Судорожный синдром у новорожденных протокол

Клинические рекомендации (протокол)

«Диагностика и лечение неонатальных судорог»

I. Типы неонатальных судорог

1. Минимальные (атипичные, скрытые) – среди недоношенных чаще.

Клиника: повторные (серийные), стереотипные, непроизвольные движения в области лица и конечностей – открывание глаз, мигание (трепетание век), тоническое отведение (девиация) глазных яблок, лингвально-буккальные (сосательные, жевательные, глотательные), «загребающие» движения конечностей. Эти пароксизмы могут сочетаться со слезотечением, апноэ, изменением ЧСС.

2. Тонические – генерализованные, фокальные. Чаще (70%) у детей с массой тела ниже 2500 г.

3. Клонические – ритмичные подергивания конечностей или различных групп мышц (под положенной рукой продолжаются), генерализованные, фокальные, мигрирующие (мультифокальные), иногда сочетаются с минимальными пароксизмами. Более характерны для зрелых новорожденных.

4. Миоклонические – редки: фокальные, генерализованные, быстрые единичные или повторные подергивания отдельных мышечных групп головы, шеи, конечностей, нередко асимметричные, односторонние. Чаще у недоношенных. В основе – нередко дисгенезии мозга и наследственные дефекты обмена веществ.

Миоклонические судороги следует дифференцировать с доброкачественным ночным миоклонусом.Это быстрые миоклоническиеподергивания различных мышечных групп во сне (короткая продолжительность пароксизмов).

Разбуди ребенка – исчезнут миоклонии!

II. Алгоритм диагностики и лечения судорог у новорожденных

1. Исключить дисметаболическую природу судорог!

— Гипогликемия – встречается у 13% новорожденных с неонатальными судорогами.

У доношенного ребенка снижение уровня глюкозы в крови <2,8 ммоль/л – гипогликемия, у недоношенного ребенка — <1,1 ммоль/л.

— Клиника: судороги (от минимальных до тонико-клонических), периодически резкий крик, цианоз, тахипноэ, апноэ, тахикардия, тремор, мышечная гипотония.

В отличие от судорог другой этиологии вне приступа общее состояние детей чаще не нарушается.

В первые сутки жизни определение глюкозы в крови проводится каждые 6 часов для выявления новорожденных высокого риска развития гипогликемии!

— Лечение: внутривенное болюсное введение 10%-го раствора глюкозы из расчета 200 мг/кг с последующим капельным введением ее из расчета 0,5 г/кг/час (8 мг/кг/мин.). При достижении субнормальных уровней глюкозы в крови показано введение 5%-го раствора глюкозы.

Когда неонатальные, вызванные гипогликемией, судороги не купируются на фоне введения глюкозы, необходимо включить в терапию фенобарбитал в дозе насыщения из расчета 20 мг/кг/сут.

— Гипокальциемия – встречается у 17% новорожденных с неонатальными судорогами. Общий кальций в крови при гипокальциемии<1,75 ммоль/л, ионизированный кальций менее 0,75 ммоль/л (в пуповинной крови у доношенных нормальное содержание кальция 2,08 – 2,8 ммоль/л, у недоношенных – 1,55 – 2,75 ммоль/л. В первые десять дней жизни уровень общего кальция в крови — 1,9 – 2,6 ммоль/л).

Клиника: наиболее типичны генерализованные тонические судороги, но возможны фокальные, мультифокальные и минимальные судорожные проявления. Последние могут сопровождаться эпизодами цианоза, апноэ, бледностью, тахикардией, тремором. Смотреть симптомы Хвостека, Труссо, Люста.

Лечение: внутривенно, медленно вводят 10% раствор глюконата кальция (1 мл/мин) из расчета 1 – 2 мл/кг (100 – 200 мг/кг) массы тела.

Контроль ЧСС – возможна брадикардия! Не эффективно при гипомагнезиемии.

— Гипомагнезиемия: снижение содержания магния в крови <0,62 ммоль/л (норма – 0,62 – 0,9 ммоль/л).

Клиника:генерализованные и/или фокальные судороги, гипервозбудимость, тремор, мышечное дрожание, брадикардия, нарушение ритма дыхания.

Лечение: при наличии венозного доступа вводится 25%-й раствор сульфата магния по 0,4 мл/кг каждые 6 часов и далее – по показаниям (не реже 1 раза в сутки!). Та же доза препарата вводится внутримышечно при отсутствии венозного доступа.

При введении раствора сульфата магния необходим контроль АД и ЧСС.

При отсутствии метаболических причин заболевания основным методом лечения больных с неонатальными судорогами является применение антиконвульсантов.

Препаратом первой очереди выбора является фенобарбитал перорального применения: доза насыщения фенобарбиталом составляет 15 – 20 мг/кг/сут и может быть увеличена до 30 – 40 мг/кг/сут при отсутствии через 2 часа противосудорожного эффекта. Высокие дозы фенобарбитала могут вызвать угнетение дыхания, поэтому используются они у больных, находящихся в реанимационном отделении. В дальнейшем при антиконвульсантном эффекте фенобарбитала дозу насыщения следует снижать на 5 мг/кг/сут, доведя ее до поддерживающей дозы из расчета 5 – 10 мг/кг/сут в один прием.

Лечение бензодиазепинами (реланиум, дормикум) рекомендуется при неэффективности фенобарбитала. Внутривенное введение реланиума в дозе 0,25 мг/кг позволяет купировать приступы. Однократное применение диазепама (реланиума) не всегда позволяет избежать рецидива неонатальных судорог.

В случаях неэффективности фенобарбитала в отечественной практике в настоящее время используется конвулекс в сиропе из расчета 20 мг/кг/сут в два приема.

При отсутствии противосудорожного эффекта или невозможности энтерального введения фенобарбитала, конвулекса (НЭК), внутривенного введения бензодиазепимов используется фентанил – синтетический опиоидный препарат из расчета 1-5 мкг/кг/час.

Введение фентанила требует мониторирования дыхания, АД и ЧСС. При дозе 2-4-5 мкг/кг/час показано проведение ИВЛ, т.к. возможно угнетение дыхания, ларингоспазм. Дозу фентанила следует повышать при его неэффективности через 3-5 часов на 1 мкг/кг/час. При получении антиконвульсантного эффекта дозу постепенно снижают на 1 мкг/кг/час в интервале 2-3 часов.

Продолжительность терапии антиконвульсантами с неонатального периода зависит от наличия эпилептической активности на электроэнцефалограмме. При отсутствии эпилептических паттернов на ЭЭГ антиконвульсанты могут быть отменены к месячному возрасту.

Таким образом, длительность приема антиконвульсантов определяется основной причиной, вызвавшей судороги у новорожденного (гипоксически-ишемическое поражения мозга, внутричерепные кровоизлияния, наследственные нарушения обмена, дизгинезии ЦНС, инфекции и др.), неврологическими нарушениями и отсутствием на ЭЭГ эпилептиформных паттернов.

Дата добавления: 2016-12-05; просмотров: 1649 | Нарушение авторских прав | Изречения для студентов

Читайте также:

Рекомендуемый контект:

Поиск на сайте:

© 2015-2020 lektsii.org — Контакты — Последнее добавление

Неонатальные судороги Зав. Каф. Неонатологии и перинатологии, дмн проф. Чумакова Г.Н.

Задачи лекции Выяснить роль судорог в повреждении мозга новорожденного Научить отличать судорожные и несудорожные пароксизмы Научить диагностировать судорожный синдром и проводить неотложную терапию Обосновать прогноз при судорожном синдроме

Неонатальные судороги – пароксизмальные состояния у новорожденных, проявляющиеся генерализованными или локальными мышечными сокращениями, вегетативно-висцеральными нарушениями, а также – имитацией безусловных двигательных автоматизмов, сопровождающиеся специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в приступный период по типу пик-волны или медленно-волновой активности.

Неонатальные судороги – полиэтиологический клинический синдром, отражающий ранние церебральные нарушения. Более 90% — симптоматические Менее 10% случаев — наследственно детерминированные (идиопатические) судороги.

Частота 1,1–16 на 1000 новорожденных. У недоношенных детей (32–36 нед) частота неонатальных судорог 1,6–8%, При экстремально низкой массе тела (меньше 31 нед) – около 20%. Неонатальные судороги в 1,5–2 раза чаще наблюдаются у мальчиков

Нарушение синхронизации активации и деполяризации нейронов Судорожный биоэлектрический разряд Нейрофизиология

Ингибирующие постсинаптические потенциалы Нет дифференцированной дендритной системы Слабая миелинизация аксонов Незрелый мозг Ограничение распространения фокальной электрической активности

ПОВТОРНЫЕ СУДОРОГИ Гиповентиляция или апноэ АД АТФ АДФ Освобождения АВК РО2 РСО2 КСК Церебрального кровотока ПОВРЕЖДЕНИЕ МОЗГА Лактат Мозговой кровоток кровотечение Глюкоза мозга Захвата АКВ Глюта- мата гликолиза КСК – кардио- сосудистый колапс АКВ – аминокислоты возбуждения

Международная классификация неонатальных судорог (2002) (по клинической картине ) 2. Клонические судороги 3. Фрагментарные судороги ( атипичные, абортивные, стертые) 4. Миоклонические судороги 5. ЭЭГ-позитивные неонатальные судороги 1. Тонические судороги

Варианты судорог у новорожденных: ( по локализации проявлений) Фокальные Генерализованные Мультифокальные

Международная классификация неонатальных судорог (2002) 1. Тонические судороги: а) фокальные; б) генерализованные; 2. Клонические судороги: а) фокальные; б) мультифокальные; в) генерализованные (билатеральные);

3. Фрагментарные (атипичные, абортивные, стертые) судороги (судорожные эквиваленты): а) моторные; б) офтальмические; в) апноэ; 4. Миоклонические судороги: а) фокальные; б) генерализованные; Международная классификация неонатальных судорог (2002)

5. ЭЭГ-позитивные неонатальные судороги (клинические проявления отсутствуют, на ЭЭГ выявляется специфическая судорожная активность). Международная классификация неонатальных судорог (2002)

1. Тонические – генерализованные, фокальные поза децеребрации, м.б. нарушение ритма дыхания, глазные движения, диффузный цианоз или гиперемия кожи возникают: в остром периоде гипоксически-ишемической энцефалопатии, при массивных церебральных кровоизлияниях, при врожденных аномалиях мозга, при билирубиновой интоксикации. на ЭЭГ во время приступа специфическая (типа медленно-волновой) активность

2.Клонические – ритмичные мышечные подергивания отдельных частей туловища, лица и конечностей с частотой 1–8 сокращений в секунду. Имеют корковый генез и в момент приступа сопровождаются специфическими диффузными изменениями на ЭЭГ, по типу пик-волны. В межприступном перироде ЭЭГ может быть интактной. Причины определяют клинические проявления клонических судорог

Фокальные клонические неонатальные судороги чаще возникают при структурных изменениях в пределах одногополушария: фокальные инфаркты мозга, церебральные очаговые кровоизлияния, врожденные артериовенозные мальформации, опухоли, абсцессы

Мультифокальные клонические неонатальные судороги возникают у новорожденных с диффузной судорожной активностью коры головного мозга и чаще наблюдаются: при метаболических нарушениях (гипокальциемия, гипогликемия, низкий уровень пиридоксина в плазме крови и др.) при диффузных корковых дисплазиях (микрополигирия, поликистоз и др.), в восстановительном периоде гипо- ксически-ишемической энцефалопатии.

Генерализованные (билатеральные) клонические неонатальные судороги- симметричные судороги конечностей, протекающие с потерей сознания, нарушением ритма дыхания, цианозом, гиперсаливацией при ЭЭГ-мониторинге установлено, что в 95% случаев фокальные клонические неонатальные судороги трансформируются в билатеральные. обычно наблюдаются у доношенных детей как с диффузными, так и очаговыми поражениями мозга.

3. Субтильные (раннее созревание гипокампа) • типичные моторные неонатальные судороги — имитируют асимметричный шейно-тонический рефлекс (АШТР), «плавающие» движения рук, «педалирование» стоп, сосательные движения губ, стереотипные высовывания и сосание языка (оперкулярные пароксизмы). Могут протекать с потерей сознания, апноэ или диффузным цианозом. На ЭЭГ во время приступа выявляются специфические изменения по типу пик-волна.

• офтальмические (глазодвигательные) неонатальные судороги Приступы горизонтального нистагма, стереотипные пароксизмы тонической девиации глазных яблок и их движения по типу симптомов «заходящего или восходящего солнца»; могут сочетаться с потерей сознания, апноэ или цианозом. При проведении ЭЭГ во время приступа выявляется патологическая судорожная активность. 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа)

• атипичные неонатальные судороги, проявляются кратковременной потерей сознания (неонатальные абсансы), особенно трудны для диагностики. Обычно эти приступы (абсансы, petit mal) свойственны детям 3–5 лет при абсанс-эпилепсии (пикнолепсии), у новорожденнных диагностируются только при проведении ЭЭГ-мониторинга в течение суток. 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа)

• эпилептические неонатальные апноэ – Клиническая картина проявляется кратковременными эпизодами задержки дыхания без явлений брадикардии. ЭЭГ во время приступа — специфическая медленно-волновая активность или пик- волны, исходящие из глубинных (иногда стволовых) структур мозга. Причина : гипоксически-ишемическая энцефалопатия, аномалии мозга, метаболические и токсико-метаболические нарушения, реже – церебральные кровоизлияния и нейроинфекции. 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа)

4.Миоклонические – Быстрые, короткие мышечные спазмы, вздрагивания. Предвестник инфантильных спазмов. На ЭЭГ — специфические изменения по типу гиперсинхронизированной медленно-волновой высокоамплитудной активности (гипсаритмии), как во время приступов, так и между ними.

в тяжелых случаях гипоксически-ишемической энцефалопатии, при церебральных аномалиях – агенезии мозолистого тела и прозрачной перегородки (синдром Айкарди), микрополигирии и др., при наследственных болезнях обмена веществ при наследственно-дегенеративных заболеваниях ЦНС. Это – клиническая манифестация эпилептических младенческих синдромов – West, Lennox–Gaustaut’s, миоклонической эпилептической энцефалопатии. 4.Миоклонические –

• аксиальные миоклонические неонатальные судороги – молниеносное сгибание головы и шеи типа «клевков», «кивков» с частотой 1–8 приступов в секунду, иногда с вегетативно-висцеральными нарушениями, расширением зрачков; 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные

• миоклонические неонатальные судороги конечностей — ритмичные быстрые симметричные сгибания конечностей, чаще рук, с частотой 1 приступ в сек или 1–2 приступа в 10 сек. Часто имитируют спонтанный рефлекс Моро, обычно – только его первую фазу. Однако рефлекс Моро всегда имеет провоцирующий фактор (звуковой, тактильный и др.), миоклонические судороги возникают спонтанно; 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные

• смешанные миоклонические неонатальные судороги – сочетание «клевков» с флексорным сгибанием или разгибанием конечностей. 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные

Основные вопросы при ведении детей с двигательными пароксизмами 1. Являются ли пароксизмы судорогами. 2. Какова причина судорог? 3. Как лечить? 4. Определить прогноз.

Несудорожные пароксизмы «судорожная готовность» — проявления высокой нервнорефлекторной возбудимости (беспокойное поведение, раздраженный крик, тремор различной амплитуды, вздрагивание при действии внешних раздражителей). Тремор носит рефлекторный функциональный характер и обусловлен реакцией красных ядер на вестибулярную нагрузку ( «рубральный тремор»). При изменении положения ребенка или пассивном сгибании конечностей, рубральный тремор сразу прекращается.

Децеребрационная позотоническая установка — активация ретикулоспинальных путей. Наиболее часто децеребрационная ригидность возникает при сдавлении среднего мозга при повышении внутричерепного давления и обычно сочетается с глазодвигательными симптомами (Грефе, «заходящего солнца»), а также с нарушением ритма дыхания в виде бради- и тахипноэ. При изменении положения ребенка (реакция вестибулярного аппарата) тоническое напряжение мышц усиливается или уменьшается Несудорожные пароксизмы

Офтальмические бессудорожные феномены — нистагм, фиксированный взор, девиация глазных яблок, различные виды косоглазия, симптомы Грефе и «заходящего солнца», опсоклонус. Если не сопровождаются нарушени ем ритма дыхания, сердечной деятельности, изменением цвета кожных покровов и специфическими двигательными реакциями (застывания, вздрагивания и др.). Опсоклонус, феномен «танцующих глаз» — стремительное подергивание глазных яблок в разные стороны, усиливающееся при звуковом раздражении. Опсоклонус обычно наблюда- ется при неонатальных формах дегенеративных заболеваний ЦНС. Несудорожные пароксизмы

Апноэ при незрелости регуляции дыхательного центра (у недоношенных) у доношенного ребенка, м.б. бронхообструктивные состояния, инфекции, сердечно-сосудистые расстройства, надпочечниковая недостаточность, гипогликемия и электролитный дисбаланс. При несудорожном апноэ более 60 с м.б. цианоз и брадикардия Несудорожные пароксизмы

Синдром гиперэксплекс