Сколько живут с синдром бас

Боковой амиотрофический склероз — тяжелое нейродегенеративное заболевание, приводящее, при различных вариантах течения болезни, к постепенной потере способности больного двигать руками, ногами, нарушению дыхания, глотания и речи. Однако прогресс болезни можно замедлить. О доказавших свою эффективность методах улучшения качества жизни пациентов и их семей рассказал на Пятой общероссийской пациентской конференции по БАС врач-невролог, к.м.н. Лев Брылев, заведующий 1-м отделением неврологии ГБУЗ «ГКБ им В.М. Буянова ДЗМ», медицинский директор благотворительного фонда «Живи сейчас».

Лечение, адекватное конкретной ситуации

На сегодняшний день БАС не излечивается, однако существуют методы, позволяющие продлить жизнь пациента и улучшить ее качество. Но надо понимать, что каждый метод должен быть релевантен стадии болезни, ее течению, состоянию и желаниям самого больного и его родных.

Течение заболевания у разных людей — разное, стадии болезни — тоже. Сейчас заболевание БАС условно разделяют на 4 стадии, они характеризуются степенью вовлечения в болезнь групп мышц — рук, ног, мышц, отвечающих за речь, глотание.

Важно четко понимать, какой результат пациент получит от конкретного вида помощи: нужен ли ему препарат в его состоянии? улучшит ли он качество его жизни? или качество жизни останется прежним, но течение заболевания замедлится? подходит ли лично ему этот метод? и какая помощь ему может понадобиться в будущем? По каждому конкретному виду помощи нужно обращаться к профессионалу, который на нем специализируется и сможет ответить на ваши вопросы: это может быть специалист по питанию, по вентиляции легких и т.д. 

Ниже перечислены методы для улучшения прогноза и качества жизни, которые имеют определенную доказательную базу и вошли в Руководство помощи пациентам с БАС — в других странах и в России (у нас в стране такое руководство сейчас проходит процедуру утверждения, но сегодня рекомендации по БАС можно найти в Национальном руководстве по неврологии).

Препараты, применяемые при БАС

Первый метод — прием препаратов, использующихся для лечения бокового амиотрофического склероза.

Препарат Рилузол

Рилузол (он также известен как Рилутек) — препарат с доказанной эффективностью, зарегистрированный для БАС: он замедляет течение болезни. 

Сейчас он выпускается в таблетках и в сиропе. В сиропе его можно давать через гастростому, если к этому моменту она уже установлена. Рилузол надо принимать по 50 мг два раза в день и контролировать при этом анализы крови, чтобы выявить на ранней стадии вероятность повреждения печени.

Однако этот препарат не должен назначаться всем больным автоматически. Рилузол рекомендуется людям, которые на момент назначения болеют менее 5 лет, а жизненная емкость их легких — более 60%. Дело в том, что Рилузол следует принимать как минимум 1,5 года, тогда он сможет продлить жизнь на несколько месяцев, а при более раннем начале приема — на 6-9 месяцев. Поэтому на поздних стадиях не имеет смысла начинать принимать препарат.

Если ваша цель — замедлить течение болезни, продлить жизнь, то Рилузол имеет смысл, так как его основное назначение — именно продление жизни. В таком случае надо принимать этот препарат не менее 18 месяцев — именно в течение такого срока проводились основные исследования. Но необходимо понимать, что качество жизни при приеме Рилузола по сути не меняется. Недавно было опубликовано исследование, которое говорит о том, что прирост длительности жизни при приеме Рилузола происходит на четвертой, самой тяжелой стадии заболевания. Это тоже важно знать, когда вы решаетесь потратить определенные ресурсы на то, чтобы покупать этот препарат, контролировать безопасность его использования, проводить анализы.

В России Рилузол не зарегистрирован.

Препарат Эдаравон

Говоря об эффективности препарата Эдаравон, мы опираемся лишь на одно небольшое исследование, проведенное в Японии и специально сконструированное таким образом, чтобы максимизировать вероятность получения положительного результата. В исследовании принимали участие пациенты, полностью независимые в самообслуживании, их жизненная емкость легких составляла более 80%, а длительность болезни — не более двух лет (от начала проявления симптомов — не с момента постановки диагноза). Они получали этот препарат внутривенно, по сложной схеме, большинство из них — параллельно с Рилузолом. Длительность лечения составила 24 недели. У этой группы людей препарат замедлил скорость прогрессирования заболевания на 33%.

Однако по более длительному использованию этого препарата исследований нет: никто не может сказать, какой эффект у него будет через год, два, три после начала приема. Отдельное исследование, куда включили более широкую группу пациентов, не показало его эффективности. Это довольно редкий случай, когда FDA — американское управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов — вдруг, неожиданно для всех, зарегистрировало препарата, несмотря на узкие показания в самом исследовании.

Есть препараты, которые показали свою эффективность на более коротких промежутках времени, но при более длительном использовании этот эффект сходил на нет. По Эдаравону таких данных нет. О влиянии Эдаравона на качество жизни пациентов также ничего неизвестно. Поэтому у многих специалистов есть сомнения в эффективности этого препарата. Эдаравон также не зарегистрирован в России.

Где искать достоверную информацию о препаратах?

Чтобы узнавать о других медикаментах, которые назначаются врачами и используются людьми при БАС, можно обращаться к ресурсу ALSUntangled. Он был придуман Ричардом Бэдлаком (Richard Bedlack), американским неврологом, который решил проанализировать и систематизировать все препараты, используемые людьми при этом заболевании. К каждому препарату прилагается табличка с итогами исследований, где в сжатом виде перечислены результаты испытаний на животных, на людях, обоснованность применения препарата и его безопасность. Эти данные Ричард Бэдлак получает от неврологов, которые занимаются БАС по всему миру.

Большая часть обзоров с ресурса ALSUntangled переведена на русский язык.

Немедикаментозное лечение

Питание

Модификация питания так или иначе нужна всем людям с БАС, так как у многих снижается масса тела или нарушается глотание.

Есть распространенное мнение, что раз мы мало двигаемся — мы должны меньше есть. Это не совсем так. На основании нескольких исследований по поводу питания при БАС специалисты пришли к выводу, что при этой болезни пациентам подходит как раз гиперкалорическая диета, при которой человек должен получать больше калорий, чем тратит. БАС запускает внутриклеточные процессы (они еще не изучены до конца), при которых клетки начинают потреблять больше энергии, чем им нужно в спокойном состоянии. Выражаясь простым языком, организм как бы начинает «съедать себя сам».

Если давать универсальную рекомендацию по питания для людей с БАС, то за основу нужно брать массу тела человека — ее нужно стабилизировать с помощью гиперкалорической диеты. Актуальные данные указывают на то, что должна быть подобрана диета с повышенным содержанием жиров и углеводов (данных насчет повышенного содержания белков нет).

Гипохолестеринемические препараты — статины — лучше отменять при этом заболевании, если нет жестких показаний от кардиологов.

Важно сказать и про гастростому — она позволяет человеку с БАС питаться, когда нарушается глотание. Имея большой собственный опыт в установке гастростом, мы считаем, что устанавливать ее нужно до того, как жизнеемкость легких станет меньше 50%. Дело в том, что при меньшей жизненной емкости легких люди плохо переносят эту манипуляцию, несмотря на ее простоту: это 10-минутная манипуляция, которая проводится под поверхностной анестезией.

Вовремя установленная гастростома улучшает качество жизни — и не только самого человека с БАС, но и его семьи, поскольку ухаживающие тратят меньше времени на то, чтобы накормить человека.

Поддерживающая реабилитация

Поддерживающая реабилитация позволяет стабилизировать состояние на определенных участках болезни, на коротких промежутках времени, а в некоторых случаях — даже улучшать. Например, если говорить о дыхательных упражнениях, они могут на определенных участках времени увеличивать жизнеемкость легких.

К поддерживающей реабилитации относятся:

• физическая терапия
• эрготерапия
• логопедия
• музыкальная терапия (мы сейчас проводим исследование по изучению ее эффекта на больных БАС)

Проще говоря, есть два способа улучшить качество жизни человека с БАС, сделать его более самостоятельным в самообслуживании. Первый заключается в том, чтобы восстановить определенный объем утраченных движений, научить человека вставать, ходить. Этим занимается физическая терапия — дыхательные упражнения, упражнения для улучшения и поддержания костно-мышечной системы на начальных стадиях болезни и — для профилактики осложнений на более поздних стадиях.

Второй способ — это эрготерапия. Когда у человека уже не получается вставать, его можно научить пользоваться специальным креслом, научить пересаживаться в него, передвигаться, готовить еду и т.д., в том числе, адаптируя окружающее пространство.

Что касается музыкальной терапии, в конкретных протоколах по БАС ее пока нет. Но смысл музыкальной терапии в том, что она, используя по определенным протоколам музыку, музыкальные инструменты, голос, взаимодействие с терапевтом, позволяет корректировать определенные физиологические параметры — речь, дыхание.

Таких специалистов как музыкальный терапевт, эрготерапевт в России мало, специальность «эрготерапевт» вообще была зарегистрирована только недавно. Но их можно найти. Например, они занимаются с пациентами у нас в фонде «Живи сейчас» при поддержке Фонда президентских грантов. 

Доказательств того, что поддерживающая терапия замедляет течение БАС при длительном применении, пока нет. Однако она улучшает качество жизни, так что ее нельзя игнорировать при ведении пациентов с этой болезнью.

Неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ)

Неинвазивной вентиляцией легких (НИВЛ) пользуется чуть меньше половины пациентов с БАС. Этот метод лечения подходит не всем людям с боковым амиотрофическим склерозом, либо используется не всеми: кто-то не переносит его, кто-то — просто не имеет доступа к аппаратуре.

Основным показанием для использования неинвазивной масочной вентиляции является наличие жалоб: недомоганий, связанных с нехваткой кислорода. Использование этого метода увеличивает продолжительность жизни и улучшает самочувствие пациента с БАС. Процент жизнеемкости легких здесь не столь важный фактор: первичны не цифры, а именно облегчение, которое испытывает человек от использования этого оборудования. Такого мнения придерживаются многие специалисты, в том числе зарубежные коллеги.

Если человек при длительной вентиляции испытывает серьезные неудобства, и его самочувствие при этом не улучшается, то убедить его продолжать пользоваться аппаратом очень сложно. Его смогут использовать только мотивированные люди, которые ощущают эффект.

Если мы все правильно сделали, в начале использования НИВЛ качество жизни улучшается,  а затем — и это надо иметь в виду — оно может снижаться. Если вентиляция становится длительной, и человек беспрерывно находится в маске, это вызовет проблемы, о которых не всегда говорят в начале лечения, но о которых важно знать. Когда маска постоянно на лице, человеку может быть неприятно общаться, неудобно есть, говорить, у него даже могут возникать пролежни на лице, маску надо периодически менять, ухаживать за кожей лица. Кроме того, для пациентов с БАС характерно слюнотечение, надо периодически вытирать слюну, и здесь маска мешает. А у некоторых людей ношение маски вызывает клаустрофобию.

Инвазивная вентиляция легких (ИВЛ)

Инвазивная вентиляция легких (ИВЛ) может существенно продлить жизнь человека с БАС — но этот метод сильно ухудшает ее качество. Крошечный процент людей, не более 10% — при должном обсуждении заранее и объяснении всех моментов, связанных с этим видом вентиляции, — соглашается на ИВЛ.

Если человек согласен перейти на ИВЛ после того, как ему подробно объяснили все «за» и «против», эту процедуру нужно делать заранее – то есть не в экстренном порядке, когда другого пути уже нет, и пациента привозят на скорой в реанимацию и производят вмешательство. Тогда у людей с высокой мотивацией, низкой скоростью прогрессирования болезни и сохранностью интеллектуальных функций этот метод может существенно продлить жизнь.

Паллиативная помощь

Паллиативная помощь сильно недооценена в нашей стране, а раньше она и не была показана людям с боковым амиотрофическим склерозом. Сейчас пациент с БАС может получить такую помощь, но надо понимать, что в нашей стране существует предубеждение против паллиатива: люди тяжело реагируют, воспринимают назначение паллиативной помощи как приговор, как вестника скорой смерти или как отказ врача от дальнейшей медицинской помощи пациенту.

В Англии, к примеру, совсем иная картина. В Лондоне я присутствовал на приеме пациента с БАС у врача. Врач еще не был до конца уверен, какой тип БАС у этого человека, но порекомендовал ему обратиться в паллиативную службу — не потому, что отказался от него как врач. А потому, что помогать такому пациенту должны одновременно неврологи, пульмонологи и все остальные специалисты — в том числе, по паллиативной медицине. Они лучше разбираются в ситуациях, связанных с принятием решений в сложные жизненные моменты: эти специалисты не увеличивают время жизни пациента, но знают, как существенно улучшить ее качество, как лечить тягостные симптомы.

Мультидисциплинарная клиника

Для того, чтобы скоординировать лечение БАС, нужна мультидисциплинарная клиника со специалистами разного профиля. 

Есть исследования, которые показывают, что ведение пациентов в таких мультидисциплинарных клиниках продлевает им жизнь, улучшает прогноз и качество жизни больного и его семьи. Такие мультидисциплинарные команды понимают, что на разных стадиях заболевания нужна различная помощь.

Чтобы подобные мультидисциплинарные клиники существовали и развивались в нашей стране, нужна государственная и благотворительная поддержка. А для того, чтобы благотворительная часть этой помощи существовала, нужны пожертвования от разных людей в пользу фондов, которые поддерживают системную помощь. В Москве пациентам с БАС такую помощь оказывает фонд «Живи сейчас».