Соединительнотканная дисплазия код мкб

Исключены:

• отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
• болезни височно-нижнечелюстного сустава (K07.6)
• некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
• синдром сдавления (T79.6)
• осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
• врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
• болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
• травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
• новообразования (C00-D48)
• симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:

• M00-M25 Артропатии
  • M00-M03 Инфекционные артропатии
  • M05-M14 Воспалительные полиартропатии
  • M15-M19 Артрозы
  • M20-M25 Другие поражения суставов
• M30-M36 Системные поражения соединительной ткани
• M40-M54 Дорсопатии
  • M40-M43 Деформирующие дорсопатии
  • M50-M54 Другие дорсопатии
• M60-M79 Болезни мягких тканей
  • M60-M63 Поражения мышц
  • M65-M68 Поражения синовиальных оболочек и сухожилий
  • M70-M79 Другие поражения мягких тканей
• M80-M94 Остеопатии и хондропатии
  • M80-M85 Нарушения плотности и структуры кости
  • M86-M90 Другие остеопатии
  • M91-M94 Хондропатии
• M95-M99 Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани

Звездочкой отмечены следующие категории:

• M01* Прямое инфицирование сустава при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
• M03* Постинфекционные и реактивные артропатии при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M07* Псориатические и энтеропатические артропатии
• M09* Ювенильный артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M14* Артропатии при других болезнях, классифицированных в других рубриках
• M36* Системные поражения соединительной ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M49* Спондилопатии ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M63* Поражения мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M68* Поражения синовиальных оболочек и сухожилий при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M73* Поражения мягких тканей при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M82* Остеопороз при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M90* Остеопатии при болезнях, классифицированных в других рубриках

ЛОКАЛИЗАЦИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОГО ПОРАЖЕНИЯ

В классе XIII для обозначения локализации поражения введены дополнительные знаки, которые могут факультативно использоваться с соответствующими подрубриками. Поскольку место распространения или специальная адаптация могут варьироваться в количестве используемых цифровых характеристик, предполагается, что дополнительная подклассификация по локализации должна быть помещена в идентифицируемую отдельную позицию (например, в дополнительный блок). Различные подклассификации, используемые при уточнении повреждения колена, дорсопатиях или биомеханических нарушениях, не классифицированных в других рубриках, приведены в M23, в M40-M43 и в M99 соответственно

• 0 Множественная локализация
• 1 Плечевая область
  • Ключица,
  • акромиально-ключичный сустав,
  • лопатка,
  • плечевой сустав,
  • грудино-ключичный сустав
• 2 Плечо
  • Плечевая кость
  • Локтевой сустав
• 3 Предплечье
  • Лучевая  кость
  • Лучезапястный сустав,
  • локтевая кость
• 4 Кисть
  • Запястье,
  • Суставы между этими костями
  • пальцы,
  • пясть
• 5 Тазовая область и бедро
  • Ягодичная область
  • Тазобедренный сустав,
  • крестцо-подвздошный сустав
  • бедренная кость,
  • таз
• 6 Голень
  • Малоберцовая кость,
  • большеберцовая кость
  • Коленный сустав
• 7 Голеностопный сустав и стопа
  • Голеностопный сустав,
  • Плюсна,
  • предплюсна,
  • другие суставы стопы пальцы стопы
• 8 Другие
  • Голова, шея, ребра, череп, туловище, позвоночник
• 9 Локализация неуточненная

последние изменения: январь 2004

Следующие дополнительные пятые знаки, обозначающие локализацию поражения, даны для факультативного использования с соответствующими рубриками блока «Дорсопатии», исключая рубрики M50 и M51; см. также примечание в разделе M00-M99.

• 0 Множественные отделы позвоночника
• 1 Область затылка, первого и второго шейных позвонков
• 2 Область шеи
• 3 Шейно-грудной отдел
• 4 Грудной отдел
• 5 Пояснично-грудной отдел
• 6 Поясничный отдел
• 7 Пояснично-крестцовый отдел
• 8 Крестцовый и крестцово-копчиковый отдел
• 9 Неуточненная локализация

История

Научный и практический интерес к гипермобильности суставов возник еще в конце XIX века, когда были описаны наследственные синдромы, в клинической картине которых гипермобильность суставов являлась одним из ведущих симптомов. Врачи различных специальностей регулярно видели пациентов, у которых имеет место структурное невоспалительное поражение (часто врожденное или проявляющееся в молодом возрасте) отдельных органов или систем.

Группа наследственных заболеваний соединительной ткани и скелета была впервые выделена американским генетиком Mc Kusick в 1955 году. К тому времени она объединяла лишь некоторые нозологические формы: несовершенный остеогенез, синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, эластическую псевдоксантому и гаргоилизм.

В 1967 году Кирк (J. H. Kirk), Анселл (B. M. Ansell) и Байватерс (E. G. Bywaters) предложили термин «гипермобильный синдром» для характеристики патологии у пациентов с гиперподвижными суставами и стойкими жалобами со стороны опорно-двигательного аппарата при отсутствии у них признаков какого-либо другого ревматического заболевания.[6] С этого времени началось систематическое изучение указанной патологии в рамках ревматологических синдромов. Термин «гипермобильный синдром» отражал феномен гипермобильности суставов, сочетающийся с дисфункцией опорно-двигательного аппарата (подвывихи, артралгии).[4]

Сегодня, благодаря достижениям генетики были описаны и классифицированы свыше 200 заболеваний соединительной ткани и скелета наследственного характера.[7]

• 

  Гипермобильная кисть

• 

  Гипермобильный пястно-фаланговый сустав I пальца

• 

  Гипермобильная кисть

• 

  Гипермобильная кисть

• 

  Гипермобильная лодыжка

• 

  Гипермобильное плечо

• 

  Гипермобильный палец

• 

  Гипермобильные лопатки

• 

  Гипермобильные локтевые суставы

Терминология

В медицине уже более 100 лет известны дифференцированные соединительнотканные дисплазии: синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, несовершенный остеогенез и др. (они включены в МКБ). Эти заболевания сравнительно редки и имеют четко очерченные диагностические признаки. Однако существовала и группа пациентов, не удовлетворяющая критериям синдромной ДСТ. Очевидная генерализованность вовлечения в процесс соединительнотканных структур привела к широкому использованию обобщающих терминов: «соединительнотканная дисплазия», «врожденная соединительнотканная недостаточность», «недифференцированная наследственная коллагенопатия». В кардиологии распространено понятие соединительнотканных дисплазий сердца, МASS-фенотипа.

Отсутствие общепринятого определения не позволяло сравнивать и обобщать наблюдения разных авторов. Каждая новая публикация очередной раз констатировала «системность» вовлечения в процесс соединительнотканных структур при отдельном интересе авторов к одной из перечисленных в таблице нозологий.

В результате появился международный термин «гипермобильный синдром» (M35.7 в МКБ-10). Он не включил в себя дифференцированные формы соединительнотканной дисплазии. Достоинствами этого термина является выделение генерализованной гипермобильности суставов как наиболее характерного и легко определяемого клинического признака данной группы заболеваний, а отсутствие в определении слова «сустав» ориентирует врача на системные проявления синдрома.

В России чаще всего используют термин «дисплазия соединительной ткани», который включает в себя и синдромные и несиндромные формы. Иногда его также используют для обозначения только недифференцированной соединительнотканной дисплазии, общую группу наследственных коллагенопатий называя при этом «Наследственными нарушениями соединительной ткани».

Этиология

ДСТ морфологически характеризуется изменениями коллагеновых, эластических фибрилл, гликопротеидов, протеогликанов и фибробластов, в основе которых лежат наследуемые мутации генов, кодирующих синтез и пространственную организацию коллагена, структурных белков и белково-углеводных комплексов, а также мутации генов ферментов и кофакторов к ним. Некоторые исследователи, основываясь на выявляемом в 46,6-72,0 % наблюдений при ДСТ дефиците магния в различных субстратах (волосы, эритроциты, ротовая жидкость), допускают патогенетическое значение гипомагниемии.[3]

Классификация

Классификация ДСТ — один из самых дискуссионных научных вопросов. Отсутствие единой, общепринятой классификации ДСТ отражает разногласие мнений исследователей по данной проблеме в целом. ДСТ может классифицироваться с учетом генетического дефекта в периоде синтеза, созревания или распада коллагена. Это перспективный классификационный подход, который дает возможность обосновать генетически дифференцированную диагностику ДСТ, однако на сегодняшний день данный подход ограничен наследственными синдромами ДСТ.

Т. И. Кадурина выделяет MASS-подобный фенотип, марфаноидный и элерсоподобный фенотипы, отмечая, что именно эти три фенотипа являются наиболее частыми формами несиндромной ДСТ. «Марфаноидный фенотип» характеризуется сочетанием «признаков генерализованной дисплазии соединительной ткани с астеническим телосложением, долихостеномелией, арахнодактилией, поражением клапанного аппарата сердца (а порой и аорты), нарушением зрения». При «Элерсоподобном фенотипе» отмечается «сочетание признаков генерализованной дисплазии соединительной ткани с тенденцией к гиперрастяжимости кожи и разной степенью выраженности гипермобильности суставов». «MASS-подобному фенотипу» присущи «признаки генерализованной дисплазии соединительной ткани, ряд нарушений со стороны сердца, скелетные аномалии, а также кожные изменения в виде истончения или наличия участков субатрофии». На основе этой классификации предлагается формулировать диагноз ДСТ.[3][8]

Клинические проявления

ДСТ — это заболевание с очень разными клиническими проявлениями, от совсем легких в состоянии здоровья до весьма серьёзных и прогностически значимых болезней. Универсальных патологических повреждений соединительной ткани не существует. Каждый дефект у каждого больного в своем роде уникален.

Синдром неврологических нарушений

Вегетативной дисфункции: нейроциркулярная дистония, панические атаки и другие (встречается в 97 % случаев при дифференцированной ДСТ и 78 % несиндромной ДСТ[3]).

Астенический синдром

У пациентов с ДСТ часто выявляется снижение работоспособности, ухудшение переносимости физических и психоэмоциональных нагрузок, повышенная утомляемость.

Клапанный синдром

Изолированные и комбинированные пролапсы клапанов сердца (чаще всего пролапс митрального клапана — 70 %), миксоматозная дегенерация клапанов.

Торакодиафрагмальный синдром

Астеническая форма грудной клетки, деформации грудной клетки (воронкообразная, килевидная), деформации позвоночника (сколиозы, кифосколиозы, гиперкифозы, гиперлордозы и др.), изменения стояния и экскурсии диафрагмы.

Сосудистый синдром

Поражение артерий эластического типа: идиопатическое расширение стенки с формированием мешотчатой аневризмы; поражение артерий мышечного и смешанного типов: бифуркационно-гемодинамические аневризмы, долихоэктазии удлиненных и локальных расширений артерий, патологическая извитость вплоть до петлеобразования; поражение вен (патологическая извитость, варикозное расширение вен верхних и нижних конечностей, геморроидальных и др. вен); телеангиоэктазии; эндотелиальная дисфункция.

Торакодиафрагмальное сердце

Астенический, констриктивный, ложностенотический, псевдодилатационный варианты, торакодиафрагмальное легочное сердце.

Аритмический синдром

Желудочковая экстрасистолия различных градаций; многофокусная, мономорфная, реже полиморфная, монофокусная предсердная экстрасистолия; пароксизмальные тахиаритмии; миграция водителя ритма; атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады; аномалии проведения импульса по дополнительным путям; синдром предвозбуждения желудочков; синдром удлинения интервала QT.

Синдром внезапной смерти

Изменения сердечно-сосудистой системы при ДСТ, определяющие патогенез внезапной смерти, — клапанный, сосудистый, аритмический синдромы.

Бронхолегочный синдром

Трахеобронхиальная дискинезия, трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия, вентиляционные нарушения (обструктивные, рестриктивные, смешанные нарушения), спонтанный пневмоторакс.

Синдром иммунологических нарушений

Синдром иммунодефицита, аутоиммунный синдром, аллергический синдром.

Висцеральный синдром

Нефроптоз и дистопии почек, птозы органов желудочно-кишечного тракта, органов малого таза, дискинезии органов желудочно-кишечного тракта, дуоденогастральные и гастроэзофагеальные рефлюксы, несостоятельность сфинктеров, дивертикулы пищевода, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы; птозы половых органов у женщин.

Синдром патологии органа зрения

Миопия, астигматизм, гиперметропия, косоглазие, нистагм, отслоение сетчатки, вывих и подвывих хрусталика.

Геморрагические гематомезенхимальные дисплазии

Гемоглобинопатии, синдром Рандю–Ослера–Вебера, рецидивирующие геморрагические (наследственная дисфункция тромбоцитов, синдром Виллебранда, комбинированные варианты) и тромботические (гиперагрегация тромбоцитов, первичный антифосфолипидный синдром, гипергомоцистеинемия, резистентность фактора Vа к активированному протеину С) синдромы.

Синдром патологии стопы

Косолапость, плоскостопие (продольное, поперечное), реже полая стопа.

Синдром гипермобильности суставов

Нестабильность суставов, вывихи и подвывихи суставов.

Вертеброгенный синдром

Ювенильный остеохондроз позвоночника, нестабильность, межпозвоночная грыжа, вертебробазиллярная недостаточность; спондилолистез.

Косметический синдром

Диспластикозависимые дисморфии челюстно-лицевой области (аномалии прикуса, готическое нёбо, выраженные асимметрии лица); О- и Х-образные деформации конечностей; изменения кожных покровов (тонкая просвечивающаяся и легко ранимая кожа, повышенная растяжимость кожи, шов в виде «папиросной бумаги»).

Нарушения психической сферы

Невротические расстройства, депрессия, ипохондрия, тревожно-фобические расстройства, нервная анорексия.

Пациенты с ДСТ формируют группу повышенного психологического риска, характеризующуюся сниженной субъективной оценкой собственных возможностей, уровнем претензий, эмоциональной устойчивости и работоспособности, повышенным уровнем тревожности, ранимостью, депрессивностью, конформизмом. Наличие диспластикозависимых косметических изменений в сочетании с астенией формируют психологические особенности этих больных: сниженное настроение, потеря ощущения удовольствия и интереса к деятельности, эмоциональная лабильность, пессимистическая оценка будущего, нередко с идеями самобичевания и суицидальными мыслями. Закономерным следствием психологического дистресса является ограничение социальной активности, ухудшение качества жизни и значительное снижение социальной адаптации, наиболее актуальные в подростковом и молодом возрасте.[3]

Нарушение психической сферы: также нарушения адаптаций, возможен аутизм.

См. также

Дисплазия

Примечания

Ссылки

• «Дисплазия соединительной ткани» — Медицинский информационный сайт (Омская государственная медицинская академия)
• «Принципы реабилитации больных с дисплазией соединительной ткани» — Медицинский научно-практический портал «Лечащий врач», № 04/10 Коллоквиум

Wikimedia Foundation.
2010.