развитие серьезных осложнений.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный, так как с помощью лечения удается добиться стойкой ремиссии. Некоторые авторы (Gimenez-Roldan et al.) сообщают о случаях рецидивов через 13 лет после постановки диагноза и успешного лечения.
Что нужно запомнить?
- Синдром Толоса-Ханта представляет собой одностороннюю болезненную офтальмоплегию, которая встречается преимущественно во взрослом возрасте.
- Причины развития синдрома неизвестны и продолжают изучаться, патогенез связан с развитием неспецифического воспаления в кавернозном синусе, верхней глазной щели и орбите глаза.
- Главными симптомами являются внезапная, односторонняя, резкая боль и ограничения движения глазным яблоком вплоть до полного отсутствия произвольных движений – офтальмоплегии.
- Диагностика синдрома Толоса-Ханта основана на критериях, предложенных Международной ассоциацией головной боли и, в меньшей степени, на данных магнитно-резонансной томографии и ангиографии.
- Наиболее эффективными препаратами являются кортикостероиды, использование которых гарантирует облегчение симптомов через 24-72 часа от начала терапии.
- Специфическая профилактика не разработана.
Литература
- Zanus C, Furlan C, Costa P, Cosentini D, Carrozzi M. The Tolosa-Hunt syndrome in children: a case report. Cephalalgia. 2009. 29:1232-1237.
- Goto Y, Hosokawa S, Goto I, et al. Abnormality in the cavernous sinus in three patients with Tolosa-Hunt syndrome: MRI and CT findings. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1990 Mar. 53(3):231-4.
- Yagi A, Sato N, Taketomi A, et al. Normal cranial nerves in the cavernous sinuses: contrast-enhanced three-dimensional constructive interference in the steady state MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2005 Apr. 26(4):946-50.
- Foubert-Samier A, Sibon I, Maire JP, Tison F. Long-term cure of Tolosa-Hunt syndrome after low-dose focal radiotherapy. Headache. 2005 Apr. 45 (4):389-91.
- Cohn DF, Carasso R, Streifler M. Painful ophthalmoplegia: the Tolosa-Hunt syndrome. Eur Neurol. 1979. 18(6):373-81.
- Gimenez-Roldan S, Guillem A, Munoz L. [Long-term risk of relapses in Tolosa-Hunt syndrome]. Neurologia. 2006 Sep. 21(7):382-5.
- Go JL, Rajamohan AG. Imaging of the Sella and Parasellar Region. Radiol Clin North Am. 2017 Jan. 55 (1):83-101.
- Pérez CA, Evangelista M. Evaluation and Management of Tolosa-Hunt Syndrome in Children: A Clinical Update. Pediatr Neurol. 2016 Sep. 62:18-26.
Источник