Смешанное заболевание соединительной ткани код мкб
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- M35.1 Другие перекрестные синдромы
Причины
Этиопатогенез • Постоянно высокие титры АТ к ядерным рибонуклеопротеидам • Поликлональная гипергаммаглобулинемия • Дефект Т — супрессоров • Наличие ЦИК • Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков • Лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация тканей.
Патоморфология • Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов • Это приводит к сужению просвета сосудов.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина
• Волчаночноподобные проявления •• Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям) •• Поражения кожи: ••• Центробежная эритема по типу «бабочки» ••• Дискоидные элементы ••• Алопеция •• Поражение почек: ••• Протеинурия ••• Гематурия ••• Отсутствие прогрессирования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ) •• Лихорадка •• Лимфаденопатия •• Поражение ЦНС (редко) •• Полисерозит (редко).
• Полимиозитоподобные проявления •• Проксимальная мышечная слабость •• Миалгии •• Гелиотропный отёк вокруг глаз.
• Склеродермоподобные проявления •• Синдром Рейно •• Плотный отёк кистей и склеродактилия •• Телеангиэктазии, участки гипо — и гиперпигментации •• Поражение пищевода: ••• Снижение перистальтики в дистальных отделах ••• Слабость пищеводно — желудочного сфинктера •• Поражение лёгких (редко): ••• Плеврит ••• Интерстициальная пневмония ••• Вторичная лёгочная гипертензия.
• Поражение ССС •• Перикардит •• Миокардит • Синдром Шёгрена • Тиреоидит Хашимото
Диагностика
Диагностика
• Лабораторные исследования •• Анемия, лейкопения, повышение СОЭ •• Гипергаммаглобулинемия •• АНАТ в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюоресцентной методики •• АТ к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к рибонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U1 малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре •• АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают •• РФ (часто) •• Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — АСТ, АЛТ, ЛДГ) •• Гипокомплементемия (редко).
• Рентгенологическое исследование •• Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей •• Рентгенография лёгких ••• Признаки выпота ••• Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.
• Специальные исследования •• ЭхоКГ — возможны признаки перикардита •• ФЭГДС — оценка состояния пищевода •• Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций СО2 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рСО2.
Диагностические критерии — достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев: • Тяжёлый миозит • Поражение лёгких •• Диффузионная способность лёгких <70% •• Лёгочная гипертензия •• Пролиферативные сосудистые изменения по данным биопсии лёгких • Синдром Рейно или нарушение моторики пищевода • Плотный отёк кистей или склеродактилия • АТ к рибонуклеопротеидам •• Титры АТ к экстрагируемому ядерному Аг 1:10 000 и более •• Анти — U1 — рибонуклеопротеиды.
Лечение
Лечение
• Преобладание волчаночноподобных проявлений — ГК (преднизолон) •• Стартовая доза — 1 мг/кг/сут до достижения эффекта •• Затем медленное (не более 5 мг/нед) снижение дозы до 20 мг/сут •• Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2–3 нед до поддерживающей дозы 5–10 мг (в течение неопределённо долгого времени).
• Преобладание проявлений полимиозита — см. Полимиозит и дерматомиозит.
• Преобладание склеродермоподобных изменений — преднизолон по 0,5–1 мг/кг/сут до достижения эффекта с последующим медленным снижением до поддерживающей дозы.
• Лечение синдрома Рейно.
• НПВС для коррекции суставного синдрома (см. Артрит ревматоидный).
Сокращения • СЗСТ — смешанное заболевание соединительной ткани • ССД — системная склеродермия
МКБ-10. M35.1 Другие перекрёстные синдромы
Источник
Исключены:
- отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
- болезни височно-нижнечелюстного сустава (K07.6)
- некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
- синдром сдавления (T79.6)
- осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
- врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
- болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
- травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
- новообразования (C00-D48)
- симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
Этот класс содержит следующие блоки:
- M00-M25 Артропатии
- M00-M03 Инфекционные артропатии
- M05-M14 Воспалительные полиартропатии
- M15-M19 Артрозы
- M20-M25 Другие поражения суставов
- M30-M36 Системные поражения соединительной ткани
- M40-M54 Дорсопатии
- M40-M43 Деформирующие дорсопатии
- M50-M54 Другие дорсопатии
- M60-M79 Болезни мягких тканей
- M60-M63 Поражения мышц
- M65-M68 Поражения синовиальных оболочек и сухожилий
- M70-M79 Другие поражения мягких тканей
- M80-M94 Остеопатии и хондропатии
- M80-M85 Нарушения плотности и структуры кости
- M86-M90 Другие остеопатии
- M91-M94 Хондропатии
- M95-M99 Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани
Звездочкой отмечены следующие категории:
- M01* Прямое инфицирование сустава при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
- M03* Постинфекционные и реактивные артропатии при болезнях, классифицированных в других рубриках
- M07* Псориатические и энтеропатические артропатии
- M09* Ювенильный артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках
- M14* Артропатии при других болезнях, классифицированных в других рубриках
- M36* Системные поражения соединительной ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
- M49* Спондилопатии ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
- M63* Поражения мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках
- M68* Поражения синовиальных оболочек и сухожилий при болезнях, классифицированных в других рубриках
- M73* Поражения мягких тканей при болезнях, классифицированных в других рубриках
- M82* Остеопороз при болезнях, классифицированных в других рубриках
- M90* Остеопатии при болезнях, классифицированных в других рубриках
ЛОКАЛИЗАЦИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОГО ПОРАЖЕНИЯ
В классе XIII для обозначения локализации поражения введены дополнительные знаки, которые могут факультативно использоваться с соответствующими подрубриками. Поскольку место распространения или специальная адаптация могут варьироваться в количестве используемых цифровых характеристик, предполагается, что дополнительная подклассификация по локализации должна быть помещена в идентифицируемую отдельную позицию (например, в дополнительный блок). Различные подклассификации, используемые при уточнении повреждения колена, дорсопатиях или биомеханических нарушениях, не классифицированных в других рубриках, приведены в M23, в M40-M43 и в M99 соответственно
- 0 Множественная локализация
- 1 Плечевая область
- Ключица,
- акромиально-ключичный сустав,
- лопатка,
- плечевой сустав,
- грудино-ключичный сустав
- 2 Плечо
- Плечевая кость
- Локтевой сустав
- 3 Предплечье
- Лучевая кость
- Лучезапястный сустав,
- локтевая кость
- 4 Кисть
- Запястье,
- Суставы между этими костями
- пальцы,
- пясть
- 5 Тазовая область и бедро
- Ягодичная область
- Тазобедренный сустав,
- крестцо-подвздошный сустав
- бедренная кость,
- таз
- 6 Голень
- Малоберцовая кость,
- большеберцовая кость
- Коленный сустав
- 7 Голеностопный сустав и стопа
- Голеностопный сустав,
- Плюсна,
- предплюсна,
- другие суставы стопы пальцы стопы
- 8 Другие
- Голова, шея, ребра, череп, туловище, позвоночник
- 9 Локализация неуточненная
последние изменения: январь 2004
Следующие дополнительные пятые знаки, обозначающие локализацию поражения, даны для факультативного использования с соответствующими рубриками блока «Дорсопатии», исключая рубрики M50 и M51; см. также примечание в разделе M00-M99.
- 0 Множественные отделы позвоночника
- 1 Область затылка, первого и второго шейных позвонков
- 2 Область шеи
- 3 Шейно-грудной отдел
- 4 Грудной отдел
- 5 Пояснично-грудной отдел
- 6 Поясничный отдел
- 7 Пояснично-крестцовый отдел
- 8 Крестцовый и крестцово-копчиковый отдел
- 9 Неуточненная локализация
Источник
МКБ 10. Класс XIII. СИСТЕМНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (M30-M36)
Включены: аутоиммунные болезни:
• БДУ
• системные
коллагеновые (сосудистые) болезни:
• БДУ
• системные
Исключены: аутоиммунные болезни с поражением одного органа или
одного типа клеток (кодируются по рубрике соот ветствующего состояния)
M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния
M30.0 Узелковый полиартериит
M30.1 Полиартериит с поражением легких [Черджа-Стросса]. Аллергический гранулематозный ангиит
M30.2 Ювенильный полиартериит
M30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки]
M30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом. Полиангиит перекрестный синдром
M31 Другие некротизирующие васкулопатии
M31.0 Гиперчувствительный ангиит. Синдром Гудпасчера
M31.1 Тромботическая микроангиопатия. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
M31.2 Смертельная срединная гранулема
M31.3 Гранулематоз Вегенера. Некротизирующий респираторный гранулематоз
M31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]
M31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией
M31.6 Другие гигантоклеточные артерииты
M31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии. Гипокомплементемический васкулит
M31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточненная
M32 Системная красная волчанка
Исключена: красная волчанка (дискоидная) (БДУ) (L93.0)
M32.0 Лекарственная системная красная волчанка
При необходимости для идентификации лекарственного средства используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
M32.1+ Системная красная волчанка с поражением других органов или систем
Болезнь Либмана-Сакса (I39. -*)
Перикардит при системной красной волчанке (I32.8*)
Системная красная волчанка с:
• поражением почек (N08.5*, N16.4*)
• поражением легких (J99.1*)
M32.8 Другие формы системной красной волчанки
M32.9 Системная красная волчанка неуточненная
M33 Дерматополимиозит
M33.0 Юношеский дерматомиозит
M33.1 Другие дерматомиозиты
M33.2 Полимиозит
M33.9 Дерматополимиозит неуточненный
M34 Системный склероз
Включена: склеродермия
Исключены: склеродермия:
• ограниченная (L94.0)
• новорожденного (P83.8)
M34.0 Прогрессирующий системный склероз
M34.1 Синдром CR (E) ST
Сочетание кальциноза, синдрома Рейно, дисфункции пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии
M34.2 Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
M34.8 Другие формы системного склероза
Системный склероз с:
• поражением легких + (J99.1*)
• миопатией + (G73.7*)
M34.9 Системный склероз неуточненный
M35 Другие системные поражения соединительной ткани
Исключен: реактивный перфорирующий коллагеноз (L87.1)
M35.0 Сухой синдром [Шегрена]
Синдром Шегрена с:
• кератоконъюнктивитом + (H19.3*)
• поражением легких + (J99.1*)
• миопатией + (G73.7*)
• тубулоинтерстициальным поражением почек + (N16.4*)
M35.1 Другие перекрестные синдромы. Смешанное заболевание соединительной ткани
Исключен: полиангиитный перекрестный синдром (M30.8)
M35.2 Болезнь Бехчета
M35.3 Ревматическая полимиалгия
Исключена: ревматическая полимиалгия с гигантоклеточным артериитом (M31.5)
M35.4 Диффузный (эозинофильный) фасциит
M35.5 Многоочаговый фибросклероз
M35.6 Рецидивирующий панникулит Вебера-Крисчена
Исключены: панникулит:
• БДУ (M79.3)
• волчаночный (L93.2)
M35.7 Гипермобильный синдром разболтанности, излишней подвижности. Семейная слабость связок
Исключены: синдром Элерса-Данло (Q79.6)
слабость связок БДУ (M24.2)
M35.8 Другие уточненные системные поражения соединительной ткани
M35.9 Системные поражения соединительной ткани неуточненные
Аутоимунная болезнь (системная) БДУ. Коллагеновая (васкулярная) болезнь БДУ
M36* Системные поражения соединительной ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
Исключены: артропатии при болезнях, классифицированных
в других рубриках (M14. -*)
M36.0* Дермато(поли)миозит при новообразованиях (C00—D48+)
M36.1* Артропатия при новообразованиях (C00—D48+)
Артропатия при:
• лейкозе (C91—C95+)
• злокачественном гистиоцитозе (C96.1+)
• множественной миеломе (C90.0+)
M36.2* Артропатия при гемофилии (D66—D68+)
M36.3* Артропатия при других болезнях крови (D50—D76+)
Исключена: артропатия при пурпуре Шенлейна-Геноха (M36.4*)
M36.4* Артропатия при реакциях гиперчувствительности, классифицированных в других рубриках
Артропатия при пурпуре Шенлейна-Геноха (D69.0+)
M36.8* Системные поражения соединительной ткани при других болезнях, классифицированных в других рубриках
Системные поражения соединительной ткани при:
• гипогаммаглобулинемии (D80.+)
• охронозе (E70.2+)
ДОРСОПАТИИ (M40-M54)
Следующие дополнительные пятые знаки, обозначающие локализацию поражения, даны для факультативного использования с соответствующими рубриками блока «Дорсопатии», исключая рубрики M50 и M51; см• также примечание на с• 644.
0 Множественные отделы позвоночника
1 Область затылка, первого и второго шейных позвонков
2 Область шеи
3 Шейно-грудной отдел
4 Грудной отдел
5 Пояснично-грудной отдел
6 Поясничный отдел
7 Пояснично-крестцовый отдел
8 Крестцовый и крестцово-копчиковый отдел
9 Неуточненная локализация
ДЕФОРМИРУЮЩИЕ ДОРСОПАТИИ (M40-M43)
M40 Кифоз и лордоз [код локализации см• выше]
Исключены: кифосколиоз (M41. -)
кифоз и лордоз:
• врожденный (Q76.4)
• после медицинских процедур (M96. -)
M40.0 Кифоз позиционный
Исключен: остеохондроз позвоночника (M42. -)
M40.1 Другие вторичные кифозы
M40.2 Другие и неуточненные кифозы
M40.3 Синдром прямой спины
M40.4 Другие лордозы
Лордоз:
• приобретенный
• позиционный
M40.5 Лордоз неуточненный
M41 Сколиоз [код локализации см• выше]
Включен: кифосколиоз
Исключены: врожденный сколиоз:
• БДУ (Q67.5)
• вследствие порока развития костей (Q76.3)
• позиционный (Q67.5)
кифосколиотическая болезнь сердца (I27.1)
после медицинских процедур (M96. -)
M41.0 Инфантильный идиопатический сколиоз
M41.1 Юношеский идиопатический сколиоз
Сколиоз у подростков
M41.2 Другие идиопатические сколиозы
M41.3 Торакогенный сколиоз
M41.4 Нервно-мышечный сколиоз. Сколиоз вследствие церебрального паралича, атаксии Фридрейха, полиомиелита и других нервно-мышечных нарушений
M41.5 Прочие вторичные сколиозы
M41.8 Другие формы сколиоза
M41.9 Сколиоз неуточненный
M42 Остеохондроз позвоночника [код локализации см• выше]
M42.0 Юношеский остеохондроз позвоночника. Болезнь Кальве. Болезнь Шейермана
Исключен: позиционный кифоз (M40.0)
M42.1 Остеохондроз позвоночника у взрослых
M42.9 Остеохондроз позвоночника неуточненный
M43 Другие деформирующие дорсопатии [код локализации см• выше]
Исключены: врожденный спондилолиз и спондилолистез (Q76.2)
половинчатость позвонка (Q76.3—Q76.4)
синдром Клиппеля-Фейля (Q76.1)
люмбализация и сакрализация (Q76.4)
платиспондилиз (Q76.4)
spinа bifidа occultа (Q76.0)
искривление позвоночника при:
• остеопорозе (M80—M81)
• болезни Педжета (костей) деформирующий остеит (M88. -)
M43.0 Спондилолиз
M43.1 Спондилолистез
M43.2 Другие сращения позвоночного столба. Анкилоз суставов спины
Исключены: анкилозирующий спондилит (M45)
состояние, связанное с артродезом (Z98.1)
псевдоартроз после сращения или артродеза (M96.0)
M43.3 Привычный атланто-аксиальный подвывих с миелопатией
M43.4 Другие привычные антланто-аксиальные подвывихи
M43.5 Другие привычные подвывихи позвонков
Исключены: биомеханические повреждения НКДР (M99. -)
M43.6 Кривошея
Исключены: кривошея:
• врожденная грудино-сосцевидная (Q68.0)
• текущая травма — см• травмы позвоночника
по областям тела
• вследствие родовой травмы (P15.8)
• психогенная (F45.8)
• спастическая (G24.3)
M43.8 Другие уточненные деформирующие дорсопатии
Исключены: кифоз и лордоз (M40. -)
сколиоз (M41. -)
M43.9 Деформирующая дорсопатия неуточненная. Искривление позвоночника БДУ
СПОНДИЛОПАТИИ (M45-M49)
M45 Анкилозирующий спондилит [код локализации см• выше]
Исключены: артропатии при болезни Рейтера (M02.3)
болезнь Бехчета (M35.2)
юношеский (анкилозирующий) спондилит (M08.1)
M46 Другие воспалительные спондилопатии [код локализации см• выше]
M46.0 Энтезопатия позвоночника. Нарушение прикрепления связок или мышц позвоночника
M46.1 Сакроилеит, не классифицированный в других рубриках
M46.2 Остеомиелит позвонков
M46.3 Инфекция межпозвоночных дисков (пиогенная)
При необходимости идентифицировать инфекционный агент используют дополнительный код (B95—B97).
M46.4 Дисцит неуточненный
M46.5 Другие инфекционные спондилопатии
M46.8 Другие уточненные воспалительные спондилопатии
M46.9 Воспалительные спондилопатии неуточненные
M47 Спондилез [код локализации см• выше]
Включены: артроз или остеоартрит позвоночника дегенерация фасетных суставов
M47.0+ Синдром сдавления передней спинальной или позвоночной артерии (G99.2*)
M47.1 Другие спондилезы с миелопатией. Спондилогенное сдавление спинного мозга + (G99.2*)
Исключен: подвывих позвонков (M43.3—M43.5)
M47.2 Другие спондилезы с радикулопатией
M47.8 Другие спондилезы
Шейный спондилез }
Пояснично-крестцовый спондилез } без миелопатии
Грудной спондилез } или радикулопатии
M47.9 Спондилез неуточненный
M48 Другие спондилопатии [код локализации см• выше]
M48.0 Спинальный стеноз. Хвостовой каудальный стеноз
M48.1 Анкилозирующий гиперостоз Форестье. Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз
M48.2 «Целующиеся» позвонки
M48.3 Травматическая спондилопатия
M48.4 Перелом позвоночника, связанный с перенапряжением. Перегрузочный [стрессовый] перелом позвоночника
M48.5 Разрушение позвонка, не классифицированное в других рубриках. Разрушение позвонка БДУ
Клиновидная деформация позвонка БДУ
Исключены: разрушение позвонка при остеопорозе (M80. -)
текущая травма — см• травмы по областям тела
M48.8 Другие уточненные спондилопатии. Оссификация задней продольной связки
M48.9 Спондилопатия неуточненная
M49* Спондилопатии при болезнях, классифицированных в других рубриках [код локализации см• выше]
Исключены: псориатическая и энтеропатическая артропатии (M07. -*, M09. -*)
M49.0* Туберкулез позвоночника (А18.0+). Горб Потта
M49.1* Бруцеллезный спондилит (А23. -+)
M49.2* Энтеробактериальный спондилит (А01—А04+)
M49.3* Спондилопатии при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
Исключена: нейропатическая спондилопатия при спинной сухотке (M49.4*)
M49.4* Нейропатическая спондилопатия
Нейропатическая спондилопатия при:
• сирингомиелии и сирингобульбии (G95.0+)
• спинной сухотке [tаbes dorsаlis] (А52.1+)
M49.5* Разрушение позвоночника при болезнях, классифицированных в других рубриках
Метастатический перелом позвоночника (C79.5+)
M49.8* Спондилопатии при других болезнях, классифицированных в других рубриках
Поделись статьей!
Источник