Субарахноидальные кровоизлияния при синдроме гайе вернике
Международные классификационные синонимы – острая энцефалопатия Вернике, болезнь Вернике, верхний острый геморрагический полиоэнцефалит. Интересно отметить, что в западной литературе это состояние зачастую называют синдромом Корсакова-Вернике, поскольку алкогольный корсаковский амнестический синдром зачастую сочетается или, вернее, является исходом энцефалопатии того же генеза. В отечественной же медицине данные понятия принято различать.
Вообще, алкоголизм в этиопатогенетических описаниях синдрома Гайе-Вернике упоминается постоянно, хотя это далеко не единственная и не фундаментальная причина (см.ниже), – скорее, ведущий фактор риска. Согласно публикуемым оценкам, каждый четвертый из госпитализированных (а этот синдром требует неотложной госпитализации) нуждается в длительном стационарном лечении. Летальность достигает 20%, тяжелое резидуальное поражение центральной нервной системы наблюдается примерно у 75% пациентов. При этом лишь в каждом пятом случае правильный диагноз удается установить прижизненно.
Причины
Клиническая картина острой энцефалопатии Вернике определяется поражением среднего мозга и гипоталамуса: в массовом порядке отмирают нейроны, разрушаются миелиновые оболочки, прогрессирует тканевая дегенерация (глиоз в данном случае), результатом чего на определенном этапе становится резкое утяжеление состояния, – в силу расстройства (или выпадения) тех многочисленных функций, которые регулируются указанными церебральными структурами.
Прямой причиной во всех случаях является дефицит тиамина, известного как витамин В1. Будучи водорастворимой группой, витамины В быстро метаболизируются и выводятся; процессы их накопления в тканях недостаточны для создания надежного депо, которого хватило бы надолго и которое можно было бы постепенно расходовать при нехватке провитаминов В в потребляемой пище. К гиповитаминозам В приводят недоедание или однообразный рацион; способствуют физические и психоэмоциональные перегрузки, табакокурение и употребление алкоголя. В отношении последнего давно известно, что на фоне постоянной этаноловой интоксикации клиника гипо- и авитаминозов развивается значительно быстрее и протекает тяжелее, поскольку спирт препятствует кишечному всасыванию тиамина и его депонированию в печени, – особенно если имеет место еще и цирротическая дегенерация.
Помимо хронического алкоголизма (как правило, второй-третьей стадии) и алиментарных гиповитаминозов, причиной развития синдрома Гайе-Вернике могут выступать:
- синдром мальабсорбции, при котором резко снижена способность кишечных стенок к всасыванию необходимых органических соединений из перевариваемой пищи;
- продолжительная неукротимая рвота различного генеза;
- онкопроцессы на стадии тотального истощения (кахексии);
- СПИД;
- гельминтозы;
- гемодиализ (применение аппарата «искусственная почка»).
Симптоматика
Классическая клиника энцефалопатии Вернике включает паралич глазодвигательных и аккомодационных мышц, обусловленный поражением иннервирующих их структур; рассогласованность общей моторики (атаксия); спутанность сознания. Все элементы данной триады одновременно встречаются, однако, менее чем в половине случаев. Возможные нарушения со стороны органов зрения очень разнообразны (нистагм, вертикальный парез взора, содружественное или расходящееся косоглазие, и мн.др.). Атаксия также может быть выражена в различной степени – вплоть до полной невозможности ходить (абазия), стоять (астазия) и совершать целенаправленные действия (апраксия). Нарушения психики включают апатию, пассивность и другие признаки угнетения ЦНС; у алкоголиков нередко встречаются делириозные симптомокомплексы (отрывочные бредовые идеи на фоне помраченного сознания и расстройств восприятия, иногда с психомоторным возбуждением), в подавляющем большинстве случаев наблюдаются признаки полинейропатии.
Симптоматика может развиваться сравнительно медленно, на фоне клинической картины основного заболевания или с постепенным нарастанием симптомов, общих для всех гиповитаминозов В; в других случаях манифестирует остро (например, при синдроме отмены алкоголя или в случае тяжелой инфекции).
В отсутствие медицинской помощи закономерным исходом является кома и смерть. Но даже при более благоприятном исходе почти всегда остаются, как указано выше, те или иные резидуальные симптомокомплексы, обычно весьма тяжелые: психоорганический синдром с когнитивным снижением в степени деменции (слабоумия), расстройство фиксационной памяти по корсаковскому типу; нарушения координации; горизонтальный нистагм и пр.
Диагностика
Наибольшее диагностическое значение имеют анамнез, результаты осмотра и рефлексологического исследования, объективные клинические данные (характерное сочетание грубых нарушений в функционировании различных систем организма), данные лабораторного исследования крови и спинномозговой жидкости, ЭЭГ, КТ или МРТ.
Лечение
Развернутый синдром Гайе-Вернике относится к числу неотложных состояний. Этиопатогенетической терапией служит введение тиамина в сочетании с другими витаминами группы В (при этом следует учитывать риск анафилактического шока) и витамином С. По мере необходимости назначают нейролептики, в дальнейшем ноотропы, нейропротекторы, кардиологические и другие препараты по показаниям.
Источник
- Терминология
- Причины
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
Терминология
Международные классификационные синонимы – острая энцефалопатия Вернике, болезнь Вернике, верхний острый геморрагический полиоэнцефалит. Интересно отметить, что в западной литературе это состояние зачастую называют синдромом Корсакова-Вернике, поскольку алкогольный корсаковский амнестический синдром зачастую сочетается или, вернее, является исходом энцефалопатии того же генеза. В отечественной же медицине данные понятия принято различать.
Вообще, алкоголизм в этиопатогенетических описаниях синдрома Гайе-Вернике упоминается постоянно, хотя это далеко не единственная и не фундаментальная причина (см.ниже), – скорее, ведущий фактор риска. Согласно публикуемым оценкам, каждый четвертый из госпитализированных (а этот синдром требует неотложной госпитализации) нуждается в длительном стационарном лечении. Летальность достигает 20%, тяжелое резидуальное поражение центральной нервной системы наблюдается примерно у 75% пациентов. При этом лишь в каждом пятом случае правильный диагноз удается установить прижизненно.
Причины
Клиническая картина острой энцефалопатии Вернике определяется поражением среднего мозга и гипоталамуса: в массовом порядке отмирают нейроны, разрушаются миелиновые оболочки, прогрессирует тканевая дегенерация (глиоз в данном случае), результатом чего на определенном этапе становится резкое утяжеление состояния, – в силу расстройства (или выпадения) тех многочисленных функций, которые регулируются указанными церебральными структурами.
Прямой причиной во всех случаях является дефицит тиамина, известного как витамин В1. Будучи водорастворимой группой, витамины В быстро метаболизируются и выводятся; процессы их накопления в тканях недостаточны для создания надежного депо, которого хватило бы надолго и которое можно было бы постепенно расходовать при нехватке провитаминов В в потребляемой пище. К гиповитаминозам В приводят недоедание или однообразный рацион; способствуют физические и психоэмоциональные перегрузки, табакокурение и употребление алкоголя. В отношении последнего давно известно, что на фоне постоянной этаноловой интоксикации клиника гипо- и авитаминозов развивается значительно быстрее и протекает тяжелее, поскольку спирт препятствует кишечному всасыванию тиамина и его депонированию в печени, – особенно если имеет место еще и цирротическая дегенерация.
Помимо хронического алкоголизма (как правило, второй-третьей стадии) и алиментарных гиповитаминозов, причиной развития синдрома Гайе-Вернике могут выступать:
- синдром мальабсорбции, при котором резко снижена способность кишечных стенок к всасыванию необходимых органических соединений из перевариваемой пищи;
- продолжительная неукротимая рвота различного генеза;
- онкопроцессы на стадии тотального истощения (кахексии);
- СПИД;
- гельминтозы;
- гемодиализ (применение аппарата «искусственная почка»).
Симптоматика
Классическая клиника энцефалопатии Вернике включает паралич глазодвигательных и аккомодационных мышц, обусловленный поражением иннервирующих их структур; рассогласованность общей моторики (атаксия); спутанность сознания. Все элементы данной триады одновременно встречаются, однако, менее чем в половине случаев. Возможные нарушения со стороны органов зрения очень разнообразны (нистагм, вертикальный парез взора, содружественное или расходящееся косоглазие, и мн.др.). Атаксия также может быть выражена в различной степени – вплоть до полной невозможности ходить (абазия), стоять (астазия) и совершать целенаправленные действия (апраксия). Нарушения психики включают апатию, пассивность и другие признаки угнетения ЦНС; у алкоголиков нередко встречаются делириозные симптомокомплексы (отрывочные бредовые идеи на фоне помраченного сознания и расстройств восприятия, иногда с психомоторным возбуждением), в подавляющем большинстве случаев наблюдаются признаки полинейропатии.
Симптоматика может развиваться сравнительно медленно, на фоне клинической картины основного заболевания или с постепенным нарастанием симптомов, общих для всех гиповитаминозов В; в других случаях манифестирует остро (например, при синдроме отмены алкоголя или в случае тяжелой инфекции).
В отсутствие медицинской помощи закономерным исходом является кома и смерть. Но даже при более благоприятном исходе почти всегда остаются, как указано выше, те или иные резидуальные симптомокомплексы, обычно весьма тяжелые: психоорганический синдром с когнитивным снижением в степени деменции (слабоумия), расстройство фиксационной памяти по корсаковскому типу; нарушения координации; горизонтальный нистагм и пр.
Диагностика
Наибольшее диагностическое значение имеют анамнез, результаты осмотра и рефлексологического исследования, объективные клинические данные (характерное сочетание грубых нарушений в функционировании различных систем организма), данные лабораторного исследования крови и спинномозговой жидкости, ЭЭГ, КТ или МРТ.
Лечение
Развернутый синдром Гайе-Вернике относится к числу неотложных состояний. Этиопатогенетической терапией служит введение тиамина в сочетании с другими витаминами группы В (при этом следует учитывать риск анафилактического шока) и витамином С. По мере необходимости назначают нейролептики, в дальнейшем ноотропы, нейропротекторы, кардиологические и другие препараты по показаниям.
Источник
Автор Профессор Кузнецов Г.Э. На чтение 7 мин. Просмотров 981 Опубликовано 18.07.2019
Субарахноидальное кровоизлияние (САК) – это один из вариантов геморрагического инсульта, связанный с проникновением крови между паутинной (арахноидальной) и мягкой оболочками головного мозга.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Факторы риска субарахноидального кровоизлияния
- Подобное состояние может развиться в любом возрасте, но чаще встречается в период от 40 до 70 лет.
- Женский пол.
- Принадлежность к негроидной расе.
- Курение.
- Алкоголь.
- Избыточная масса тела.
- Отсутствие контроля или недостаточная коррекция артериальной гипертензии.
- Прием антикоагулянтов.
Причины субарахноидального кровоизлияния
Аневризматическое кровоизлияние составляет 80% всех САК, является результатом разрыва мешотчатой аневризмы на основании мозга. Аневризмы считаются приобретенным заболеванием, но часто имеется генетически обусловленная неполноценность сосудистой стенки; в 0,4-2,5% случаев аневризма – результат воспаления в стенке артерии; расслаивающие и травматические аневризмы составляют менее 1% случаев.
Причиной неаневризматического кровоизлияния в 10% случаев является артериовенозная мальформация; в 5% – такие редкие причины, как диссекция артерий, интоксикации, серповидноклеточная анемия, антикоагулянтная терапия, травмы; в 5% случаев – причина не установлена.
- артериальные и артерио-венозные аневризмы;
- артерииты;
- заболевания системы крови;
- аномалии развития сосудов;
- изменения сосудов при гипертонической болезни, атеросклерозе;
- инфекционно-токсические заболевания;
- злокачественные новообразования;
- травмы.
Классификация субарахноидального кровоизлияния
- По степени распространения кровоизлияния: ограниченные (в пределах одной доли), обширные массивные (более одной доли), множественные.
- По локализации: конвекситальные, базальные, спинальные.
- По темпу развития: острые, подострые (часы, сутки).
- По степени вовлечения мозговых структур: САК и субдуральное, субпиальное, паренхиматозное, вентрикулярное кровоизлияния.
- По происхождению: аневризматические и неаневризматические.
- По механизму возникновения: травматические и спонтанные (все остальные).
Стадии субарахноидального кровоизлияния
(вне зависимости от причины)
1. Кровоизлияние в субарахноидальное пространство и распространение крови по системе ликворных пространств.
2. Свертывание крови в ликворе, что приводит к блокаде ликворных путей, нарастанию ликворной гипертензии и формированию внутренней гидроцефалии.
3. Лизис свертков крови с выходом в СМЖ вазоактивных продуктов (простагландинов, катехоламина, серотонина, ангиотензина, продуктов распада гемоглобина и фибрина), вызывающих спазм гладкомышечных волокон сосудов, а затем констриктивно-стенотическую артериопатию (КСА).
Стадии КСА:
I – сокращение гладкомышечных клеток;
II – утолщение слоя интима-медиа, сморщивание внутренней эластической мембраны, повреждение эндотелия, тромбирование артерии;
III – некроз гладкомышечный элементов, фиброзно-клеточное утолщение интимы.
Степени вазоспазма (КСА) по степени сужения сосуда:
умеренный стеноз – уменьшение диаметра сосуда на 20-25%;
выраженный стеноз – уменьшение диаметра сосуда на 50-75%;
критический стеноз – уменьшение диаметра сосуда более 75%.
Клинический дебют констриктивно-стенотической артериопатии относится к 4-7 суткам после перенесенного субарахноидального кровоизлияния. Максимальная степень тяжести изменений наблюдается к 10-13 суткам.
Симптомы субарахноидального кровоизлияния
Интенсивнейшая головная боль появляется внезапно («взрыв в голове», «удар в голову»), вначале она диффузная, а спустя некоторое время акцентирована больше в области затылка, шеи, плечевого пояса; сопровождается тошнотой, рвотой, не приносящей облегчения, светобоязнью.
Характерно выраженное беспокойство больного, часто – нарушение сознания от оглушения до комы, менингеальные знаки развиваются в течение 3-12 часов. Могут отмечаться эпилептиформные припадки. Очаговые неврологические симптомы не характерны, но может развиться парез глазодвигательного нерва (при аневризме задней соединительной артерии), афазия и гемипарез (при паренхиматозном компоненте), двусторонний парез отводящих нервов (при нарастании внутричерепной гипертензии). Очаговость симптомов свидетельствует о развитии констриктивно-стенотической артериопатии.
При объективном осмотре: гипертермия, бради- или тахикардия, повышение артериального давления.
Степень тяжести состояния больных при субарахноидальном кровоизлиянии определяется в соответствие со шкалой W.Hunt, R.Hess и шкалой Всемирной федерации нейрохирургов.
Шкала степени тяжести САК (W.Hunt, R.Hess)
| Степень тяжести | Баллы по ШКГ | Клинические критерии |
| I | 15 | Сознание ясное, бессимптомное течение или головная боль |
| II | 13-14 | Оглушение. Умеренный цефалгический и менингеальный синдром, глазодвигательные расстройства |
| III | 13-14 | Оглушение. Выражен менингеальный синдром, умеренная очаговая симптоматика |
| IV | 7-12 | Сопор, кома I. Выражены менингеальные и очаговые симптомы. Акинетический мутизм. |
| V | 3-6 | Кома II, III. Нарушение витальных функций. |
Степень поражения определяет тактику ведения пациента с этой патологией. Больные, состояние которых соответствует I–III степени, подлежат хирургическому лечению, IV–V степени — консервативному.
Шкала степени тяжести Всемирной федерации нейрохирургов (WFNS)
| Степень тяжести | Баллы по ШКГ | Грубый неврологический дефицит* |
| 0** | — | — |
| I | 15 | Нет |
| II | 13-14 | Нет |
| III | 13-14 | Да |
| IV | 7-12 | Да/Нет |
| V | 3-6 | Да/Нет |
«*» — афазия, гепипарез/гемиплегия
«**» — диагностированная неразорвавшаяся аневризма
Симптомы различных этиологических типов САК
При аневризматическом субарахноидальном кровоизлиянии выделяют периоды:
1. Латентный
2. Продромальный – локальная или «мигренозная» головная боль, головокружение, может сопровождаться светобоязнью, рвотой, диплопией, нарушением зрения и сознания, кратковременной ригидностью затылочных мышц.
3. Геморрагический – поражение II, III, V, VI пар ЧМН, кратковременные расстройства речи, чувствительности, эпилептические припадки или статус с преходящими пирамидными симптомами, клиника синдрома сфеноидальной щели, транзиторной ишемической атаки. Гипоталамические расстройства: вазомоторные нарушения (бледность кожных покровов, повышение артериального давления, тахикардия, гипертермия, учащение дыхания, тотальный вазоспазм), катаболические (гипергликемия, азотемия), нейродистрофические (папулы, пузыри, мацерации, изъязвления, пролежни, кахексия в последние 2-3 недели заболевания).
Геморрагический период имеет 3 фазы:
1) начальная – первые трое суток после аневризматического кровоизлияния,
2) развернутая – до 1 месяца после аневризматического кровоизлияния;
3) фаза исхода:
√ при компенсированном течении геморрагического периода наступает регресс патологических симптомокомплексов с выздоровлением больного;
√ при субкомпенсированном течении возникают стойкие органические повреждения головного мозга;
√ при декомпенсированном течении развиваются необратимые структурные полиорганные изменения, ведущие к летальному исходу.
4. Период рецидивов субарахноидального кровоизлияния.
5. Резидуальный или постгеморрагический период.
Дифференциальная диагностика субарахноидального кровоизлияния
Проводят с рядом заболеваний нервной системы:
- церебральным венозным тромбозом,
- нарушением спинального кровообращения,
- шейным остеохондрозом с цервикалгическим синдромом,
- мигренью,
- синкопальными состояниями, эпилепсией,
- опухолями ЦНС (ксантохромия в ликворе),
- синуситами.
- менингоэнцефалитом (буллезная сыпь при САК).
Изменения на ЭКГ в виде широкого и глубокого отрицательного зубца Т могут потребовать исключения острого инфаркта миокарда.
Подобную электрокардиографическую картину связывают с выбросом катехоламинов, влияющим на состояние коронарного кровотока. Наиболее часто очаговые изменения на ЭКГ при субарахноидальном кровоизлиянии наблюдаются в возрасте старше 50-55 лет.
Диагностика субарахноидального кровоизлияния
- Транскраниальная допплерография;
- Люмбальная пункция с исследованием ликвора, который при САК имеет розовое или ксантохромное окрашивание;
- Компьютерная томография;
- Для выявления артерио-венозных мальформаций и аневризм используется магнитно-резонансная ангиография.
Оценка нейровизуализационной картины проводится по шкале Fisher:
| Группа | Данные КТ |
| I | Крови нет |
| II | Диффузное кровоизлияние или вертикальный слой крови в цистерне менее 1 мм |
| III | Сгусток в цистерне или вертикальный слой крови более 1 мм |
| IV | Внутримозговое или внутрижелудочковое кровоизлияние |
Лечение субарахноидального кровоизлияния
Консервативное лечение
1. Соблюдение постельного режима,
2. Мониторинг и коррекция артериального давления с поддержанием его на 15-20% выше обычного уровня добутамином или добутрексом, аналгезии (парацетамол),
3. Седация препаратами короткого действия,
4. Противосудорожная терапия по факту судорог.
5. Контроль уровня Na (опасность гипонатриемии),
6. Гемодилюция до уровня гематокрита 31-34% (вводится 5% альбумин, свежезамороженная плазма, 5% раствор глюкозы, физиологический раствор),
7. Поддержание ЦВД на уровне 8-10 мм рт. ст.
8. Блокатор кальциевых каналов L-типа нимодипин достоверно снижает частоту и тяжесть ишемических нарушений после субарахноидального кровоизлияния. С целью нейропротекции, профилактики и лечения вазоспазма нимодипин вводится не позднее 4-го дня субарахноидального кровоизлияния и до 14 дня болезни. Если проводилось хирургическое лечение кровоизлияния терапию нимодипином проводят не менее 5 дней. Свежеприготовленный раствор нимодипина можно вводить интрацистернально непосредственно при хирургическом вмешательстве.
Хирургическое лечение
Включает и себя клипирование аневризмы через открытый доступ, проведение транслюминальной баллонной ангиопластики (эндоваскулярная балонная дилатация спазмированного сосуда) в первые 3 суток (с учетом факторов риска, до развития клинически значимого ангиоспазма) или после 14 суток (с момент а разрешения ангиоспазма).
При наличии церебрального ангиоспазма (линейная скорость кровотока ЛСК более 250 см/сек), нарастании неврологического дефицита хирургическое лечение субарахноидального кровоизлияния не показано. Негативные прогностические факторы: тяжесть состояния больных, большой объем излившейся крови. Оперативное лечение пациентов с аневризмами без разрыва проводится при аневризме диаметром более 7 мм, наличии САК в анамнезе, семейной генетической предрасположенности.
Прогноз при субарахноидальном кровоизлиянии
При развитии КСА с ишемией летальность больных САК увеличивается в 2-3 раза. Максимальный ангиоспазм наблюдается при массивном базальном кровоизлиянии, осложненном тампонадой цистерн. Повторные САК наблюдаются у 17-26% больных и в 80% случаев приводят к летальному исходу. Осложнения субарахноидального кровоизлияния в виде окклюзионной гидроцефалии развиваются у 27% пациентов.
Правило пяти (по Ч. Дрейку): из 5 больных с САК – 2 погибают, 2 – становятся инвалидами и только у 1 не возникает рецидива кровоизлияния.
Источник