Темангиоэктазия код по мкб 10

Рубрика МКБ-10: I78.0

МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I70-I79 Болезни артерий, артериол и капилляров / I78 Болезни капилляров

Определение и общие сведения[править]

Болезнь Рандю-Ослера-Вебера

Синонимы: наследственная геморрагическая телеангиэктазия, телеангиэктазийная болезнь

Сосудистое заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу и характеризующееся очаговым истончением стенок малых кровеносных сосудов и аневризматическим расширением их просвета с образованием мелких узловатых или паукообразных сосудистых высыпаний, которые легко и длительно кровоточат, что приводит к тяжелой анемизации больных.

Эпидемиология

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия относится к наследственным вазопатиям, встречается как у мужчин, так и у женщин с частотой 2:100 000 населения.

Этиология и патогенез[править]

Патогенез

Субстратом болезни Рандю-Ослера-Вебера является врожденная неполноценность мезенхимы, вследствие чего наблюдаются
дисплазия сосудов и образование телеангиэктазии. Стенки расширенных сосудов истончены и состоят почти из одного эндотелия. В телеангиэктазиях нарушен локальный гемостаз, в частности адгезия и агрегация тромбоцитов и образование стабилизированного фибрина, в силу чего кровотечения из ангиэктазий часто рецидивируют и трудно поддаются остановке. Выявлено два гена, ответственных за развитие заболевания: один расположен в локусе 9g33-34, другой — в локусе 12g.

Клинические проявления[править]

В преобладающем большинстве случаев геморрагические явления начинаются с обильных и рецидивирующих кровотечений, причем длительное время может кровоточить лишь из одного носового хода либо кровотечения возникают из разных частей носа попеременно, что характерно именно для телеангиэктазии. Интенсивность и длительность таких кровотечений варьируют в большом диапазоне — от сравнительно редких и необильных до чрезвычайно упорных, продолжающихся с небольшими перерывами в течение многих дней и недель, приводящих к тяжелой анемизации больных. Известны случаи, когда, несмотря на самую квалифицированную помощь, больные погибали от носовых кровотечений.

Упорные профузные, а иногда и смертельные кровотечения могут наблюдаться из телеангиэктазий любой другой локализации: бронхолегочной, желудочно-кишечной, из мочевыводящих путей и др. Диагностика в подобных случаях бывает весьма затрудненной, требует исключения всех других причин кровотечений и проведения тщательного эндоскопического исследования.

У пациентов имеются множественные телеангиэктазии на коже щек, крыльев носа, слизистой оболочке ротовой полости, коже кончиков пальцев.

Наиболее частым осложнением болезни Рандю-Ослера-Вебера является железодефицитная анемия, которая может достигать крайней степени выраженности — развития анемической комы, сердечной недостаточности, дистрофических изменений в органах.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия: Диагностика[править]

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия диагностируется на основании выявления телеангиэктазий на коже и слизистых
оболочках и артериовенозных шунтов с помощью всех доступных физикальных и инструментальных методик. Важен также учет семейного анамнеза — выявление у кровных родственников больных кровоточивости, телеангиэктазий и ангиом. Тщательное анамнестическое исследование позволяет часто обнаруживать характерные симптомы болезни у кровных родственников пробанда в нескольких поколениях, хотя возможны и спонтанные формы болезни.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальная диагностика проводится по синдрому геморрагической вазопатии, который может наблюдаться при вирусных заболеваниях, циррозе печени.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия: Лечение[править]

Показания к госпитализации

В стационар направляются больные с угрожающими жизни или некупируемыми кровотечениями, больные, нуждающиеся в заместительной терапии препаратами крови, с развитием выраженной анемии, осложненной сердечной недостаточностью.

При наследственной геморрагической телеангиэктазии противопоказан прием препаратов ацетилсалициловой кислоты и других нестероидных противовоспалительных средств, нарушающих функцию тромбоцитов и усиливающих кровоточивость. Усиление кровоточивости наблюдается при приеме острой пищи, особенно с уксусом, а также алкоголя. Недостаточный сон, работа в ночное время, эмоциональное напряжение могут спровоцировать у пациентов появление носовых кровотечений. Опасны также большие физические нагрузки, травматизация носа, провоцирующие кровотечения.

Для остановки носовых кровотечений используются орошения полости носа 5-8% аминокапроновой кислотой (в смеси с тромбином или без него). Применяются этамзилат, транексамовая кислота.

Основу лечения при анемии составляют постоянный прием препаратов железа в суточной дозе 200 мг элементарного железа внутрь и парентерально, а также заместительная терапия компонентами крови — ЭМОЛТ (эритроцитная масса, обедненная лейкоцитами и тромбоцитами) и эритромасса.

Не исключено, что более эффективными при данном заболевании окажутся внутривенные введения препарата Эптаког альфа или десмопрессина. В целом лечение больных наследственной геморрагической телеангиэктазией остается пока одной из наиболее сложных проблем современной гемостазиологии. Этим обусловлена неопределенность прогноза при данном заболевании, тяжесть которого индивидуально варьирует в очень больших пределах и в малой степени корригируется используемыми терапевтическими воздействиями.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Экспертиза нетрудоспособности

В начале болезни листок временной нетрудоспособности выдается на период возникновения кровотечений, а также в связи с развитием анемического синдрома. В большинстве случаев при тяжелом течении заболевания пациенты подлежат направлению на медико-социальную экспертизу.

Прогноз

Прогноз заболевания серьезный.

Источники (ссылки)[править]

Болезни крови в амбулаторной практике: руководство [Электронный ресурс] / И. Л. Давыдкин, И. В. Куртов, Р. К. Хайретдинов [и др.] — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427255.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Описание

В медицине телеангиэктазии (по МКБ-10 код – 178.0) представляют собой мелкие сетки или пятна красного или синего оттенка, которые проступают на коже человека в любом участке тела, чаще всего на лице и глазах, причиняя эстетический дискомфорт. Эти проявления не воспалительного характера, связаны они со стойким расширением мелких сосудов и капилляров. Такие образования не выступают над поверхностью кожного покрова, проявляются в виде отдельных очагов, при надавливании бледнеют.

Этиология и эпидемиология

От этого недуга никто не застрахован, он может наблюдаться в любом возрасте. Чаще всего аномалии проявляются у женщин до сорока пяти лет. С возрастом риск развития заболевания возрастает, хотя нередко наблюдается наследственная телеангиэктазия у новорожденных.

Проявляться недуг начинает в младенческом возрасте в виде атаксии мозжечка. Однако полностью механизм развития заболевания не изучен. Если недуг приобретенный, он может развиваться при нарушении гормональной сферы человека.

Причины

В медицине существует мнение, что телеангиэктазия, фото которой представлены в статье, связана с нарушениями в сердечно-сосудистой системе. Однако мнение это разделяется. По проводимым исследованиям стало видно, что причины заболевания лежат и в нарушении гормонального фона человека. Также существует множество заболеваний, которые провоцируют данную патологию:

наследственность и длительное воздействие канцерогенов;
болезнь Рейно;
розацеа;
мастоцитоз;
ксеродерма, варикозное расширение вен;
гормональные нарушения;
дерматит лучевой;
цирроз печени;
атаксия;
длительное лечение кортикостероидами.

Когда человек имеет не врожденную или наследственную форму болезни, она является приобретенной. В этом случае причины телеангиэктазии будут следующие:

употребление никотина и алкоголя;
злоупотребление солярием и нахождение длительное время под солнцем;
гиподинамия.

Чаще всего патология наблюдается у представительниц слабого пола из-за нарушения работы гормона эстрогена, который провоцирует расслабление мышц сосудов, повышая их склонность расширяться. Это происходит в большинстве случаев во время беременности и в период приема контрацептивов. Склонность сосудов к расширению в некоторых случаях связана с нарушением кровообращения.

Разновидности и классификация

В медицине существует несколько классификаций данного недуга. От типа патологии сосудов зависит развитие телеангиэктазии. Что это такое, мы уже знаем. Заболевание может быть артериальным (расширены артериолы), венозным (расширены венулы) и капиллярным. По форме недуг может быть:

Простой (линейный). Характеризуется проявлением на щеках прямых или изогнутых линий синего или красного оттенка, которые образуются из-за дерматологических патологий или коллагеноза.
Древовидный. Проявляется на ногах и напоминает по форме ветвящееся дерево темно-синего оттенка, источником при этом выступает вена ретикулярная, которая размещена дистально.
Пятнообразный. Проявляется наряду с иными заболеваниями тканей, имеет ярко-красный оттенок.
Звездчатый. Проявляется в одной точке красного цвета и расходится от нее в разные стороны, словно солнечные лучи.

Первичные телеангиэктазии

К первичным формам заболевания относятся:

Наследственная форма характеризуется наличием сосудистых звездочек на большой площади кожного покрова, но их нет на слизистых оболочках. Происходит это из-за мутации гена. Если болен один из родителей, то в 50 % случаев возможна передача недуга ребенку. Проявляется патология кровотечениями из носа.
Геморрагическая наследственная форма локализуется на слизистых оболочках носа, рта, распространяется на кончики пальцев, ступней. Далее заболевание может переходить на печень, бронхи, желудочно-кишечный тракт и головной мозг. В этом случае проходное сечение капилляра увеличено, стенки истончены, появляется локальный гемостаз. Это заболевание наследственное и характеризуется различными мутациями гена. При этом наблюдается недоразвитие потовых желез, уменьшение числа волосяных луковиц. Любые травмы могут спровоцировать кровотечение.

Атаксия. Телеангиэктазия обнаруживается в раннем возрасте (около пяти лет) в виде красных пятен на локтях и коленях, глазах, носовой перегородке, ушных раковинах и так далее. Заболевание сопровождается потерей равновесия, нарушением координации движений. Эта форма болезни постоянно прогрессирует, может привести к параличу и летальному исходу. Связана она с развитием синдрома Луи-Бара и проявляется в частых простудных и инфекционных заболеваниях, развитии новообразований злокачественного характера.
Невоидная форма обуславливается появлением небольшого размера точек в области шейных нервов.
Эссенциальная генерализованная телеангиэктазия начинает появляться на ступнях, постепенно распространяясь по всем участкам нижних конечностей.
«Мраморная кожа» – телеангиэктазия у новорожденных, что характеризуется появлением сетки красного цвета.

Месторасположение

Рассмотрим подробнее месторасположение телеангиэктазии. Что это такое, нам понятно, но где локализуется болезнь?:

Кожная телеангиэктазия характеризуется расширением сосудов, расположенных на поверхности кожи. Этим недугом страдает 30 % людей в возрасте до сорока пяти лет. После пятидесяти недуг наблюдается у 40 % населения, а в семидесятилетнем возрасте заболевание проявляется у 75 % людей. В единичных случаях оно развивается у новорожденных.
Телеангиэктазия на лице является самым распространенным недугом. Это объясняется тем, что многие люди подвергаются солнечному облучению. При этом локализация наблюдается на щеках, носу и подбородке.
На груди также могут появляться узоры кровеносных сосудов. Это может свидетельствовать о развитии цирроза печени и других патологий. Поэтому рекомендуется обратиться к медику.

Сосудистая сетка на руках в единичных случаях появляется в период беременности. Чаще возникают в это время телеангиэктазии ног, что характеризуются проявлением вен из-за гормонального дисбаланса. Также на заболевание очень часто влияет солнце.
На животе тоже бывают сосудистые звездочки, или паутинки. Они могут образовываться из-за кровотечений в ЖКТ.
Телеангиэктазия нижних конечностей развивается у тех, кто имеет варикоз. У этих людей происходит в венозном русле застой, из-за чего нарушается кровоток. В результате высокого давления крови нарушается целостность сосудов, что приводит к появлению сосудистой паутинки. Такое явление нередко наблюдается у беременных женщин.
На слизистых оболочках пищеварительной и дыхательной систем очень редко встречается такой недуг. Также могут наблюдаться сосудистые звездочки на внутренних органах, что сопровождается иными патологиями.

Телеангиэктазия у детей

Нередко сосудистые паутинки наблюдаются у детей (70 % случаев). Как правило, кровеносные сосуды расширяются там, где они ближе всего расположены к кожному покрову. Внешне они напоминают пятна с размытыми границами розового оттенка. Если на них надавить, они бледнеют. У новорожденных пятна чаще всего располагаются в затылочной зоне, на веках, переносице, губах.

Обычно телеангиэктазия у ребенка имеет врожденный характер. Атаксия часто сопровождается иммунодефицитом и встречается очень редко. Обычно недуг не требует лечения, так как со временем проходит сам по себе. Как правило, это происходит до года. Но в случае атаксии требуется особый подход в лечении. Здесь применяют гамма-глобулины.

Симптомы и проявления

Данную патологию можно легко заметить в том случае, если она расположена на поверхности кожи. Сосудистые звездочки могут иметь различный оттенок, который может со временем поменяться. Опытный медик по цвету капиллярного рисунка легко выявит происхождение болезни. В некоторых случая небольшого размера паутинка красного цвета постепенно разрастается и становится фиолетовой. Связано это с попаданием в сосуды крови из вен.

При этом заболевание может проявляться на различных участках тела. Но чаще всего оно локализируется на лице, охватывая щеки, нос, а также на ногах. В зависимости от наличия иных заболеваний отличаются и признаки телеангиэктазии. Что это такое, и как с ними бороться? Так, при красной волчанке появляется еще и участок кожи с повышенной пигментацией, ногтевые пластинки также страдают. Болевые ощущения на кончиках пальцев вызывают сосудистые звездочки при дерматомиозите.

Инструментальная диагностика

В первую очередь медик собирает данные анамнеза и проводит визуальный осмотр. Дальше выдается направление на анализ сосудов на патологию. Могут быть назначены такие диагностические методы, как МРТ мозга, рентгенография, анализ крови и мочи на уровень холестерина и оценки гемостаза, эндоскопия и прочее.

Современная медицина для исследования патологий применяет новейшие технологии и аппаратуру. Врачом проводится измерение АД при помощи тонометра и манжетной пробы. Назначается спиральная КТ для оценки распространенности болезни. Также часто проводятся эндоскопические исследования при помощи колоноскопии, цистоскопии, лапароскопии, бронхоскопии.

Лечение

Если поставлен диагноз «телеангиэктазия», лечение назначает ангиохирург. При этом методы терапии могут быть различными и зависят от симптомов и источника патологии. Для устранения проблемы может использоваться:

Прогрессивное лечение, в ходе которого проводится сбрызгивание пораженных участков особыми препаратами ингибиторов фибринолиза, которые останавливают кровотечение, формируя гематомы.
Склеротерапия, при которой с помощью тонкой иглы вводится лекарство «Склерозант», что способствует повреждению стенок сосудов, а потом их склеиванию. В результате образуется рассасывающийся соединительный тяж. Известно несколько методов проведения данной процедуры: микросклеротерапия, микропена, эхосклеротерапия. Эти все методы эффективны, но не влияют на причину заболевания, а устраняют только последствия.

Лазерная коагуляция используется для устранения кровотечений из носа. В ходе нее прижигаются пораженные сосуды.
Гемокомпонентное лечение характеризуется переливанием компонентов крови: плазмы, тромбоцитов или эритроцитов.
Озонотерапия обуславливается вводом в сосуд соединения с высоким содержанием озона. Этот метод применяется для лечения патологии на нижних конечностях.
Нередко используется хирургическое вмешательство, которое назначается для удаления участка пораженного сосуда. При этом в некоторых случаях сосуд заменяют протезом, его также могут перевязать или прижечь.

Прогноз

В общем телеангиэктазия, фото проявлений которой вы можете видеть в статье, имеет благоприятный прогноз. В большинстве случаев заболевание не требует специального лечения, поскольку проходит само через некоторое время. Иногда нужна корректировка, а своевременное обращение за помощью способствует в дальнейшем полному выздоровлению. Наблюдаются только единичные случаи, когда появляются кровотечения в желудок или кишечник. Здесь необходима экстренная помощь.

Неблагоприятный прогноз имеет только атаксия (синдром Луи-Бара), поскольку в настоящее время нет эффективных методов лечения. Такие заболевания становятся причиной смертельного исхода уже в подростковом или юношеском возрасте, так как развивается инфекция легких и поражение лимфатической системы злокачественного характера.

Источник