Сколько живут с синдромом чарга стросса
Достаточно редко, не более 3 случаев на 100 тысяч человек, встречается особый вид воспаления сосудов или ангиит, который называется синдром Чарга-Стросса. Можно встретить согласно английскому произношению название «синдром Черджа-Стросс». Открыли его независимо один от другого сразу два ученых в 1951 году. До сих пор нет абсолютно точных данных, что вызывает этот вид ангиита или васкулита, что в принципе одно и то же. Достоверно выяснено, что он может наблюдаться в любых органах, которые связаны с мелкими и средними кровеносными сосудами, то есть практически во всем человеческом теле.
Медицинское определение заболевания
В разных источниках можно встретить различные формулировки, что же такое мудреный синдром Чарга-Стросса. Мы предлагаем наиболее соответствующую его патогенезу и этиологии. Это некротизирующий васкулит (ангиит) капилляров, венул и артериол в сочетании с астмой и эозинофилией, а также гранулематозное и эозинофильное воспаление органов дыхательной системы.
Что значит некротизирующий? Когда в мелких сосудах возникает воспаление, их очень маленькие по диаметру просветы быстро закупориваются, вследствие чего нарушается подача крови к близлежащим тканям. В результате и эти участки, и сами сосуды гибнут, получается их некроз.
Что значит эозинофилия? В крови у людей находятся белые кровяные тельца или лейкоциты, а среди них эозинофилы, названные так за то, что они окрашиваются эозином. В норме этих лейкоцитов должно быть до 350 шт. на 1 мкл. Если их больше, говорят об эозинофилии, которая считается признаком многих заболеваний и синдрома Чарга-Стросса в том числе.
Что значит гранулематозное? Когда в очаге воспаления образуются узелки (гранулы), говорят, что такое воспаление гранулематозное. Возникает оно из-за разрастания и видоизменения некоторых клеток.
Причины
Как отмечено выше, точного ответа, что вызывает синдром Чарга-Стросса, пока нет.
Ученые предполагают, что он может возникнуть при следующих обстоятельствах:
- генетическая предрасположенность;
- плохая окружающая среда;
- некоторые инфекции, попавшие в тело человека;
- опухоли;
- побочные эффекты при приеме некоторых лекарств.
В результате этих факторов наступает нарушение сбалансированной и отлаженной работы иммунной системы, при котором начинается выработка аутоиммунных антител и клеток-киллеров, атакующих нормальные клетки и ткани в своем же организме. Предположительно это вызывает повышенное образование эозинофилов, так как при гистологии обнаруживаются обширные и множественные эозинофильные инфильтраты, особенно в стенках органов системы дыхания.
Возникновение синдрома Чарга-Стросса могут спровоцировать инфекционные заболевания, такие как ОРЗ, гепатит, а также вакцинация, аллергия, стрессы, беременность, инсоляция, переохлаждение, роды.
Типы и виды
Синдром Чарга-Стросса может протекать остро (при резком ответе организма на раздражитель, развивается за несколько дней) и хронически (развивается на протяжении месяцев). Чаще всего хроническое течение данного синдрома затрагивает органы дыхания и по симптомам напоминает бронхиальную астму. Именно такой ошибочный диагноз ставится чаще всего. При стечении неблагоприятных обстоятельств заболевание в хронической форме способно давать рецидивы. Такое иногда бывает при отмене некоторых лекарств, например, хроническая эозинофильная пневмония может усугубиться при отмене «Преднизона». Если именно в хронической форме протекает синдром Чарга-Стросса, симптомы заболевания чаще затрагивают дыхательные пути и заключаются в следующем:
- кашель;
- одышка;
- потеря веса;
- хрипы;
- затрудненное дыхание.
Проявляться синдром может с разной активностью, которую подразделяют на 4 группы:
- нулевая;
- минимальная;
- средняя;
- высокая.
Синдром Чарга-Стросса: симптомы, фото
Наиболее яркие признаки заболевания в острой форме зависят от того, ткани какого органа поражены. Это могут быть сердце, ЖКТ, легкие, костно-мышечный аппарат, кожа, нервная система, почки.
Так, если это сердце, у пациента наблюдаются аритмия, перикардит (конструктивный либо острый), эндокардит, сердечная недостаточность вплоть до инфаркта, гипертензия сосудов.
Если задеты почки, то симптомы такие: нефрит (очаговый) и гломерулонефрит (некротический).
Поражение ЖКТ характерно гастритом, колитом, энтеритом, перитонитом, перфорацией кишок.
Очень характерно на коже появляется синдром Чарга Стросса. Фото демонстрирует язвенные дефекты на нижних конечностях больного, которые могут быть доминирующими либо сопутствующими при других симптомах, например, бронхолегочных (кашле, одышке). Другими признаками поражения кожи являются пурпура, крапивница, некротические язвы, эритема, узелки.
Поражение органов дыхания сопровождают ринит, астма, инфильтраты в легких.
Синдром в нервной системе может спровоцировать инсульт, полинейропатию, энцефалопатию.
В костно-мышечной системе синдром проявляется полиартритом, артропатией, миопатией. Возникновение каждого из перечисленных осложнений имеет свою симптоматику.
Во всех случаях больные отмечают ухудшение самочувствия, утомляемость, температуру, слабость, потерю аппетита, уменьшение веса.
Критерии
В 1990 году ACR были предложены 6 критериев, по которым клинически диагностируют синдром Чарга-Стросса:
- Удушье, на выдохе сухие хрипы.
- Показатель эозинофилов выше нормы на 10%.
- Нейропатия (моно или поли), то есть нарушение функций в нервах.
- Патология пазух носа.
- Инфильтраты в легких, которые могут быть мигрирующими, постоянными, непостоянными, транзиторными, выявленными на рентгенограммах.
- Микропрепарат мелкого кровеносного сосуда фиксирует скопления эозинофилов в зонах около проверяемых сосудов.
Если налицо 4 из приведенных критериев, наличие у пациента синдрома Чарга-Стросса почти не подвергается сомнениям.
Лабораторная диагностика
Люди, у которых появились симптомы вышеприведенных заболеваний, первоначально идут к соответствующим профилю докторам – гастроэнтерологу, кардиологу, дерматологу, неврологу, пульмонологу, терапевту или ЛОРу. После составления анамнеза, пациентам могут быть назначены анализы, подтверждающие или опровергающие синдром Чарга-Стросса. Диагноз устанавливается на основе:
- анализа крови (определяют повышение СОЭ, эозинофилов);
- рентгена грудной клетки;
- КТ легких;
- ЭКГ;
- микроскопических исследований экссудата в легких;
- биопсии кожи или бронхов;
- общего анализа мочи;
- иммунологических тестов (на антитела ANCA, уровень LgE).
Стадии
Синдром Чарга-Стросса, патогенез которого зависит от локализации воспаленных сосудов, подразделяется на три стадии течения:
1. Длится долго, несколько лет, а в отдельных случаях зафиксировано течение предромального периода 10 лет. Симптомы, фиксирующиеся на первой стадии у большинства пациентов:
- частые аллергические реакции;
- риниты;
- проявления астмы;
- появление в носу полипов;
- синуситы;
- затяжные, часто рецидивирующие бронхиты.
2. Яркий признак второй стадии – увеличение эозинофилов в крови и в пораженных тканях. Больным могут быть поставлены диагнозы эозинофильный гастроэнтерит, синдром Лефлера, эозинофильные пневмония или плеврит. Симптомы, проявляющиеся у большинства пациентов:
- сильный кашель;
- нехватка воздуха (удушье);
- кровохарканье;
- слабость;
- миалгия;
- лихорадка;
- похудание;
- при поражении ЖКТ нарушение стула, тошнота, боли в брюшине.
3. Характерный признак третьей стадии – симптоматика системного ангиита (васкулита). Значения, показывающие в крови число эозинофилов, могут подпрыгнуть до 80% против нормы. Наблюдаются признаки острой сердечной недостаточности. А если поражены коронарные сосуды, больной может умереть. Развитие синдрома Чарга-Стросса в ЦНС на третьей стадии чревато инсультом, приступами эпилепсии. Если затронуты органы ЖКТ, возможны прободения кишки или желудка, кишечная непроходимость.
Лечение
Довольно серьезным заболеванием является синдром Чарга-Стросса. Лечение проводится длительно и обязательно комплексно. Основной лечащий доктор – ревматолог, но часто требуется консультация кардиолога, окулиста, пульмонолога и других специалистов. Для восстановления функций пораженных сосудов ревматологом назначаются глюкокортикоиды и цитостатики, а также плазмофарез и гемосорбция. Совместно с этими препаратами прописываются противовоспалительные средства. Среди часто назначаемых препаратов такие: «Преднизолон» (курс до 12 месяцев), «Циклофосфамид» или аналоги (курс до 1 года), «Метипред» или аналоги, антибактериальные и другие препараты по показаниям. Для профилактики осложнений больным назначают антикоагулянты, вазодилататоры и антиагреганты. В период лечения больному запрещается курить и употреблять алкоголь.
Прогноз
Достаточно редко, причем у мужчин чаще, чем у женщин, диагностируется синдром Чарга-Стросса. Сколько живут с ним, зависит от того, как быстро начато лечение и какие именно сосуды поражены. Статистика говорит, что появляется он в основном у лиц старше 40 лет. У детей это заболевание не диагностируется. Без лечения прогноз только неблагоприятный. При своевременном и эффективном лечении выживаемость более 5-ти лет составляет до 80%. Смерть чаще всего наступает от поражения коронарных сосудов и нарушений работы сердца.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром Чарга-Стросса назван по имени учёных Чарга и Стросса, которые впервые описали это заболевание. Болезнь представляет собой отдельный вид васкулита – аллергический ангиит и гранулематоз – поражающий в основном сосуды среднего и малого размеров. Заболевание также сочетается с такими патологиями, как воспаление лёгких, эозинофилия и бронхиальная астма. Ранее данную патологию считали астматическим типом периартериита узелковой формы, но сейчас она выделена в самостоятельный нозологический тип.
В 1951 году Чарг и Штраус (Стросс) впервые описали синдром у 13 больных, у которых наблюдалась астма, эозинофилия, гранулематозное воспаление, некротический системный васкулит и некротический гломерулонефрит. В 1990 году Американский колледж ревматологии (ACR) предложил следующие шесть критериев диагноза синдрома Чарга-Стросса :
- Астма (хрипы, хрипы на выдохе).
- Эозинофилия (более чем 10%).
- Синусит.
- Легочные инфильтраты (могут быть временными).
- Гистологическое доказательство васкулита с экстраваскулярными эозинофилами.
- Множественный мононеврит или полинейропатия.
Наличие четырех или более критериев имеет специфичность 99,7%.
Код по МКБ-10
J82 Легочная эозинофилия, не классифицированная в других рубриках
Эпидемиология
Примерно 20% васкулитов из категории узелкового периартериита приходятся на синдром Чарга-Стросса. Эта патология в среднем начинает развиваться примерно в 44 года. При этом немного чаще ею заболевают мужчины – в 1,3 раза.
Частота синдрома Чарга-Стросса в Соединенных Штатах составляет 1-3 случаев на 100 000 взрослых в год и около 2,5 случая на 100 000 взрослых в год в мире.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Причины синдрома Чарга-Стросса
Выявить причины возникновения данного синдрома пока не удаётся. Механизм развития основывается на иммунном воспалении, деструктивных и пролиферативных процессах, а помимо этого на снижении проницаемости стенок сосудов, образовании тромбов, развитием ишемии в области деструкции сосудов и кровоизлиянии. Кроме этого, при развитии синдрома важным фактором является повышенный титр ANCA, который выполняет антигенную нейтрализацию энзимов нейтрофилов (в основном таковыми являются протеиназа-3, а также миелопероксидаза). Вместе с этим ANCA становятся причиной нарушения трансэндотелиального перемещения активированных гранулоцитов, а также провоцируют преждевременную дегрануляцию. Вследствие изменения в сосудах в органах и тканях появляются лёгочные инфильтраты с последующим развитием некротизирующих узелковых воспалений.
Пусковыми факторами развития синдрома Чарга-Стросса может стать бактериальная либо вирусная инфекция (к примеру, поражение носоглотки стафилококками или гепатит типа B), различные аллергены, непереносимость отдельных лекарств, вакцинация, чрезмерное охлаждение, стрессовое состояние, беременность или роды, а также инсоляция.
Наличие HLA-DRB4 может быть генетическим фактором риска для развития синдрома Чарга-Стросса и может увеличить вероятность развития васкулитных проявлений заболевания.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
Факторы риска
Данное заболевание является достаточно редким, и, хотя множество людей попадает под факторы риска, развивается лишь у малого процента населения. Среди таких факторов следующие моменты:
- Возраст – большинство пациентов с этим синдромом входят в возрастную группу 38-52 года. Лишь изредка данная патология развивается у находящихся в пожилом возрасте людей либо детей;
- Наличие в анамнезе пациента аллергического ринита либо астмы. Большинство пациентов с синдромом Чарга-Стросса ранее болели одной из этих болезней (причём зачастую она протекала в тяжелой форме).
[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]
Патогенез
Патогенез болезни пока не до конца изучен. Но в любом случае то, что она имеет аллергическую и иммунопатологическую природу, нередко возникает в результате бронхиальной астмы, а также близка по симптомам к узелковой форме периартериита, даёт возможность сделать вывод, что основой её развития являются различные иммунологические нарушения.
[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]
Симптомы синдрома Чарга-Стросса
Помимо неспецифических проявлений, которые наблюдаются и в случае узелкового периартериита (это состояние лихорадки, утрата аппетита, похудение и недомогание), основным симптомом является нарушение функционирования легких. Вследствие этого начинается бронхиальная астма в тяжёлой форме, а также возникают затемнения в лёгких, которые одтсверждаются на рентгене легких, которые зачастую быстро исчезают – летучие ЭЛИ.
Среди основных симптомов патологии – синдром ГРБ, который обычно является предшественником появления клинических признаков системного васкулита. Также часто наблюдается присоединение инфекционных патологий лёгких с последующим развитием бронхиальной астмы инфекционно-зависимого типа, а также бронхоэктатического заболевания. Легочные инфильтраты наблюдаются у 2/3 пациентов с синдромом. Примерно у трети пациентов диагностируют плеврит с увеличением количества эозинофилов в плевральной жидкости.
При поражении органов ЖКТ начинают появляться болевые ощущения в животе, а также диарея и, в редких случаях, кровотечение. Развитие этих симптомов провоцируется либо эозинофильным гастроэнтеритом, либо васкулитом кишечной стенки. Последнее заболевание может стать причиной перитонита, сквозного разрушения кишечной стенки либо непроходимости кишечника.
Клинические проявления сердечных нарушений возникают у 1/3 всех пациентов, но на аутопсии их обнаруживают в 62% случаев, а причиной смерти это становится в 23% случаев. Разнообразные изменения в показаниях ЭКГ наблюдаются примерно у половины пациентов. Примерно 1/3 всех случаев заболевания сопровождается развитием сердечной недостаточности либо перикардита в острой либо констриктивной форме. Изредка у больных наблюдают повышение АД и инфаркт миокарда.
Кожные заболевания наблюдаются у 70% пациентов – при СЧС это более частый симптом, чем при узелковом периартериите. Среди проявлений:
- Геморрагическая сыпь;
- Узлы на коже и под кожей;
- Покраснение кожи;
- Крапивница;
- Микроабсцессы кожи;
- Ретикулярное ливедо.
Заболевания почек наблюдаются реже всех прочих симптомов. При этом они протекают не так опасно, как в случае гранулематоза Вегенера либо узелкового периартериита. Примерно половина пациентов с синдромом страдает от очагового нефрита, который часто становится причиной артериальной гипертензии. У пациентов с антинейтрофильными антителами в плазме может развиваться некротизирующий гломерулонефрит.
Болезни суставов (такие, как полиартралгия или полиартрит) встречаются у половины всех больных с данным синдромом. Обычно у них развивается мигрирующий артрит непрогрессирующего типа, который затрагивает как мелкие, так и крупные суставы. В некоторых случаях наблюдается миозит либо миалгия.
Стадии
Синдром Чарга-Стросса по ходу своего развития обычно проходит 3 основные стадии (условно).
В начальный период (он может продолжаться в течение 30 лет) больные страдают частыми аллергиями, среди которых астма, поллиноз, а также ринит.
На 2-й стадии начинается увеличение количества эозинофилов в тканях и крови. На этом этапе пациентам часто диагностируют синдром Лефлера, легочную инфильтрацию с эозинофилией либо эозинофильный гастроэнтерит.
На третьей стадии у больных наблюдаются клинические проявления системного васкулита.
[31], [32], [33]
Осложнения и последствия
Среди осложнений заболевания самым опасным считается пневмония, развивающаяся под воздействием Pneumocystis carini.
СЧС опасен тем, что при нем поражаются разнообразные органы, среди которых сердце, лёгкие, кожный покров, ЖКТ, мышцы, суставы, а также почки. Если не лечить эту болезнь, она может привести к смерти. Возможные осложнения заболевания:
- Нарушение функционирования периферических нервов;
- Зуд кожи и её изъязвление, а также инфекционные осложнения;
- Воспаление перикарда, развитие миокардита, а помимо этого сердечная недостаточность и сердечные приступы;
- Гломерулонефрит, при котором почками постепенно утрачивается функция фильтрации, вследствие чего развивается почечная недостаточность.
Стратификация риска
Французский Исследовательская группа по изучению васкулитов разработала пятибалльную (пятифакторную) систему, которая предсказывает риск смерти при синдроме Чарга-Стросса с использованием клинических проявлений. Этими факторами являются:
- Снижение функции почек (креатинин> 1,58 мг / дл или 140 мкмоль / л)
- Протеинурия (> 1 г / 24 часа)
- Желудочно-кишечные кровотечения, инфаркт, или панкреатит
- Поражение центральной нервной системы
- Кардиомиопатия
Отсутствие любого из этих факторов указывает на более легкое течение, с пятилетним уровнем смертности 11,9%. Наличие одного фактора указывает на тяжелую болезнь, с пятилетней смертности на 26%, а два или более указывают на очень серьезные заболевания: 46% смертности в течение пяти лет.
[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]
Диагностика синдрома Чарга-Стросса
Среди основных критериев диагностики такие симптомы, как эозинофилия, бронхиальная астма, а также аллергии в анамнезе. Помимо этого эозинофильная пневмония, нейропатия, воспаление придаточных носовых пазух, внесосудистая эозинофилия. Если у пациента наблюдается как минимум 4 из этих болезней, СЧС может быть диагностирован.
[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]
Анализы
Берётся кровь на общий анализ: для диагностирования болезни должно наблюдаться превышение числа эозинофилов на 10% больше нормы, а также ускорение процесса оседания эритроцитов.
При общем исследовании мочи должно наблюдаться появление в ней белка, а также увеличение числа эритроцитов.
Трансбронхиальная и кожная биопсия, а также биопсия подкожной клетчатки: в этом случае должна обнаруживаться выраженная инфильтрация эозинофилов в стенках малых сосудов, а также некротизирующие гранулематозные процессы в органах дыхания.
Иммунологический анализ для выявления повысившегося количества антител ANCA. Основное внимание здесь уделяется увеличению показателей общего IgE, а также перинуклеарных антител, обладающих антимиелопероксидазной активностью.
[49], [50], [51], [52]
Инструментальная диагностика
КТ лёгких – в процессе проводится визуализация паренхиматозных скоплений, в основном размещающихся по периферии; также заметно, что стенки бронхов утолстились, с расширением в некоторых местах, заметны бронхоэктазы.
Микроскопия экссудата, находящегося в плевральной жидкости, а также проведение лечебной бронхоскопии, чтобы обнаружить эозинофилию.
Проведение ЭХО-КГ для обнаружения симптомов митральной регургитации, а также разрастания соединительных тканей с появлением рубцов в сердечной мышце.
Дифференциальная диагностика
Нужно дифференцировать СЧС с узелковым периартериитом, гранулематозным васкулитом, хронической формой эозинофильной инфильтрации лёгких, а также эозинофильным лейкозом.
[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]
Лечение синдрома Чарга-Стросса
Лечение СЧС является комплексным – в процессе терапии используются цитостатики и глюкокортикостероиды. В целом лечение схоже с принципами терапии Узелкового периартериита.
Лекарственное лечение
В случае поражения органов ЖКТ, а также лёгких, почек и кожного покрова нужно начинать лечение с приёма преднизолона. Лечебная доза равна 60 мг/сут. После 1-2 недель такого приёма происходит переход на периодическое применение преднизолона с постепенным уменьшением дозы. Спустя 3 мес., если было отмечено улучшение состояния, дозировку продолжают уменьшать, доводя до поддерживающей, которую и оставляют на продолжительный срок.
Если преднизолон не оказал эффекта, а также в случае появления симптомов диффузного расстройства ЦНС, недостаточности кровотока и нарушения проводимости назначают внутренний приём гидроксимочевины в дозировке 0,5-1 г/сут. Если количество лейкоцитов уменьшилось до 6-10х109/л, нужно перейти на применение лекарства в режиме через 2 дн. на третий либо отменить его приём на 2-3 мес. Также можно применять иные цитостатики – такие, как циклофосфамид или азатиоприн.
Если у больного присутствует бронхиальная астма, назначается приём бронходилататоров.
В качестве профилактической меры развития тромбоэмболических осложнений применяются антикоагулянты или антиагреганты (такие, как ацетилсалициловая кислота в дозировке 0,15-0,25 г/сут. или курантил в дозировке 225-400 мг/день).
Систематический анализ, проведенный в 2007 г., показал эффективность применению ударных доз стероидов.
Витамины
Так как кортикостероиды негативно влияют на прочность костей, следует восполнять потерю приёмом необходимого количества кальция, а также употреблять примерно 2000 IU витамина группы D в сутки.
Прогноз
Синдром Чарга-Стросса без своевременного лечения имеет неблагоприятный прогноз. В случае полиорганного поражения заболевание очень быстро прогрессирует, повышая риск смерти в результате нарушений в работе сердца и лёгких. Адекватное лечение позволяет обеспечить 5-летнюю выживаемость у 60-80% больных.
Основными причинами смертности при синдроме Чарга-Стросса являются миокардит и инфаркт миокарда.
[62], [63], [64], [65]
Источник