Слоновость код по мкб

Слоновость код по мкб thumbnail
  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Лечение

Краткое описание

Лимфедема — отёк тканей, обусловленный лимфостазом. В 91% случаев локализуется на нижних конечностях, где условия для оттока лимфы наименее благоприятны. По некоторым подсчетам, в мире существует от 140 до 250 больных лимфедемой, в большинстве случаев вызванной филариозом. Преобладающий пол — женский (5:1). Преобладающий возраст: юношеская лимфедема — 15–30 лет, поздняя лимфедема — после 30 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • I89.0 Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках
  • Q82.0 Наследственная лимфедема

Причины

Этиология • Врождённая патология лимфатической системы • Осложнение рожи конечностей (70%) • Компонент хронической венозной недостаточности • В развитых странах чаще обусловлена обструкцией, вызванной опухолями, хирургическими операциями (например, после мастэктомии), разрушением лимфатической системы лучевой терапией. Мастэктомия, сочетающаяся с подмышечной лимфаденэктомией и лучевой терапией, осложняется лимфедемой в 10 — 40% случаев • В менее развитых странах частая причина обструкции — паразитарное поражение (Wuchereria bancrofti).

Патогенез • Недостаточность транспортной функций лимфатической системы • При снижении лимфооттока более чем на 80% скорость образования интерстициальной жидкости начинает преобладать над возвратом лимфы. Белки высокого молекулярного веса, не способные проникать через стенки венозных капилляров, начинают депонироваться в интерстиции • В результате развивается лимфедема, характеризующаяся очень высокой концентрацией белка (1,0–5,5 г/мл) Высокое онкотическое давление в интерстиции способствует аккумуляции добавочных количеств воды • Накопление интерстициальной жидкости приводит к расширению оставшихся лимфатических сосудов и недостаточности их клапанов. Происходит обратный сброс лимфы из подкожных тканей в сплетения дермы. Стенки лимфатических сосудов фиброзируются. В их просвете образуются фибриновые тромбы, облитерирующие большинство оставшихся лимфатических каналов • Возможно образование спонтанных лимфовенозных шунтов • Отложения белка в интерстиции провоцируют воспалительную реакцию. Активация макрофагов приводит к деструкции эластических волокон и образованию фиброзной ткани • Позднее нарушается локальный иммунный ответ. Присоединяются хронические инфекции • Возможно злокачественное перерождение в лимфангиосаркому.

Патоморфология • Поражение лимфатических сосудов: закупорка, разрушение, гипоплазия • Прогрессирующее и необратимое образование фиброзных тканей, ведущее к утолщению конечности.

Классификация • Первичная: врождённая (простая и семейная болезнь Милроя), идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, недостаточность клапанов). Большинство случаев первичной лимфедемы относят к юношеской • Вторичная: воспалительная (рожа и другие острые и хронические воспалительные процессы кожи, подкожной клетчатки, лимфатических сосудов и узлов), невоспалительная (посттравматические изменения, удаление лимфатических узлов, сдавление).

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Отёк — на начальных стадиях возникает в дистальных отделах конечностей (лодыжки при поражении ног), далее распространяется в проксимальном направлении. Распространение отёка медленное, обычно в течение нескольких месяцев. Первоначально при надавливании на кожу возникает ямка, однако вскоре ткани становятся жёсткими и ямка не образуется (характерный признак лимфедемы) • «Лимонная корочка» и чешуйчатые наслоения на коже. Иногда её поверхность становится бородавчатой (веррукозной). Возникают глубокие складки и трещины • Как правило, не наблюдаются пигментация и изъязвление кожи.
Специальные исследования • Сцинтилимфография позволяет поставить диагноз в 80–90% случаев • Лимфангиография — применение не желательно, поскольку она провоцирует рубцевание и облитерацию оставшихся лимфатических сосудов вследствие воспаления эндотелия • КТ и МРТ при подозрении на онкологическую этиологию лимфедемы • Допплерография — для исключения первичного тромбоза глубоких вен конечности.
Дифференциальная диагностика — отёки, связанные с патологией артериальных и венозных сосудов, заболеваниями сердца, почек, печени, опухолями брюшной полости.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости.
Консервативная терапия • Возвышенное положение поражённой конечности • Снижение массы тела • Ношение эластических чулок • Пневмомассаж • Мочегонные средства.
Хирургическое лечение — паллиативное по сути; многие вмешательства чрезмерно опасны • Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции • Резекционно — пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную • Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах •• Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной •• Создание прямого лимфовенозного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены.
Прогноз. Полного излечения лимфедемы не происходит. Терапия должна продолжаться пожизненно.
Синоним. Отёк лимфангиэктатический

Читайте также:  Тампонада сердца код мкб

МКБ-10 • I89.0 Лимфоотёк, не классифицированный в других рубриках • Q82.0 Наследственная лимфедема.

Примечания • Слоновость (элефантиаз) — значительное увеличение объёма нижних конечностей, иногда мошонки и половых губ, сопровождающееся склерозом и трофическими расстройствами кожи и подкожной клетчатки; обусловлено стойким лимфостазом • Лимфостаз (стаз лимфы, стаз серозный) — прекращение лимфотока, проявляющееся лимфангиэктазиями, отёками, слоновостью.

Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Лимфедема».

Источник

Содержание

  1. Синонимы диагноза
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Причины
  5. Патогенез
  6. Классификация
  7. Симптомы
  8. Возможные осложнения
  9. Диагностика
  10. Лечение
  11. Прогноз
  12. Профилактика
  13. Список литературы

Другие названия и синонимы

Элефантиаз мошонки.

Названия

 Название: Слоновость мошонки.

Слоновость мошонки
Слоновость мошонки

Синонимы диагноза

 Элефантиаз мошонки.

Описание

Это хроническая патология из-за нарушения дренажа лимфатической системы, что приводит к массивному набуханию кожи мошонки, волокон и интерстициальной ткани. Основными симптомами являются рост мошонки и изменение кожи: изменение цвета, кератоз, сухость. Пациент жалуется на чувство сытости, он страдает от половой функции. Диагностика включает МРТ таза, УЗИ, лимфосцинтиграфию и лабораторные исследования. В случае обратимого процесса возможна консервативная терапия, в более поздних случаях выполняется операция по удалению пораженной кожи с помощью другой пластической операции.

Слоновость мошонки
Слоновость мошонки

Дополнительные факты

 Мошонка слоновая (elephantiasis) является редким заболеванием в клинической андрологии. Часто лимбостаз поражает конечности, но есть также слоновость наружных половых органов. Паразитическая форма при филяриозе отмечена в эндемичных регионах Африки, Юго-Восточной Азии, тропических, субтропических зонах Южной Америки и Карибского бассейна. Врожденный генитальный слоновий слог встречается крайне редко и почти никогда не обнаруживается изолированно. Вторичный слоновость мошонки связан с ИППП, другими заболеваниями и повреждениями мошонки. Особенностью мошоночного слоновости является постепенный прогрессирующий курс.

Причины

 Патологический процесс вызван лимфостазом и воспалительно-дистрофическими изменениями в прилегающей жировой ткани, в коже и в интерстиции. Первичный слоновость развивается вследствие врожденных пороков развития лимфатической системы, например, на фоне синдрома Мейгса. Вторичные поражения лимфоидного аппарата происходят под влиянием любого изменяющего фактора и приводят к приобретенному слоновости. Условия, которые могут быть осложнены слоновостью:
 • Инфекции, передаваемые половым путем. Венерическая гранулема (донованоз), паховый лимфогранулематоз считаются основными половыми инфекциями, при которых поражается лимфатическая система. Заражение часто происходит во время пребывания в странах с тропическим климатом. До увеличения мошонки характерно появление гранулем (язв с прозрачным или серозно-гнойным экссудатом) в области половых органов.
 • Другие инфекционные заболевания. Внелегочный туберкулез, персистирующая краснуха могут повредить лимфатический проток. Лимфангит, лимфангит, сопутствующее воспаление любого происхождения (стрептококковая инфекция, гнойный дерматит, целлюлит) часто встречаются при нарушениях лимфодренажа, отеках. Обструкция лимфатических сосудов часто развивается после травм, укусов или ожогов в этой области, проходящих лучевую терапию. Слоновость может быть осложнением хирургического вмешательства на мошонке или органах малого таза, особенно тех, которые выполняются для удаления злокачественных опухолей с помощью регионарной лимфаденэктомии. Неадекватный лимфодренаж на фоне рубцов при фиброзе постепенно деформирует кровеносные сосуды, в результате чего они лопаются, а жидкость накапливается в коже подкожно-жировой клетчатки.
 • Сжатие лимфатических путей. По мере прогрессирования онкологического процесса с сосудистой компрессией, размером мошонки, связанной с образованием отека, усиливается лимфогенная недостаточность. В областях хронического лимфостаза обнаружены новообразования: плоскоклеточный рак, саркома Капоши, В-клеточная лимфома, злокачественная фиброзная гистиоцитома. Подобные изменения происходят во время роста и метастазирования опухолей, расположенных в малом тазу.

Патогенез

 Целью лимфатической системы является возвращение белков, липидов и воды из интерстициальной ткани во внутрисосудистое пространство. Если лимфодренаж нарушен (обструкция, сдавление, воспаление, врожденные аномалии лимфатической системы), во внесосудистой ткани содержится большое количество белка, что повышает осмотическое давление. Этот процесс способствует осаждению жидкости. На фоне изменений запускается воспалительная реакция и пролиферация коллаген-продуцирующих фибробластов. Активность макрофагов возрастает, что приводит к разрушению эластичных волокон и образованию фибросклеротической ткани.
 При вовлечении венозных и артериальных сосудов нарушается трофика, присоединяется гипоксия. Фиброзно-склеротические процессы в коже, прилегающих волокнах и строме, недостаток кислорода, питательных веществ и фоновая иммуносупрессия приводят к модификации кожи: они утолщаются, пигментируются, кератинизируются. Прогрессирование венозной и лимфатической недостаточности осложняется появлением изъязвлений, эрозий, вторичной инфекции бактериями или грибами. Травма лимфатических сосудов сопровождается лимфоэей.

Читайте также:  Синдром диабетической стопы код мкб

Классификация

 Не существует единой систематизации патологического процесса, в зависимости от тяжести заболевания, используется классификация, при которой имеется пять степеней слоновости: Мошонка слегка увеличена, кожа опухшая, не захвачена в складки. Узор кожи похож на асфальтированный тротуар. Увеличение мошонки значительно достигает уровня средней трети бедра. Лимфорея может присутствовать. Лимфедема распространяется на половой член. Лимфедема или фибридема (фибросклеротические изменения) мошонки определяется, половой член расположен снаружи или погружен в его толщину. Мошонка находится ниже уровня нижней трети бедра. Пенис спрятан в мошонке, а размер пещеристых тел соответствует возрасту. Происходит новое прогрессирование отека и фибропластического процесса. Увеличенная мошонка с измененной кожей опущена до колена. Визуализируется фиброзно-склеротическая кожа. (fibredema), половой член полностью скрыт. Описаны случаи оседания мошонки на месте. Вес тренировки может достигать 20 кг и более.

Симптомы

 Симптомы зависят от степени лимфостаза и патогенетического фактора. Начало заболевания определяется основной причиной. На начальном этапе мошонка слегка увеличивается в размерах из-за хронического отека, при этом давление в ямке сохраняется. Когда ИППП изначально присутствуют, язвы, папулы, подкожные узелки на половых органах, выделения из уретры. В дальнейшем лимфатические узлы увеличиваются (локальная аденопатия), возможно, абсцедируя вдоль лимфатических сосудов или лимфатических узлов.
 При филариальной этиологии слоновости мошонке предшествует лихорадка с ознобом, легочные проявления (кашель в носу), конъюнктивит, сыпь, эритема. Через 3-12 месяцев на фоне поражения лимфатического аппарата добавляются боли в яичках и придатках, гиперемия, плотный отек кожи, гидроцеле. При повторном заражении клинические проявления усиливаются.
 По мере развития фибросклеротических процессов кожа мошонки становится шероховатой (твердой), выглядит как апельсиновая корка или булыжная мостовая, на ее поверхности появляются трещины, эрозия, кератинизация и папилломатозные бляшки. Из микро-щелей желтая лимфа или капли соломы. Пациенты жалуются на ухудшение качества жизни, трудности с гигиеной; отличное образование не позволяет увлекаться семейными делами, что ведет к инвалидности. На более поздних стадиях появляются симптомы дизурии, недержания мочи.
 Острый процесс с повышенной температурной реакцией, сильной слабостью и потоотделением подозревается в опухолевом генезе поражения лимфатической системы (метастазирование), особенно если ранее был диагностирован рак предстательной железы, мочевого пузыря или яичка. Но эти же симптомы могут указывать на то, что вторичная микрофлора связана. В этом случае появляются плач, зуд кожи, желтые корочки и неприятный запах.
 Кашель. Озноб. Потливость. Увеличение паховых лимфоузлов.

Возможные осложнения

 Слоновость мошонки у человека не допускает сексуальной активности и вызывает депрессивные расстройства. У пациентов с хронической слоновостью в течение 10 лет существует риск развития лимфангиосаркомы, наиболее серьезного осложнения этого заболевания. Эффект слоновости также включает рецидив целлюлита, лимфангит, бактериальные или грибковые инфекции и лимфангиоаденит. Из-за трудностей с лечением типичными являются рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, баланит и баланопостит. В случае персистирующей лимфедемы мошонки, опасность необратимого повреждения пораженных тканей при развитии некротического фасциита.

Диагностика

 Слоновость мошонки на первом этапе редко служит причиной обращения за медицинской помощью, поскольку нет выраженных болей и изменений кожи. После предварительного разговора, который раскрывает семейную и эпидемиологическую историю (путешествие или пребывание в опасных зонах), начало и развитие заболевания, уролог устанавливает план исследования. Может потребоваться консультация специалиста по инфекционным заболеваниям, онколога или хирурга. Диагностика включает в себя:
 • Визуализация исследования. УЗИ мошонки и таза позволяет оценить состояние потенциально пораженных органов и структур. Магнитно-резонансная томография или компьютерная томография назначаются при подозрении на опухолевидную слоновость мошонки. Лимфосцинтиграфия обеспечивает общую визуализацию, с ее помощью можно определить степень обструкции.
 • Лабораторные исследования. Анализы крови на ВИЧ, маркеры рака яичек и простаты, серология или ПЦР-диагностика для Chlamydia trachomatis и filaria могут помочь в определении причины слоновости. Изменения общего анализа крови (нейтрофильный сдвиг, анемия) характерны для паразитарной инфекции. Оценка функциональных образцов почек может подтвердить почечную недостаточность.
 • Морфологическое исследование. Гистологическая картина измененной кожи при слоновости печени включает гиперкератоз с участками паракератоза, акантозом и диффузным отеком с расширенными лимфатическими сосудами. При запущенных формах отмечаются выраженный фиброз, очаги воспалительной инфильтрации.
 Дифференциальный диагноз ставится с гидроцеле, проявлениями хронической сердечной и почечной недостаточности, раком яичка и т. Д. В сомнительных случаях возможна биопсия лимфатического узла и места хронического изъязвления. Мошонка может достигать гигантских размеров и двусторонних паховых грыж, что может быть заподозрено при пальпации и подтверждено ультразвуком.

Читайте также:  Сросшийся перелом код мкб

Лечение

 Основная тактика связана с разумом. Правильный уход за кожей (гигиена, увлажнение, смягчение) важен, пациенту говорят о недопустимости дальнейшей травмы кожи. Вторичный слоновость мошонки подразумевает адекватное лечение основной патологии для уменьшения обструкции лимфатических узлов. Для нормализации состояния могут быть использованы:
 • Консервативная терапия. Если генитальный слоновик не достиг необратимых проявлений (стадия 1-2), возможно консервативное лечение. Назначают антибиотики с учетом чувствительности, противопаразитарные препараты, бензопироны, ретиноиды (нормализуют кератинизацию и уменьшают воспалительные и фиброзные изменения). Мочегонные препараты могут помочь при сердечно-сосудистой и почечной недостаточности с отеком мошонки. Препараты на поздних стадиях слоновости с фибредемой неэффективны и в основном используются для подавления инфекции до планируемой операции и после нее для предотвращения осложнений.
 • Хирургия. Объем операции зависит от степени тяжести процесса, стадия 3-5 предполагает хирургический доступ. Неполная ампутация (резекция) мошонки может быть выполнена: разрез пораженной кожи, сохранение полового члена, яичек и придатков с последующей пластической реконструкцией дефекта с помощью трансплантата. В запущенных случаях полная ампутация показана с выделением структур и их позиционированием в подкожный жир промежности или подкожный карман паховой области. Далее производится пластика. Двусторонняя орхифуникулэктомия возможна у пожилых людей с иммуносупрессией.

Прогноз

 Прогноз зависит от стадии слоновости и ее причины. При злокачественном заболевании, осложненном лимфатическим отеком, результат зависит от стадии рака и эффективности основной терапии. После операции возможно восстановление половой функции и фертильности. Слоновость половых органов без лечения быстро прогрессирует и может привести к инвалидности.

Профилактика

 Профилактика включает отказ от случайного секса (использование презерватива). Для пациентов с лимфаденэктомией и операциями на органах малого таза и мошонки важно соблюдать физическую активность, которая помогает поддерживать дренажную функцию лимфатической системы. Риск паразитарной инфекции может быть уменьшен путем изучения филяриатоза после возвращения из эндемичной области и использования противомоскитных сеток и защитных инсектицидов во время вашего пребывания.

Список литературы

 1. Слоновость наружных половых органов у мужчин/ Бавильский В. Ф. , Плаксин О. Ф. , Пискунов В. А. , Суворов А. В. // Урология и нефрология. — 1999 -№5.
 2. Кожные и венерическ ие болезни: учебное пособие для студентов медицинских ВУЗов/ Соколовский Е. В. – 2008.
 3. Клиническое наблюдение изолированного элефантиазиса полового члена/ Михайличенко В. В. , Фесенко В. Н. // Андрология и генитальная хирургия. — 2013 — №3.
 4. Способ лечения элефантиазиса мошонки свободным аутодермальным лоскутом. Клиническое наблюдение// Андролоия и генитальная хирургия. — 2012 — №3.

Источник