Системная волчанка с неврологическим синдромом

Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное (генетическое несовершенство иммунорегуляторных процессов) ревматическое заболевание (преимущественно девушек и молодых женщин) неизвестной этиологии, которое характеризуется гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуно-воспалительные повреждения внутренних органов.

Характерная особенность СКВ — многообразие клинических проявлений (полисиндромность) и вариантов течения болезни. По данным различных авторов, поражения нервной системы у больных СКВ выявляются в 25 — 75% случаев. Клинические проявления могут быть едва заметными и расцениваться как невротические реакции или резко выраженными, вплоть до тяжелого синдрома энцефало-миело-полирадикуло-невропатии. Поражение ЦНС в период высокой активности СКВ является прогностически неблагоприятным и по частоте смертельных исходов сопоставимо с поражением почек.

Вовлечение нервной системы в патологический процесс возможно вследствие различных механизмов: ишемии, геморрагии, очагового поражения белого вещества мозга (по типу демиелинизации, лейкоэнцефалопатии), нейрональной дисфункции. Однако одной из главных причин поражения нервной системы при СКВ является сосудистая патология, которая включает в себя: [1] васкулопатию с гиалинизацией сосудов, периваскулярным лимфоцитозом и эндотелиальной пролиферацией у 65 % больных, [2] тромбозы и истинные васкулиты у 15 % пациентов, [3] инфаркты и геморрагии, преимущественно в поверхностных слоях коры головного мозга. Возможно непосредственное поражение мозгового вещества антителами, доказано отложение иммунных комплексов в хориоидальном сплетении. Важная роль в уточнении механизма неврологических расстройств при СКВ отводится изучению антинейрональных (АНА), антиглиальных, антилимфоцитарных антител. Полагают, что АНА воздействуют на мембраны нейронов, вызывая тем самым нарушение функции ЦНС. Однако без нарушения целостности гематоэнцефалического барьера их патогенетическая роль проявиться не может, чем, возможно, объясняется бессимптомное присутствие АНА у некоторых больных с СКВ.

Клиника поражений нервной системы при СКВ (нейро-СКВ, нейролюпус) включает поражение ЦНС, периферической нервной системы, вегетативную дисфункцию (синдром вегетативной дистонии, гипоталамический синдром) и расстройства высшей нервной деятельности. Таким образом, расстройства нервной системы представлены в виде церебрального (менингоэнцефалит), церебрально-спинально-корешково-периферического (энцефало-миело-полирадикуло-неврит), церебрально-периферического (энцефалополиневрит), периферического (полиневрит) синдромов. Cтоль разнообразная симптоматика отражает полиочаговость поражения, обусловленную множественными и в разной степени выраженными васкулитами. Диагностика острых проявлений поражения ЦНС на фоне высокой воспалительной активности менее трудна, чем диагностика вялого течения церебрального васкулита, когда имеется лишь субъективная симптоматика, а неврологическая микросимптоматика выявляется при специальном осмотре высококвалифицированном неврологом. Практически нет специфических инструментальных данных, характеризующих поражение ЦНС при СКВ.

Клинические проявления нейро-СКВ, как неврологические, так и психические, могут быть явными (например, психозы, инсульты и эпилепсия) или скрытыми (головная боль, нейрокогнитивная дисфункция). Все нейропсихические нарушения, развивающиеся у пациентов с СКВ, можно разделить на диффузные (эпилепсия, психические расстройства) и локальные (инсульт), а также на первичные и вторичные. Первичные — это признаки поражения ЦНС, которые являются симптомами заболевания и имеют связь с активностью болезни. Вторичные связаны с лекарственными воздействиями (интракраниальное кровоизлияние при употреблении антикоагулянтов), присоединением инфекции, гипофункцией или дисфункцией других органов.

Синдромы поражения нервной системы и психические расстройства при СКВ следующие (Клинические рекомендации. Ревматология; под ред. Е.Л. Насонова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008):

■ головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам; особенность цефалгии при СКВ — ее частая связь со скотомой и купирование приемом кортикостероидных препаратов, при этом типичные нейровизуализационные находки — очаги инфарктов и расширение желудочков мозга;
■ судорожные (эпилептические) припадки (большие, малые, по типу височной эпилепсии);
■ поражение черепных нервов (в том числе зрительных);
■ инсульты, поперечный миелит (редко), хорея;
■ периферическая невропатия (симметричная чувствительная и/или двигательная полиневропатия) — у 10% больных СКВ;
■ множественный мононеврит (редко);
■ синдром Гийена-Барре (очень редко);
■ острый психоз;
■ эмоциональная лабильность, эпизоды депрессии, нарушение памяти, слабоумие.

Эпилептические припадки могут задолго предшествовать другим проявлениям СКВ и достоверно коррелируют с уровнем антикардиолипиновых антител (АКЛ) класса IgG. Хорея обычно появляется на начальных стадиях СКВ и также ассоциируется с повышенным титром анти-фосфолипидных антител. У 80% больных СКВ развиваются признаки хронической и/или острой недостаточности мозгового кровообращения, транзиторные ишемические атаки. Инсульт у больных СКВ может быть следствием кардиогенной эмболии (эндокардита Либмана-Сакса), образования антифосфолипидных антител, васкулопатии, реже — иммунного васкулита. Нервно-мышечные нарушения вносят существенный вклад в полисиндромную клиническую картину СКВ, однако выделение «невропатической» составляющей в комплексе сенсорных и моторных дисфункций нередко затруднено в связи с выраженностью суставного и вазоспастического синдромов. При СКВ описаны хроническая или подострая симметричная дистальная сенсорная, сенсорно-моторная полиневропатия или полирадикуло-невропатия, синдром Гийена-Барре, острая или подострая мононевропатия, туннельные синдромы, множественная мононевропатия, плексопатия (отдельные наблюдения), поражение черепных нервов, в том числе бульбарных. Примерно у четверти больных СКВ определяется дефицит глубокой чувствительности, обычно негрубый, но в части случаев выраженный, ведущий к сенситивной атаксии. Возможно двустороннее отсутствие ахилловых рефлексов, при этом преобладают легкие и умеренные симметричные изолированные дистальные парезы или преимущественно дистальные. У некоторых больных отмечается преимущественно проксимальная мышечная слабость или тетрапарезы без явного преобладания по группам мышц. В редких случаях полиневропатии преобладает двустороннее поражение общего малоберцового нерва с развитием типичной картины степпажа. Синдром радикулопатии (обычно неполный, включающий негрубые расстройства чувствительности корешкового типа, очень редко сопровождающийся избирательным парезом соответствующих мышц), чаще шейного или пояснично-крестцового уровня, выявляется у половины больных СКВ. Такие особенности СКВ, как гиперпродукция коллагена, экссудативные и пролиферативные изменения в суставах и периартикулярных тканях, предрасполагают к формированию туннельных синдромов. Клинические признаки компрессионных невропатий в виде чувствительных и двигательных нарушений дистальнее зоны «туннеля» и положительные результаты специфических клинических проб (тесты Тинеля, пальцевой компрессии и др.) имеются у каждого третьего больного с рассматриваемой патологией. Наиболее частая локализация «туннелей» – уровень запястья, карпальный канал или канал Гийена, реже встречаются синдромы кубитального и тарзального каналов, метатарзалгия Мортона. У некоторых пациентов обнаруживаются множественные туннельные синдромы. Острая тяжелая «васкулитная» мононевропатия (в том числе множественная), связанная с некротизирующим васкулитом, – редкое проявление СКВ, почти всегда ассоциируется с высокой активностью заболевания, поражением ЦНС и внутренних органов. Психические расстройства (встречаются более чем у половины больных, страдающих СКВ) включают психозы, тревожные расстройства, снижениепознавательной способности (когнитивные нарушения), расстройства настроения, в том числе депрессии, и состояние внезапной потери сознания (делириозный синдром).

Диагностика неврологических нарушений очень трудна, особенно при маскировке этих проявлений другими признаками СКВ, а также из-за широкого спектра нейропсихических расстройств, отсутствия диагностических критериев, специфических лабораторных тестов и отсутствия возможности исследовать ткань мозга при жизни.

Диагностические критерии (нейро-СКВ), предложенные Американской ревматологической ассоциацией (АРА [ACR, 1999]):

Считается, что для подтверждения вовлечения в патологический процесс ЦНС достаточно одного большого и одного малого критерия в сочетании с данными электроэнцефалографии, церебральной ангиографии, других методов исследования головного мозга или цереброспинальной жидкости, которая может содержать повышенные титры антинуклеарного фактора (АНФ), антитела к ДНК, а-Sm, a-La, A-RNP, антинейрональные антитела, лимфоцитотоксические антитела.

Тактика ведения пациентов с нейро-СКВ (нейролюпусом) такова: [1] при поражении ЦНС больные СКВ должны получать тот же диагностический комплекс исследований, что и неревматические пациенты с подобной симптоматикой; [2] согласно рекомендациям EULAR, разработавшей международные рекомендации по терапии СКВ, при подозрении на воспалительный генез поражения ЦНС в рамках СКВ к терапии глюкокортикоидами необходимо подключить цитостатики.

Литература: 1. статья «Поражение нервной системы при системной красной волчанке» Д.Л. Файзулина, В. В. Шпрах (Сибирский медицинский журнал, №7, 2009) [читать]; 2. статья «Системная красная волчанка в неврологической практике» Садоха К.А., Головко Т.Г., Паторская И.А. (журнал «Неврология и нейрохирургия в Беларуси» №3, 2009) [читать]; 3. статья «Головная боль, эпилептические припадки, когнитивные расстройства и цереброваскулярные заболевания как самые распространенные нейропсихические синдромыпри системной красной волчанке» Н.В. Пизова (журнал «Научно-практическая ревматология» №52(2), 2014) [читать]; 4. статья «Поражение нервной системы у больных системной красной волчанкой» А.С. Новицкая, И.М. Марусенко (журнал «Ученые записки петрозаводского государственного университета» №2, 2010) [читать].

Читайте также статью «Демиелинизирующий процесс при системных ревматических заболеваниях (обзор литературы)» Н.В. Пизова, Кафедра неврологии и медицинской генетики с курсом нейрохирургии Ярославской государственной медицинской академии, Ярославль [читать]

Источник